Hat dyn lytse dizze seldsume kanker? Litte wy prate oer Rhabdoid Tumor!

Memmen en heiten, it is in grutte lêst foar jim hert en eat dêr't jim net iens oan tinke wolle as jim lytse ûntdekt dat se kanker hawwe. Mar soms kinne bern sykten ûntwikkelje dy't wy net ferwachtsje. Hjoed sille wy prate oer in tige seldsume, rap ferspriede soarte kanker dy't bern treft, benammen jonge bern. Dit hjit Rhabdoid Tumor . Jo kinne jo in bytsje nuver fiele as jo dizze namme hearre, mar litte wy it ienfâldich útlizze.

Wat is in Rhabdoid Tumor? Simpelwei sein...

In rhabdoïde tumor is in seldsume, rapst groeiende soarte kanker . It komt it meast foar by jonge bern en poppen . As se ûnder in mikroskoop besjoen wurde, lykje dizze kankersellen op rhabdomyoblasten , in soarte spierfoarmjende sel. Dêrom wurdt it "rhabdoïde" neamd. Dizze kanker kin ûntwikkelje yn 'e nieren, sêfte weefsels of it sintrale senuwstelsel (harsens en rêchbonke) fan in bern. Spitigernôch kin dizze kanker him tige rap ferspriede, wêrtroch't it lestich te behanneljen is.

Binne der ferskate soarten Rhabdoid tumors?

Ja, der binne ferskate haadtypen fan dizze kanker, ôfhinklik fan wêr't it foarkomt. Litte wy sjen wat se binne.

1. Rhabdoïde tumor fan 'e nier (RTK)

Dit is in rhabdoïde tumor fan 'e nier by in bern. It wurdt soms ôfkoarte as "(RTK)".

2. Ekstrakraniale of ekstrarenale maligne rhabdoïde tumors

Dit type kanker kin ûntwikkelje yn it sêfte weefsel en oare organen fan it bern, lykas de lever, longen en hûd. It wurdt ek wol maligne rhabdoïde tumors (MRT) neamd. "Maligne" betsjut kankerich.

3. Atypyske teratoïde rhabdoïde tumoren (ATRT)

Dit type rhabdoïde kanker ûntwikkelt him yn it sintrale senuwstelsel fan it bern, de harsens en it rêchbonke. By dit type kanker foarmje de kankersellen him earst yn 'e harsens of it rêchbonke fan it bern. Sawat 50% fan dizze (ATRT) kankersellen ûntwikkelje him yn it cerebellum (dat beweging en lykwicht kontrolearret) of de harsensstam ( dat dingen lykas sykheljen en hertslach kontrolearret).

Wa hat it measte kâns om Rhabdoid-tumors te ûntwikkeljen?

It treft benammen poppen en hiel jonge bern , benammen dy tusken de 11 en 18 moannen . Folwoeksenen hawwe folle minder kâns om dizze sykte te ûntwikkeljen.

Dit is sa seldsum, guon stúdzjes sizze dat it foarkomt yn minder as ien op in miljoen minsken.Dizze kanker wurdt sein dat it yn lytse hoemannichten foarkomt. Dat betsjut dat it in tige seldsume tastân is.

Wêrom ûntwikkelje dizze rhabdoïde tumors? Wat is de oarsaak?

Meastentiids is de wichtichste oarsaak fan rhabdoïde kanker in genetyske mutaasje yn it SMARCB1-gen . Stel jo foar dat der in lytse wachter yn ús lichem is dy't de groei fan sellen kontrolearret. Dit SMARCB1-gen is in tumorsuppressorgen . It produseart in proteïne dat selgroei kontrolearret. Lykas in ferkearsplysje foarkomt it dat sellen te fluch diele. Dus, as der in defekt is, dat is in mutaasje, yn dit SMARCB1-gen, giet dy kontrôle ferlern en diele sellen te fluch, wat liedt ta kanker . Yn seldsume gefallen kinne dizze kankers ek ûntwikkelje troch in mutaasje yn in oar tumorsuppressorgen mei de namme SMARCA4. Hoewol guon bern dit mutearre gen fan har âlden kinne erve, komme dizze kankers meastentiids foar troch in nije genetyske mutaasje dy't foarkomt sûnder famyljeskiednis . Dit betsjut dat sels as nimmen yn 'e famylje de mutaasje earder hân hat, de sellen fan it bern dizze mutaasje tafallich kinne hawwe. By de behanneling fan it bern kin in genetyske evaluaasje dien wurde om te sykjen nei dizze genmutaasje.

Wat binne de symptomen fan in Rhabdoid Tumor?

Symptomen kinne ferskille ôfhinklik fan 'e leeftyd fan it bern en de lokaasje fan 'e kanker . Symptomen begjinne meastal yn it gebiet dêr't de kanker groeit. Dizze kinne senuwskea, muoite mei sykheljen of in knobbel yn 'e búk fan it bern omfetsje. Omdat dizze kanker him tige fluch ferspriedt, kinne symptomen fluch ferskine. Oare symptomen kinne omfetsje:

• Faak koarts.
• Haadpijn .
• Bloed yn 'e urine ( hematurie ) .
• Mislikens en braken .
• Opswollen lymfeklieren.
• Konstant lilk, ûnrêstich (Irritabiliteit).
• It iten is smaakleas .
• Ungewoane slaperigheid.
• By poppen wurdt de kopgrutte grutter.
• Ferlies fan lykwicht of muoite mei rinnen.

As jo ​​bern ien of mear fan dizze symptomen hat, is it tige wichtich om direkt medysk advys te sykjen.

Hoe?Hoe wurdt dizze Rhabdoid-tumor diagnostisearre?

De dokter dy't jo bern ûndersiket sil earst in fysyk ûndersyk dwaan en jo freegje oer de symptomen fan jo bern. Se sille dan ferskate testen oanfreegje om de diagnoaze te befêstigjen. Dizze kinne omfetsje:

• Echografie : Dit brûkt lûdsweagen mei hege enerzjy om in ôfbylding (sonogram) te meitsjen fan 'e ynterne organen fan' e poppe.
• CT-scan: Dit brûkt röntgenstralen en in kompjûter om in trijediminsjonale (3D) ôfbylding te meitsjen fan 'e sêfte weefsels en bonken fan it bern.
• MRI-scan: Dit brûkt in magneet, radioweagen en in kompjûter om detaillearre foto's te meitsjen fan gebieten lykas de harsens en it rêchbonke fan it bern.
• Neurologysk ûndersyk: Dit testet de harsens-, rêchbonke- en senuwfunksje fan it bern.
• Lumbale punktuer / Ruggenmergprik: Hjirby wurdt in stekproef fan harsenfloeistof (CSF) nommen út it rêchmerg fan it bern en ûndersocht ûnder in mikroskoop om te sjen oft d'r kankersellen binne.

Dizze scans kinne lykwols rhabdoïde tumors sjen litte dy't lykje op oare soarten kanker. Dêrom nimme dokters faak weefselmonsters en freegje se fierdere testen oan. Dizze testen omfetsje:

• Genetyske testen: In stekproef fan it bloed of weefsel fan it bern wurdt nommen en test op mutaasjes yn 'e genen `SMARCB1` en `SMARCA4`.
• Biopsie: By dizze proseduere brûkt de dokter in nulle om in lyts stekproef fan 'e tumor te nimmen. In patolooch besjocht it dan ûnder in mikroskoop om te sjen oft der kankersellen binne. As der kankersellen fûn wurde, kin safolle mooglik fan 'e tumor fuorthelle wurde tidens de operaasje of yn in lettere operaasje.
• Immunohistochemie: Dit is in tige spesifike test. It brûkt antistoffen om te sykjen nei bepaalde markers/antigenen yn in stekproef fan it weefsel fan jo bern. Dizze markers kinne helpe te bepalen oft it rhabdoïde kanker is of in oar type kanker.

Hoe wurdt in Rhabdoid Tumor behannele?

In pediatryske onkolooch nimt de lieding yn 'e behanneling fan in bern. Hy of sy wurket mei in team fan oare spesjalisten om in behannelingplan te ûntwikkeljen dat it bêste by it bern past. Ferskate behannelingen kinne tegearre brûkt wurde om rhabdoïde kanker te behanneljen. Omdat dizze kanker sa rap ferspriedt, hawwe stúdzjes oantoand dat it brûken fan meardere behannelingen tegearre mear kâns hat om kankersellen te deadzjen dan it brûken fan mar ien.

• Sjirurgy: As de biopsie de kanker net fuorthellet, is de earste stap, as it mooglik is, in sjirurgy út te fieren om safolle mooglik fan 'e kanker te ferwiderjen, mooglik hielendal.
• Gemoterapy (Chemo): Dit hâldt yn dat medisinen jûn wurde om de groei fan kankersellen te stopjen. Dizze medisinen deadzje guon kankersellen en stopje oaren mei it dielen. Dizze medisinen kinne lykwols gjin ferskil meitsje tusken goede sellen en kankersellen, sadat se side-effekten feroarsaakje kinne.
• Hege-dosis gemoterapy mei stamseltransplantaasje: Hege-dosis gemoterapy kin mear kankersellen deadzje. It deadet lykwols ek sûne sellen, lykas bloedfoarmjende sellen yn it bonkenmerg. Om dit oan te pakken, wurdt in part fan it bonkenmerg fan it bern nommen en opslein foardat hege-dosis gemoterapy wurdt jûn. Nei de behanneling wurdt it bonkenmerg weromjûn oan it bern om de ferneatige sellen te ferfangen.
• Strielingstherapy: Dit brûkt hege-enerzjy röntgenstralen om kankersellen te krimpen of te ferneatigjen. Omdat striielingstherapy lykwols ynfloed kin hawwe op 'e groei en harsensûntwikkeling fan in bern, wurdt de doasis oanpast neffens de leeftyd en grutte fan it bern.
• Klinyske proeven: De dokter kin ek nije klinyske proeven foarstelle (nije soarten gemoterapy, rjochte terapy, of immunoterapy-medisinen) om de kanker fan jo bern te behanneljen.

Wat binne de mooglike side-effekten fan 'e behanneling?

Kankerbehannelingen, benammen gemoterapy, kinne side-effekten feroarsaakje. Dit komt om't de medisinen dy't brûkt wurde om kankersellen te deadzjen ek sûne sellen deadzje. De measte side-effekten ferdwine lykwols nei't de behanneling stoppe is . Jo kinne mei it medysk team fan jo bern gearwurkje om dizze side-effekten te behearjen. Faak foarkommende side-effekten omfetsje:

• Hierferlies `(Alopecia)` .
• It iten is smakeleas.
• Ferstopping.
• Diarree.
• Mislikens en braken.
• Searen yn 'e kiel en mûle.
• Swelling `(Oedeem)` .
• Sliepeleazens.
• Oermjittige wurgens .
• Problemen mei ûnthâld.

Kinne Rhabdoid tumors foarkommen wurde?

Spitigernôch wurde dizze kankers feroarsake troch genetyske mutaasjes, dus d'r is gjin manier om se te foarkommen . As immen yn jo famylje lykwols rhabdoïde kanker of oare kankers hat hân, en jo ferwachtsje in bern, is it in goed idee om mei jo dokter te praten oer genetyske begelieding . Genetyske begelieding kin jo helpe om jo risiko op it hawwen fan in genetyske tastân by jo bern te begripen.

Kin Rhabdoid Tumor genêzen wurde? Hoe sil de takomst fan it bern der útsjen?

De dokter dy't jo bern behannelet kin jo it krekte antwurd op dizze fraach jaan. Lykwols,Spitigernôch oerlibje de measte bern mei in maligne rhabdoïde tumor net langer as in pear jier. As it bern lykwols nei de leeftyd fan 2 jier diagnostisearre wurdt, kin de prognose wat better wêze. It oerlibjenssifer foar dizze kanker hinget ôf fan ferskate faktoaren:

• De leeftyd fan it bern.
• Wêr't de kanker yn it lichem fan it bern sit.
• Oft de kanker him ferspraat hat nei oare dielen fan it lichem.
• Hoefolle fan 'e kanker is troch operaasje fuorthelle.
• Hoe't it bern reagearret op kankerbehannelingen.

Omdat maligne rhabdoïde karsinoom sa seldsum is, binne statistiken oer de libbensferwachting basearre op in heul lyts oantal pasjinten. Dêrom kin de werklike libbensferwachting fan in bern ferskille. Undersyk lit sjen dat it fiifjierrige oerlibjenssifer foar rhabdoïde karsinoom fan 'e nier (RTK) tusken de 20% en 25% leit . Dit betsjut dat tusken de 20% en 25% fan 'e minsken dy't diagnostisearre binne mei RTK noch fiif jier nei de diagnoaze yn libben binne. It fiifjierrige oerlibjenssifer foar atypysk teratoïde rhabdoïde karsinoom (ATRT) leit tusken de 32% en 50%.

It is normaal om in grutte lêst en fertriet te fielen as jo soks hearre. Mar tink derom, jo ​​binne net allinnich.

Wat moat ik de dokter freegje?

It is normaal om in protte fragen te hawwen as jo derachter komme dat jo bern kanker hat. Hjir binne wat fragen om op dat stuit te stellen:

• Hokker soarte kanker hat myn bern?
• Yn hokker stadium is de kanker fan myn bern?
• Hokker testen moat myn bern hawwe?
• Wat binne de behannelingopsjes foar de kanker fan myn bern?
• Wat binne de kânsen dat dizze behanneling slagget?
• Oan hokker klinyske proeven kin myn bern meidwaan?
• Hoe witte wy oft de behanneling suksesfol is?

Hoe wurdt de opfolging dien tidens en nei de behanneling?

Tidens de kankerbehanneling fan jo bern moatte guon fan 'e testen dy't brûkt wurde om de sykte te diagnostisearjen werhelle wurde. Dizze testen wurde brûkt om te mjitten hoe goed de behanneling wurket. Op basis fan 'e resultaten fan dizze testen sil jo medysk team mei jo gearwurkje om te besluten hokker folgjende stappen jo moatte nimme. Dit kin omfetsje it trochgean, feroarjen of stopjen fan 'e behanneling. Nei't jo bern de kankerbehanneling foltôge hat, moatte se weromkomme foar periodike kontrôles en testen . Tidens dizze kontrôles sil jo dokter kontrolearje oft de tastân fan jo bern ferbettere is of oft de sykte weromkaam is. Dizze kontrôle kin ferskate jierren nei de behanneling duorje.

Ta beslút, tink derom ... (Berjocht foar thús)

Wy witte dat it hertbrekkend is om it nijs te hearren dat jo bern kanker hat. Mar it is wichtich om te ûnthâlden dat jo net allinnich binne.It hiele team dat jo bern behannelet, ynklusyf dokters en ferpleechkundigen, is hjir om jo en jo famylje te helpen yn dizze drege tiid. D'r binne behannelingen foar rhabdoïde tumors, en d'r is hoop foar jo bern . Sprek mei de dokter fan jo bern oer it meidwaan oan in kankerstipegroep foar âlden of famyljes. Jo kinne grutte treast en oanmoediging fine troch jo ferhaal te dielen en te hearren oer de ûnderfiningen fan oare minsken.