Coñeces esta rara enfermidade renal? (Síndrome urémica hemolítica atípica - SHUa)

Imaxina coágulos de sangue formándose dentro dos diminutos vasos sanguíneos do teu corpo. Especialmente nos vasos sanguíneos dos teus riles. Cando estes coágulos de sangue bloquean o fluxo de sangue aos teus riles, poden producirse problemas graves como a insuficiencia renal. Iso é o que ocorre na síndrome urémica hemolítica atípica ou SHUa. Aínda que non hai cura para esta afección, pódese controlar ben co tratamento axeitado .

Cal é a diferenza entre o HUS "típico" e o "atípico"?

Esta afección, chamada SHUa, é un pouco diferente da SHU "típica" que vemos habitualmente. A principal causa da SHU típica son certos tipos de bacterias que causan diarrea, por exemplo, infeccións bacterianas como a *(E. coli)* e a *(Shigella)*. Non obstante, a causa da SHUa é máis complexa.

Esta enfermidade, chamada SUAH, pode ocorrer a calquera idade. Nos nenos pequenos, afecta tanto a nenos como a nenas por igual. Non obstante, a medida que medran, as mulleres teñen máis probabilidades de desenvolver esta enfermidade. Isto débese a que o embarazo pode ser un desencadeante para que apareza a enfermidade. É unha enfermidade moi rara. Aínda que non se sabe exactamente cantas persoas padecen esta enfermidade, algúns estudos suxiren que só dúas de cada millón de persoas en países como os Estados Unidos padecen esta enfermidade.

Que causa a SHU atípica?

A maioría dos casos de SHU atípica están causados ​​por un cambio nos xenes, chamado mutación xenética . Non obstante, non todas as persoas que teñen a mutación xenética desenvolverán a enfermidade. Para que aparezan os síntomas, é necesario un desencadeante.

En poucas palabras, unha persoa con predisposición xenética a esta enfermidade pode desenvolvela se ocorre algunha das seguintes cousas:

• Embarazo
• Certas afeccións infecciosas
• Cancro
• Algúns medicamentos
• Un transplante de órganos
• Outras enfermidades crónicas, por exemplo a "esclerose sistémica" ou a "hipertensión maligna"

Pero ás veces, en aproximadamente a metade dos pacientes con SHUa, os médicos non teñen unha mutación xenética que poidan atopar. Chamámoslles a estes casos "idiopáticos". Iso significa que non se pode atopar ningunha causa. Os investigadores cren que a afección está causada por unha mutación xenética aínda por identificar.

Cales son os síntomas da SHU atípica?

Os síntomas da SHU atípica adoitan aparecer de súpeto despois dun desencadeante. Estes brotes poden ser leves ou graves. Nos casos leves, os riles poden non verse moi afectados. Nos casos graves, poden provocar insuficiencia renal.

Nas primeiras etapas, podes notar síntomas como estes:

• Debilidade extrema e falta de vida
• Sensación xeral de malestar

Trátase dunha enfermidade progresiva. Isto significa que os síntomas empeoran co tempo, especialmente se a enfermidade non se detecta a tempo. Aínda que os riles son o principal obxectivo da síndrome hematopoyética atípica (SHU), outros órganos como o cerebro, o fígado, os pulmóns e o corazón tamén poden verse afectados por obstrucións dos vasos sanguíneos.

Como se diagnostica a SHU atípica?

Se ninguén na túa familia tivo a enfermidade antes, pode ser un pouco difícil diagnosticar a SHU atípica. Un médico especializado en enfermidades renais (nefrólogo) ou un médico especializado en enfermidades do sangue (hematólogo) é o máis axeitado para diagnosticala. Principalmente buscarán estes tres signos:

1. Anemia hemolítica

2. Reconteo de plaquetas reducido

3. Problemas de función renal

O seu médico pode solicitar varias probas para confirmar esta condición.

Cales son as opcións de tratamento?

Hai dous tipos de fármacos aprobados pola FDA para tratar a HUS atípica.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ambos fármacos pertencen a un grupo chamado "anticorpos monoclonais". En poucas palabras, trátase de proteínas especiais fabricadas no laboratorio que actúan como anticorpos que se producen de forma natural nos nosos corpos. Estes fármacos poden aumentar o número de plaquetas e glóbulos vermellos no sangue. Se este tratamento se inicia ao comezo da enfermidade, pode incluso reverter o dano renal.

Estes medicamentos adminístranse en forma de inxeccións. Non obstante, poden causar efectos secundarios como dor de cabeza, febre, náuseas e dores corporais. O seu médico informaralle disto.

Ademais, a terapia con plasma tamén se emprega para tratar os síntomas. Nesta, adminístrase ao paciente plasma tomado dunha persoa sa ou o plasma extráese do sangue do paciente e substitúese por plasma san.

Se os riles non responden a estes tratamentos, pode ser necesaria unha diálise renal ou un transplante de ril .

Situacións nas que precisa ir a un hospital inmediatamente

Se se producen os seguintes síntomas graves, acuda inmediatamente ao servizo de urxencias (UTE) do hospital máis próximo.

• Produción urinaria moi baixa.
• Confusión ou perda de claridade mental.
• Inchazo severo do corpo.
• Dificultade para respirar.

Como manter a saúde mental mentres se vive coa enfermidade?

É común sentir estrés e ansiedade cando se vive cunha enfermidade crónica como a síndrome hemorráxica atípica. Canto máis grave sexa a enfermidade e cantos máis síntomas teñas, maior será o impacto na túa saúde mental. Pero non tes que afrontar isto só.

• Fala coa túa familia e amigos: Compartir os teus pensamentos e sentimentos con alguén en quen confías pode ser un gran alivio.
• Fala con médicos e conselleiros: Fala co teu médico sobre isto. Pode derivarte a un conselleiro de saúde mental se é necesario.
• Pensa na túa saúde xeral: Durme o suficiente. Busca xeitos de reducir o estrés. Come unha dieta boa para os teus riles. Fai algo de exercicio se podes. Estar fisicamente san tamén che axuda a manterte mentalmente san.

Aínda que se trata dunha doenza de por vida, cun diagnóstico precoz, un tratamento axeitado e a adhesión ás recomendacións médicas, podes controlar os efectos desta enfermidade e vivir unha vida normal. Polo tanto, mantén o contacto co teu médico e segue o teu plan de tratamento.