Sionndrom Marfan agus do chridhe: Bruidhnidh sinn mu dheidhinn seo!

Is dòcha gu bheil thu air daoine fhaicinn a tha tòrr nas àirde, aig a bheil buill-bodhaig nas fhaide, agus a tha nas caol na feadhainn eile. Tha an suidheachadh seo aig a h-uile duine, ach chan e galar a th’ ann. Ach uaireannan, faodaidh an seòrsa cumadh bodhaig seo a bhith na chomharradh air suidheachadh ginteil ris an canar Sionndrom Marfan . Is e suidheachadh a tha seo a thachras nuair nach eil an clò ceangail nar bodhaig a’ leasachadh gu ceart. Gu sìmplidh, is e an clò ceangail seo a chumas diofar phàirtean den bhodhaig againn còmhla agus a bheir neart dhaibh. Nuair a tha iad sin air an lagachadh, faodaidh buaidh a bhith aig mòran phàirtean den bhodhaig, gu sònraichte a’ chridhe, na sùilean, na soithichean fala, agus an siostam cnàimheach . An-diugh, bruidhnidh sinn air mar a bheir an suidheachadh seo ris an canar Sionndrom Marfan buaidh air a’ chridhe.

Ciamar a bheir Sionndrom Marfan buaidh air a’ chridhe?

Nuair a tha sionndrom Marfan ort, is e dà phrìomh phàirt den chridhe a tha air a bhuaidh as motha.

1. An t-Aorta: Is e seo am prìomh shoitheach fala as motha a bhios a’ giùlan fuil làn ocsaidean bhon chridhe againn chun a’ chuirp gu lèir. Tha e coltach ris a’ phrìomh phìob a bhios a’ giùlan uisge bho thanca uisge chun taighe agad.

2. Bhalbhaichean cridhe: Is iad seo na pàirtean a bhios ag obair mar dhorsan eadar na seòmraichean taobh a-staigh a’ chridhe agus anns na prìomh fhuil-fhiaclan a bhios a’ giùlan fuil a-mach às a’ chridhe. Bidh iad a’ dèanamh cinnteach nach eil fuil a’ sruthadh ach ann an aon taobh.

A-nis, leig dhuinn sùil a thoirt air gach aon dhiubh sin air leth gus faicinn dè thachras.

Dè thachras don aorta?

Bidh sionndrom Marfan ag adhbhrachadh gum bi an stuth ceangail ann am ballachan a’ chridhe a’ lagachadh. Coltach ri seann phìob rubair, bidh e a’ call a neart agus a leaisteachd. Faodaidh seo dà phrìomh dhuilgheadas adhbhrachadh:

• Leudachadh aorta: Bidh an aorta mean air mhean a’ tòiseachadh a’ leudachadh agus a’ meudachadh.
• Aneurysm aortic: Ann an cuid de dh'àiteachan, bidh balla a' chridhe a' fàs lag agus faodaidh e a bhith a' dol a-mach mar bhalùn.

Smaoinich, tha an aneurysm seo coltach ri taidhr baidhsagal a bhios a’ bolgadh a-mach à aon àite nuair a dh’fhàsas an tiùb lag.

Gu sònraichte, ’s e am pàirt den chridhe as fhaisge air a’ chridhe, ris an canar ‘freumh an aorta’, am pàirt a bhios a’ fàs nas motha no nas fharsainge san dòigh seo ann an daoine le sionndrom Marfan. Tha seo na staid gu math cunnartach, oir ma dh’fhàsas an ‘aneurysm’ seo mòr agus ma spreadhas e (‘sgaradh no briseadh aorta’), faodaidh e a bhith cunnartach do bheatha.

Faodaidh cumhaichean eile leithid sionndrom Ehlers-Danlos, sionndrom Loeys-Dietz, bhalbha aortic bicuspid, agus sionndrom Turner leudachadh a’ chridhe adhbhrachadh cuideachd, ach faodaidh iad tachairt ann am pàirtean eile den chridhe.

Dè thachras do na bhalbhaichean cridhe?

Faodaidh sionndrom Marfan duilgheadasan adhbhrachadh leis na bhalbhaichean cridhe cuideachd. Mura h-eil na bhalbhaichean sin ag obair gu ceart, feumaidh an cridhe obrachadh nas cruaidhe gus fuil a phumpadh. Thar ùine, faodaidh seo leantainn gu fàilligeadh cridhe.Faodaidh e a dhol an dà dhòigh. Chithear dà phrìomh ghalar bhalbhaichean ann an co-cheangal ri sionndrom Marfan:

• Ath-shruthadh bhalbhaichean aorta: Nuair nach dùin am bhalbhaichean eadar an aorta agus seòmar clì ìosal a’ chridhe (an ventricle clì) gu ceart, bidh cuid den fhuil a thèid a phumpadh a’ sileadh air ais dhan chridhe. Tha e coltach ri tap a tha a’ sileadh.
• Prolapse bhalbha mitral: Chan eil am bhalbha mitral, a tha suidhichte eadar an seòmar àrd (atrium clì) agus an seòmar ìosal (ventricle clì) air taobh clì a’ chridhe, a’ dùnadh gu ceart, agus tha an seòmar àrd a’ steigeadh a-mach. Faodaidh seo uaireannan adhbhrachadh gum bi fuil a’ sileadh air ais (regurgitation mitral).

Dè cho cumanta 'sa tha galar cridhe ann an daoine le sionndrom Marfan?

Gu dearbh, tha daoine le sionndrom Marfan ann an cunnart mòran nas àirde bho bhith a’ leasachadh dhuilgheadasan cridhe. Tha rannsachadh air sealltainn gum bi seòrsa de dhuilgheadas aig naoi a-mach à deichnear le sionndrom Marfan leis a’ bhalbha cridhe no an aorta aca. Sin as coireach gu bheil e cudromach a bhith mothachail air seo.

Dè na comharran a th’ aig sionndrom Marfan a bheir buaidh air a’ chridhe?

Ma tha sionndrom Marfan ort, leithid aneurysm aortic no galar bhalbhaichean, is dòcha gum bi cuid de chomharran ort. Ach, is dòcha gum bi na cumhaichean sin aig cuid de dhaoine gun chomharran sam bith. Sin as coireach gu bheil deuchainnean meidigeach cudromach.

Seo na comharraidhean a chithear san fharsaingeachd:

• Pian broilleach no pian àrd-chùil
• A’ casadaich fuil (tha seo na chomharra beagan nas cunnartaiche)
• Duilgheadas a bhith a’ slugadh biadh (ma tha an cridhe leudaichte a’ brùthadh air an easophagus )
• A’ faireachdainn dizziness no aotrom
• A’ faireachdainn gu math sgìth no lag
• Faireachdainn de ìre cridhe neo-àbhaisteach (buillean cridhe)
• Garbh-ghuth (ma bhios a’ chridhe a’ brùthadh air nearbh a tha ceangailte ris na cordaichean gutha)
• Duilgheadas anail a tharraing , gu h-àraidh nuair a tha thu sgìth no nad laighe
• At , gu h-àraidh anns na casan agus na h-adhbrannan
• A' feadalaich (sèideadh) nuair a bhios tu ag anail

Smaoinich gu bheil caraid agad a tha glè àrd agus caol. Tha e ag ràdh gu bheil pianta broilleach aige gu tric agus gu bheil e duilich dha coiseachd. Ma tha, bhiodh e na dheagh bheachd dotair fhaicinn gus faicinn a bheil e co-cheangailte ri sionndrom Marfan.

Dè a tha ag adhbhrachadh gum bi buaidh aig sionndrom Marfan air a’ chridhe?

Mar a thuirt sinn roimhe, 's e eas-òrdugh clò ceangail a th' ann an sionndrom Marfan.Chan eil e air a chruthachadh gu ceart. Gheibhear clò ceangail fallain anns a h-uile àite nar cuirp. Bheir e neart, cumadh agus sùbailteachd do bhuill-bodhaig agus do shoithichean fala. Lorgar an clò ceangail seo ann am ballachan a’ chridhe agus shoithichean fala, gu h-àraidh an aorta, agus anns na bhalbhaichean cridhe.

Nuair a bhios na figheagan ceangail seo a’ lagachadh air sgàth sionndrom Marfan, bidh iad a’ call an neart agus an sùbailteachd. Bidh seo ag adhbhrachadh gum bi an cridhe a’ leudachadh agus a’ sèideadh, gun chomas seasamh an aghaidh cuideam na fala. Bidh seo cuideachd ag adhbhrachadh gum bi na bhalbhaichean cridhe a’ fàs tinn agus gun chomas fosgladh no dùnadh gu ceart.

Dè na deuchainnean cridhe a chuidicheas le bhith a’ breithneachadh sionndrom Marfan?

Faodaidh e bhith duilich sionndrom Marfan a dhearbhadh uaireannan leis gu bheil na comharraidhean ag atharrachadh bho dhuine gu duine agus faodaidh iad a bhith coltach ri comharraidhean thinneasan eile. Chan eil a’ mhòr-chuid de dhaoine a’ faighinn a-mach gu bheil e orra ach nuair a tha iad òg no nas sine.

Ma tha dotair an amharas gu bheil sionndrom Marfan ort, nì iad rudan mar:

• Thèid sgrùdadh corporra iomlan a dhèanamh. Thèid sùil a thoirt air d’ àirde, do chuideam, fad do ghàirdean is do chasan, cumadh do bhroilleach, do shùilean, agus tòna do chraicinn.
• Faighnichidh iad mu eachdraidh mheidigeach do theaghlaich . Nì iad sgrùdadh gus faicinn a bheil sionndrom Marfan no comharraidhean coltach ris air a bhith aig duine sam bith nad theaghlach.
• Tha grunn sganaidhean sònraichte (‘deuchainnean ìomhaighean’) air an òrdachadh a bhios a’ sgrùdadh a’ chridhe . Is iad na prìomh fheadhainn:
• Echocardiogram (Echo): Leigidh seo leat meud, cumadh agus gnìomh a’ chridhe agus shoithichean fala fhaicinn gu soilleir, glè choltach ri scan ultrasound den chridhe.
• Electrocardiogram (EKG): Bidh seo a’ tomhas gnìomhachd dealain a’ chridhe, is e sin, ruitheam buille na cridhe.
• Deuchainn ginteil: Faodar an deuchainn seo a dhèanamh gus dearbhadh a bheil mùthadh ginteil agad (anns a’ ghine FBN1) a dh’ adhbharaicheas sionndrom Marfan.

Dè na leigheasan a th’ ann airson dèiligeadh ri duilgheadasan cridhe air adhbhrachadh le sionndrom Marfan?

Ged nach gabh sionndrom Marfan a leigheas gu tur, tha leigheasan ann gus smachd a chumail air a’ bhuaidh air a’ chridhe agus casg a chuir air duilgheadasan dona. Tha iad sin a’ tighinn ann an dà sheòrsa: leigheasan neo-lannsaichte agus leigheasan lannsaichte.

Faodaidh dotair lannsaireachd a mholadh anns na cùisean a leanas:

• Ma tha trast-thomhas soitheach do chridhe (aorta) 5 ceudameatairean (mu 1.97 òirleach) no nas motha.
• Ma dh’èireas buille-cridhe 0.5 ceudameatairean (mu 0.197 òirleach) no barrachd taobh a-staigh bliadhna (canar ‘leudachadh luath’ ris an seo).
• Ma tha do chàirdean fala (buill teaghlaich bith-eòlasach) air an seòrsa lannsaireachd seo fhaighinn (is dòcha air sgàth buaidhean ginteil, is dòcha gum feumar lannsaireachd a dhèanamh eadhon aig trast-thomhas nas lugha).

Mar as trice bidh soithichean fala nas lugha aig daoine le cuirp nas lugha, agus mar sin is dòcha gum feum iad lannsaireachd eadhon ged a tha an trast-thomhas nas lugha.

Leigheasan neo-lannsaichte

Is iad seo a’ chiad cheumannan ann a bhith a’ riaghladh sionndrom Marfan.

• Atharrachaidhean dòigh-beatha: Bu chòir dhut gu cinnteach gnìomhan a sheachnadh a chuireas cuideam a bharrachd air a’ chridhe.
• Chan eil e math rudan a dhèanamh mar bhith a’ togail chuideaman no a’ putadh.
• Chan eil spòrsan àrd-bhuaidh leithid ball-coise, rugbaidh agus bogsaidh freagarrach.
• Bruidhinn ris an dotair agad gus faighinn a-mach dè na h-eacarsaichean a tha sàbhailte agus freagarrach dhut.
• Cungaidhean-leighis:
• Bidh dotairean ag òrdachadh cungaidhean ris an canar ‘bacadh gabhadair Angiotensin II (ARBs)’ no ‘bacadh-beta’ . Bidh iad sin a’ cuideachadh le bhith a’ slaodadh sìos an ìre aig a bheil soithichean a’ chridhe a’ leudachadh agus a’ cumail smachd air bruthadh-fala.
• Sgrùdaidhean cunbhalach air ìomhaighean cridhe:
• Bu chòir dotair sùil a thoirt gu cunbhalach air meud a’ chridhe agus staid nam bhalbhaichean. Faodar seo a dhèanamh le bhith a’ cleachdadh sganaidhean leithid ‘transthoracic echocardiography (Echo)’, ‘computerized tomographic angiography (CTA)’, no ‘magnetic resonance angiography (MRA)’.
• Faodaidh na deuchainnean seo atharrachaidhean sa chridhe a lorg mus reub e (dissection).

Leigheasan lannsaireachd

Uaireannan, chan urrainnear smachd a chumail air duilgheadasan cardiovascular le cungaidh-leigheis agus atharrachaidhean dòigh-beatha a-mhàin. Sin nuair a bhios feum air lannsaireachd.

Is e prìomh amas lannsaireachd cridhe airson sionndrom Marfan pàirt lag den bhalbha cridhe a chàradh, a thoirt air falbh agus bhalbha fuadain a chuir a-steach, no bhalbha cridhe millte a chàradh no fear ùr a chur na àite.

Is e prìomh amas nan lannsaireachdan sin casg a chuir air èiginn a tha a’ bagairt beatha leithid dissection aorta.

Mar as trice, bidh na lannsaireachdan seo air an dealbhadh agus air an dèanamh aig ceann-latha ro-shuidhichte (lannsaireachd roghainneil). Ach, ma thachras reubadh no briseadh obann ann an artaire coronaich, feumar a dhèanamh mar dhòigh-obrach èiginneach.

Tha grunn phrìomh sheòrsaichean lannsaireachd cridhe ann airson sionndrom Marfan:

• Ath-chur freumh aorta: Is e seo an lannsaireachd as cumanta oir bidh am pàirt seo den chridhe gu tric a’ sèideadh no a’ leudachadh.
• Càradh no ath-chur bhalbhaichean aorta.
• Càradh bulge san artaire faisg air a’ chridhe (‘càradh aneurysm aorta a’ dìreadh’).
• Càradh no ath-chur bhalbhaichean mitral.

Bruidhnidh an lannsair cridhe riut agus co-dhùinidh e dè an lannsaireachd as fheàrr dhut.

An gabh galar cridhe a chasg ma tha sionndrom Marfan ort?

Gu mì-fhortanach, chan urrainnear casg a chur air sionndrom Marfan, oir tha e ginteil. San aon dòigh, chan urrainnear casg iomlan a chur air a’ ghalar cridhe a dh’adhbhraicheas e.

Ach, tha rudan ann as urrainn dhut a dhèanamh gus an cunnart bho dhuilgheadasan dona a lùghdachadh, leithid dissection aorta:

• A’ seachnadh ghnìomhachdan a chuireas cuideam air a’ chridhe (mar a bhruidhinn sinn roimhe, a’ seachnadh togail throm agus spòrs fo chuideam mòr).
• A’ faighinn sgrùdaidhean ìomhaighean cridhe air an dèanamh ann an àm mar a dh’òrdaich an dotair.
• A’ gabhail a h-uile cungaidh-leigheis òrdaichte gu ceart agus ann an àm.

Is e aon rud ri chuimhneachadh gu sònraichte ma tha thu nad bhoireannach le sionndrom Marfan agus ma tha thu a’ smaoineachadh air a bhith trom, bu chòir dhut bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn. Tha sgrùdaidhean air sealltainn gum faodadh suas ri 40% de bhoireannaich le sionndrom Marfan duilgheadasan fhaighinn rè torrachas. Mar sin, tha e glè chudromach comhairle mheidigeach iarraidh mus tèid thu trom.

Dè an sealladh a th’ ann airson cuideigin le galar cridhe air sgàth sionndrom Marfan?

Le deagh riaghladh, is e sin, a bhith a’ leantainn comhairle meidigeach agus a’ faighinn an làimhseachaidh riatanach, faodaidh neach le sionndrom Marfan beatha àbhaisteach a bhith aca, is dòcha 70 no 80 bliadhna eadhon.

Ach, is e duilgheadasan cridhe am prìomh adhbhar bàis am measg dhaoine le sionndrom Marfan, agus mar sin tha e cudromach conaltradh cunbhalach a chumail ris an lighiche-cridhe agad gus sùil a chumail air do staid.

Cuin a bu chòir dhomh dotair fhaicinn? Dè a th’ ann an èiginn?

Ma tha gin de na comharraidhean seo ort, dh’ fhaodadh gur e comharradh a th’ ann air aneurysm aorta briste. Bu chòir dhut làimhseachadh meidigeach èiginneach iarraidh sa bhad:

• Call obann mothachaidh.
• Meadhrachadh agus cuir a-mach.
• Numbness an àite sam bith sa chorp.
• Pairilis (neo-chomas pàirtean sònraichte den bhodhaig a ghluasad).
• Duilgheadas mòr le anail.
• Pian obann, do-ruigsinneach - anns a’ bhroilleach, air ais àrd, no air an abdomen.
• Cus fallas.
• Craiceann a’ fàs neo-àbhaisteach bàn no fuar.
• Cuisle glè lag.

Ma chì thu soidhne mar seo, na bi a’ cur dàil air mionaid eadhon.

Mu dheireadh, dè a bu chòir dhut a chuimhneachadh (Teachdaireachd airson a thoirt dhachaigh)

'S e tinneas a th' ann an sionndrom Marfan a bheir buaidh air clò ceangail a' chuirp. Faodaidh e buaidh a thoirt gu sònraichte air a' chridhe. Ach na gabh dragh. Ma thèid an tinneas seo a dhearbhadh tràth agus a riaghladh gu ceart, faodaidh tu beatha àbhaisteach a bhith agad.

Is e an rud as cudromaiche:

• Faic an dotair agad gu cunbhalach.An uairsin bidh e comasach dha sùil a chumail air do staid agus na deuchainnean agus an làimhseachadh riatanach a thoirt seachad ann an deagh àm.
• Dèan na h-atharrachaidhean riatanach air do dhòigh-beatha. Fuirich air falbh bho rudan a tha a’ cur cuideam air do chridhe.
• Gabh an leigheas dìreach mar a chaidh òrdachadh.
• Ma tha dotair a’ moladh lannsaireachd, bruidhinn mu dheidhinn gu faiceallach agus tagh dè as fheàrr dhutsa.

Mar as motha a bhios fios agad mun tinneas agad, ’s ann as fhasa a bhios e dhut a riaghladh. Mar sin tha sinn an dòchas gum bi am fiosrachadh seo feumail dhut. Ma tha ceistean sam bith agad, na bi leisg faighneachd don dotair agad.

` Sionndrom Marfan, galar cridhe, siostam cardiovascular, bhalbhaichean cridhe, clò ceangail, galairean ginteil, lannsaireachd cridhe