Stel jo foar, jo binne yn goede sûnens en ynienen wurdt ien fan jo earms of skonken ferdôve en jo falle flau. Of jo hiele lichem wurdt sa swak dat jo jo net bewege kinne. It is normaal om jo tige bang te fielen as soks bart. In protte minsken tinke dat dit komt troch wurgens of wat oars. Mar soms kin der in medyske reden efter sitte dy't yn mear detail besprutsen wurde moat. Hjoed prate wy oer sa'n seldsume, mar tige wichtige medyske tastân om bewust fan te wêzen.
Simpelwei sein, wat is Primêre Periodike Ferlamming (PPP)?
Primêre Periodike Ferlamming, of koartwei PPP, is in groep seldsume omstannichheden dy't ynienen ús spieren beynfloedzje. Wat der bart is dat jo spieren, sûnder warskôging , ynienen swak, stiif of folslein ferlamme wurde. Dizze tastân kin foar guon minsken in pear minuten duorje, wylst it foar oaren dagen duorje kin.
De wichtichste reden hjirfoar leit yn ús spiersellen. Stel jo foar dat ús spiersellen lytse kanalen hawwe. Yn dizze kanalen komme essensjele mineralen lykas kalium, natrium en kalsium de sellen yn en út. Foar in spier om goed te funksjonearjen, moat de hoemannichte fan dizze mineralen binnen en bûten de sel perfekt lykwichtich wêze. Wat der bart mei ien mei PPP is dat dizze lykwicht ferlern giet troch in defekt yn dizze kanalen. Dan kinne de spieren net goed funksjonearje.
Meastentiids begjinne dizze symptomen yn 'e bernetiid of adolesinsje, mar guon minsken litte miskien gjin tekens sjen oant se 60 of 70 jier âld binne.
Wat binne de wichtichste soarten fan dizze sykte?
PPP is ferdield yn ferskate haadtypen. Dizze klassifikaasje wurdt benammen beynfloede troch hokker mineraalkanaaldefekt oanwêzich is yn jo spiersellen.
| Soarte medyske tastân | Wat bart der (yn ienfâldige termen) |
|---|---|
| Hypokalemyske periodike ferlamming (hypoKPP) | Wat hjiryn bart is dat it kaliumnivo yn it bloed ynienen flink sakket. |
| Hyperkalemyske periodike ferlamming (hyperKPP) | Wat hjiryn bart is dat it kaliumnivo yn it bloed ynienen flink tanimt. |
| Paramyotonia Congenita | Hjir wurdt de lykwicht fan natrium en kalium yn spiersellen fersteurd. |
| Andersen-Tawil Syndroom (ATS) | Yn dizze tastân bart it proses fan kalium dat yn en út sellen giet net goed. It kaliumnivo yn it bloed kin heech, leech of normaal wêze. |
Soms kin spierswakte feroarsake wurde troch oare omstannichheden. In foarbyld is Thyrotoxic Periodic Paralysis (TPP) . Dit is in tastân wêrby't de skildklier tefolle skildklierhormoan produseart. Dit giet mank mei lege kaliumnivo's yn it bloed, wat symptomen kin feroarsaakje dy't fergelykber binne mei HypoKPP.
Wat binne de oarsaken en "triggerjende" faktoaren foar dizze situaasje?
PPP wurdt feroarsake troch in genetysk defekt . Simpelwei sein, it wurdt feroarsake troch in defekt yn 'e genen dy't de kanalen yn spiersellen kontrolearje dêr't wy it earder oer hân hawwe. Meastentiids erft in bern dit defekte gen fan ien fan syn âlden. In bern kin de sykte lykwols tige selden ûntwikkelje, sels as de âlden dit gen net hawwe.
Litte wy no ris sjen nei wat dizze spierswakte "triggerje" kin. Dizze kinne ferskille fan persoan ta persoan.
- Dieet: Oermjittige ynname fan iten ryk oan kalium (yn hyperKPP) of leech kalium (yn hypoKPP). Ek it iten fan iten mei in hege ynhâld fan koalhydraten (setmoal/sûker).
- Beweging : By rêst nei swiere oefening.
- Rêst: Lange tiid yn deselde posysje sitte, as jo moarns wekker wurde, of nei in dutje.
- Oare oarsaken: Stress, bleatstelling oan ekstreme kjeld, alkoholgebrûk en bepaalde medisinen (bygelyks spierrelaksanten, guon astmamedisinen, pijnstillers).
Wat binne de wichtichste symptomen?
It wichtichste symptoom is hommelse spierswakte of folsleine ferlamming. Dit kin mar ien earm of skonk tagelyk beynfloedzje, of op oare tiden it hiele lichem.
Neist dit haadsymptoom kinne guon minsken ek oare symptomen ûnderfine as se dizze swakte ûnderfine:
- Gesichtsspierswakte
- Spierpine en stivens
- Unregelmjittige hertslach
- Moeite mei sykheljen of slikken
HypoKPP (type mei leech kalium)
Symptomen kinne sa faak as ien kear deis foarkomme, of sa selden as ien kear yn 't jier. Se kinne in oere of twa duorje, of se kinne twa of trije dagen duorje. Mei de tiid kinne de spieren permanint swak wurde.
HyperKPP (type ferhege kalium)
De swakte kin koart duorje, mar it kin faak foarkomme. Symptomen kinne ynienen komme, en soms sels in pear minuten duorje. Sels as der gjin swakte is, kinne jo spierspasmen of stivens fiele.
Andersen-Tawil Syndroom (ATS)
Neist spierswakte wurde ek oare fysike symptomen sjoen.
- Fluch of unregelmjittige hertslach
- Skoliose
- Webbede fingers
- Lytser as gemiddelde hannen en fuotten
- Bepaalde gesichtsferoarings (bygelyks, breed foarholle, leechsteande earen)
Hoe kinne jo dizze sykte krekt diagnostisearje?
Omdat PPP in seldsume tastân is en de symptomen fergelykber binne mei oare gewoane sykten, kin it wat tiid duorje om de sykte krekt te diagnostisearjen. Dêrom, as jo dizze symptomen hawwe, is it it bêste om in dokter te rieplachtsjen dy't spesjalisearre is yn sykten dy't relatearre binne oan it senuwstelsel (neurolooch) .
Dyn dokter kin fragen lykas dizze stelle om de tastân te diagnostisearjen:
- Wannear begûnen dizze symptomen?
- Hat immen oars yn 'e famylje in ferlykbere tastân?
- Wat bart der as swakte optreedt?
- Hawwe jo ea it gefoel hân dat in bepaald iten of aksje dit triggerde?
Derneist kinne ferskate testen útfierd wurde om de sykte te befestigjen:
- Bloedûndersiken: Kontrolearje nivo's fan kalium, skildklierhormonen en oare dingen.
- Elektromyografy (EMG): Om spier- en senuwfunksje te testen.
- Elektrokardiogram (EKG): Om de regelmaat fan 'e hertslach te kontrolearjen.
- Spierbiopsie: In lyts stikje spier nimme en it ûndersykje.
Hoe te behanneljen en te behearjen?
De wichtichste behanneling hjirfoar is it identifisearjen en foarkommen fan triggers . Dit betsjut dat jo wat feroarings meitsje yn jo dieet en oefeningsroutine.
Derneist binne der medisinen om kaliumnivo's yn it lichem te kontrolearjen.
- It medisyn Dichlorphenamide (Keveyis) is goedkard foar de behanneling fan sawol hypoKPP as hyperKPP.
- Dokters advisearje soms ek in medikaasje mei de namme Acetazolamide (Diamox) .
- Kaliumsupplementen wurde jûn oan dyjingen mei HypoKPP.
- In persoan mei HyperKPP kin swakte soms kontrolearje troch in sûkerige drank (bygelyks frisdrank) te drinken sa gau as it begjint.
It wichtichste is, stopje noait sels mei it nimmen of stopjen fan medisinen. Doch alles allinich op advys fan jo dokter. As jo ynienen slimme swakte, muoite mei sykheljen of boarstpine ûnderfine, gean dan fuortendaliks nei de Spoedeisende Hulp (ETU) fan it tichtste sikehûs.
Jo kinne dizze tastân foar in grut part kontrolearje troch lytse feroarings yn jo libbensstyl te meitsjen.
- Iten: As jo hyperKPP (heech kalium) hawwe, moatte jo kaliumrike iten lykas bananen, dadels, broccoli en pinda's beheine. As jo hypoKPP (leech kalium) hawwe, moatte jo koalhydraatrike iten lykas brea, pasta, rys en swieterijen beheine. Freegje it juste advys fan jo dokter hjir oer.
- Beweging: Krekt as oermjittich bewegen is gjin oefening ek min. Praat mei jo dokter oer it nivo fan oefening dat foar jo geskikt is.
Berjocht foar thús
- Primêre Periodike Ferlamming (PPP) is net allinich in fysike beheining, it is in genetysk defekt dat foarkomt yn 'e ionkanalen fan spiersellen.
- Der binne triggers dy't dizze tastân útlokke kinne. Wês bewust fan dingen lykas dieet, oefening en stress, en identifisearje en foarkom dingen dy't jo beynfloedzje.
- As symptomen ferskine, is it tige wichtich om in spesjalist te rieplachtsjen om de sykte korrekt te diagnostisearjen.
- In protte minsken kinne dizze tastân mei súkses kontrolearje en in aktyf libben liede troch libbensstylferoaringen en medisinen foarskreaun troch har dokter.
- Folgje altyd it advys fan jo dokter. Nim gjin besluten op jo eigen, lykas it nimmen fan medisinen of it feroarjen fan jo dieet.
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta