Hawwe jo frjemde gefoelens yn jo lichem? Miskien is it wichtich om te witten oer Multiple System Atrofy (MSA)!

Hawwe jo ea it gefoel dat dingen yn jo lichem feroarje op manieren dy't jo net kontrolearje kinne? Soms is it as jo jo lykwicht ferlieze as jo rinne, of jo fiele jo dizich as jo ynienen oerein komme. Dit binne dingen dêr't wy soms net folle omtinken oan jouwe, mar se kinne ek symptomen wêze fan guon seldsume neurologyske sykten. Hjoed sille wy prate oer ien sokke tastân dy't in bytsje yngewikkeld is, mar it is tige wichtich om bewust fan te wêzen. Dat is Multiple System Atrofy (MSA) .

Wat is krekt Meardere Systeem Atrofy (MSA)?

Simpelwei sein, Multiple System Atrofy (MSA) is in seldsume neurologyske sykte wêrby't dielen fan ús harsens stadichoan ferswakke, dat wol sizze, efterútgeane. Mei de tiid begjinne de funksjes en kapasiteiten fan ús lichem dy't troch dizze dielen fan 'e harsens kontrolearre wurde te efterútgean. Dit is eins in frij serieuze tastân, om't it lestich is om der folslein fan te herstellen.

Yn it ferline waard MSA mei in protte ferskillende nammen neamd. Jo hawwe miskien wolris heard fan nammen lykas 'Shy-Drager syndroom', 'Sporadyske olivopontocerebellêre atrofy', 'Striatonigrale degeneraasje'. Pas letter realisearren dokters har dat al dizze omstannichheden wat mienskiplike skaaimerken hiene. Dêrom kombinearren se se allegear en joegen se in nije namme, 'Multiple System Atrophy' (MSA). De symptomen fariearje ôfhinklik fan hokker diel fan 'e harsens skansearre is. Dêrom ûnderfynt elke persoan in oare kombinaasje fan symptomen.

Der binne twa soarten MSA, toch? Wat binne dat?

Ja, om de tastân fan MSA dúdliker te identifisearjen, hawwe dokters it ferdield yn twa haadtypen, ôfhinklik fan 'e symptomen dy't ferskine:

1. MSA-C : De 'C' stiet hjir foar 'cerebellar'. Dit type beynfloedet benammen jo fermogen om jo bewegingen te koördinearjen. Dat wol sizze, jo ferlieze jo lykwicht , wat dokters ek wol 'ataxia' neame. Dit is it wichtichste symptoom fan dit type. Tagelyk kinne jo ek problemen sjen mei de automatyske kontrôlesystemen fan it lichem ('autonome dysfunksje') en faak fallen.

2. MSA-P : De 'P' stiet hjir foar 'parkinsonisme'. By dit type wurde symptomen sjoen dy't fergelykber binne mei de sykte fan Parkinson. Hoewol dizze Parkinson-symptomen yn 'e iere stadia promininter binne, kinne der mei de tiid ek problemen mei it autonome senuwstelsel en symptomen fan 'ataxia' ferskine.

Wa wurdt it meast troffen troch dizze MSA-tastân? Hoe faak komt it foar?

MSA treft meast folwoeksenen boppe de 30 jier. Symptomen ferskine it meast wierskynlik tusken de 50 en 59 jier. It kin elkenien treffe, ûnôfhinklik fan geslacht.

Mar MSA is in tige seldsume tastân . Saakkundigen sizze dat der mar 0,6 of 0,7 nije gefallen per 100.000 minsken yn 't jier binne. It totale oantal gefallen wurdt rûsd op tusken de 3,4 en 4,9 per 100.000. Dat jo kinne sjen hoe seldsum dit is.

Wat bart der mei it lichem by MSA? Hokker dielen fan 'e harsens wurde beynfloede?

MSA is in progressive sykte dy't ferskate dielen fan 'e harsens oantaastet. Symptomen binne ôfhinklik fan it diel fan 'e harsens dat troffen is. De wichtichste gebieten fan 'e harsens dy't troffen binne troch MSA binne:

• Basale ganglia : Dizze lizze midden yn 'e harsens. Se ferbine ferskate dielen fan 'e harsens en helpe har gear te wurkjen. It is as de wichtichste kontrôlekeamer fan 'e harsens .
• Harsensstam : Dit is wat in protte fan 'e automatyske prosessen yn ús lichem kontrolearret. Dat binne dingen dy't automatysk barre sûnder dat wy deroer neitinke, bygelyks sykheljen, hertslach en bloeddruk. Dizze binne essensjeel foar oerlibjen.
• Cerebellum : Dit leit oan 'e efterkant fan 'e holle, oan 'e basis. It is benammen ferantwurdlik foar it kontrolearjen fan beweging en it behâlden fan lykwicht. It wurket ek mei oare dielen fan 'e harsens. Undersykers binne noch dwaande mei it learen oer syn folsleine funksje, mar guon oanwizings suggerearje dat it ek belutsen is by ús emoasjes en beslútfoarming.

Dus, as dizze dielen fan 'e harsens skansearre binne, kinne de funksjes dy't troch dy dielen kontrolearre wurde net goed útfierd wurde. Bygelyks, as de 'harsensstam' skansearre is, kinne problemen mei automatyske dingen lykas bloeddruk foarkomme.

Wat binne de symptomen fan MSA? Hoe werkenne wy ​​se?

Guon symptomen fan MSA binne mienskiplik foar beide typen, en guon binne spesifyk foar elk type. Mar ien ding dat mienskiplik is foar beide typen is autonome dysfunksje. Simpelwei sein, de automatyske kontrôlesystemen fan jo lichem geane yn 'e war.

Symptomen feroarsake troch problemen mei it autonome senuwstelsel:

• Ortostatyske hypotensje : Dit is as jo bloeddruk ynienen sakket, wêrtroch duizeligheid ûntstiet , as jo fan posysje feroarje, bygelyks as jo ynienen oerein komme fan sitten.
• Unfermogen om urine te kontrolearjen ('urinêre ynkontininsje') en ûnfermogen om stoelgong te kontrolearjen ('fekale ynkontininsje').
• Seksuele dysfunksje, benammen by manlju, is muoite mei it krijen fan in ereksje (erektile dysfunksje).
• REM-sliepgedrachssteurnis (rapid eye movement) : Fergelykber mei de sykte fan Parkinson, as jo dreame, dogge jo eins de dingen út dy't jo yn jo dreamen diene. Jo kinne gûle of mei jo earms slaan.
• Fermindere swit (anhidrose).
• Fisyproblemen.
• Droege mûle.
• Sliepapneu.
• Trage spiisfertarring en constipaasje.

Tink derom dat in protte fan dizze autonome symptomen moannen, sels jierren, foardat motoryske symptomen ferskine kinne. Dit komt foar by tusken de 20% en 75% fan MSA-pasjinten.

Mentale en emosjonele skaaimerken

Sawat in tredde fan 'e minsken mei MSA ûnderfine problemen mei har fermogen om te tinken en te konsintrearjen. Se hawwe ek muoite mei it kontrolearjen fan har emoasjes. Dit kin liede ta mentale sûnensproblemen lykas:

• Eangst.
• Depresje.
• Emosjonele ynstabiliteit: Dat is, ûnfatsoenlik gûlen en laitsjen.
• Panykoanfallen.
• Gedachten om josels sear te dwaan of te deadzjen.

Bewegingsrelatearre funksjes

Karakteristiken fan MSA-C (serebellêr type):

Dit type giet benammen oer 'ataxia' (ferlies fan lykwicht). It 'cerebellum' is in ûnderdiel fan 'e harsens dat in wichtige rol spilet by it kontrolearjen fan spierbewegingen. Dus, as dy koördinaasje ferlern giet, kinne dingen lykas dit barre:

• Unkontroleare, kaoatyske bewegingen fan 'e ledematen.
• Aksjetremor : Dit betsjut dat as jo besykje wat te dwaan, de tremor yn jo ledematen tanimt.
• Rinne mei ûngewoan brede fuotten .
• Unkontrolearbere eachtrillingen (nystagmus).

Karakteristiken fan MSA-P (Parkinsonisme-type):

Dit soarte symptoom begjint faak oan ien kant fan it lichem en ferspriedt him dan nei beide kanten. Dizze symptomen sjogge der meastal sa út:

• Trage bewegingen (bradykinesia), it gefoel as wie it lichem libbensleas .
• Gefoel fan stivens en steurnis yn it lichem, wat resulteart yn in hâlding dy't nei foaren leanet.
• Faak struikeljen by it kuierjen.
• Stotterjen by it praten, ûndúdlike spraak .

Wêrom komt dizze MSA foar? Wat is de reden?

De krekte oarsaak fan MSA is noch net bekend , mar saakkundigen fermoedzje dat it relatearre is oan in spesjaal proteïne mei de namme 'alfa-synucleïne', dat him ophopje kin yn ferskate dielen fan ús harsens. Ditselde proteïne wurdt ek fertocht fan in wichtige oarsaak fan 'e sykte fan Parkinson.

Proteïnen binne essensjele gemikaliën foar ús lichems om te funksjonearjen. Se helpe by in protte dingen, lykas kommunikaasje tusken ferskate systemen yn it lichem en it ferfier fan gemyske ferbiningen. As dizze proteïnen lykwols op 'e ferkearde plakken ophopje, kinne se skea feroarsaakje. Saakkundigen leauwe dat dizze skea de oarsaak is dat it harsensweefsel stadichoan stjert by MSA.

Wittenskippers dogge noch altyd ûndersyk nei wêrom't dit 'alfa-synucleïne'-proteïne him ophoopt yn bepaalde dielen fan 'e harsens. Se fermoedzje ek dat bepaalde genetyske mutaasjes de manier feroarje kinne wêrop guon sellen dit 'alfa-synucleïne' brûke. Der is ek bewiis dat it MSA-C-type yn famyljes foarkomt. Lykwols is der noch gjin sa'n genetyske ferbining fûn foar it MSA-P-type.

It wichtichste is dat MSA gjin besmetlike sykte is . Jo kinne it net fan in oar krije, en jo kinne it ek net oerdrage oan in oar.

Hoe witte jo wis oft jo MSA hawwe? Hokker testen wurde dien?

Dat der MSA isDe ienige manier om 100% wis te wêzen is om harsensweefsel te ûndersykjen nei't immen ferstjert, om't der gjin manier is om sekuer te sjen oft 'alfa-synucleïne' him ophoopt hat yn gebieten fan 'e harsens wylst immen noch libbet.

Wylst immen noch libbet, fermoedzje dokters MSA op basis fan symptomen, medyske skiednis, famyljeskiednis, en oft se reagearje op bepaalde behannelingen. Faak is de earste diagnoaze de sykte fan Parkinson of in oare ferlykbere bewegingssteurnis, en de diagnoaze wurdt letter feroare nei MSA as nije symptomen ûntwikkelje of bepaalde medisinen ophâlde te wurkjen.

Der binne ferskate wichtige skaaimerken dy't MSA ûnderskiede kinne fan 'e sykte fan Parkinson:

• MSA giet rap foarút : It duorret jierren foar ien mei de sykte fan Parkinson om problemen te ûntwikkeljen mei it autonome senuwstelsel. Mar by MSA kinne dizze problemen binnen in jier begjinne.
• Guon symptomen ferskine oars : Benammen symptomen fan it autonome senuwstelsel binne earnstiger by MSA. Dingen lykas tremors kinne lykwols minder earnstich wêze, of hielendal ôfwêzich wêze. De manier wêrop symptomen har troch it lichem ferspriede kin ek ferskille.
• Behannelingen wurkje net : Levodopa is it wichtichste medisyn foar de sykte fan Parkinson. Levodopa is lykwols minder effektyf by MSA. Dit is faak de wichtichste reden wêrom't dokters tinke dat it miskien MSA is en net Parkinson.

Hokker testen wurde hjirfoar dien?

Der binne mar in pear testen dy't direkt helpe by it diagnostisearjen fan MSA. De measte testen wurde dien om oare sykten út te sluten en mear bewiis te sammeljen om it fermoeden te stypjen dat it MSA wêze kin. Guon dêrfan binne:

• Magnetyske resonânsjeôfbylding (MRI)-scan : Dit kin soms gebieten fan 'e harsens sjen litte dy't skansearre binne. Dit kin helpe om in krekter diagnoaze te stellen. It is ek nuttich by it identifisearjen fan MSA-C, om't it in krússtreeppatroan yn in diel fan 'e harsens sjen litte kin (it "hot cross bun"-teken). Dit teken kin lykwols ek sjoen wurde by oare sykten, dus it is net genôch om MSA allinich te diagnostisearjen.
• Genetyske testen : Dit kin kontrolearje op in genetyske mutaasje dy't ynfloed hat op 'e manier wêrop it lichem fan in persoan alfa-synucleïne ferwurket. Dizze testen binne wierskynliker om genetyske mutaasjes te identifisearjen dy't ferbûn binne mei MSA-C ûnder Japanske minsken.
• Hûdbiopsie : Guon soarten hûdbiopsie kinne tekens fan alfa-synucleïne-akkumulaasje yn senuwweefsel opspoare. Mear ûndersyk is lykwols nedich om te bepalen oft dit nuttich genôch is om in standert ûnderdiel fan it diagnostykproses te wêzen.

Dyn dokter sil dy fertelle oer oare testen dy't geskikt binne en hoe't se dy helpe kinne. Se sille dyn sûnenshistoarje, famyljeskiednis en oare faktoaren yn oerweging nimme om de bêste beslút foar dy te nimmen.

Is der in behanneling foar MSA? Kin it genêzen wurde?

Oant no ta is der gjin definitive genêzing fûn foar MSA.Dêrom is behanneling primêr rjochte op it sa lang mooglik kontrolearjen fan 'e symptomen. Behanneling foar MSA-symptomen hinget ôf fan in protte faktoaren, ynklusyf de symptomen fan 'e pasjint en har earnst.

Hokker medisinen of behannelingen wurde brûkt?

Der binne in soad soarten medisinen dy't kinne helpe om de symptomen fan MSA te kontrolearjen. It type medisinen dat jo krije sil ôfhingje fan jo symptomen en oare faktoaren. Jo dokter is de bêste persoan om de bêste medisinen foar jo oan te rieden, om't se it meast witte oer jo tastân. Se sille jo ek de mooglike side-effekten fan 'e behannelingen útlizze.

Wichtich: MSA is in tastân dy't allinich diagnostisearre wurde kin troch in opliede, kwalifisearre dokter. Besykje dêrom net sels de symptomen te diagnostisearjen of te behanneljen sûnder mei in dokter te praten.

Is der in manier om de ûntwikkeling fan MSA te foarkommen?

Saakkundigen witte noch net wat MSA feroarsaket of hokker faktoaren deroan bydrage. Dêrom is der op it stuit gjin manier om it te foarkommen of it risiko te ferminderjen .

Hokker takomst kin immen mei MSA ferwachtsje?

Minsken mei MSA ûntwikkelje meastal earst symptomen dy't relatearre binne oan beweging. Dizze tastân fergruttet stadichoan yn 'e rin fan' e tiid. Sawat de helte fan 'e pasjinten hat yn dizze perioade help nedich by it rinnen. Dit betsjut it brûken fan in stôk of rollator. Sawat fiif jier nei it begjin fan MSA moat sawat 60% fan 'e pasjinten in rolstoel brûke. Binnen seis oant acht jier is teminsten de helte fan 'e pasjinten oan bêd bûn.

As de sykte foarútgiet, kinne ekstra prosedueres of yntervinsjes nedich wêze om lichemsfunksjes te behâlden en gefaarlike komplikaasjes te foarkommen. Guon dêrfan omfetsje:

• Tracheostomy om sykheljen te behâlden.
• Fieding fia in sonde (`Tube feeding` / `enterale voeding`).
• Ynlizzende katheters of urostomy foar urine-ynkontininsje.
• Kolostomy foar problemen mei de darmbeweging.

Hoe lang duorret MSA?

MSA is in libbenslange, permaninte tastân. De gemiddelde libbensferwachting mei de sykte is seis oant tsien jier . Yn minder earnstige gefallen kin it oant 15 jier duorje. Yn earnstiger gefallen kin de libbensferwachting lykwols folle koarter wêze. Dizze earnstige gefallen omfetsje meastentiids de folgjende symptomen:

• Symptomen fan it autonome senuwstelsel wurde slim foardat bewegingsrelatearre symptomen begjinne.
• Hegere leeftyd by diagnoaze.
• Bewegingssymptomen hawwe dy't faak fallen feroarsaakje.

Wat is de opfetting oer dizze situaasje?

De útsjoch foar MSA is net hiel goed. De symptomen fan dizze tastân fergrutsje stadichoan, faak bemuoie se mei de funksjes fan it lichem en liede ta fatale komplikaasjes. Komplikaasjes dy't ta de dea liede kinne binne ûnder oaren:

• Longûntstekking.
• Urinektrochynfeksjes (UTI's) kinne sepsis (bloedfergiftiging) feroarsaakje.
• Plotselinge dea (faak nachts, troch steuringen yn 'e manier wêrop it brein it sykheljen kontrolearret tidens de sliep).

Hoe soargje ik foar mysels/myn leafste? Wêr moat ik my soargen oer meitsje?

Minsken mei MSA hawwe progressive symptomen. Dit betsjut dat as de symptomen ienris in bepaald nivo berikke, se net mear selsstannich libje kinne. De tastân kin úteinlik ek ynfloed hawwe op jo fermogen om te tinken, te praten en besluten te nimmen foar josels. Fanwegen al dizze faktoaren is it wichtich om mei jo leafsten te praten oer jo winsken foar de takomst en in plan te meitsjen foar jo medyske soarch as jo gjin besluten nimme kinne .

Wannear moatte jo in dokter sjen?

In protte fan 'e iere symptomen fan MSA binne dingen dy't jo mei in dokter besprekke moatte. Dizze omfetsje:

• Seksuele ymmoraliteit.
• Ortostatyske hypotensje (oanhâldende duizeligheid of flaufallen sûnder dúdlike reden).
• Sliepproblemen en sliepapneu (ferstikking tidens de sliep).

As in dokter in bewegingssteurnis by jo diagnostisearret lykas de sykte fan Parkinson, is it wichtich om mei har te praten oer alle feroarings yn jo symptomen. Jo dokter sil opfolgbesites planne om jo tastân te kontrolearjen en jo medikaasje oan te passen. Jo kinne prate oer alle feroarings dy't jo fernimme tidens dizze besites. It is gewoan dat minsken dy't de sykte fan Parkinson krije, har diagnoaze letter feroarje, as nije symptomen ûntwikkelje of as levodopa ophâldt mei goed te wurkjen.

Minsken mei MSA ûnderfine faak oare symptomen, benammen problemen mei mentale sûnens. It is wichtich om behanneling te sykjen foar mentale sûnensproblemen dy't relatearre binne oan MSA, lykas ek foar fysike symptomen. Jo dokter kin behanneling oanbefelje of jo ferwize nei in spesjalist yn mentale sûnens.

Yn gearfetting (Take-Home Message)

Meardere systeematrofy (MSA) is in serieuze, úteinlik fatale sykte. Spitigernôch is der noch gjin direkte genêzing of behanneling foar dizze tastân.

>

In protte fan 'e symptomen kinne lykwols behannele wurde , en d'r binne manieren om de effekten en symptomen te minimalisearjen. Mei behanneling kinne in protte minsken har kwaliteit fan libben jierrenlang behâlde, weardefolle tiid trochbringe mei leafsten, en it measte út har tiid helje. Dêrom is it wichtich om de symptomen te behearjen mei goed medysk advys, sûnder frustraasje te feroarsaakjen.

`Meardere systeematrofy, MSA, neurologyske sykte, harsensykte, symptomen fan Parkinson, bewegingssteurnissen, problemen mei it autonome senuwstelsel