Cad is AL Amyloidosis ann? Labhraimis faoin ngalar contúirteach seo!

An bhfuil tú riamh tar éis cloisteáil faoin ngalar seo ar a dtugtar 'AL Amyloidosis'? Is dócha nach bhfuil, ceart? Is rud beag neamhchoitianta é seo i ndáiríre, rud a chiallaíonn nach galar é a théann i bhfeidhm ar gach duine. Mar sin féin, má tharlaíonn sé, is féidir leis a bheith beagán tromchúiseach. Go simplí, is athrú é i gcineál cille ar a dtugtar 'cealla plasma' atá againn inár gcorp, agus téann cuid de na próitéiní a tháirgeann siad as smacht agus taisctear iad in orgáin éagsúla inár gcorp, rud a dhéanann damáiste dóibh. Tá sé cosúil le meaisín a bhí ag obair go maith agus a thosaigh go tobann ag déanamh na gcodanna míchearta. Labhraimis faoi seo beagán níos mine , mar tá sé an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi seo.

Cad go díreach is 'AL Amyloidosis' ann?

Is cineál amháin de ghrúpa níos mó galair ar a dtugtar 'Aimiloidóis' an 'AIMIOLAIDÓIS AL' seo. Is galar neamhchoitianta é 'Aimiloidóis' a tharlaíonn nuair a bhíonn athrú, nó 'sóchán', sna 'cealla plasma' inár smior cnámh. Táirgeann na cealla plasma athraithe seo cineál neamhghnácha próitéine. Cruinníonn na próitéiní seo, cosúil le liathróidí snáithe fite fuaite, le chéile, agus taisctear iad inár n-orgáin agus fíocháin ríthábhachtacha.

I gcás aimiloidóis AL, is é an cineál próitéine a dhéantar praiseach de mar seo ná an próitéin slabhra éadrom. Is cuid de na hantashubstaintí a úsáideann ár gcorp chun galair a chomhrac na próitéiní slabhra éadroma seo. Déantar na hantashubstaintí seo ag na cealla plasma céanna a luaigh mé níos luaithe.

De ghnáth, bíonn tionchar ag amyloidosis AL ar ár gcroí agus/nó ar ár duáin den chuid is mó. Mar sin féin, is féidir leis tionchar a imirt ar an mbolg, na stéig, na néaróga agus an craiceann uaireanta.

Is é an rud is fearr ná, má aithnítear an galar seo go luath agus má dhéantar cóireáil air go tapa , gur féidir é a bhainistiú uaireanta mar ghalar ainsealach. Mar sin féin, mura ndéantar cóireáil air, is féidir leis galair thromchúiseacha a chur faoi deara a chuireann an saol i mbaol agus fiú bás. Mar sin, ní rud é seo le glacadh go héadrom.

Cad is brí leis an dá litir `AL` san ainm seo?

Tá cineálacha éagsúla aimiloidóise ann. Ainmnítear gach cineál i ndiaidh an phróitéine neamhghnácha is cúis leis an ngalar. In aimiloidóis AL, seasann an litir A d'aimiloidóis agus seasann an litir L don phróitéin ar a dtugtar slabhra éadrom is cúis leis an ngalar. I measc na gcineálacha eile aimiloidóise atá aitheanta go maith tá aimiloidóis AA (is cúis le próitéin aimiloid A sa serum) agus aimiloidóis ATTR (is cúis le trasthyretin).

Cén tionchar a bhíonn ag `aimiloidóis AL` ar mo chorp?

Go simplí, is galar cealla plasma é amyloidosis AL. Is cuid dár gcóras imdhíonachta iad cealla plasma. Is é a bpríomhchúram antasubstaintí a dhéanamh chun ionfhabhtuithe a chomhrac. Samhlaigh go bhfuil na mílte clón de chealla plasma inár gcorp a dhéanann cineálacha éagsúla antasubstaintí chun galair éagsúla a chomhrac. Roinneann cill plasma amháin agus déanann sí go leor cealla eile.

I ngalair a bhaineann le 'cealla plasma', roinneann grúpa de na 'cealla plasma' seo go neamhrialaithe, ag táirgeadh cainníochtaí móra den chineál céanna 'antasubstaintí'.

I gcás aimiloidóis AL, nuair a dhéantar antashubstaintí, déantar dhá shlabhra próitéine ar a dtugtar slabhraí troma agus slabhraí éadroma. Is é an rud a tharlaíonn anseo ná go ndéanann na cealla plasma an iomarca próitéiní slabhra éadroma. Filleann na slabhraí éadroma seo go mícheart agus cruinníonn siad le chéile. Tugtar fibrilí aimilóideacha ar na próitéiní cnapáilte seo. Taisctear na fibrilí seo inár n-orgáin. Sin an uair a thosaíonn damáiste tromchúiseach ag tarlú do na horgáin sin, uaireanta go dtí an pointe go mbíonn sé bagrach don bheatha.

Cé is dóichí an galar seo a fháil?

Is galar sách neamhchoitianta é amyloidosis. Meastar go mbíonn tionchar aige ar idir 9 agus 14 duine in aghaidh an mhilliúin sna Stáit Aontaithe agus idir 5 agus 12 duine in aghaidh an mhilliúin i gcodanna eile den domhan. Tá amyloidosis AL beagán níos coitianta i measc na bhfear ná i measc na mban. De ghnáth bíonn tionchar aige ar dhaoine os cionn 60 bliain d'aois freisin. Is é thart ar 64 bliain an meánaois diagnóis.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le 'aimiloidóis AL'?

Is féidir le `aimiloidóis AL` difear a dhéanamh ní hamháin d’orgáin ár gcorp, ón gceann go dtí na cosa, ach do na géaga chomh maith. Is minic a bhíonn comharthaí an ghalair seo cosúil le hairíonna galair eile nach bhfuil chomh tromchúiseach. Chomh maith leis sin, feictear na hairíonna go han-mhall . Mar sin, b’fhéidir nach dtabharfaidh tú faoi deara athrú i do chorp láithreach.

Comharthaí a bhaineann leis an gceann agus leis an muineál:

• An mbraitheann tú meadhrán nó éadrom (‘lightheadedness’) nuair a éiríonn tú?
• An bhfuil gríos corcra timpeall do shúl nó ar do chuid fabhraí?
• An mbraitheann do theanga níos mó ná mar is gnách ?

Comharthaí a bhaineann leis na lámha agus na cosa:

D’fhéadfadh na tréithe seo a bheith ag na lámha:

• An mbíonn braistintí griofadach, dóite nó priocadh i do lámha agat? D’fhéadfadh gur comharthaí iad seo de riocht ar a dtugtar “Néarapaite Forimeallach”.
• An bhfuil tú ag fulaingt ó ghreim agus numbness i do mhéaracha? D’fhéadfadh gur comharthaí de “Shiondróm Tollán Carpal” iad seo.

D’fhéadfadh na hairíonna seo a leanas a bheith i gceist sna cosa agus sna troithe:

• An bhfuil do chosa nó do throigh ata ?
• An mbraitheann do chosa gan bheatha ?

Ina theannta sin, féadfaidh tú a thabhairt faoi deara go mbíonn bruitíní ort go héasca , go mbíonn fuiliú ort go héasca, nó go mbíonn dath corcra ar an gcraiceann sna háiteanna a bhfuil roic ann.

Comharthaí a thugann le fios fadhbanna croí agus scamhógacha:

Is féidir leis na hairíonna thíos a bheith ina hairíonna de ghalar eile freisin, ach bí cúramach:

• Croíbhuilleanna: Mothú amhail is dá mbeadh an croí ag bualadh agus ag rásaíocht.
• Giorracht anála (anáil dhíspnea): Mothú teannas sa chliabhrach, amhail is nach féidir leat anáil dhomhain a thógáil.
• Pian cófra : Pian in áit ar bith sa chliabhrach. Is féidir leis an bpian seo a bheith géar, maol, nó teacht agus imeacht. Is féidir le pian cófra a bheith ina chomhartha taom croí freisin, mar sin má tá pian cófra ort a mhaireann níos mó ná cúig nóiméad agus nach n-imíonn le scíth nó le cógas, glaoigh ar 911 láithreach nó iarr ar dhuine éigin tú a thabhairt chuig an ospidéal.
• Tuirse : An oiread sin tuirse a bheith ort nach féidir leat fiú do chuid tascanna laethúla a dhéanamh, amhail is nach bhfuil aon fhuinneamh fágtha i do chorp.

Comharthaí a thugann le fios fadhbanna boilg nó intestinal:

Is féidir le haimiloidóis AL dul i bhfeidhm ar do nósanna itheacháin freisin. D’fhéadfadh na hairíonna seo a leanas a bheith i gceist:

• Droch -goile : Athraíonn goile gach duine ó am go ham. Ach má chailleann tú goile ar feadh roinnt laethanta gan aon chúis, d'fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha ar fhadhb intestinal a bhaineann le haimiloidóis AL.
• At nó gás iomarcach : Is comharthaí coitianta iad at agus gás, ach uaireanta bíonn siad náireach. Mar sin féin, má bhíonn gás leanúnach ort, d’fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha ar fhadhb bholg a bhaineann le haimiloidóis AL.
• Constipation : Is éard is constipation ann ná níos lú ná trí ghluaiseacht bputóg in aghaidh na seachtaine. Má bhíonn constipation ort ar feadh níos mó ná trí seachtaine, is fadhb í ar cheart duit labhairt le do dhochtúir faoi.
• Buinneach : Stóil uisciúla. Má leanann an buinneach, ba chóir duit a rá le do dhochtúir freisin.

Comharthaí a thugann le fios fadhbanna duáin nó lamhnáin:

B’fhéidir go dtabharfaidh tú faoi deara athrú ar chuma d’fhual nó cé chomh minic is gá duit fual a dhéanamh. D’fhéadfadh na hairíonna seo a leanas a bheith i gceist:

• An bhfeiceann tú níos mó boilgeoga i do fhual ná mar is gnách?
• An bhfuil tú ag fualú níos lú ná mar is gnách, nó an gcaithfidh tú éirí san oíche le fualú ?

Cad is cúis le haimiloidóis AL?

Táimid tar éis labhairt faoi seo beagán cheana. Is iad cealla plasma is cúis le 'aimiloidóis AL' a dhéanann 'antasubstaintí', próitéiní ar a dtugtar 'slabhraí troma' agus 'slabhraí éadroma', nuair a dhéantar na próitéiní 'slabhra éadroma' sin i mbarrachas. Filleann na 'slabhraí éadroma' seo go mícheart, cruinníonn siad le chéile, agus cruthaíonn siad 'snáithíní aimilóideacha' a thaisctear ansin inár n-orgáin. Sin nuair a thosaíonn na fadhbanna.

Conas a dhéanann dochtúirí diagnóis ar amyloidosis AL?

Úsáideann dochtúirí roinnt tástálacha chun amyloidosis AL a dhiagnóisiú. Is é an tástáil is tábhachtaí ná sampla beag fíocháin nó orgáin a mheastar a bheith buailte ag an ngalar a thógáil. Tugtar bithóipse air seo. Is féidir bithóipsí a aicmiú mar seo a leanas:

• Bithóipse smior cnámh : Baineann sé seo le sampla beag den smior cnámh a thógáil taobh istigh de chnámh.
• Bithóipse duáin : Féadfar cúpla píosa beag fíocháin duáin a thógáil.
• Bithóipse croí : Féadfar cúpla píosa beag de mhatán an chroí a thógáil.
• Bithóipse ceap saille : Tógtar píosa beag fíocháin shailleacha ón bolg. Is tástáil réasúnta éasca í seo.

Tástálacha breise

D’fhéadfadh do dhochtúir tástálacha eile a dhéanamh chun a fháil amach cé chomh maith agus atá d’orgáin ag obair. D’fhéadfadh na tástálacha seo a leanas a bheith san áireamh:

• Tástálacha fola : Déantar iad seo chun a sheiceáil conas atá do duáin, do chroí agus d’ae ag obair, agus chun méid na slabhraí éadroma i do chuid fola a sheiceáil.
• Tástáil fuail : Is tástáil bailiúcháin fuail 24 uair an chloig í seo de ghnáth. Bailíonn tú d’fhual sa bhaile agus tugann tú an sampla chuig do dhochtúir. Seiceálann an tástáil seo an bhfuil tionchar ag amyloidosis ar do chuid duáin.
• Leictreacardagram (ECG): Tomhaiseann ECG gníomhaíocht leictreach an chroí.
• Echocardiogram : Uaireanta tugtar ultrafhuaime an chroí air, úsáideann sé seo tonnta fuaime ardmhinicíochta chun gluaiseachtaí an chroí a thomhas.
• Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh Chairdiach (MRI) : Is féidir leis an tástáil seo pictiúir an-soiléire, mionsonraithe den chroí a thógáil.

Conas a dhéantar amyloidosis AL a chóireáil?

Déanann dochtúirí aimiloidóis AL a chóireáil chun do chuid comharthaí a laghdú, damáiste orgán a rialú, agus carnadh próitéiní aimiloid neamhghnácha a mhoilliú nó a stopadh .

Is féidir le dochtúirí amyloidosis AL a chóireáil le ceimiteiripe, imdhíoneolaíocht, nó stéaróidigh. Tugtar druga ceimiteiripe amháin nó dhó do fhormhór na ndaoine, go minic i gcomhar le stéaróidigh. Oibríonn na drugaí seo le chéile chun na cealla plasma a scrios a dhéanann na próitéiní slabhra éadroma.

Rud tábhachtach, cé gur féidir leis na drugaí seo dul chun cinn aimiloidóis AL a stopadh nó a mhoilliú, ní féidir leo na snáithíní aimilóideacha atá carntha cheana féin i do orgáin a bhaint. Chomh luath agus a thosaíonn an chóireáil, is féidir le do chóras imdhíonachta féin na próitéiní neamhghnácha seo a bhaint de réir a chéile. Tá taighdeoirí ag lorg antashubstaintí monachlónacha nua freisin ar féidir leo na snáithíní seo a bhaint.

Labhróidh do dhochtúir leat freisin faoi cibé an bhféadfadh “trasphlandú smior cnámh” nó “trasphlandú gascheall” leas a bhaint as. Cé gur cóireálacha níos casta iad seo, is féidir leo a bheith an-rathúil do roinnt daoine.

An féidir cosc ​​a chur ar fhorbairt `aimiloidóis AL`?

Ar an drochuair, níl. Níl aon bhealach ann chun aimiloidóis AL ná aon chineál eile aimiloidóise a chosc. Tarlaíonn aimiloidóis AL nuair a éiríonn cill plasma aonair neamhghnácha agus a thosaíonn sí ag roinnt go neamhrialaithe. Ní rud é seo is féidir linn a rialú.

Cá fhad is féidir leat maireachtáil le 'aimiloidóis AL'?

Tá dochtúirí ag cabhrú le daoine a bhfuil aimiloidóis AL orthu maireachtáil níos faide anois. Do chuid acu, is riocht fadtéarmach, nó ainsealach, é aimiloidóis AL ar féidir é a bhainistiú le cógas. Mar sin féin, tá sé tábhachtach a mheabhrú gur riocht an-tromchúiseach é seo agus gur féidir leis riochtaí míochaine bagracha don bheatha a bheith mar thoradh air.

Ós rud é gur galar neamhchoitianta é aimiloidóis AL, tá sé deacair do dhochtúirí a fháil amach go díreach cé chomh fada is féidir le duine a bhfuil an galar air maireachtáil. Má tá aimiloidóis AL ort, cuir ceist ar do dhochtúir faoi do phrognóis tar éis na cóireála. Is féidir le do dhochtúir an fhaisnéis is fearr a thabhairt duit faoi na rudaí atá le súil leis.

Conas a thabharfaidh mé aire dom féin?

Má tá amyloidosis AL ort, díreoidh do dhochtúir go príomha ar do chuid comharthaí a chóireáil agus dul chun cinn an ghalair a stopadh nó a mhoilliú. B’fhéidir go mbeidh ort leanúint ar aghaidh ag glacadh cógais, agus d’fhéadfadh fo-iarsmaí a bheith ag baint leis na cóireálacha sin. Bealach amháin ar féidir leat aire a thabhairt duit féin ná foghlaim faoi fho-iarsmaí do chóireálacha agus conas iad a bhainistiú. Seo roinnt moltaí eile:

• Is féidir le roinnt cóireálacha difear a dhéanamh do do goile.Más ea, cuir ceist ar do dhochtúir faoi nósanna itheacháin shláintiúla a chabhróidh leat fanacht láidir le linn na cóireála. Tá sé an-tábhachtach aiste bia cothrom a ithe.
• Déan iarracht neart scíthe a fháil . Tá scíth riachtanach don chorp agus é ag troid i gcoinne tinnis mar seo.
• Is bealach iontach é aclaíocht chun d’intinn a choinneáil sásta agus chun cabhrú leat meáchan sláintiúil a choinneáil. Mar sin féin, iarr comhairle ar do dhochtúir maidir le cleachtaí nach gcuirfidh an iomarca brú ar do chorp.
• Ós rud é gur galar neamhchoitianta é aimiloidóis AL, d’fhéadfá a bheith uaigneach agus scoite amach . B’fhéidir nach dtuigfidh daoine eile an galar. Fiafraigh de do dhochtúir faoi ghrúpaí tacaíochta nó cláir do dhaoine a bhfuil aimiloidóis AL orthu. Is féidir le labhairt le daoine mar sin a bheith ina fhoinse neart iontach.

Ar deireadh, cúpla pointe tábhachtach (Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile)

Is galar neamhchoitianta é aimiloidóis AL (slabhra éadrom aimilóideach nó aimiloidóis phríomhúil) a tharlaíonn de bharr taisceadh próitéiní slabhra éadroma neamhghnácha in orgáin agus i bhfíocháin ár gcorp. Is féidir gur galar an-tromchúiseach é, a dhéantar a bhainistiú uaireanta mar ghalar ainsealach, ach is féidir leis riochtaí míochaine bagracha don bheatha a chur faoi deara freisin.

Ach ná bíodh imní ort, tá dochtúirí ag aimsiú bealaí nua chun cabhrú le daoine a bhfuil aimiloidóis AL orthu maireachtáil níos faide agus níos fearr. Má tá aimiloidóis AL ort, cuir ceist ar do dhochtúir faoi thrialacha cliniciúla agus taighde nua chun an galar a chóireáil. Tá an bhrath agus an chóireáil luath ríthábhachtach. Tá sé tábhachtach freisin fanacht dearfach agus comhairle do dhochtúra a leanúint.

` aimiloidóis AL, aimiloidóis phríomhúil, cealla plasma, próitéiní slabhra éadroma, snáithíní aimilóideacha, galar duáin, galar croí