As jo poppe berne wurdt, fielt it dan soms as is it dreech om te sykheljen? Liket it soms as wurdt de hûd blau? It is normaal om jo tige bang te fielen as jo soks sjogge. Hjoed sille wy prate oer in oanberne hertsykte dy't dizze symptomen sjen lit. Dit hjit TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Hoewol de namme miskien wat yngewikkeld liket, litte wy it ienfâldich begripe.
Wat is TAPVR? Om it simpel te sizzen...
Tink derom, ús lichems krije soerstof út 'e longen, toch? Dus, út dizze longen wurdt soerstofryk bloed (lit ús dit "goed bloed" neame) nei it hert brocht troch ieren , in soarte bloedfet. Normaal moat dit "goede bloed" nei it linker atrium oan 'e linkerkant fan it hert komme. Fan dêrút wurdt it bloed pompt om soerstof oan it hiele lichem te leverjen.
By in poppe mei TAPVR ferbynt dizze longader lykwols, ynstee fan te ferbinen mei it linker atrium fan it hert, mei it ferkearde plak, nammentlik it rjochteratrium . It rjochteratrium krijt normaal "min bloed" dat brûkt is troch it lichem, dat leech is yn soerstof. No minget it "goede bloed" dat fol soerstof sit mei dit "minne bloed". Wat bart der dan? De hoemannichte soerstof yn it bloed dy't nei it heule lichem moat gean, nimt ôf. Dit is in tige gefaarlike en libbensgefaarlike tastân foar in poppe. Dit is in oanberne hertsykte.
Hast alle poppen mei TAPVR hawwe in lyts gat (Atrial Septal Defect - ASS) tusken de twa keamers fan har hert, it rjochter atrium en it linker atrium. Dit gat lit wat soerstofryk bloed nei de lofterkant fan it hert streame en dan nei de rest fan it lichem. Oars hie de tastân folle slimmer wêze kinnen.
It wichtichste is dat poppen mei TAPVR perfoarst in operaasje nedich binne. As de operaasje betiid dien wurdt, kinne de measte bern sûn libje oant yn 'e folwoeksenheid. Soms kinne dingen lykas fernauwing fan 'e ieren letter yn it libben lykwols fierdere sjirurgy of oare behannelingen fereaskje. Dêrom moatte jo, sels nei in TAPVR-operaasje, de rest fan jo libben troch in kardiolooch kontrolearre wurde.
Soms neame dokters dizze tastân ek wol TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Beide binne deselde tastân.
Binne der ferskate soarten TAPVR?
Ja, der binne ferskate haadtypen fan TAPVR. Dizze wurde klassifisearre neffens hoe't it "goede bloed" fan 'e longen net goed ferbûn is mei it rjochter atrium.
- Suprakardiale TAPVR: Hjirby komme de longieren byinoar en ferbine se mei in grutte ier dy't boppe it hert leit ( de superior vena cava neamd, in wichtige ier dy't bloed fan 'e boppeste dielen fan it lichem nei de rjochterkant fan it hert ferfiert).
- Kardiale TAPVR: Hjir streame de longieren direkt yn 'e koronêre sinus oan' e rjochterkant fan it hert.Ferbynt. Dizze kransslagader is in plak dêr't soerstofearme bloed normaal sammelet út 'e hertspier.
- Infrakardiale TAPVR: By dit type rint de longader ûnder it hert troch, troch de lever, en ferbynt dy mei in grutte ader ( inferior vena cava ) dy't bloed fan 'e legere dielen fan it lichem nei de rjochterkant fan it hert ferfiert.
- Mixed TAPVR: Dit is it seldsumste en dreechste type om te reparearjen. Hjir kinne mear as ien ier út 'e longen ferbûn wêze, yn in kombinaasje fan ien of mear fan 'e hjirboppe neamde typen.
Dizze klassifikaasje is wichtich foar dokters om sjirurgy te plannen en behannelingmetoaden te bepalen.
Hoe faak komt TAPVR foar?
TAPVR is in tige seldsume hertsykte. Sels yn in lân lykas Amearika treft dizze tastân mar ien op de 7.500 pasgeborenen. It is ek seldsum yn Sri Lanka.
Wat binne de symptomen fan TAPVR?
Symptomen fan TAPVR binne meastal sichtber by de berte , foaral as der in fernauwing is fan 'e longaderen dêr't se ferbine mei it hert. Guon poppen kinne lykwols ferskate wiken gjin symptomen sjen litte.
De wichtichste symptomen binne dizze:
- Cyanose: In blauwige of griize ferkleuring fan 'e hûd, nagels en lippen (by poppen mei donkere hûd). Dit wurdt feroarsake troch in tekoart oan soerstof yn it bloed.
- Moeilijkheden mei sûgjen: De poppe hat muoite mei sûgjen en wurdt wurch nei't er in bytsje drinken hat.
- Wurgens en lethargy: De poppe is konstant wurch en liket lethargysk.
- Hertgeruis: As de dokter nei it hert fan 'e poppe lústeret (mei in stetoskoop), wurdt in abnormaal lûd heard.
- Koarte sykheljen (dyspnoe): De poppe sykhellet fluch en liket muoite te hawwen mei sykheljen.
- Minne groei en gewichtstoename: De poppe komt net goed oan yn gewicht en is fertrage.
As jo poppe ien of mear fan dizze symptomen hat, moatte jo direkt medysk advys sykje .
Wat feroarsaket TAPVR?
Eins witte dokters noch altyd net de krekte oarsaak fan TAPVR. It wurdt feroarsake troch in defekt yn it hert en de bloedfetten tidens de fetale ûntwikkeling .
It wurdt meastal net sjoen as in erflike tastân. Der binne lykwols rapporten west fan gefallen dy't foarkomme by sibben binnen deselde famylje. Guon stúdzjes hawwe suggerearre dat der in ferbân wêze kin tusken bern mei bepaalde syndromen en bleatstelling oan ferveferwiderers, bestridingsmiddels en lead tidens de swangerskip. Dit is lykwols noch net bewiisd.
Wat binne de mooglike komplikaasjes fan TAPVR?
In poppe mei TAPVR hat hertfalen en pulmonale hypertensie.Sels nei in operaasje kinne soms abnormale hertritmes of blokkades yn 'e longaderen foarkomme. Dêrom binne trochgeande medyske kontrôles wichtich.
Hoe wurdt TAPVR diagnostisearre?
Soms kin de tastân ûntdutsen wurde foardat de poppe berne is, mei in echokardiogram (in scan fan it hert) dat dien wurdt tidens de swangerskip. Meastentiids wurdt de diagnoaze lykwols in pear wiken of moannen nei de berte fan 'e poppe steld.
As de poppe berne is, sil de dokter in fysyk ûndersyk dwaan en nei it hert fan 'e poppe lústerje. In lyts apparaat neamd in pulsoximeter (in klips dy't om 'e grutte tean fan 'e poppe past) kin brûkt wurde om it soerstofnivo yn it bloed te mjitten.
Derneist kinne testen lykas de folgjende dien wurde om de tastân fan it hert en bloedfetten te kontrolearjen:
- Röntgenfoto fan 'e boarst
- CT-scan (CT-scan - kompjûtertomografy)
- Hart-MRI (magnetyske resonânsjeôfbylding)
- Echokardiogram
- EKG (EKG of EKG - Elektrokardiogram)
Guon fan dizze testen (lykas MRI) kinne fereaskje dat de poppe sedearre wurdt (ljocht yn 'e sliep brocht wurdt). Mar al dizze testen binne net-invasyf. Dizze testen meitsje it mooglik foar dokters om dúdlike bylden te krijen fan it hert en de longen fan 'e poppe, te sjen hoe't it bloed streamt en te sykjen nei abnormaliteiten.
Soms wurdt in test neamd hertkatheterisaasje ek brûkt om de sykte te diagnostisearjen. Omdat de nedige ynformaasje meastal krigen wurde kin fan 'e hjirboppe neamde scans, wurdt de poppe lykwols selden ûnderwurpen oan invasive testen.
Hoe wurdt TAPVR behannele?
Hast alle poppen mei TAPVR hawwe in operaasje nedich om te oerlibjen. Dokters behannelje it mei in iepenhertoperaasje . Faak wurdt dizze operaasje sa gau mooglik útfierd nei't de tastân diagnostisearre is.
Hoewol tige seldsum, wurde guon minsken as folwoeksenen diagnostisearre mei TAPVR sûnder as bern in operaasje te ûndergean. Tsjin dy tiid kinne se lykwols omstannichheden hawwe lykas pulmonale hypertensie dy't sjirurgy tige útdaagjend meitsje.
Preoperative behanneling
Wylst jo wachtsje op in operaasje, kin it nedich wêze om de poppe ekstra soerstof te jaan of oan in fentilator te ferbinen om him te helpen sykheljen. Jo kinne ek in soarte medisyn krije dat in inotrope hjit, dy't it hert helpt sterker te kloppen.
Hoe't de operaasje útfierd wurdt
Nei't de poppe folslein yn sliep is ûnder algemiene anaesthesia , sil de sjirurch it folgjende dwaan:
1. Ynsnijdingen wurde makke op 'e boarst en it hert fan 'e poppe.
2. De longieren binne wer ferbûn mei it juste plak, dat is it linker atrium fan it hert.
3. Abnormaal ferbûne ieren binne sluten.
4. As der in blokkade yn 'e longaderen is, wurdt dy fuorthelle.
5. Faak is it gat tusken de linker- en rjochteratrium ( Atrial Septal Defect - ASD ) ticht.
Hoewol dit in tige komplekse operaasje is, fiere erfarne medyske teams it mei súkses út.
Komplikaasjes fan behanneling
Dit binne guon fan 'e komplikaasjes dy't nei operaasje foarkomme kinne:
- Hertslachûnregelmjittichheden (Aritmieën)
- Pulmonale hypertensie
- Pulmonale veneuze obstruksje
- Soms, nei it brûken fan in hert-longmasine (bypassmasine) tidens in operaasje, hat it hert muoite om selsstannich te kloppen.
Dokters binne altyd op 'e útkyk foar sokke dingen.
Kin TAPVR foarkommen wurde?
Spitigernôch is der gjin manier om dit soarte oanberne hertsykte te foarkommen . As immen yn jo famylje in oanberne hertsykte hat, of as jo TAPVR hawwe, is it in goed idee om mei jo dokter te praten foardat jo in gesin begjinne.
As myn bern TAPVR hat, wat moat ik dan ferwachtsje?
Sûnder sjirurgy kinne guon soarten TAPVR binnen wiken nei de berte fataal wêze. As de sykte lykwols betiid diagnostisearre en sjirurgysk behannele wurdt, binne de útsichten foar poppen mei TAPVR tige goed. De oerlibjenssifers nei operaasje binne sawat 97%. Dat is in tige hege suksessifer.
As jo bern groeit en folwoeksen wurdt, moat hy of sy regelmjittich in kardiolooch sjen. Dizze routine kontrôles kinne it hiele libben helpe om problemen lykas hertritme-ûnregelmjittichheden en blokkades yn bloedfetten te detektearjen en te behanneljen. Soms, as in blokkade ûntstiet, kin it fierdere operaasje nedich wêze en kin it lestich te behanneljen wêze. Dêrom is it wichtich om de ynstruksjes fan jo dokter te folgjen.
Jo bern moat miskien trochgean mei it nimmen fan medisinen of behannelingen ûndergean lykas hertkatheterisaasje .
Hoe soargje ik foar myn bern?
Bern mei TAPVR kinne soms muoite hawwe mei normale ûntwikkelingsmylpunten, lykas fynmotoryk. Jo kinne de ûntwikkelingsmylpunten fan jo bern kontrolearje en se ferwize nei ien dy't se kin helpe by it ûntwikkeljen fan dy feardigens as it nedich is.
Oerlis mei de dokter fan jo bern oft jo bern meidwaan kin oan sport en fysike aktiviteiten. Jo moatte miskien ynspannende oefening beheine .
Wannear moat myn bern nei de dokter?
Nei de operaasje sil jo poppe elke 6 oant 12 moannen sjoen wurde.Medyske kontrôles. Jo moatte jo dokter regelmjittich besykje yn jo folwoeksen libben. De dokter fan jo bern kin testen dwaan lykas in EKG, in ynspanningstest of in echokardiogram .
Wannear moatte jo nei de Spoedeisende Hulp (ETU) ?
Sykje direkt medyske help (gean nei de ER) as jo poppe ien fan dizze symptomen hat:
- As de hûd, nagels of lippen blau/griis wurde.
- As jo muoite hawwe mei sykheljen of molke ite/drinke.
- As jo tige slieperich of libbensleas lykje.
Hokker fragen moat ik myn dokter stelle?
Hjir binne wat wichtige fragen om de dokter fan jo bern te stellen:
- Hokker type TAPVR hat myn bern?
- Tinke jo dat myn bern in twadde operaasje nedich hat?
- Hoefolle operaasjes hawwe jo hân om TAPVR te reparearjen?
In wichtige berjocht foar thús
Jo hawwe miskien it advys fan jo dokter folge om sûn te bliuwen tidens de swangerskip. Mar soms kin in pasgeboren poppe in hertprobleem ûntwikkelje. It is nimmen syn skuld. Mei de hjoeddeiske avansearre medyske wittenskip kin jo poppe in folle better resultaat ferwachtsje as bern fan foargeande generaasjes. Sjirurgyske behanneling is tige effektyf.
Tink derom, hoewol TAPVR in serieuze tastân is, hawwe bern mei iere diagnoaze en juste sjirurgyske behanneling in grutte kâns op in goed libben. Nei in operaasje is it essensjeel om jo bern regelmjittich nei medyske kontrôles te bringen. Dit is sadat de sûnens fan jo bern kontrolearre wurde kin en alle problemen dy't ûntsteane kinne fluch behannele wurde kinne. Jo binne net allinnich, dokters en sûnenssoarchpersoniel binne der om jo en jo poppe te helpen.
` TAPVR, hertsykte, poppe, sjirurgy, longaderen, cyanose, oanberne sykten
💬 Comments (0)
Der binne noch gjin reaksjes pleatst. Foegje jo reaksje hjir foar it earst ta.
Foegje jo opmerking ta