An bhfuil fadhbanna agat le do dhuchtanna domlais? Foghlaimímis faoi Cholangíteas Scléaróiseach Príomhúil (PSC)!

Uaireanta bíonn tuirse orainn gan chúis, bíonn pian beag againn i dtaobh uachtarach na láimhe deise dár mbolg, nó b'fhéidir go mbraitheann muid go bhfuilimid ag scríobadh orainn féin. Cé nach dtugaimid mórán airde ar na rudaí seo inár saol laethúil, uaireanta is féidir leo seo a bheith ina gcomharthaí ar riocht níos tromchúisí taobh istigh dár gcorp. Inniu beimid ag caint faoi riocht atá beagán casta, ach atá an-tábhachtach do gach duine a bheith ar an eolas faoi. Is é sin Primary Sclerosing Cholangitis , nó PSC mar ghiorrúchán.

Cad is colangíteas scléaróiseach príomhúil (PSC) ann?

Go simplí, is galar é PSC a tharlaíonn sna duchtanna domlais inár gcorp. Mar is cuimhin leat, déantar domlas a tháirgeadh san ae. Cuidíonn an domlas seo leis an díleá. Mar sin, tá córas feadán beag ann a iompraíonn an domlas seo ón ae go dtí na stéig. Tugtar na duchtanna domlais ar na feadáin sin.

I gcás PSC, bíonn athlasadh ainsealach , nó at, sna duchtanna domlais seo. Tugann dochtúirí colangíteas air seo freisin. Nuair a leanann an t-athlasadh seo ar feadh i bhfad, tosaíonn coilm ag foirmiú sna duchtanna domlais. Fágann an coilm seo go mbíonn na duchtanna domlais crua agus caol. Tugtar scléaróis air seo.

Samhlaigh píopa uisce atá blocáilte le salachar agus a chúngaíonn, rud a fhágann go bhfuil sé deacair don uisce sreabhadh tríd, ceart? Ar an gcaoi chéanna, nuair a chúngaíonn na duchtanna domlais, cuirtear srian ar shreabhadh an domlais. Tugtar caolú biliary air seo. Mar sin, nuair nach féidir leis an domlas sreabhadh i gceart, tosaíonn sé ag teacht ar ais isteach san ae. Déanann an carnadh domlais seo san ae (colestasis) damáiste de réir a chéile don ae.

An bhfuil an scéal seo ag an PSC tromchúiseach?

Sea, is galar sách tromchúiseach é PSC i ndáiríre. B’fhéidir nach mbeidh aon chomharthaí ort sna céimeanna luatha. Ach is galar forásach é. Nuair a bhíonn an domlas blocáilte sna duchtanna domlais (cholestasis), is féidir le cuid de na tocsainí sa domlas carnadh san fhuil. Ansin tosaíonn tú ag mothú míchompordach. Chomh maith leis sin, is cúis le damáiste leanúnach don ae é seo.

De ghnáth, is féidir leis an damáiste seo cliseadh iomlán ae a bheith mar thoradh air tar éis thart ar 10 go 15 bliana. Mar is eol duit, ní féidir linn maireachtáil gan ae. Cé gur féidir le cóireálacha reatha na hairíonna a rialú, níl aon leigheas ann do PSC. Is é an t-aon réiteach ná trasphlandú ae .

Cad é an difríocht idir colangíteas scléaróiseach príomhúil agus tánaisteach?

Ciallaíonn an focal "príomhúil" anseo gurb é an galar príomhchúis athlasadh agus coilm na nduchtanna bile. Is é sin le rá, is é an galar seo amháin is cúis leis an riocht, gan aon chúis eile.

Ach,I riocht ar a dtugtar colangíteas scléaróiseach tánaisteach, tarlaíonn athlasadh (colangíteas) agus coilm (scléaróis) na nduchtanna bile mar thoradh ar chúis eile. Is é sin le rá, is galar nó teagmhas eile is cúis leis an riocht. Seo roinnt samplaí:

• Gortú do na duchtanna bile (mar shampla, le linn obráide).
• Ionfhabhtuithe sna duchtanna bile.
• Cóireáil frith-ailse (Ceimiteiripe).
• Clocha gall a chuireann bac ar na duchtanna bile.
• Pancreatitis athfhillteach.

Cad é an difríocht idir cioróis biliary phríomhúil (PBC) agus PSC?

Ar a dtugtaí Cioróis Dhoiléach Phríomhúil ar an ngalar seo roimhe seo, agus tugtar Colangíteas Dhoiléach Phríomhúil (PBC) air anois.

Is galair fhorásacha iad PBC agus PSC araon a théann i bhfeidhm ar an ae, ag dul i bhfeidhm ar na duchtanna domlais. Tá comharthaí agus éifeachtaí an dá cheann an-chosúil. Fágann an dá ghalar go lagaíonn na duchtanna domlais de réir a chéile. Nuair a dhéantar damáiste do na duchtanna domlais, nuair a dhéantar coilm orthu, agus nuair a chaolaítear iad, cuirtear bac ar shreabhadh an domlais. Ansin téann an domlas ar ais isteach san ae, rud a dhéanann tuilleadh damáiste don ae. Is féidir leis seo coilm a chur ar an ae agus cioróis an ae sa deireadh.

Ach tá roinnt difríochtaí tábhachtacha idir an dá ghalar seo:

• Ní dhéanann PBC difear ach do na duchtanna domlais taobh istigh den ae (intrahepatic). Is féidir le PSC difear a dhéanamh do na duchtanna domlais taobh istigh den ae agus do na duchtanna domlais lasmuigh den ae araon (eachtrachhepatic).
• Is coitianta PBC i measc na mban (cóimheas 10:1), agus is coitianta PSC i measc na bhfear (cóimheas 2:1).
• Tá galar athlastach bputóg (IBD) réamh-mheasta ag thart ar 80% d’othair PSC, go háirithe colitis othrasach . Mar sin féin, ní nasc suntasach é seo le PBC.
• Tá riosca méadaithe ailse duchtanna bile ann le PSC. Níl aon riosca chomh hard sin ann le PBC.
• Úsáidtear aigéad ursóideocsaicholach (UDCA) chun PBC a chóireáil, ach níl aon chóireáil shonrach ann faoi láthair do PSC.

Cé chomh coitianta is atá an riocht seo ar a dtugtar PSC? Cé a fhaigheann é de ghnáth?

Is galar an-annamh é PSC. Ar fud an domhain, meastar nach bhfuil an galar seo ach ag duine as gach deich míle duine.

Tá an galar seo dhá oiread níos coitianta i measc na bhfear agus atá i measc na mban. De ghnáth, déantar diagnóis ar an ngalar timpeall 40 bliain d'aois. Tá IBD (Galar Athlastach Bputóg) ag thart ar 80% de dhaoine a bhfuil PSC orthu freisin, go háirithe Colitis Ulcerative . Má tá an galar seo ag duine éigin sa teaghlach, tá daoine eile i mbaol é a fhorbairt freisin.

Cad is cúis le PSC?

Níl an chúis chruinn le PSC ar eolas go fóill, ach meastar gur meascán fachtóirí is cúis leis. Áirítear orthu seo:

• Géineolaíocht
• Fachtóirí comhshaoil
• Cealla imdhíonachta

Ceapann dochtúirí gur cineál galair uath-imdhíonachta é PSC. Ciallaíonn sé seo go dtosaíonn córas cosanta ár gcorp féin, na saighdiúirí atá ceaptha sinn a chosaint ar ghalar, ag ionsaí ár gcealla sláintiúla féin trí dhearmad. Tá athlasadh ar cheann de na hairm atá ag ár gcóras imdhíonachta. De ghnáth bíonn sé sealadach, ag gníomhú i gcoinne ionróra. Ach má éiríonn an t-athlasadh ainsealach, is comhartha galair é de ghnáth.

Tá dochtúirí tar éis a thabhairt faoi deara freisin go bhfuil daoine a bhfuil PSC orthu níos dóchúla galair uath-imdhíonachta eile a fhorbairt. Mar shampla:

• Galair athlastacha bputóg
• Galar céiliach
• Galar na faireoige
• Diaibéiteas cineál 1
• Heipitíteas uath-imdhíonach
• Pancreatitis uath-imdhíonach

Meastar gur féidir an cineál seo freagartha uath-imdhíonachta tarlú nuair a bhíonn daoine a bhfuil tréithe géiniteacha áirithe acu nochta do fhachtóirí comhshaoil ​​​​áirithe (e.g., nochtadh do cheimiceáin thocsaineacha).

Cad iad na hairíonna a bhaineann le PSC?

De réir mar a théann PSC chun cinn, athraíonn na hairíonna. B’fhéidir nach mbíonn aon chomharthaí ar bith ag thart ar 50% de dhaoine nuair a dhéantar diagnóis ar an ngalar. Is minic a aimsítear PSC trí thaisme, le linn tástálacha le haghaidh riocht eile. De ghnáth ní bhíonn na hairíonna luatha an-soiléir. Áirítear leo:

• Tuirse
• Pian bhoilg sa cheathrú uachtarach ar dheis
• Craiceann tachtach (pruritus)

I measc na comharthaí a d'fhéadfadh tarlú de réir mar a théann an galar ar aghaidh tá:

• Bolg ata
• Ae méadaithe
• Spleen méadaithe
• Buíochán - Ciallaíonn sé seo buíú ar bhán na súl agus an chraicinn.
• Fiabhras
• Meáchain caillteanas gan choinne

Cad iad na deacrachtaí a bhaineann le PSC dian?

Is galar a théann chun cinn go mall é an cholangíteas scléaróiseach príomhúil, ach de réir mar a éiríonn do dhuchtanna domlais agus d’ae créachta agus de réir mar a théann a bhfeidhm in olcas, is féidir deacrachtaí éagsúla tarlú.

Galair meitibileach

Má tá do dhuchtanna domlais blocáilte go suntasach, ní féidir leo domlas a phumpáil i gceart isteach i do stéig bheag. Tá domlas riachtanach chun bia a dhíleá, go háirithe saill, agus chun vitimíní intuaslagtha i saill (A, D, E, agus K) a ionsú. Gan domlas, ní féidir le do chóras díleá saill a phróiseáil i gceart, agus ní féidir leis na vitimíní riachtanacha seo a ionsú ó bhia. Is féidir leis seo deacrachtaí breise a bheith mar thoradh air:

• Stóil shailleacha agus buinneach
• Mí-ionsú agus míchothú
• Bruiseadh agus fuiliú éasca (mar gheall ar easnamh vitimín K)
• Lagú cnámha - Osteomalacia agus oistéapóróis (mar gheall ar easnamh vitimín D)
• Radharc lag oíche (mar gheall ar easnamh vitimín A)

Hipirtheannas portach

De réir mar a théann an cioróis ar aghaidh, laghdaíonn sreabhadh na fola tríd an ae. Méadaíonn sé seo an brú sa fhéith thairseach, a ritheann trí do chóras díleá. Is féidir leis an mbrú seo féitheacha eile i do chuid éasafagas agus boilg a mhéadú agus a phléascadh. Is féidir leis seo fuiliú inmheánach a bheith mar thoradh air .

Ionfhabhtuithe

Is minic a bhíonn ionfhabhtú ar dhuchtanna bile blocáilte, rud a fhágann go mbíonn fiabhras, pian boilg agus nimhiú fola (sepsis) mar thoradh air.

Ailse

De réir mar a éiríonn PSC níos déine, méadaíonn an baol go bhforbrófar roinnt cineálacha ailse:

• Ailse duchtanna bile (colangiocarcinoma) - Riosca idir 5% agus 20%.
• Ailse an lamhnáin ghalláin
• Ailse ae (heipitóma)
• Ailse cholaireicteach - má tá IBD ort freisin.

Conas a dhéantar diagnóis ar PSC?

Is minic a aimsítear an galar trí sheans, agus tástáil á déanamh le haghaidh rud éigin eile. B’fhéidir nach mbeidh aon chomharthaí ag thart ar 50% de dhaoine nuair a dhéantar diagnóis ar an ngalar. Is féidir comharthaí luatha an ghalair a fheiceáil le tástáil fola nó tástáil íomháithe. Taispeánann scananna de na duchtanna bile le PSC gnéithe speisialta. Má thaispeánann tástáil fola leibhéil arda einsím ar a dtugtar fosfatáis alcaileach , nó má tá antashubstaintí áirithe ann a léiríonn freagairt imdhíonachta do na duchtanna bile, is féidir gur comhartha de PSC é. De ghnáth is comhartha d’ionfhabhtú ae méadú ar chealla bána fola.

Chun an diagnóis a dhearbhú, féadfaidh do dhochtúir roinnt tástálacha níos sainiúla a mholadh:

• Tástáil feidhm ae (LFT)Lorgaíonn na tástálacha fola seo leibhéil arda einsímí sonracha san ae. D’fhéadfadh leibhéil arda fosfatáis alcaileach a bheith ina léiriú ar PSC.
• Cholangiopancreatagrafaíocht athshondais mhaighnéadaigh (MRCP) : Is scanadh MRI (Íomháú Athshondais Mhaighnéadaigh) é seo. Is féidir leis pictiúir mhionsonraithe a thógáil de do chóras biliary (an t-ae, an lamhnán gall, agus na duchtanna biliary). Seo an chéad scanadh chun PSC a dhiagnóisiú. Tá sé seo amhlaidh toisc nach bhfuil sé ionrach agus nach mbíonn nochtadh radaíochta i gceist. Mar sin féin, uaireanta, má tá an galar luath nó mura bhfuil sé an-dian, b'fhéidir nach mbeifear in ann é a bhrath go cruinn. Ansin, b'fhéidir go mbeadh gá le scanadh eile.

Conas a dhéantar cóireáil ar PSC?

Faoi láthair, níl aon chóireáil ann ar féidir léi stop a chur le dul chun cinn an cholangíteas scléaróiseach phríomhúil nó é a aisiompú. Mar sin féin, is féidir comharthaí agus deacrachtaí a chóireáil go díreach. Mar shampla, féadfaidh do dhochtúir rudaí cosúil le:

• Cógais chun craiceann itchy (pruritus) a chóireáil
• Forlíonta chun easnaimh vitimín a chóireáil
• Antaibheathaigh chun ionfhabhtuithe a chóireáil

Coinneoidh do dhochtúir súil ghéar ar d’ae agus ar do dhuchtanna domlais. De réir mar a théann an galar ar aghaidh, féadfaidh siad ducht domlais blocáilte a oscailt ó am go ham. Is féidir é seo a dhéanamh trí thástáil ar a dtugtar ERCP (cholangiopancreatagrafaíocht retrograde endoscópach) . Is nós imeachta é seo a ligeann duit breathnú isteach i do dhuchtanna domlais gan obráid.

Is cineál endoscópachta é ERCP. Baineann sé le scrúdú a dhéanamh ar d’orgáin ag baint úsáide as endoscóp, feadán fada, solúbtha le ceamara beag agus solas air. Tar éis duit a bheith ainéistéiseach, cuirfidh do dhochtúir an feadán seo síos do scornach agus isteach i do bholg. Is féidir ionstraimí beaga a chur tríd an bhfeadán seo chun do dhuchtanna domlais a chóireáil. Féadfaidh an teicneoir balún a úsáid chun do dhucht domlais a leathnú, nó stent a chur isteach chun é a choinneáil ar oscailt. Mura féidir le ERCP an bac a bhaint amach, úsáidtear nós imeachta ar a dtugtar 'colangiografaíocht tras-hepatic percutaneous (PTHC)' uaireanta.

Ach níl anseo ach réiteach sealadach. Thar thréimhse 10 go 20 bliain, éiríonn an cholangíteas scléaróiseach príomhúil níos measa de réir a chéile, éiríonn an galar ae níos measa, agus sa deireadh tarlaíonn cliseadh ae. Déanfaidh do dhochtúir monatóireacht ar an damáiste do d’ae agus cinnfidh sé cathain is ceart trasphlandú ae a bhreithniú. Ní mór duit critéir áirithe a chomhlíonadh freisin le bheith ar an liosta feithimh le haghaidh trasphlandú ae.

Cá fhad is féidir leat maireachtáil le PSC?

Nuair a dhéantar diagnóis air, bíonn an meánionchas saoil idir 10 agus 20 bliain. Is féidir le trasphlandú ae léas nua saoil a thabhairt. Mar sin féin, i 15% go 20% de na cásanna, is féidir le PSC teacht ar ais fiú tar éis trasphlandú ae. Má tharlaíonn sé sin, is féidir leis an ae nua teip freisin. I gcásanna den sórt sin, is é an meánionchas saoil ná thart ar naoi mí.

Fachtóir eile a d’fhéadfadh dul i bhfeidhm ar ionchas saoil is ea ailse. Má fhorbraíonn tú ailse mar dheacracht de bharr PSC, b’fhéidir nach iarrthóir maith thú le haghaidh trasphlandú ae. I gcásanna a roghnaítear go cúramach, féadfaidh dochtúirí an ailse a chóireáil le radaíocht nó ceimiteiripe ar dtús, agus ansin trasphlandú ae a thriail.

Conas ba chóir dom aire a thabhairt dom féin má tá an galar seo orm?

Is féidir le hathruithe ar stíl mhaireachtála cabhrú le déileáil leis an tuirse a bhaineann go coitianta le PSC agus tuilleadh damáiste don ae a chosc. Mar shampla:

• Seachain alcól go hiomlán.
• Ith níos lú bianna próiseáilte agus níos mó bianna iomlána.
• Rialú struis.
• Codladh go maith.
• Déan roinnt aclaíochta gach lá.

Is galar annamh, dothuartha agus inchoiscthe é an cholangíteas scléaróiseach príomhúil. Téann sé chun cinn go mall, agus is minic nach mbíonn aon chomharthaí ann sna céimeanna luatha. Ach má fheiceann tú do dhochtúir go rialta agus má fhaigheann tú scagthástálacha rialta, is féidir an galar a bhrath sula dtosaíonn sé ag dul i bhfeidhm ar do shaol. Sin an uair is féidir leat athruithe ar stíl mhaireachtála a dhéanamh a chabhróidh le d’ae a choinneáil sláintiúil ar feadh tréimhse níos faide. Déanfar tú a atreorú freisin le haghaidh cúram leighis fadtéarmach, rud a chiallaíonn seiceálacha agus idirghabhálacha rialta más gá.

Ar deireadh, rudaí le cuimhneamh

Ceart go leor, tá súil agam gur chabhraigh an méid atá pléite againn faoi PSC leat cuid de na rudaí is tábhachtaí a mheabhrú. Is cás beagáinín casta é, ach tá sé an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi.

• Is galar é PSC a théann i bhfeidhm ar na duchtanna bile agus a éiríonn níos measa le himeacht ama. Is féidir leis damáiste a dhéanamh don ae.
• B’fhéidir nach mbeidh aon chomharthaí ann sna céimeanna luatha, mar sin tá sé tábhachtach seiceálacha leighis rialta a dhéanamh.
• Níl aon leigheas ann don ghalar seo faoi láthair, ach tá cóireálacha ann chun comharthaí a rialú agus cáilíocht na beatha a fheabhsú.
• Is é trasphlandú ae an príomhréiteach i gcásanna tromchúiseacha.
• Cuidíonn stíl mhaireachtála shláintiúil leis an ae a chosaint.

Má tá aon cheist eile agat faoi PSC, nó má cheapann tú go bhfuil aon cheann de na hairíonna seo ort, bí cinnte dul i gcomhairle le dochtúir le haghaidh comhairle . Ná bíodh imní ort, tá rudaí ann is féidir leat a dhéanamh chun é a bhainistiú má aimsítear go luath é.

` Colangíteas Scléaróiseach Príomhúil, PSC, Galar Duchtanna Domlais, Galar Ae, Buíochán, Pian Boilg, Colangíteas Scléaróiseach Príomhúil