A bheil PKU (Phenylketonuria) aig do phàiste? Bruidhnidh sinn mu phùdar Sapropterin!

Aig amannan, feumaidh ar clann agus sinn fhìn fuireach le cuid de thinneasan slàinte sònraichte, nach eil? Canar Phenylketonuria (ris an canar PKU cuideachd airson goirid) ri aon de na tinneasan sin. Is e Sapropterin aon de na cungaidhean a thathar a’ toirt seachad airson a’ chumha seo. Mar sin an-diugh, ionnsaichidh sinn mun leigheas seo ris an canar Sapropterin, dìreach mar a bhith a’ bruidhinn ri caraid.

Dè a th' anns an leigheas seo? (Dè a th' ann an Sapropterin?)

Gu sìmplidh, 's e cungaidh-leigheis a th' ann an Sapropterin a chuidicheas le bhith a' cumail smachd air cus cruinneachadh ceimigeach ris an canar phenylalanine ann am bodhaig dhaoine le tinneas ris an canar Phenylketonuria, no PKU. Cuimhnich, canar amino-aigéid ris na pìosan beaga pròtain anns a' bhiadh a bhios sinn ag ithe? 'S e Phenylalanine aon amino-aigéad den leithid. Chan urrainn do neach le PKU am phenylalanine seo a bhriseadh sìos gu ceart, is e sin, a chnàmh agus a chleachdadh mar a dh'fheumar. An uairsin bidh e a' cruinneachadh san fhuil agus faodaidh e cron a dhèanamh air an eanchainn agus an siostam nearbhach thar ùine.

Bidh an leigheas Sapropterin seo a’ cuideachadh le bhith a’ briseadh sìos am phenylalanine sin sa bhodhaig. An uairsin, bidh a chruinneachadh san fhuil a’ lùghdachadh. Gu tric, còmhla ris a’ leigheas seo, bidh dotairean a’ comhairleachadh daithead sònraichte agus uaireannan eacarsaich. Leis, anns an t-suidheachadh seo, feumaidh tu an ìre de bhiadh anns a bheil phenylalanine a lughdachadh cho mòr ‘s as urrainn dhut.

Faodaidh dotairean an stuth-leigheis seo òrdachadh airson tinneasan eile cuideachd, mar sin ma tha ceistean sam bith agad, ’s fheàrr dhut faighneachd don dotair no chungaidhear agad.

Mar as trice faodaidh tu an stuth-leigheis seo a cheannach bho bhùthan-leigheadaireachd fo na h-ainmean branda JAVYGTOR no KUVAN.

Rudan ri innse don dotair agad mus gabh thu an leigheas seo

Mus tòisich thu a’ gabhail Sapropterin, bu chòir dhut innse don dotair agad mu na rudan seo gu cinnteach. Oir is ann dìreach an uairsin as urrainn dhaibh co-dhùnadh a bheil an stuth-leigheis seo ceart dhut agus dè an ìre a bheir thu dhut. Cha dèan falach an fhiosrachaidh seo ach duilgheadasan dhut.

• A bheil eas-òrdughan ithe sam bith ort? ’S e sin, tinneasan leithid anorexia (staid inntinn far a bheil thu a’ call cuideim le bhith gun a bhith ag ithe) agus bulimia (staid far a bheil thu ag ithe cus agus an uairsin a’ cuir a-mach).
• A bheil fiabhras ort?
• A bheil galar sam bith ort?
• A bheil galar nan dubhagan ort?
• Galar grùthana bheil ann?
• A bheil tinneas ort a bheir ort faireachdainn mar gum biodh tu a’ faighinn grèim ( grèimean ) ? No an robh fear agad roimhe?
• An robh aileirdsidh agad a-riamh ri Sapropterin, cungaidh-leigheis eile, biadh, dathan bìdh, no stuthan-gleidhidh?
• Ma tha thu trom no ma tha thu an dùil a bhith trom (tha seo glè chudromach).
• Ma tha thu nad mhàthair a tha a’ toirt cìche .

Tha e glè chudromach airson do shlàinte fhèin na rudan seo innse don dotair gun a bhith gan falach, ceart?

Ciamar a chleachdas tu an leigheas seo?

Ceart gu leòr, a-nis chì sinn mar a chleachdas sinn an stuth-leigheis seo gu dìreach. Is e cungaidh-leigheis beòil a tha seo. Bu chòir a ghabhail le biadh. Bu chòir dhut an stiùireadh air leubail an òrduigh a thug an dotair agad dhut a leantainn. Na gabh barrachd no nas lugha na an ìre a dh’innis an dotair agad dhut.

Tha seo a’ tighinn mar phùdar. Bu chòir dhut òl le bhith ga leaghadh ann an uisge no sùgh ubhal. Faighnich don dotair no cungadair agad dè an ìre cheart de dh’uisge no sùgh ubhal a bu chòir dhut a ghabhail. Bu chòir don phùdar leaghadh gu luath, eadhon gu tur. Bu chòir dhut an stuth-leigheis òl taobh a-staigh 30 mionaid bho bhith ga leaghadh. Na fàg e nas fhaide na sin.

Rud eile, faodaidh tu beagan den phùdar seo a mheasgachadh ann an sabhs ubhal (mar sabhs ubhal) no pudding. Faighnich don dotair agad mu dheidhinn sin cuideachd, ma tha e comhfhurtail dhut sin a dhèanamh.

Gabh do chungaidh-leigheis ann an àm, aig an aon àm a h-uile latha mas urrainn dhut. Na gabh barrachd na tha an dotair agad ag innse dhut. Cuideachd, na stad a bhith a’ gabhail do chungaidh-leigheis gu h-obann às aonais comhairle an dotair agad. Dh’ fhaodadh sin do staid a dhèanamh nas miosa.

Mar a bheir thu an leigheas seo do chloinn bheaga

Ann an cuid de chùisean sònraichte, faodar an leigheas seo a thoirt do leanaban cho òg ri mìos a dh'aois. Ach, tha ceumannan rabhaidh sònraichte ann. 'S e sin, tha rudan ann air am feum thu a bhith gu math faiceallach. Mar sin, bruidhinn ris an dotair agad mu dheidhinn seo agus lean a stiùiridhean gu dìreach. Tha meud an leigheis air a dhearbhadh a rèir cuideam an leanaibh.

Nas cudromaiche: Chan eil an leigheas seo ach dhutsa. Na toir e do dhuine sam bith eile, eadhon ged a tha na h-aon chomharran aca riut fhèin. Tha suidheachadh gach neach eadar-dhealaichte, agus mar sin chan e deagh bheachd a th’ ann an leigheas seo a thoirt do dhuine sam bith gun bruidhinn ri dotair an toiseach.

Dè nì thu ma chailleas tu coinneamh cungaidh-leigheis?

Na gabh dragh aig amannan mar sin. Ma chailleas tu dòs, gabh e cho luath ‘s a chuimhnicheas tu. Ach, ma tha an t-àm ann airson an ath dhòs agad cha mhòr (i.e., taobh a-staigh beagan uairean a thìde), leum thairis air an dòs a chaill thu agus gabh an ath dhòs aig an àm clàraichte. Na gabh dòs dùbailte a-riamh.Cha bu chòir dhut ach an ìre òrdaichte a ghabhail gach latha. Ma tha teagamh ort mu dheidhinn seo, faighnich don dotair no cungadair agad.

Dè a nì thu ma ghabhas tu cus? (Cus-dhòs)

Ma tha thu a’ smaoineachadh gu bheil thu air cus cungaidh-leighis a ghabhail, no ma tha do phàiste air cus a ghabhail gun fhiosta, rach don t-seòmar èiginn san ospadal as fhaisge sa bhad. No cuir fòn gu ionad smachd puinnsean. Bu chòir seo a làimhseachadh mar èiginn , na cuir dàil.

Leigheasan eile a dh’ fhaodadh eadar-obrachadh leis a’ chungaidh-leigheis seo (Eadar-obrachaidhean)

Tha cuid de chungaidh-leigheis ann nach obraich gu ceart no a dh’ adhbhraicheas duilgheadasan eile nuair a thèid an gabhail còmhla ri Sapropterin. Canar eadar-obrachaidhean ris na cungaidhean sin. Mar sin, innis don dotair agad mu chungaidh-leigheis sam bith a tha thu a’ gabhail.

• Avanafil ( Avanafil )
• Levodopa (leigheas airson galar Pharkinson)
• Methotrexate (air a chleachdadh airson galairean leithid aillse agus airtreitis)
• Pemetrexed
• Pyrimethamine (leigheas a thathar a’ cleachdadh airson malaria a làimhseachadh)
• Sildenafil (Sildenafil)
• Tadalafil (Tadalafil)
• Vardenafil

Is dòcha nach eil a h-uile cungaidh-leighis air an liosta seo. Mar sin, innis don dotair agad mu na cungaidhean-leighis uile a bhios tu a’ gabhail (a’ gabhail a-steach vitamain, leigheasan luibheil, agus stuthan-leasachaidh daithead). Innis don dotair agad cuideachd ma bhios tu a’ smocadh, ag òl deoch làidir, no a’ cleachdadh dhrogaichean mì-laghail. Faodaidh cuid de rudan eadar-obrachadh leis na cungaidhean-leighis agad.

Rudan ri bhith faiceallach mu dheidhinn nuair a bhios tu a’ gabhail cungaidh-leigheis

Fhad ’s a tha thu a’ gabhail a’ chungaidh-leigheis seo, cumaidh an dotair agad sùil gheur air do staid. Tadhail air an dotair agad gu cunbhalach agus faigh deuchainnean fala air an dèanamh gu cunbhalach. Bidh na deuchainnean fala seo a’ sgrùdadh ìrean phenylalanine agad agus a’ faicinn a bheil an cungaidh-leigheis ag obair gu ceart. Cuimhnich, faodaidh e suas ri 4 seachdainean a thoirt don bhodhaig agad freagairt don chungaidh-leigheis seo. Mar sin na gabh dragh, dìreach bi foighidneach.

Mura h-eil na comharraidhean agad a’ fàs nas fheàrr, no ma dh’fhàsas iad nas miosa, innis don dotair agad sa bhad.

Is e an rud as cudromaiche gum feum thu daithead sònraichte a leantainn fhad ‘s a tha thu a’ gabhail a’ chungaidh-leigheis seo. Feumaidh tu biadhan ithe aig a bheil ìrean ìosal de phenylalanine. Tha seo riatanach airson PKU. Mus dèan thu atharrachaidhean sam bith air do dhaithead, bi cinnteach gun bruidhinn thu ris an dotair agad no ri neach-daithead/neach-beathachaidh. Faodaidh iad liosta a thoirt dhut de bhiadhan a tha math dhut agus comhairle air mar a nì thu ullachadh airson do bhiadhan.

Smaoinich, fhad ’s a tha Nalini Akka a’ toirt an leigheis seo dha nighean aig a bheil PKU, tha i a’ cumail smachd air a daithead mar a dh’innis an dotair dhi. Mus ullaich i biadh, bidh i an-còmhnaidh a’ coimhead airson biadhan aig a bheil ìrean ìosal de phenylalanine. Nuair a thèid i don bhùth, bidh i a’ leughadh nan bileagan air pacaidean bìdh. Tha feum air an seòrsa cùraim sin san t-suidheachadh seo.

Dè na fo-bhuaidhean a th’ ann?

Coltach ri cungaidh-leigheis sam bith, faodaidh Sapropterin fo-bhuaidhean adhbhrachadh ann an cuid de dhaoine. Ach chan fhaigh a h-uile duine iad. Seallaidh sinn dè a th’ annta.

Fo-bhuaidhean air am bu chòir dhut innse don dotair agad sa bhad:

Ma tha gin de na comharraidhean seo ort, bu chòir dhut innse don dotair agad gun dàil. Faodaidh iad sin a bhith dona.

• Ath-bhualaidhean aileirgeach: Broth craicinn, tachas, deargadh a’ chraicinn, at an aodainn, nam bilean, na teanga no an amhaich (faodaidh seo a dhèanamh duilich anail a tharraing cuideachd).
• Hipear-ghnìomhachd: Neo-sheasmhachd, gluasad air seachran, cus bruidhinn, agus duilgheadas a bhith a’ toirt aire.
• Ath-bhualadh anns an easophagus no an stamag: Call càil bìdh, amhach ghoirt, pian no duilgheadas le slugadh, losgadh sa chiste, nausea, cuir a-mach, casadaich thioram, stòl fuilteach no teàrr.

Fo-bhuaidhean nach eil feumach air comhairle meidigeach mar as trice, ach a bu chòir innse don dotair ma mhaireas iad:

Mar as trice bidh iad sin a’ dol seachad ann am beagan làithean. Ach ma mhaireas iad, no ma chuireas iad dragh ort, innis don dotair agad.

• Casadaich
• a' bhuinneach
• Ceann goirt
• Sròn ruithteach no sròn dùinte
• Amhach ghort
• Cuir a-mach

Is dòcha nach eil a h-uile fo-bhuaidh air an liosta seo. Ma mhothaicheas tu rud sam bith eile neo-àbhaisteach, faighnich don dotair agad mu dheidhinn.

Ciamar a stòras tu an stuth-leigheis?

Tha e cuideachd glè chudromach an stuth-leigheis seo a stòradh gu ceart.

• Cùm a-mach à ruigsinneachd chloinne is pheataichean e.
• Stòraich aig teòthachd an t-seòmair (eadar 20 agus 25 ceum Celsius, eadar 68 agus 77 ceum Fahrenheit). Na cuir fo theas no fuachd anabarrach.
• Cùm an leigheas seo anns a’ phacaid thùsail anns an tàinig e.
• Cùm am botal dùinte gu teann gus casg a chur air taiseachd bho bhith a’ teicheadh.
• Na cleachd cungaidh-leigheis a tha air tighinn gu crìch agus cuir às dha gu faiceallach. Faodaidh tu iarraidh air a’ bhùth-leigheadaireachd agad stiùireadh fhaighinn air mar a chuireas tu às dha gu ceart.

Mu dheireadh, rudan ri chuimhneachadh

Uill, tha sinn air bruidhinn gu mòr mu Sapropterin, nach eil? Faodaidh e bhith na dhùbhlan a bhith beò le tinneas ris an canar PKU, ach le cungaidh-leigheis mar seo agus comhairle mheidigeach cheart, faodaidh tu fhèin agus do phàiste faighinn thairis air an dùbhlan sin.

"Cuimhnich, tha e glè chudromach an stuth-leigheis seo a ghabhail dìreach mar a dh'òrdaich an dotair, san mheud a chaidh òrdachadh, agus aig an àm a chaidh òrdachadh. Cuideachd, tha e riatanach daithead sònraichte a leantainn.""Ma nì thu an dà rud seo gu ceart, bidh e comasach dhut smachd a chumail air do staid PKU gu math agus beatha fhallain a bhith agad."

Ma tha ceistean, draghan no teagamhan sam bith agad, na cùm iad dhut fhèin, ach faodaidh tu faighneachd don dotair agad. Tha iad ann gus do chuideachadh. Chan eil thu nad aonar air an turas seo, tha sinn uile còmhla riut!

A’ guidhe slàinte mhath dhut fhèin agus do do phàisde!

` Sapropterin, Sapropterin, PKU, Phenylketonuria, Phenylketonuria, Phenylalanine, phenylalanine, leigheas, slàinte chloinne, galairean ginteil