An cuala tu a-riamh iomradh air an aillse fala throm seo? (Acute Promyelocytic Leukemia - APL) Bruidhnidh sinn gu mionaideach!

An robh thu a-riamh a’ faireachdainn glè sgìth gu h-obann, air beagan bhrùthaidhean fhaighinn, no air gomaichean a’ sileadh fala gu tric? Ged nach eil sinn a’ toirt mòran aire do na rudan seo, ann an cùisean ainneamh, dh’ fhaodadh iad a bhith nan comharran air tinneas nas cunnartaiche, leithid Leucemia Promyelocytic Acute (APL) . Mar sin, na gabh dragh, an-diugh bruidhnidh sinn mun aillse fala seo ris an canar APL ann an dòigh shoilleir, shìmplidh.

Dè a th’ ann an leucemia promyelocytic géar (APL)?

Gu sìmplidh, 's e seòrsa glè ainneamh de aillse fala a th' ann an APL . Gu dearbh, buinidh e do bhuidheann mhòr de leucemias ris an canar Leucemia Myeloid Acute . Is e an smior cnàimh am prìomh àite far a bheil fuil air a dhèanamh nar bodhaig. An seo san smior cnàimh seo, mar thoradh air atharrachadh ginteil, is e sin, mùthadh ginteil , bidh ceallan fala geala neo-àbhaisteach a’ tòiseachadh a’ cruthachadh. Bidh na ceallan neo-àbhaisteach seo a’ roinn agus ag iomadachadh gu luath gun smachd agus a’ sgaoileadh air feadh an smior cnàimh. Aig amannan bidh dotairean a’ gairm leucemia APL, no leucemia M3 , air an seo.

Tha APL na staid dhona. Faodaidh na comharraidhean aige nochdadh gu h-obann agus fàs nas miosa gu luath. Tha cus bleeding na phrìomh fhactar cunnairt. Ach tha deagh naidheachd ann! Le leigheasan ùra, a’ gabhail a-steach chemotherapy agus drogaichean ùra neo-chemotherapy, tha dotairean comasach air APL a smachdachadh agus gu tric a leigheas gu tur.

Dè cho cumanta 's a tha an galar seo?

Gu dearbh, 's e galar glè ainneamh a th' ann an APL. Mar eisimpleir, ann an dùthaich mar na Stàitean Aonaichte, chan eil ach mu 30,000 neach air an dearbhadh leis a' ghalair seo gach bliadhna. Mar as trice, bidh APL air a dhearbhadh ann an daoine nan 30an .

Dè na comharran a th’ aig APL?

Bidh comharraidhean APL a’ tachairt nuair nach urrainn don smior cnàimh agad ceallan fola dearga fallain, ceallan fola geal, agus plaideatan a dhèanamh mar as àbhaist. Canar pancytopenia ris an lùghdachadh seo anns na seòrsaichean ceallan fala seo uile. Nuair a thachras seo, faodaidh tu comharraidhean dona a leasachadh leithid anemia , duilgheadasan bleith mar thoradh air dòrtadh fala, agus tinneasan tric.

Seo comharraidhean cumanta eile de APL:

• A’ faireachdainn gu math sgìth agus air a chlaoidh air sgàth lùghdachadh ann an ceallan fola dearga (i.e. anemia).
• Galaran tric air sgàth ìre ìosal de cheallan fala geala a bhios a’ sabaid galair. Faodaidh rudan mar fhiabhras agus fuachdan tachairt gu tric.
• Leis gu bheil metabolism do chuirp air a luathachadh agus gu bheil an lùth bho bhiadh air a losgadh gu luath,Call cuideim gun fhiosta.

Comharraidhean fuil

Tha àireamh ìosal de phlàtaichean agus factaran clotadh fala aig neach le APL a chuidicheas leis an fhuil a bhith a’ clotadh. Tha fios agad, is iad na plàtaichean a chuidicheas le stad no lughdachadh bleeding. Mar sin, nuair a tha iad sin ìosal, tòisichidh an duilgheadas.

Seo cuid de chomharran bleeding air adhbhrachadh le APL:

• Faodaidh fuil tachairt an àite sam bith sa bhodhaig. Mar eisimpleir, gomaichean a’ sileadh , sròinean tric, agus, ann am boireannaich, fuil throm rè na mìosachain .
• Bidh fuil a’ cruinneachadh fon chraiceann agus ag adhbhrachadh bruiseadh ann an diofar àiteachan air a’ bhodhaig . Faodaidh eadhon gearradh beag bruiseadh mòr adhbhrachadh.
• Aig amannan faodaidh bleeding tachairt taobh a-staigh na h-eanchainn (bleeding intracranial) . Ma thachras seo, is dòcha gum bi duilgheadas agad do bhuill a ghluasad, gum bi ceann goirt ort, agus gum bi atharrachaidhean nad lèirsinn. Is e èiginn a tha seo!
• Ma tha do stòl dubh no ma tha sreathan fala ann, dh’ fhaodadh e bhith mar thoradh air bleeding anns an t-siostam cnàmhaidh (bleeding gastrointestinal) .

Dè a tha ag adhbhrachadh APL?

Tha an galar seo air adhbhrachadh le dà ghine a bhios a’ cumail smachd air cinneasachadh ar ceallan fala a’ tighinn còmhla gus gine neo-àbhaisteach ris an canar PML-RARa a chruthachadh. Gu cudromach, chan e rudeigin a gheibh thu bho do phàrantan a th’ anns a’ mhùthadh ginteil seo . Bidh e a’ tachairt air thuaiream, a’ ciallachadh gun adhbhar, rè do bheatha. Chan eil fios aig eòlaichean fhathast dè dìreach a tha ag adhbhrachadh an atharrachaidh ginteil seo.

Bidh am mùthadh seo ag adhbhrachadh gum fàs ceallan fala geala gun smachd, an àite a bhith a’ leasachadh gu ceart, agus an àite sin bidh iad a’ cruthachadh cheallan fala geala neo-aibidh (promyelocytes) . Bidh na ceallan neo-aibidh seo a’ lìonadh a’ smior cnàimh, a’ lìonadh an àite airson ceallan fala fallain agus plaideidean.

Dè na duilgheadasan a tha an lùib APL?

Tha APL na staid a tha a’ bagairt beatha. Tha seo air sgàth ‘s gum faod an cus fala a thachras a bhith cunnartach gu luath. Mura h-urrainn dhut stad a chuir air bleith eadhon bho ghearradh beag, ma tha tòrr fala anns an stòl no anns an fhual agad nuair a thèid thu don taigh-beag, no mura h-urrainn dhut stad a chuir air bleith bho na gomaichean agad, bu chòir dhut dotair fhaicinn no a dhol gu seòmar èiginn ospadail sa bhad .

Cuimhnich: Ma tha fuil neo-riaghlaidh ort, na leig seachad e gu bràth. Tha làimhseachadh sgiobalta deatamach.

Ciamar a thèid APL a dhearbhadh?

Mar as trice bidh dotairean a’ dèanamh grunn dheuchainnean gus an galar seo a dhearbhadh.

• Cunntadh Iomlan Fala (CBC): Bidh APL ag adhbhrachadh cruthachadh cheallan fala geala neo-àbhaisteach. Faodaidh deuchainn CBC sùil a thoirt air na diofar sheòrsaichean ceallan fala agus an àireamh de phlàtaichean ann an sampall den fhuil agad.
• Smearadh Fala Iomallach:Anns an seo, thèid sampall fala a thoirt agus a sgrùdadh fo mhiocroscop. An uairsin, bidh iad a’ coimhead a bheil mòran ghràinean beaga taobh a-staigh nan ceallan fala geala neo-aibidh sin (promyelocytes), no a bheil rudan sònraichte ann ris an canar slatan Auer . Tha iad sin àbhaisteach do APL.
• Biopsy Smior Cnàimh: Anns an deuchainn seo, thèid sampall beag den smior cnàimh agad a thoirt agus thèid na ceallan aige a sgrùdadh.
• Sruth-chnàimh: Anns an deuchainn seo, bidh eòlaichean-patalogaidh a’ coimhead airson pàtrain de phròtainean sònraichte air uachdar cheallan neo-àbhaisteach. Faodaidh na pàtrain seo APL a dhearbhadh.
• Deuchainn Ath-bhualadh Slabhraidh Polymerase (PCR): Faodaidh an deuchainn seo làthaireachd a’ ghine neo-àbhaisteach (PML-RARa) a dh’ adhbharaicheas APL a lorg gu ceart.
• Cytogenetics: Bidh seo a’ dèanamh deuchainn airson atharrachaidhean sònraichte ann an cròmasoman cheallan neo-àbhaisteach. ’S e lorg nan atharrachaidhean sin am prìomh dhòigh air dearbhadh a dhèanamh air breithneachadh APL.

Bidh dotairean a’ seòrsachadh APL mar chunnart ìosal no cunnart àrd stèidhichte air an àireamh cheallan fala geal agad. Tha daoine le APL àrd-chunnart nas dualtaiche aillse ath-chuairteach no ath-chraoladh fhaighinn .

Ciamar a thèid APL a làimhseachadh?

Tha APL air a làimhseachadh le measgachadh de riochdairean eadar-dhealachaidh cealla , chemotherapy, agus leigheas cuimsichte . Gu dearbh, bho chaidh na leigheasan sin a lorg anns na 1980n, tha an galar seo, a bha roimhe seo air a mheas mar ghalar marbhtach, a-nis air a bhith na ghalar a ghabhas leigheas. Is e seo euchd mhòr!

Is e drogaichean neo-cheimiteiripe a th’ ann an drogaichean eadar-dhealachaidh cheallan a chuidicheas ceallan fala geala neo-àbhaisteach, neo-aibidh gus eadar-dhealachadh gu bhith nan ceallan fala geala aibidh àbhaisteach. Tha na drogaichean neo-cheimiteiripe seo, a tha air an liostadh gu h-ìosal, air leantainn gu còrr is 95% de ìrean maitheanais agus leigheis.

• Aigéad uile-thar-retinoic (ATRA) , no tretinoin (Vesanoid ®) – 'S e seo cruth de bhiotamain A.
• Arsanaig triocsaid (ATO) – 'S e seo cruth de arsanaig.

Ma tha an dotair agad an amharas gu bheil APL ort, is dòcha gun tòisich iad ort air ATRA eadhon mus dearbhaich deuchainnean eile an galar. Tha seo air sgàth 's gum faod tòiseachadh air làimhseachadh tràth cunnart bleeding a tha a' bagairt beatha a lùghdachadh.

Ìrean làimhseachaidh APL

Mar as trice, thèid làimhseachadh a dhèanamh ann an trì ìrean: Inntrigeadh, Daingneachadh, agus Cumail Suas. Faodaidh an làimhseachadh atharrachadh a rèir ìre a’ chunnart.

• Ìre tòiseachaidh (Inntrigeadh):’S e prìomh amas na h-ìre seo gu leòr cheallan leucemia a mharbhadh gus an APL agad a chur ann am maitheanas . Tha maitheanas a’ ciallachadh nach eil comharraidhean sam bith agad agus nach fhaighear comharran leucemia air deuchainnean. Nithear seo le bhith a’ cleachdadh dhrogaichean neo-cheimiteiripe, chemotherapy, agus leigheasan cuimsichte. Rè na h-ùine seo, feumaidh tu fuireach san ospadal, mar as trice airson ceithir gu sia seachdainean.
• Ìre daingneachaidh: Dh’fhaodadh an onco-eòlaiche agad ‘leigheas iar-mhaolachaidh’ a ghairm air seo cuideachd. Cumaidh an làimhseachadh seo an APL ann am maolachadh agus leanaidh e air a’ marbhadh cheallan leucemia sam bith a tha air fhàgail. Is e seo an aon chungaidh-leigheis a chaidh a chleachdadh anns a’ chiad ìre. Faodaidh an làimhseachadh seo mairsinn airson timcheall air ochd mìosan, le leigheasan a h-uile dà mhìos. Dh’fhaodadh gum bi ceithir seachdainean de làimhseachadh agad agus an uairsin ceithir seachdainean dheth. Faodar an cungaidh-leigheis seo a thoirt seachad mar chlàr no mar làimhseachadh intravenous (IV) .
• Ìre cumail suas: Is e làimhseachadh leantainneach a tha seo, ach tha an cungaidh-leigheis air a thoirt seachad aig dòs nas ìsle na anns na h-ìrean tùsail agus seasmhachd. Mar as trice bidh an làimhseachadh cumail suas seo air a thoirt seachad airson timcheall air bliadhna.

Dh’fhaodadh an t-oncologist agad leigheas taiceil a thoirt dhut cuideachd, leithid tar-fhulangas fala, còmhla ris an làimhseachadh seo.

Duilgheadasan làimhseachaidh

Is e an duilgheadas as cumanta, agus rudeigin dona, a chanar ri sionndrom eadar-dhealachaidh . Is e seo buidheann de dhroch ath-bhualaidhean ri cungaidhean APL. Mar as trice bidh na h-ath-bhualaidhean seo a’ tachairt taobh a-staigh a’ chiad trì seachdainean bho thòisicheas làimhseachadh. Faodaidh na comharraidhean a bhith tlàth no dona. Seo cuid dhiubh:

• Casadaich.
• Lionn a bharrachd timcheall air do chridhe agus do sgamhanan (dòrtadh pleural) .
• Fàilligeadh nan dubhagan .
• Bruthadh-fala ìosal (hipotension) .
• Lùghdachadh ann an ìrean ocsaidean san fhuil (hypoxemia) .
• Duilgheadas le anail (dyspnea) .
• At/ sèid anns na gàirdeanan, na casan agus an amhaich agad.
• Fiabhras a thig gun adhbhar.
• Meudachadh cuideam gun adhbhar.

Ma leasaicheas tu an sionndrom eadar-dhealachaidh seo, faodaidh do dhotair stad a chuir air do làimhseachadh airson greis. Faodaidh iad cungaidhean eile a chleachdadh cuideachd, leithid hydroxyurea, gus an àireamh de cheallan fala geala agad a lughdachadh.

Dè as urrainn do chuideigin le APL a bhith an dùil?

San fharsaingeachd, tha ro-shealladh a’ ghalair math.Ged a tha suidheachadh gach neach eadar-dhealaichte, tha sgrùdaidhean air sealltainn gu bheil eadar 90% agus 95% de dhaoine le APL a’ dol a-steach do mhaitheanas. Ach, faodaidh APL tilleadh às dèidh làimhseachaidh. Bidh ath-chraoladh aig eadar 5% agus 10% de dhaoine, mar as trice taobh a-staigh a’ chiad trì bliadhna às dèidh làimhseachaidh. Feumaidh iad an uairsin làimhseachadh a bharrachd no làimhseachadh eadar-dhealaichte.

Ìrean mairsinneachd

Leis gur galar tearc a th’ ann an APL, tha na tha fios againn mu ìrean mairsinn a’ tighinn bho dheuchainnean clionaigeach anns a bheil euslaintich APL ìosal-chunnart agus àrd-chunnart.

Tha aon anailis a’ sealltainn gu bheil 99% de dh’euslaintich APL le cunnart ìosal beò ceithir bliadhna an dèidh làimhseachaidh. Tha anailis eile air euslaintich APL le cunnart àrd a’ sealltainn gu bheil 86% beò còig bliadhna an dèidh làimhseachaidh. Tha iad sin nan deagh thoraidhean!

Ciamar a bheir mi aire dhomh fhìn?

Leis gum faod APL tilleadh, tha e glè chudromach gun coinnich thu ri do dhotair ann an àm (coinneamhan leanmhainn) .

Bidh sgrùdadh meidigeach agad gach mìos no dhà airson a’ chiad bhliadhna an dèidh an làimhseachaidh. Às dèidh a’ chiad bhliadhna, feumaidh tu tadhal air an dotair agad mu gach trì no ceithir mìosan airson an ath dhà bhliadhna. Faodar deuchainnean leithid CBC, PCR, agus biopsy smior cnàimh a dhèanamh aig na tursan sin.

Cuin a bu chòir dhomh a dhol don t-seòmar èiginn?

Faodaidh APL tilleadh às dèidh làimhseachaidh, agus faodaidh comharraidhean fàs nas miosa gu luath. Ma tha thu ann am maitheanas bho APL, rach don t-seòmar èiginn sa bhad ma tha gin de na leanas ort:

• Ma tha thu a’ sileadh fala gun smachd .
• Ma thig at ort gu h-obann le pian anns na casan no anns an abdomen ìosal agad .

Mu dheireadh, teachdaireachd chudromach

'S e aillse fala tearc a th' ann an leucemia promyelocytic géar (APL) a bha uaireigin air a mheas mar ghalar marbhtach, ach a tha a-nis air a leigheas le taing do leigheasan adhartach.

Ach, tha seo fhathast na ghalar dona. Mura tèid a dhearbhadh agus a làimhseachadh gu sgiobalta, faodaidh e a bhith cunnartach do bheatha . Mar sin, ma tha comharraidhean ort leithid bleeding neo-riaghlaidh, na leig seachad e gu bràth. Is e an rud as cudromaiche comhairle mheidigeach iarraidh agus breithneachadh fhaighinn cho luath ‘s a ghabhas. Na biodh eagal ort, bi misneachail, oir tha leigheasan math ann a-nis airson seo!

` Leucemia, APL, Aillse Fala, Aillse Fala, Smior Cnàimh, Anemia, ATRA, Chemotherapy, Leucemia Promyelocytic Géar, Leucemia M3, PML-RARa, Bleeding