Coñecemos o linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) en termos sinxelos.

Algunha vez escoitaches falar do linfoma anaplásico de células grandes (LCA)? Pode que o nome soe un pouco complicado. Pero non te preocupes, trátase dun tipo de cancro moi raro. Hoxe falaremos sobre que é o LCA, como se desenvolve, cales son os síntomas, cales son os tratamentos e moitas outras cousas dun xeito moi sinxelo que podes entender. Igual que se fala cun amigo.

Que é o ALCL (linfoma anaplásico de células grandes)?

En poucas palabras, o LCLA é un tipo de cancro raro e pouco común que pertence a un grupo máis amplo de cancros chamados linfomas non hodgkinianos . Sabías que, como todos os linfomas non hodgkinianos, o LCLA tamén é un tipo de cancro? Ocorre cando un tipo de glóbulo branco chamado linfocitos no noso corpo crece sen control e a un ritmo máis rápido do que debería.

Pensa nestes linfocitos como pequenos soldadiños nos nosos corpos. Forman parte do noso sistema inmunitario e protéxennos de xermes e enfermidades. Hai dous tipos principais de linfocitos: células B e células T. No LACG, os teus linfocitos T, ou células T, crecen de forma anormal.

Agora vexamos o que significa o nome "linfoma anaplásico de células grandes".

• Anaplásico : Esta palabra significa que, cando se observan ao microscopio, estas células cancerosas teñen un aspecto moi estraño e diferente en comparación cos linfocitos T sans. É coma se a súa forma e aparencia estivesen distorsionadas.
• Célula grande : isto significa que os linfocitos T que se comportan de forma anormal parecen máis grandes que os linfocitos T normais. Esta diferenza é claramente visible ao microscopio.
• Linfoma : o linfoma é un cancro que se produce debido ao crecemento incontrolado de glóbulos brancos chamados linfocitos. O ALCL desenvólvese especificamente a partir de linfocitos T.

Entendido? En poucas palabras, o LACG é un cancro no que as células T se volven anormalmente grandes, mutan e medran de forma incontrolable.

Hai diferentes tipos de ALCL?

Si, existen diferentes tipos de LACG. Clasifícanse segundo a localización do cancro no corpo e as características das células cancerosas.

ALCL sistémico

Este é o tipo principal. "Sistémico" significa que pode afectar a todo o corpo. Pode afectar os ganglios linfáticos , ou "glándulas", como os chamamos, e órganos internos como o fígado e os pulmóns, e ás veces a pel.

O LACG sistémico divídese en dous tipos. Un baséase na existencia ou non dunha mutación nun xene chamado xene da "quinase do linfoma anaplásico (ALK)" . Os xenes son como pequenos libros de instrucións para as nosas células, e estes xenes indícanlle incluso a un linfocito T como funcionar.

• ALCL ALK positivo: este é un tipo de cancro que ten unha mutación no xene ALK. Adoita ser un cancro agresivo. Non obstante, é máis común en nenos e adultos novos . Afortunadamente, este tipo responde ben á quimioterapia .
• ALCL ALK negativo : este tipo non ten a mutación do xene ALK. Tamén é un cancro de crecemento rápido (agresivo). Non obstante, afecta principalmente a persoas maiores , xeralmente maiores de 60 anos. Este tipo pode entrar en remisión despois da quimioterapia e despois recidivar. Polo tanto, o ALCL ALK negativo é máis difícil de tratar e o prognóstico é peor que o ALCL ALK positivo.

Outros tipos de ALCL

Tamén hai tipos de ALCL que crecen máis lentamente que os tipos sistémicos.

• ALCL cutáneo primario : este é un tipo que afecta principalmente a pel. Poden producirse síntomas como ampolas, protuberancias e eccemas. Na maioría dos casos (arredor do 90 %) non se estende máis alá da pel.
• ALCL asociado a implantes mamarios (ALCL-BIA) : este é un tipo de ALCL que se desenvolve arredor dos implantes mamarios. Normalmente diagnostícase uns 10 anos despois dun procedemento de aumento ou reconstrución mamaria.

Quen padece ALCL?

Aínda que o LACL pode desenvolverse en persoas de calquera idade, algúns tipos afectan máis a certos grupos.

• ALCL ALK positivo : afecta con máis frecuencia a nenos de idade preescolar tardía, adolescentes e adultos novos de entre 20 e 30 anos . É máis común nos homes .
• ALCL ALK-negativo : afecta principalmente a persoas maiores de 60 anos. Tamén é lixeiramente máis común nos homes.
• ALCL cutáneo primario : ocorre con maior frecuencia en adultos maiores de 40 anos. É máis común en homes e persoas brancas.
• ALCL-BIA : Isto adoita diagnosticarse en persoas de arredor dos 50 anos . Pode desenvolverse en persoas que tiveron implantes mamarios de silicona e salinos. Descubriuse que está particularmente asociado con implantes mamarios texturizados .

Que tan común é o ALCL?

O LCLA é en realidade un cancro moi raro . Só arredor do 2 % dos linfomas non hodgkinianos en adultos se diagnostican como LCLA. Trátase dunha porcentaxe moi pequena.

Cales son os síntomas do LCLA?

Os síntomas do ALCL varían segundo o tipo.

Síntomas do ALCL sistémico

Tanto no ALCL ALK positivo como no ALK negativo, os ganglios linfáticos inflamados son frecuentes onde o cancro está a medrar. Poden sentirse como bultos en lugares como o pescozo, as axilas ou a virilla . Outros síntomas inclúen:

• Febre frecuente.
• Sensación de moita fatiga (`Fatiga`).
• Suor nocturno ('suores nocturnos').
• Perda de peso inexplicable.

Cando a maioría das persoas son diagnosticadas, o cancro pode terse estendido un pouco, o que significa que está nunha "fase avanzada" . Nese caso, o cancro pode terse estendido a órganos como os pulmóns, o fígado ou os ósos. Entón, poden aparecer síntomas dependendo do órgano afectado. Por exemplo, se tes opresión no peito ou tose frecuente, o LAGC pode ter afectado o peito.

Características do LACL cutáneo primario

Neste tipo pódense observar cambios na pel.

• Aparecen protuberancias vermellas ou marróns avermelladas pouco comúns nunha ou máis zonas da pel, que poden crecer co tempo.
• Bultos elevados , máis grandes ca unha moeda. Ás veces poden causar comezón.
• As protuberancias poden doer e despois converterse nunha costra .

Características do BIA-ALCL (ALCL asociado a implantes de mama)

Neste caso, pódense apreciar cambios claros nos senos.

• Dor de peito.
• Inchazo do peito.
• Unha erupción cutánea ou eccema.
• Inchazo ou acumulación de líquido preto do implante mamario.
• Unha masa sólida preto do implante mamario.

Estes cambios adoitan observarse nun só peito, pero ás veces pódense ver cambios en ambos os dous peitos.

Que causa o ALCL?

O ALCL prodúcese cando os linfocitos dos que falamos antes se multiplican de forma incontrolable e comezan a crecer máis alá do tecido san que os rodea. Os investigadores aínda non saben exactamente por que estes linfocitos se volven cancerosos (células malignas).

Non obstante, identificaron varias mutacións xenéticas que se observan habitualmente no LACL. Pénsase que estas mutacións xenéticas poden provocar que as células sas se transformen en células cancerosas.

Por exemplo, a principal característica do LACG positivo para ALK son as mutacións no xene ALK . Do mesmo xeito, outras mutacións xenéticas tamén son comúns noutros tipos de LACG.

Como se diagnostica o ALCL? (Diagnóstico)

O médico realizará primeiro un exame físico para comprobar se hai signos de LACG, como ganglios linfáticos inflamados. Se o sospeita, realizará varias probas e procedementos diferentes.

• Procedementos de imaxeEstas poden axudar a identificar onde está o cancro. O tipo de probas de imaxe que necesitas variará dependendo do tipo de ALCL. O teu médico pode facer unha radiografía de tórax , unha tomografía computarizada ou unha resonancia magnética para buscar tumores. Unha tomografía por emisión de positróns (PET) ou unha tomografía por emisión de positróns pode axudar a determinar se o cancro se estendeu por todo o corpo. Se se sospeita de ALCL con BIA, pódese facer unha ecografía de mama .
• Análise de sangue : o médico realizará varias análises de sangue, como un hemograma completo (CBC), para detectar signos de LCLA. Se o número de glóbulos vermellos, glóbulos brancos ou plaquetas) é anormal, pode ser un sinal de LCLA. Tamén buscará certos encimas e outros marcadores no sangue, xa que estes tamén poden ser signos de LCLA.
• Biopsia : a única maneira de confirmar un diagnóstico de LCAA é mediante unha biopsia. Nunha biopsia, o médico toma unha pequena mostra de tecido sospeitoso e examínaa ao microscopio. Ao estudar estas células, o médico pode determinar exactamente que tipo de LCAA tes. Isto tamén axuda a planificar o tratamento máis eficaz.

Como se trata o ALCL?

O tratamento habitual para o ALCL sistémico é a quimioterapia . A cirurxía é o tratamento preferido para o ALCL cutáneo primario e o ALCL con bioaglomeración.

Tratamento do ALCL sistémico

Os linfomas anaplásicos de células grandes ALK positivos e ALK negativos adoitan responder ben á quimioterapia sistémica. A quimioterapia sistémica implica a administración de fármacos anticanceríxenos por vea, que viaxan por todo o corpo a través da corrente sanguínea para matar as células cancerosas.

A quimioterapia para o ALCL sistémico adoita empregar unha combinación de fármacos que actúan conxuntamente para destruír as células cancerosas. Algúns exemplos inclúen:

• BV-CHP : Isto inclúe os fármacos "Brentuximab Vedotin", "Ciclofosfamida", "Doxorrubicina (Hidroxidaunorubicina)" e "Prednisona".
• CHOP : Isto implica o uso de fármacos chamados "ciclofosfamida", "doxorrubicina (hidroxidaunorubicina)", "vincristina (Oncovin®)" e "prednisona".
• CHEOP : Isto implica o uso de fármacos chamados "ciclofosfamida", "doxorrubicina (hidroxidaunorubicina)", "etoposido", "vincristina (Oncovin®)" e "prednisona".

Estes tratamentos adoitan facer que todos os signos de cancro desaparezan nun curto período de tempo (isto chámase "remisión").(Chámase "recaída") Non obstante, o cancro pode regresar. Se o médico cre que é probable que o cancro regrese, pode recomendar un transplante de células nai mentres estea en remisión. Un transplante de células nai substitúe as células que foron destruídas pola quimioterapia por células sas. Estas células sas producen entón glóbulos vermellos sas (non cancerosas).

Se o cancro reaparece, o médico pode recomendar varios tratamentos de quimioterapia adicionais deseñados para tratar o linfoma.

Tratamento do ALCL cutáneo primario

O tratamento máis común para isto é a cirurxía . Se o cancro se estendeu aos ganglios linfáticos, tamén pode ser necesaria radioterapia . A radioterapia funciona dirixindo a enerxía ás células cancerosas e destruíndoas.

O LACG cutáneo primario pode reaparecer a miúdo nos cinco anos posteriores ao tratamento. Se isto ocorre, será necesaria novamente cirurxía e radioterapia.

Se tes tumores localizados que non se poden extirpar con cirurxía ou se o cancro segue reaparecendo, pode que necesites outros tratamentos. Estes poden incluír:

• Metotrexato oral : un fármaco usado para tratar o linfoma non hodgkiniano.
• Bexaroteno : un fármaco usado para tratar o linfoma de células T que afecta a pel.
• Brentuximab Vedotin : un fármaco usado para tratar o ALCL sistémico e outros tipos de ALCL recorrente.
• Interferón : un fármaco que axuda ao sistema inmunitario a recoñecer e combater as células cancerosas, incluído o linfoma.

Tratamento do BIA-ALCL

O BIA-ALCL adoita curarse con cirurxía para extraer o implante mamario e calquera célula cancerosa que o rodea. Se a cirurxía non é posible, pódese administrar radioterapia para matar as células cancerosas.

Se o cancro reaparece ou se estende máis alá da mama, o seu médico pode recomendar tratamentos de quimioterapia para tratar o ALCL ALK negativo. Estes poden incluír quimioterapia CHOP e tratamentos como Brentuximab Vedotin.

Que tan grave é o ALCL?

Independentemente do tipo, o LCLA é un cancro grave que require unha vixilancia coidadosa e un tratamento axeitado. Non obstante, o prognóstico e o plan de tratamento dependen de factores como o tipo de LCLA que teña, a súa resposta ao tratamento e a súa puntuación no Índice Internacional de Prognóstico (IPI) .

O IPI foi desenvolvido por oncólogos para axudar a predicir o resultado dos linfomas non hodgkinianos de crecemento rápido, incluído o LACL sistémico. A puntuación baséase nos seguintes factores:

• a túa idade.
• A túa capacidade para realizar tarefas cotiás.
• Ata que punto se estendeu o cancro (estadio do cancro).
• Número de glándulas sebáceas afectadas.

Se tes ALCL sistémico, pregúntalle ao teu médico como afecta a túa puntuación IPI ás túas posibilidades de recuperación.

Cal é a taxa de supervivencia para o ALCL?

As taxas de supervivencia para o ALCL sistémico varían moito. O ALCL ALK positivo asóciase cun tempo de supervivencia máis longo que o ALCL ALK negativo. Dependendo de factores como o tipo de cancro e a puntuación IPI, a taxa de supervivencia a cinco anos para o ALCL ALK positivo pode oscilar entre o 33 % e o 90 %. Do mesmo xeito, a taxa de supervivencia a cinco anos para o ALCL ALK negativo pode oscilar entre o 13 % e o 74 %.

O ALCL cutáneo primario e o ALCL-BIA teñen taxas de supervivencia moi boas . Aínda que o ALCL cutáneo primario adoita entrar en remisión e reaparece en cinco anos, os tratamentos de seguimento poden prolongar a vida. A taxa de supervivencia é de aproximadamente o 80 % cinco anos despois do diagnóstico. No ALCL-BIA, se o cancro se extirpa completamente con cirurxía, o cancro adoita desaparecer por completo.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Aquí tes algunhas preguntas importantes que debes facerlle ao teu médico:

• Que tipo de LACG teño?
• O meu cancro está confinado a un só punto ou se estendeu?
• Quenes son os especialistas do meu equipo de atención?
• Que tratamento me recomendas?
• Como podo xestionar os efectos secundarios do tratamento?
• Cal é a miña puntuación IPI?
• Cales son as posibilidades de que o meu cancro entre en "remisión"?
• Cales son as posibilidades de que o meu cancro regrese?
• Con que frecuencia teño que vir a visitas de seguimento para controlar o meu estado?

É normal sentir medo cando sabes que tes cancro. Non obstante, o máis importante que debes lembrar é que o GLCA non é un único tipo de cancro co mesmo resultado . O tipo de GLCA que tes determina se se propaga rápida ou lentamente. Iso configurará as túas opcións de tratamento e o teu prognóstico. O GLCA dalgunhas persoas propágase rapidamente. Noutras, crece lentamente, o que che dá tempo suficiente para recibir tratamentos que poden axudar a controlar o cancro. Fala co teu médico sobre os posibles resultados en función do teu diagnóstico.

As cousas máis importantes que debes lembrar (Mensaxe para levar para casa)

Ben, entón resumamos algunhas das cousas máis importantes que debes lembrar do que falamos.

• O ALCL é un tipo raro de cancro e existen diferentes tipos.
• Non todos os tipos de LACG son iguais. Algúns se propagan rapidamente, outros lentamente.
• O tratamento e as posibilidades de recuperación varían dependendo do tipo de ALCL que teña, da súa idade e do seu estado de saúde xeral.
• Aínda que o ALCL ALK positivo ocorre con máis frecuencia en persoas máis novas, responde ben ao tratamento.
• O ALCL ALK negativo afecta a máis adultos e pode ser un pouco máis complicado de tratar.
• O prognóstico para o ALCL cutáneo e o ALCL asociado a implantes mamarios (ALCL-BIA) xeralmente é bo.
• Non te asustes. Se tes algunha dúbida ou síntoma, consulta un médico inmediatamente.
• Fala abertamente co teu médico sobre a túa condición, o teu tratamento e calquera dúbida que poidas ter. Eles son os que mellor che poden axudar.

Lembra que non todos os diagnósticos de cancro son igual de graves. Mesmo co LACG, cun diagnóstico preciso, un tratamento rápido e unha boa monitorización, moitas persoas poden obter resultados satisfactorios.

` Linfoma anaplásico de células grandes, ALCL, linfoma, cancro, células T, xene ALK, quimioterapia