Na dh’fheumas tu a bhith eòlach air Galar Castleman

An robh cnap a-riamh agad, rud ris an can sinn “cnap”, air do mhuineal, d’achlais, no do ghruaidh? Aig amannan, bidh cnapan mar seo ag at nuair a bhios an cnatan cumanta no seòrsa de ghalar ort. Tha sin àbhaisteach. Ach ma tha cnapan ataichte mar seo agad gun adhbhar, airson ùine mhòr, agus gu bheil thu cuideachd a’ faireachdainn sgìth agus a’ call cuideam, bu chòir dhut a bhith beagan draghail. An-diugh, tha sinn a’ dol a bhruidhinn mu shuidheachadh tearc a dh’ fhaodadh a bhith fo amharas aig amannan mar sin. Is e sin Galar Castleman.

Gu sìmplidh, dè a th’ ann an Galar Castleman?

Smaoinich gu bheil ar bodhaig coltach ri dùthaich. An uairsin is e an siostam dìon againn an t-arm a dhìonas an dùthaich sin. Nuair a thig bitheag (nàmhaid) a-steach don bhodhaig bhon taobh a-muigh, thèid an t-arm seo a-steach don bhlàr agus nì e a’ chùis air an nàmhaid sin. Nuair a bhios am blàr seachad, thèid an t-arm air ais chun na barraicean agus bidh e sàmhach. Is e seo a thachras ann am bodhaig duine fallain.

Ach le cuideigin le galar Castleman, tha e eadar-dhealaichte. Is e a thachras an seo nach eil an t-arm a chaidh a chogadh, an siostam dìon, a’ socrachadh sìos eadhon an dèidh don bhlàr a bhith seachad. Bidh iad a’ fuireach gnìomhach. Tha e coltach gu bheil iad an-còmhnaidh deiseil airson cogadh. Bidh seo ag adhbhrachadh sèid fad-ùine sa bhodhaig. Faodaidh seo cron a dhèanamh air na buill-bodhaig againn.

Aig an aon àm, tha na nódaichean limfe againn, na rudan beaga sin, coltach ri ionadan armachd. Bidh iad a’ dèanamh tòrr obrach, leithid a bhith a’ sìoladh a-mach bitheagan agus a’ stòradh cheallan dìon. A-nis, leis gu bheil an siostam dìon ag obair gu cunbhalach, tha na nódaichean limfe seo cuideachd ag obair gu cunbhalach. Mar thoradh air an sin, bidh na ceallan annta a’ tòiseachadh a’ fàs cus. Sin as coireach gu bheil na nódaichean limfe a’ sèideadh ann an galar Castleman. Chan e dìreach sèid a th’ ann, bidh e eadhon ag adhbhrachadh atharrachaidhean ann an clò nan nódaichean limfe sin.

Dè na prìomh sheòrsaichean de ghalar Castleman?

Tha galar Casselman air a roinn ann an dà phrìomh sheòrsa. Tha na comharraidhean agus na leigheasan airson gach fear gu math eadar-dhealaichte. Mar sin tha e cudromach tuigse cheart fhaighinn air an dà sheòrsa seo.

A bheil fo-sheòrsachan de ghalar ioma-mheadhanach Castleman (MCD) ann?

'S e, tha MCD air a roinn tuilleadh ann an grunn fho-sheòrsaichean. Tha an seòrsachadh seo air a dhèanamh stèidhichte air an adhbhar agus cumhaichean eile a tha a' tachairt leis.

• MCD co-cheangailte ri POEMS: 'S e eas-òrdugh fala glè ainneamh a th' ann am POEMS. Aig amannan faodaidh MCD tachairt còmhla ri POEMS.
• MCD co-cheangailte ri HHV-8: Tha seo air adhbhrachadh le galar le bhìoras ris an canar Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Tha an seòrsa seo gu sònraichte cumanta ann an daoine a tha air an galarachadh le HIV no aig a bheil siostam dìon lag airson adhbharan eile.
• MCD Idiopathic (iMCD): Tha an teirm mheidigeach " idiopathic " a' ciallachadh "cha deach adhbhar sam bith a lorg." Tha an seòrsa seo aig a' mhòr-chuid de dh'euslaintich MCD. Tha seo a' ciallachadh nach eil fios fhathast dè an adhbhar ceart.

Tha an seòrsa iMCD seo air a roinn tuilleadh ann an trì roinnean nas lugha:

1. iMCD co-cheangailte ri TAFRO: Is e TAFRO ainm a tha a’ tighinn bho mheasgachadh de ghrunn chomharran. ’S e sin, Thrombocytopenia (plàtaichean fala ìosal), Anasarca (at a’ chuirp le uisge), Fiabhras (fiabhras), Mì-ghnìomhachd nan dubhagan (lagachadh ann an gnìomhachd nan dubhagan) agus Organomegaly (meudachadh an grùthan no an spleen) na comharraidhean a chithear an seo.

2. iMCD le lymphadenopathy plasmacytic idiopathic (iMCD-IPL): Anns an t-seòrsa seo, is dòcha gu bheil àireamh nan truinnsearan air a dhol suas. Dh’fhaodadh gum bi cus cinneasachadh antibodies ann le ceallan fala geala cuideachd.

3. iMCD, gun a bhith air a shònrachadh air dhòigh eile (iMCD-NOS): Tha euslaintich le iMCD nach eil càirdeach do TAFRO agus nach gabh adhbhar sònraichte eile a lorg dhaibh a’ tuiteam a-steach don roinn seo.

Dè na comharraidhean a dh’ fhaodadh a bhith aig a’ ghalair seo?

Bidh na comharraidhean ag atharrachadh a rèir an seòrsa galar Castleman a th’ ort.

Mar as trice chan eil comharraidhean sam bith aig galar Casselman aon-mheadhanach (UCD) . Is e an aon chomharradh nód limfe ataichte (adenoid). Aig amannan, chan eil comharraidhean (me pian, gann an anail) a’ nochdadh ach nuair a bhios an nód ataichte a’ brùthadh air organ eile.

Ach, ann an galar ioma-mheadhanach Castleman (MCD), tha na comharraidhean nas follaisiche. A bharrachd air fàireagan ata, is dòcha gum bi thu a’ faighinn eòlas air:

• Fiabhras tric
• A’ faireachdainn gu math sgìth agus air a chlaoidh gun adhbhar (dh’ fhaodadh seo a bhith mar thoradh air anemia cuideachd)
• Cus fallas air an oidhche
• Nausea agus cuir a-mach
• Call cuideim ris nach robh dùil
• At nan casan, nan adhbrannan, no an abdomen
• Spleen meudaichte (splenomegaly) no grùthan meudaichte (hepatomegaly)
• Numbness anns na làmhan agus na casan (neuropathy imeallach)

Carson a tha an galar seo a’ tachairt? A bheil factaran cunnairt sam bith ann?

Gu dearbh, chan eil luchd-saidheans air adhbhar sònraichte a lorg fhathast airson galar unicentric Castleman (UCD) .

Tha galar ioma-mheadhanach Castleman (MCD) co-cheangailte ris a’ bhìoras HHV-8 a chaidh ainmeachadh roimhe. Ach, tha luchd-rannsachaidh fhathast a’ sgrùdadh a bheil galairean eile, mùthaidhean ginteil, no freagairtean fèin-dìona an urra ris an t-seòrsa neo-aithnichte de iMCD.

A thaobh factaran cunnairt, chan eil factaran cunnairt aithnichte ann airson UCD agus iMCD. Ach, ma tha galar HIV ort no siostam dìon lag eile, tha thu ann an cunnart nas motha MCD co-cheangailte ri HHV-8 a leasachadh.

Ged a dh’ fhaodadh an galar seo leasachadh ann an daoine de aois sam bith, tha e as cumanta ann an daoine eadar aois 30 agus 60 .

Dè na duilgheadasan a dh’ fhaodadh a bhith aig a’ ghalair seo?

Dh’fhaodadh galar Castleman do chunnart bho thinneasan eile a mheudachadh beagan, gu h-àraidh aillsean , leithid lymphoma, aillse an t-siostam limfeach.

A bharrachd air sin, tha daoine le UCD ann an cunnart suidheachadh craicinn tearc ach dona ris an canar pemphigus paraneoplastic (PNP) a leasachadh. Tha daoine le MCD ann an cunnart nas motha diofar ghalaran a leasachadh. Mura tèid an làimhseachadh, faodaidh na galairean sin milleadh a dhèanamh air buill-bodhaig agus eadhon bàs adhbhrachadh.

Ach na gabh dragh, bidh an dotair agad an-còmhnaidh a’ cumail sùil air a’ chumha seo agus a’ gabhail nan ceumannan riatanach gus na duilgheadasan sin a sheachnadh cho mòr ‘s as urrainn.

Ciamar a nì dotair breithneachadh ceart air a’ ghalair seo?

Leis gu bheil comharran galar Castleman coltach ri comharran thinneasan eile, leithid an cnatan mòr no an cnatan mòr, nì dotair sgrùdadh an toiseach airson tinneasan cumanta. Is ann dìreach an uairsin a bhios amharas aca gu bheil galar Castleman ann agus deuchainnean sònraichte gan dèanamh.

Tha na deuchainnean a leanas air an dèanamh sa mhòr-chuid:

• Deuchainnean obair-lann: Thèid sgrùdadh a dhèanamh air do fhuil fo mhiocroscop gus sgrùdadh a dhèanamh airson neo-riaghailteachdan anns na cunntasan cealla fala agad agus neo-riaghailteachdan eile. Ma tha amharas ann gu bheil MCD co-cheangailte ri HHV-8 ann, faodar deuchainn HIV a dhèanamh cuideachd.
• Deuchainnean ìomhaighean: Faodaidh scan CT agus scan PET cuideachadh le bhith a’ comharrachadh càite a bheil nódaichean limfe ata suidhichte sa bhodhaig. Faodaidh iad cuideachd sgrùdadh a dhèanamh airson leudachadh organan mar an grùthan agus an spleen.
• Biopsy nód limfe: Is e seo an aon dòigh agus an dòigh as cinntiche airson dearbhadh a dhèanamh air a’ ghalair . Tha seo a’ toirt a-steach pìos beag clò a thoirt bhon nód limfe ata air at agus a sgrùdadh fo mhiocroscop. Faodaidh seo innse gu cinnteach an uairsin a bheil atharrachaidhean cealla sònraichte sam bith co-cheangailte ri galar Casselman.

Dè na leigheasan a tha ann airson seo?

Tha na dòighean làimhseachaidh gu tur eadar-dhealaichte a rèir an seòrsa galair.

Làimhseachadh Galar Casselman Aon-mheadhanach (UCD)

Is e am prìomh làimhseachadh agus an làimhseachadh as soirbheachaile airson UCD an nód limfe air a bheil buaidh a thoirt air falbh le obair-lannsa . Anns a’ mhòr-chuid de chùisean, thèid an galar a leigheas gu tur às dèidh an lannsaireachd seo.

Aig amannan, ma tha an tumhair mòr, thèid leigheas rèididheachd no immunotherapy a thoirt seachad ron lannsaireachd gus a lughdachadh agus a dhèanamh nas fhasa a thoirt air falbh.

Ma tha an cnap ann an àite nach gabh a thoirt air falbh le lannsaireachd, agus mura h-eil comharraidhean sam bith ort, is dòcha gun co-dhùin an dotair agad gun a làimhseachadh agus dìreach a bhith ga choimhead. Ach, airson cuideigin nach eil freagarrach airson lannsaireachd agus aig a bheil comharraidhean fhathast, faodar an aon làimhseachadh a thoirt seachad ri MCD.

Làimhseachadh galar ioma-mheadhanach Casselman (MCD)

Leis gur e tinneas a th’ ann an MCD a sgaoileas gu iomadh pàirt den bhodhaig, chan urrainnear a leigheas le lannsaireachd no leigheas rèididheachd. Mar sin, thathar a’ cleachdadh leigheasan eile. Tha an làimhseachadh an urra ri co-dhiù a tha HHV-8 agad agus dè cho dona ‘s a tha an galar.

Tha na leigheasan a leanas air an toirt seachad sa mhòr-chuid:

• Corticosteroids: Bidh na cungaidhean seo a’ cuideachadh le bhith a’ cumail smachd air comharraidhean le bhith a’ lughdachadh sèid anns a’ bhodhaig.
• Drogaichean ceimiteiripe: Bidh iad sin ag obair le bhith a’ cumail smachd air an ìre aig a bheil ceallan anns an t-siostam limfe a’ fàs ro luath. Bithear a’ cleachdadh Rituximab gu cumanta airson MCD co-cheangailte ri HHV-8.
• Immunotherapy: Bidh na leigheasan seo ag obair le bhith a’ socrachadh siostam dìon ro-ghnìomhach do bhodhaig. Is e Siltuximab (Sylvant®) an aon dhroga a chaidh aontachadh airson iMCD.
• Drogaichean an-aghaidh bhìoras: Ma tha MCD co-cheangailte ri HHV-8 agad, faodar na drogaichean seo a thoirt dhut gus smachd a chumail air galar HIV no HHV-8.

Dè an uair a bu chòir dhomh dotair fhaicinn?

Ma mhothaicheas tu cnap no cnap air do mhuineal, do achlais no do ghruaidh a dh’ fhaodas tu a bhith a’ faireachdainn, bi cinnteach gun innis thu don dotair agad mu dheidhinn.

Cuideachd, ma mhaireas na comharraidhean a tha air an ainmeachadh san artaigil seo, leithid fiabhras gun mhìneachadh, call cuideim, agus cus sgìths, airson grunn sheachdainean, bi cinnteach gun iarr thu comhairle mheidigeach.

A bheil e comasach a bhith beò leis a’ ghalair seo?

Tha am freagairt don cheist seo an urra ris an t-seòrsa Casselman a th’ agad.

Faodaidh neach le UCD a bhith an dùil ri deagh thoraidhean . Nuair a thèid an tumhair a thoirt air falbh le obair-lannsa, bidh an galar gu tric air a leigheas gu tur. Às dèidh làimhseachadh, cha toir seo buaidh air an dùil-beatha àbhaisteach agad.

Tha ro-innse dhaoine le MCD beagan iom-fhillte . Tha e ag atharrachadh a rèir an seòrsa agus cho dona ‘s a tha an galar. Do chuid, faodaidh comharraidhean fàs gu h-obann dona agus cunnartach do bheatha. Do chàch, faodaidh comharraidhean mairsinn ùine mhòr, ach tha dòchas ann. Bidh eadar 65% agus 75% de dhaoine air a bheil MCD beò airson còrr is còig bliadhna . Tha seo a’ fàs nas fheàrr le leigheasan ùra.

Chan eil freagairt shìmplidh, aon-mheudach ann a fhreagras air a h-uile duine mu ghalar Casselman. Bidh e an urra ri d’ eòlas, an seòrsa galair a th’ ort, agus a bheil tinneasan eile ort, leithid HIV, TAFRO, no POEMS. Aig amannan bidh lannsaireachd agus sgrùdadh meidigeach cunbhalach gu leòr. No is dòcha gum feum thu iomadh làimhseachadh fhaighinn fad do bheatha. Mar sin, is fheàrr bruidhinn gu fosgailte ris an dotair agad mu do staid, do làimhseachadh, agus do àm ri teachd.