Inniu labhróimid faoin ngalar Best, a théann i bhfeidhm ar an radharc!

An bhfuil tú féin nó do leanbh tosaithe ag tabhairt faoi deara athrú beag ar an gcaoi a bhfeiceann tú rudaí díreach romhat, doiléire radhairc? Nó b'fhéidir gur inis dochtúir súl duit féin nó do dhuine éigin i do theaghlach faoin ngalar seo ar a dtugtar 'Best'? Is riocht neamhchoitianta é seo i ndáiríre, ach is riocht géiniteach é a d'fhéadfadh dul i bhfeidhm ar an dá shúil. Mar sin inniu, labhraímis i dtéarmaí simplí faoi cad é an galar seo Best, conas a fhorbraíonn sé, cad iad na hairíonna, agus an bhfuil cóireáil ann.

Cad é an galar is Fearr seo?

Go simplí, is riocht géiniteach é galar Best a théann i bhfeidhm ar reitine do shúl. Tá ár súile cosúil le ceamara. Is í an reitine an ciseal ar chúl na súile a chabhraíonn linn íomhánna a aithint nuair a bhuaileann solas í. Tugtar an macúla ar an gcuid den reitine atá i lár na reitine a chabhraíonn linn rudaí a fheiceáil díreach chun tosaigh. Mar sin, i ngalar Best, lagaíonn an macúla de réir a chéile. Is féidir leis seo a dhéanamh deacair rudaí díreach chun tosaigh, amhail litreacha agus aghaidheanna daoine, a fheiceáil go soiléir. Ach an chuid is mó den am , ní bhíonn mórán tionchair ar an radharc imeallach, nó ar rudaí a fheiceáil timpeall ort.

Tugtar ainmneacha eile ar an ngalar seo. Uaireanta, tugann dochtúirí ‘diostróife macúlach vitelliform’ nó ‘diostróife vitelliform’ air freisin. Is téarma leighis é ‘diostróife’ a dhíríonn ar mheath nó ar lagú orgáin áirithe.

Tá riocht eile cosúil leis seo ann, ar cineál é freisin de ‘dhiostrófaí macúlach vitelliform’. Mar sin féin, ní thosaíonn sé san óige, ach forbraíonn sé de réir mar a théann tú in aois, de ghnáth idir 40 agus 60 bliain d’aois. Tugtar an ‘cineál tosaithe fásta’ air.

Cé chomh coitianta is atá galar Best?

Tá sé deacair staitisticí cruinne a fháil ar cé mhéad duine a bhfuil galar Best orthu i ndáiríre. Ní bhíonn a fhios ag daoine áirithe fiú go bhfuil sé orthu mar nach bhfuil aon chomharthaí orthu. Deir staidéar amháin go bhféadfadh sé a bheith ag thart ar dhuine as gach 16,500 duine, nó thart ar dhuine as gach 21,000 . Deir suirbhé eile go bhféadfadh sé a bheith ag thart ar dhuine as gach 15,000 . Deir ceann eile go bhféadfadh sé a bheith ag duine as gach 10,000 . Mar sin féin, is féidir linn a thuiscint gur galar sách neamhchoitianta é seo.

Cad iad na céimeanna den ghalar Best?

Is féidir leis an ngalar seo dul trí shé phríomhchéim. Feicfimid cad iad.

1. Céim I - Céim réamhvitelliform:

Seo tús an scéil. An chuid is mó den am, ní bheidh aon chomharthaí ort ag an bpointe seo.Níl substaint bhuí tosaithe ag foirmiú faoi do reitine fós. D’fhéadfaí é seo a fháil amach de thaisme le linn scrúdú súl.

2. Céim II - Céim an Vitelliform:

Ciallaíonn an focal `vitelliform` `cruth uibhe`. Ag an gcéim seo, tosaíonn substaint bhuí ag carnadh faoi do reitine, i limistéar an ``macula``, lár do radhairc. Smaoinigh air mar uibhe beag buí. D’fhéadfadh do radharc a bheith go maith fós ag an gcéim seo.

3. Céim III - Céim an phseudohypopyon:

Ag an gcéim seo, is féidir leis an tsubstaint bhuí éirí sreabhach agus ciste a fhoirmiú faoin reitine. Tá sé seo cosúil le blister beag líonta le sreabhán taobh istigh den tsúil.

4. Céim IV - Céim an bhéitiliruptaigh:

Seo an áit a dtosaíonn an t-ábhar buí a bhíodh ag carnadh ag briseadh síos agus ag scaipeadh. De réir mar a bhriseann an t-ábhar seo síos, is féidir damáiste a dhéanamh do na cealla sa reitine. Ag an bpointe seo, féadfaidh tú athruithe i do radharc a thabhairt faoi deara, amhail radharc doiléir.

5. Céim V - Céim atrófach:

Ag an gcéim seo, bíonn an tsubstaint bhuí imithe beagnach go hiomlán. Ach fanann coilm agus cealla damáistithe san áit a raibh siad. Is féidir leis an damáiste seo dochar breise a dhéanamh don radharc. Meastar ag roinnt taighdeoirí gurb í seo an chéim dheireanach de ghalar Best.

6. Céim VI - Neovascularú córóideach (CNV):

Meastar ag roinnt taighdeoirí gurb é an riocht seo ar a dtugtar 'CNV' an chéim dheireanach de ghalar Best. Ceapann daoine eile gur deacracht den ghalar é. D’fhéadfadh thart ar 20% de dhaoine a bhfuil galar Best orthu an riocht seo a fhorbairt. Is éard is 'neovascularization' ann ná foirmiú soithigh fola nua. Is é an 'choroid' an scannán idir an 'reitine' agus 'sclera' na súile. Sa riocht 'CNV' seo, foirmíonn soithigh fola nua, laga sa chiseal 'choroid'. Tá na soithigh fola nua seo chomh lag sin gur féidir leo fuil nó sreabhán a sceitheadh. Má tharlaíonn sé seo, is féidir le do radharc dul in olcas.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le galar Best?

An chuid is mó den am, ní bhfaighidh tú amach faoi ghalar Best ach amháin tar éis scrúdú súl, mar uaireanta ní bhíonn aon chomharthaí le feiceáil. Ach má thagann comharthaí chun cinn, d'fhéadfadh siad seo a leanas a bheith i gceist:

• Radharc doiléir: D’fhéadfadh rudaí a fheictear díreach chun tosaigh a bheith doiléir nó doiléir.
• Fadhbanna le radharc díreach: Is í an fhadhb ná rudaí a fheiceáil díreach os do chomhair. Ach b'fhéidir go bhfuil radharc maith agat timpeall nó taobh.
• Ag féachaint ar rudaí ag athrú cruth (Metamorphopsia):Samhlaigh, tá tú ag féachaint ar líne dhíreach, ach feictear duit í mar líne tonnach, tarraingthe. B’fhéidir go bhfeicfeá rudaí cosúil le láimhseálacha dorais agus frámaí fuinneoige agus iad tarraingthe. Tugtar ‘meiteamorfopsia’ air seo.
• Caillteanas radhairc thromchúiseach: D’fhéadfadh cailliúint shuntasach radhairc a bheith ag daoine áirithe le himeacht ama.
• Difríocht sa radharc idir an dá shúil: D’fhéadfadh an radharc i súil amháin a bheith níos laige ná an tsúil eile. Nó d’fhéadfadh sé nach laghdódh an radharc sa dá shúil go cothrom, ach go laghdódh sé go céimeanna difriúla.

Cad is cúis le galar Best?

Is riocht géiniteach is cúis le galar Best. Go simplí, is é athrú sna géinte a fhaighimid ó oidhreacht ár dtuismitheoirí is cúis leis.

Is riocht “autosómach ceannasach” é galar Best. Is téarma leighis é seo, ach is furasta a thuiscint. Ciallaíonn “autosómach ceannasach” nach gá do leanbh an géin athraithe a oidhreacht ó bheirt thuismitheoirí, ach ó dhuine amháin. Ciallaíonn sé sin, má tá an géin athraithe ag ceachtar tuismitheoir, go bhfuil seans thart ar 50% go bhforbróidh a leanaí an galar. Tá sé cosúil le mona a chaitheamh agus ceann a fháil.

Is ionadh é go mbíonn an ghéin chéanna is cúis le galar Best ina chúis le cineálacha eile de ghalar súl oidhreachtúil ar a dtugtar reitiníteas pigmentosa. Ciallaíonn sé seo gur féidir le héagsúlachtaí sa ghéin seo galair súl éagsúla a chur faoi deara.

Conas a dhéantar diagnóis ar an ngalar Best?

An chuid is mó den am, déanfaidh dochtúir diagnóis ar ghalar Best nuair a bhíonn tú idir cúig agus deich mbliana d'aois, nó ar a mhéad nuair a bhíonn tú 20 bliain d'aois.

Nuair a thugann tú cuairt ar shaineolaí cúraim súl le haghaidh fadhb súl, cuirfidh siad ceist ort ar dtús faoi do stair leighis, fiafraíonn siad díot an bhfuil fadhbanna súl ag aon duine i do theaghlach, agus ansin déanfaidh siad scrúdú súl. Ina theannta sin, féadfaidh siad roinnt tástálacha speisialaithe a dhéanamh freisin. Mar shampla:

• Angiografaíocht fluaraiséine: Is tástáil íomháithe í seo. Instealltar ruaim speisialta i vein i do lámh agus tógtar pictiúir de na soithigh fola taobh istigh de do shúil. Is féidir leis seo cabhrú le feiceáil an bhfuil aon sceitheanna nó neamhghnáchaíochtaí sna soithigh fola.
• Tomagrafaíocht chomhtháthaithe optúil (OCT): Is tástáil íomháithe neamh-ionrach í seo freisin. Úsáideann sí gathanna solais chun íomhánna tras-alt a thógáil de chúl do shúile, go háirithe an reitine agus an macula. Tá sé cosúil le císte a ghearradh agus breathnú isteach ann. Is féidir léi rudaí cosúil le tiús shraitheanna an reitine, aon at, agus carnadh sreabhán a bhrath.
• Grianghrafadóireacht dhaite ar an bhfondus: Tógann sé seo pictiúir shoiléire de do reitine, na soithigh fola a bhaineann leis, agus ceann na néaróige optúla. Is féidir leis seo cabhrú leat a fheiceáil an bhfuil aon taiscí buí cosúil le huibheacha ann.
• Leictrifiseolaíocht oftalmach: Is sraith tástálacha é seo i ndáiríre. Déanann na tástálacha seo tomhas ar an ngníomhaíocht leictreach chaolchúiseach a tharlaíonn nuair a fhreagraíonn ár súile do sholas. Is féidir leis seo léargas a thabhairt ar cé chomh maith agus atá na cealla sa reitine ag obair.
• Tástálacha géiniteacha: Is féidir leis na tástálacha seo a dhearbhú go cinnte an bhfuil aon athruithe i do ghéinte a bhaineann le galar Best.

Uaireanta, b’fhéidir go mbeadh an dochtúir ag iarraidh labhairt le baill eile de do theaghlach nó fiú a súile a scrúdú, mar is riocht oidhreachtúil é seo.

Conas a dhéantar cóireáil ar an ngalar Best?

Go dtí an lá atá inniu ann, níl aon leigheas ann ar ghalar Best. Sin an chéad rud a chaithfimid a thuiscint.

Is é an bealach is fearr chun an galar a bhainistiú bunaithe ar do chuid comharthaí agus ar chéim an ghalair. Nuair a dhéantar diagnóis air, tá sé ríthábhachtach go ndéanfá scrúduithe súl go rialta. Ansin amháin is féidir leat aon athruithe i do shúile a aithint go tapa agus na bearta riachtanacha a dhéanamh.

Sna céimeanna luatha, b’fhéidir nach mbeidh aon chóireáil ag teastáil uait. Mar sin féin, má tá earráidí athraonta eile agat, amhail fadradharc, b’fhéidir go mbeidh ort spéaclaí a úsáid. Is minic a bhíonn fadhbanna ag daoine a bhfuil galar Best orthu le radharc fadraoin. Chomh maith leis sin, má fhorbraíonn tú cataracht, b’fhéidir go mbeidh ort obráid cataracht a fháil.

Ach má tá an riocht ort ar a dtugtar neovascularization córóideach (CNV), arb é foirmiú soithigh fola laga nua é, d’fhéadfadh do dhochtúir cóireálacha mar seo a mholadh chun fás na soithigh fola nua sin a stopadh:

• Gníomhairí fachtóir fáis endothelial frith-soithíoch (Frith-VEGF): Is cógais iad seo i ndáiríre. Instealladh na drugaí seo isteach sa chuas vítreach taobh istigh de do shúil. Is é an sprioc fás na soithigh fola nua, sceite sin a stopadh agus iad a chrapadh.
• Teiripe léasair: Úsáideann an chóireáil seo gathanna léasair chun na soithigh fola neamhghnácha a shéalú nó a scrios.
• Teiripe fótadinimiciúil (PDT): Is cóireáil beagán níos casta í seo. Anseo, instealltar druga speisialta i do chorp, ansin déantar an druga íogair don solas, agus dírítear bhíoma léasair ar na soithigh fola atá buailte, rud a dhéanann damáiste dóibh agus a chuireann cosc ​​​​orthu sceitheadh ​​​​fola.

Ina theannta sin, d’fhéadfadh do dhochtúir a mholadh duit áiseanna radhairc lag a úsáid, amhail gléasanna formhéadúcháin, soilsiú speisialta, agus bogearraí atá éasca le léamh.

Tá taighdeoirí ag fiosrú cheana féin an féidir ábhar géiniteach a úsáid chun an galar a chóireáil nó a chosc. Tá teiripe géine fós i gcéim an taighde, ach táthar ag súil go dtabharfaidh sí torthaí rathúla amach anseo.

An féidir an baol go bhforbrófar galar Best a laghdú?

Le bheith ionraic, níl aon rud is féidir leat a dhéanamh chun galar Best a chosc. Is riocht géiniteach é. Ach má tá galar Best ag duine éigin i do theaghlach, nó má fhaigheann tú amach go bhfuil sé ort, b’fhéidir go mbeadh sé tábhachtach comhairleoireacht ghéiniteach a fháil sula mbíonn páistí agat. Is féidir le comhairleoir géiniteach breathnú ar stair do theaghlaigh agus an riosca go n-oidhreoidh do leanaí an galar a mhíniú.

Cad a tharlaíonn má bhíonn galar Best orm?

Ní galar marfach é galar Best. Ciallaíonn sé sin nach bhfuil sé bagrach don bheatha. Ach, mar a luadh cheana, níl sé inleigheasta. Ní bheidh tú dall go hiomlán de bharr galar Best. Ach d'fhéadfadh radharc lag a bheith agat. Ciallaíonn sé sin go bhféadfadh sé a bheith beagáinín deacair tascanna laethúla a dhéanamh, ach ní chaillfidh tú do radharc go hiomlán.

Conas a thabharfaidh mé aire dom féin?

Tá roinnt bianna ann atá maith do shláinte na súl.

"Tá aiste bia maith an-tábhachtach do na súile."

Mar shampla, tá sé go maith do do shúile iasc a ithe cúpla lá sa tseachtain, agus glasraí glasa, torthaí agus cnónna a chur le do réim bia . Soláthraíonn siad seo cothaithigh atá cairdiúil don tsúil cosúil le haigéid shailleacha óimige-3 agus vitimíní.

Má tá galar Best ort, tá sé tábhachtach seiceálacha leighis rialta a dhéanamh, go háirithe scrúduithe súl. Má thugann tú faoi deara aon athruithe i do radharc nó i do shláinte ghinearálta, inis do dhochtúir láithreach. Is féidir leat ceisteanna a chur ar do dhochtúir freisin, mar shampla:

• " An féidir leat comhairleoir géiniteach a mholadh chun cabhrú liom cinneadh a dhéanamh an mbeidh clann agam?"
• "An bhfuilim incháilithe chun páirt a ghlacadh i dtriail chliniciúil don ghalar seo?"
• " An féidir leat optaiméadraí a mholadh atá speisialaithe i radharc lag?"
• " An rogha cóireála domsa í an teiripe géine?"

Cad é an difríocht idir galar Best agus galar Stargardt?

Is galair ghéiniteacha iad galar Stargardt agus galar Best araon, agus bíonn tionchar ag an dá cheann ar lár an radhairc sa tsúil (an macula). Ciallaíonn sé seo go mbíonn tionchar ar an radharc díreach chun tosaigh.

Ach is iad athruithe i ngéinte éagsúla is cúis leis an dá ghalar seo.

I ngalar Stargardt, is féidir leat spotaí buí nó bána a fheiceáil ar do reitine. Ach i ngalar Best, is féidir leat ciste mór buí, ubhchruthach, cosúil le buíocán uibhe a fheiceáil faoin macula. Mar sin, is féidir idirdhealú a dhéanamh idir an dá ghalar seo trí na hairíonna seo agus trí thástáil ghéiniteach.

Is féidir go mbeadh sé dúshlánach maireachtáil le riocht a chuireann isteach ar an radharc. Ach má tá galar Best ort, tá go leor acmhainní agus seirbhísí ann a chabhróidh le rudaí a dhéanamh níos éasca. Fiafraigh de do dhochtúir fúthu.

Ar deireadh, rudaí le cuimhneamh

Ceart go leor, mar sin táimid tar éis labhairt go leor faoin ngalar Best. Déanaimis achoimre:

• Is riocht oidhreachtúil é galar Best a théann i bhfeidhm ar lár na radhairc sa tsúil (an macula). Is féidir leis seo lagú radhairc a bheith mar thoradh air.
• Cé nach féidir é a leigheas go hiomlán, níl sé bagrach don bheatha. D’fhéadfadh radharc lag tarlú, ach ní tharlaíonn daille iomlán.
• Tá sé an-tábhachtach an galar a dhiagnóisiú go luath agus tástálacha leighis rialta a dhéanamh.
• Tá cóireálacha ann le haghaidh deacrachtaí cosúil le `CNV`.
• Is rud é comhairleoireacht ghéiniteach a d'fhéadfadh a bheith tábhachtach dóibh siúd atá ag pleanáil teaghlaigh.
• Is féidir le bianna atá go maith do na súile a ithe agus cabhair le haghaidh daoine le radharc lag a úsáid an saol a dhéanamh níos éasca.

Cuimhnigh, níl tú i d'aonar. Tá dochtúirí, comhairleoirí agus teicnící ann a chabhróidh leat maireachtáil leis na coinníollacha seo. Is é an rud is tábhachtaí ná fanacht láidir agus na treoracha riachtanacha a leanúint. Má tá aon cheist nó amhras ort, labhair go hoscailte le do dhochtúir.

` An galar is fearr, an galar is fearr, galair súl, ionad amhairc, macúla, galair ghéiniteacha, cailliúint radhairc, scrúduithe súl