An mbíonn slaghdáin, casacht, ionfhabhtuithe cluaise, nó ionfhabhtuithe craicinn ar do leanbh go minic? An dtagann feabhas ar ghalar amháin roimh cheann eile? De ghnáth, ceapaimid go bhfuil díolúine an linbh beagán íseal agus go bhfuil sé ag glacadh galair ar scoil agus i gceantair súgartha. Mar sin féin, i gcásanna an-annamh, is féidir leis seo a bheith mar thoradh ar riocht géiniteach ar leith ar a dtugtar Siondróm WHIM . Cé nach ndéantar mórán cainte faoi seo, tá sé an-tábhachtach a bheith ar an eolas faoi.
Cad é an siondróm WHIM seo?
Go simplí, is galar géiniteach an-annamh é siondróm WHIM a théann i bhfeidhm ar chóras imdhíonachta ár gcorp. Tagann an t-ainm WHIM ó chéad litreacha na gceithre phríomh-chomhartha den ghalar.
- Faithní (faithní)
- Hipeagamaglobulinemia (leibhéil ísle antashubstaintí san fhuil)
- Ionfhabhtuithe (ionfhabhtuithe go minic)
- Hemorrhage myeloalveolar (plódú cealla fola bána sa smior cnámh)
Samhlaigh go bhfuil arm de chealla fola bána inár gcorp. Is é jab na saighdiúirí seo ná naimhde cosúil le baictéir agus víris a chuireann galair faoi deara a throid. I gcás duine a bhfuil siondróm WHIM air, bíonn na saighdiúirí is tábhachtaí san arm seo, na cealla fola bána ar a dtugtar neodróifilí , sáite ina mbonn, an smior cnámh. Ní féidir leo dul amach, isteach sa tsruth fola, chun galair a throid. Mar sin, lagaítear córas cosanta an choirp, agus tosaíonn siad ag éirí tinn níos minice.
Tá sé chomh hannamh sin go gcreidtear nach mbíonn tionchar aige ach ar dhuine amháin as gach 5 mhilliún breith, mar sin b'fhéidir nár chuala tú trácht air cheana.
Cad iad na hairíonna a bhaineann le siondróm WHIM?
Is féidir leis na hairíonna seo a bheith an-éagsúil ó dhuine go duine. Bíonn hairíonna an-éadroma ag daoine áirithe. Is féidir le daoine eile ionfhabhtuithe tromchúiseacha a fhorbairt a d’fhéadfadh a bheith bagrach don bheatha. De ghnáth, tosaíonn na hairíonna seo le linn na hóige, ach uaireanta ní féidir leis an ngalar a bheith diagnóisithe go dtí go mbíonn siad ina ndaoine fásta.
| Cineál tréith | Rudaí a fheiceann tú go minic |
|---|---|
| Comharthaí luatha san óige |
|
| Comharthaí féideartha níos déanaí |
|
Go háirithe maidir le fabhraí agus riosca ailse
Is féidir le go leor daoine mórthimpeall orainn a bheith ionfhabhtaithe leis an víreas papilloma daonna (HPV), rud a chruthaíonn fabhraí. Mar sin féin, i gcás duine a bhfuil córas imdhíonachta sláintiúil aige, imíonn an víreas seo ón gcorp beagnach go huathoibríoch. Mar sin féin, toisc go bhfuil córas imdhíonachta duine a bhfuil siondróm WHIM air lag, is deacair an víreas HPV seo a chomhrac. Dá bhrí sin, fanann an víreas sa chorp ar feadh i bhfad, rud a chruthaíonn fabhraí, agus i gcásanna áirithe, méadaíonn sé an baol ailse.
Cad is cúis leis seo? An bhfuil sé seo tógálach?
Is é príomhchúis shiondróm WHIM ná sóchán sa ghéin ar a dtugtar `CXCR4` inár gcorp. Smaoinigh ar an ngéin seo mar chlár a threoraíonn ár gcealla. Nuair a athraíonn an ghéin seo, stopann na cealla fola bána thuasluaite (Neodróifilí) ag teacht amach as an smior cnámh.
Ós rud é gur riocht géiniteach é seo, ní féidir é a scaipeadh ó dhuine go duine trí shraothartach ná trí theagmháil . Mar sin féin, is féidir é a tharchur ó thuismitheoirí go leanaí. Má tá an sóchán géine seo ag ceachtar tuismitheoir, tá seans 50% ag gach leanbh atá acu an riocht a oidhreachtú .
Conas a dhéanann tú an galar seo a dhiagnóisiú go cruinn?
Ós rud é gur galar chomh neamhchoitianta é seo, is deacair é a dhiagnóisiú le tástáil amháin. Déanfaidh do dhochtúir scrúdú cúramach ort féin agus ar chomharthaí do linbh, cé chomh minic a fhaigheann siad ionfhabhtuithe, agus féadfaidh sé/sí roinnt tástálacha a mholadh ansin.
- Comhaireamh Iomlán Fola (CBC): Seiceálann sé seo cealla fola bána ísle, go háirithe neodróifilí, san fhuil.
- Tástáil antashubstaintí (tástáil fola imdhíonghlóbailin G - IgG):Déantar an tástáil seo chun a fháil amach an bhfuil leibhéil na n-antasubstaintí a throidann in aghaidh ionfhabhtaithe íseal.
- Bithóipse Smior Cnámh: Sa nós imeachta seo, tógtar sampla beag de smior cnámh ón gcnámh cromáin faoi ainéistéise éadrom agus déantar scrúdú air faoi mhicreascóp. Is féidir leis seo a chinneadh go cruinn an bhfuil cealla bána fola gafa sa smior cnámh (mialocathexas).
- Tástáil Ghéiniteach: Is féidir leis an tástáil seo a dhearbhú an bhfuil sóchán sa ghéin `CXCR4` is cúis le siondróm WHIM.
Dá luaithe a dhéantar diagnóis ar an ngalar, is ea is lú an seans go bhforbróidh sé deacrachtaí amhail ospidéalú go minic, cailliúint éisteachta agus damáiste scamhógach.
Cad iad na cóireálacha le haghaidh siondróm WHIM?
Níl aon leigheas ann don riocht seo go fóill. Mar sin féin, tá roinnt cóireálacha ann a chabhróidh le hairíonna a rialú, cosaint a dhéanamh ar ionfhabhtuithe, agus cabhrú leat saol gnáth a chaitheamh.
Cineálacha drugaí
- Xolremdi: Is druga nua é seo a ceadaíodh in 2024. Cuidíonn sé le cealla bána fola atá sáite sa smior cnámh a scaoileadh. Is féidir leis seo an riosca ionfhabhtaithe a laghdú faoi thart ar 40%.
- Cóireáil G-CSF: Is instealladh é seo. Spreagann sé an smior cnámh agus cuidíonn sé leis níos mó cealla fola bána a tháirgeadh.
- Teiripe IgG: I gcás daoine a bhfuil leibhéil ísle antashubstaintí acu, neartaítear an córas imdhíonachta trí antashubstaintí a riaradh ón taobh amuigh.
- Antaibheathaigh: Nuair a fhorbraíonn ionfhabhtuithe baictéaracha (amhail niúmóine, ionfhabhtuithe craicinn), forordóidh do dhochtúir iad seo chun iad a rialú.
Cóireáil le haghaidh fabhraí
Má bhíonn fabhraí ag tarlú go minic, is féidir leat dul i gcomhairle le deirmeolaí chun iad a bhaint. Tá roinnt modhanna ann chun é sin a dhéanamh.
- Crió-mháinliacht
- Leictrea-mháinliacht
- Cóireáil léasair
- Cineálacha bratuithe speisialta
Conas maireachtáil go sláintiúil le siondróm WHIM?
Agus tú i do chónaí le riocht chomh neamhchoitianta sin, caithfidh tú smaoineamh níos mó ar do shláinte.
- Aiste bia maith: Tá aiste bia cothaitheach an-tábhachtach chun do chóras imdhíonachta a choinneáil láidir. Cuir níos mó glasraí, torthaí, gráin iomlána, iasc agus sicín san áireamh i do aiste bia.
- Aclaíocht: Cuidíonn aclaíocht leis an gcorp a choinneáil láidir agus cuireann sí borradh faoin díolúine. Déan rud éigin is maith leat, amhail spórt, siúl, nó snámh, gach lá.
- Cosaint ó ionfhabhtuithe:
- Seachain áiteanna plódaithe a oiread agus is féidir.
- Nigh do lámha go minic le gallúnach.
- Labhair le do dhochtúir agus socraigh cé na vacsaíní a theastaíonn uait féin agus ó do theaghlach.Labhair go sonrach faoi rudaí cosúil leis an vacsaín HPV, an vacsaín niúmóine, agus an vacsaín bliantúil fliú.
Chomh maith le do dhochtúir teaghlaigh, b’fhéidir go mbeadh cabhair ó dhochtúirí éagsúla ag teastáil uait, amhail imdhíoneolaí, haemaiteolaí, agus deirmeolaí, chun tú a chóireáil.
Teachtaireacht le Tabhairt Abhaile
- Is riocht géiniteach an-annamh é siondróm WHIM. Ní tusa atá freagrach ná locht do linbh.
- Má bhíonn ionfhabhtuithe neamhghnách minic ag do leanbh, tá sé an-tábhachtach labhairt le dochtúir faoi gan a bheith faillíoch .
- Ní galar tógálach é seo, ach is féidir é a oidhreacht ó thuismitheoirí go leanaí.
- Cé nach bhfuil leigheas iomlán ann don ghalar seo go fóill, is féidir le cóireálacha reatha comharthaí a rialú, deacrachtaí a laghdú agus caighdeán maireachtála maith a choinneáil.
- Labhair go hoscailte le do dhochtúir faoi aon imní nó imní sláinte a d’fhéadfadh a bheith ort.
💬 Comments (0)
Níl aon tráchtaireacht postála fós. Cuir do thuairim anseo den chéad uair.
Cuir do nóta tráchta leis