Tes algunha mancha estraña na túa pel? Podería ser DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)!

Algunha vez notaches unha pequena protuberancia ou decoloración na túa pel? Ás veces non lle prestamos moita atención, non si? Pero ás veces mesmo algo tan pequeno como isto pode ser algo do que preocuparse. Hoxe imos falar dun tipo de cancro de pel raro pero importante. Chámase dermatofibrosarcoma protuberans ou DFSP para abreviar.

Que é o dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

En poucas palabras, o DFSP é un tipo de cancro de pel de crecemento lento, pero algo raro. Comeza na capa media da nosa pel, a derme . Tamén podes escoitar a un médico chamalo DFSP.

Debido a que se trata dun cancro de crecemento lento, raramente se propaga a outras partes do corpo. Non obstante, non é boa idea ignoralo. É moi importante recibir o tratamento axeitado e extirpar este tumor. Só así se pode previr que o cancro deixe de reaparecer (recorrencia) ou se propague a outras partes do corpo (cancro metastásico). Co tratamento axeitado, unha persoa con DFSP ten unha moi boa probabilidade de recuperación.

É este DFSP só un tumor? Ou é cancro?

Non, o DFSP non é só un tumor benigno. É unha afección maligna . Para ser precisos, é un tipo de cancro de tecidos brandos, un tipo de sarcoma de tecidos brandos . Os sarcomas son cancros que se forman en lugares como o músculo, a graxa e a pel. Ás veces, tamén poden afectar os ósos.

Pode o DFSP estenderse (facer metástase) a outras partes do corpo?

O DFSP non adoita ser un tipo de cancro que se propague moi rápido por todo o corpo. Non obstante, en casos moi raros, aproximadamente unha de cada 20 persoas con DFSP pode ter o cancro propagado máis alá de onde comezou. Isto chámase cancro metastásico .

É máis probable que se propague se non se trata ou se o cancro se estendeu profundamente á pel, ao tecido adiposo e ao músculo.

Outra cousa é que, aínda que se descoñece a causa exacta, se o DFSP se desenvolve durante o embarazo, pode agravarse.

Ademais, un pequeno número de persoas con DFSP poden desenvolver un tipo máis agresivo e de propagación máis rápida chamado dermatofibrosarcoma protuberante fibrosarcomatoso (DFSP-FS) . Mesmo se estes tumores DFSP-FS se extirpan cirurxicamente, é máis probable que reaparezan e que se propaguen a outras zonas.

Con que frecuencia é esta afección chamada DFSP?

O sarcoma de tecidos brandos (DFSP) é un tipo de cancro moi raro. En todo o mundo, só afecta a unhas catro persoas por millón de persoas ao ano. O DFSP representa entre o 1 % e o 6 % de todos os sarcomas de tecidos brandos.

Este cancro é máis común en adultos de entre 20 e 50 anos. Non obstante, os nenos pequenos tamén poden desenvolver este cancro de pel. Algúns bebés poden ter DFSP ao nacer. As investigacións demostraron que as persoas negras teñen un pouco máis de probabilidades de desenvolvelo que as persoas doutras razas.

Cales son os principais tipos de DFSP?

Os patólogos, médicos que examinan os tecidos corporais ao microscopio, poden indicar exactamente que tipo de DFSP tes examinando as células. Hai varios tipos principais:

• Tumores de Bednar (tamén coñecidos como DFSP pigmentados): estes tipos de células conteñen moita melanina , o pigmento que lle dá cor á pel. Por iso, estes tumores poden aparecer nunha variedade de cores, incluíndo vermello, marrón, azul e púrpura. Este tipo representa aproximadamente o 5 % dos diagnósticos de DFSP.
• Fibroblastoma de células xigantes: este tipo caracterízase pola presenza de células xigantes. Este tipo tamén se denomina fibroblastoma de células xigantes xuvenil porque se presenta con maior frecuencia en nenos e adultos novos.
• Dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatoso (DFSP-FS): como se mencionou anteriormente, trátase dun tipo de sarcoma de tecidos brandos relativamente agresivo e de rápida propagación.
• Tecidos ductales dixestivos mixoides (DFSP): están formados por un tipo anormal de tecido conxuntivo chamado estroma mixoide. Este tipo de DFSP é moi raro.

Que causa a DFSP?

Sorprendentemente, 9 de cada 10 persoas que desenvolven DFSP teñen unha mutación xenética que causa a afección . Esta mutación xenética ocorre nas nosas células despois de nacer. Isto significa que a DFSP non está causada por un defecto xenético herdado dos nosos pais.

Cales son os factores de risco para desenvolver DFSP?

Ademais da raza, ter calquera tipo de lesión ou cicatriz na pel pode aumentar o risco de desenvolver DFSP. Hai varias maneiras nas que a pel pode lesionarse:

• Queimaduras
• Sometido a radioterapia
• Incisións cirúrxicas
• Tatuaxes

Imaxina que algunha vez tiveste unha queimadura grave e unha cicatriz grande. Ou que recibiches radioterapia por outra enfermidade. Cando a pel está danada por cousas coma esta, existe unha pequena posibilidade de que se desenvolva unha afección como a DFSP no futuro, aínda que raramente. Por iso sempre debemos estar atentos aos cambios na pel.

Cales son os síntomas da DFSP?

Os primeiros síntomas da DFSP son tan sutís que pode que non os notemos ou nin sequera os vexamos. Estes tumores adoitan desenvolverse no peito, nas costas, nos ombreiros, no abdome ou nas nádegas. Tamén poden desenvolverse nos brazos, nas pernas, no coiro cabeludo e no interior da boca.

Ao principio, podes ver unha pequena zona semellante a un hematoma na pel.É plano e indoloro. Pode resultar un pouco áspero ao tacto e a cor pode cambiar lixeiramente.

En bebés e nenos pequenos, o DFSP pode ter o aspecto dunha marca de nacemento . Estas manchas adoitan ter entre 1 e 5 centímetros de ancho.

Os síntomas da DFSP fanse evidentes a medida que o cancro medra. A medida que o tumor medra, empúxase cara á capa superior da pel (epiderme). Isto fai que aparezan bultos duros (nódulos) na superficie da pel . A palabra "protuberancia" significa "que sobresae".

Podes ver estes síntomas nestas protuberancias:

• Pode rachar ou sangrar facilmente.
• Está firmemente adherido á pel (non se pode mover).
• A medida que envelleces, a túa pel estírase.
• Parece duro ao tacto, ou coma se fose goma.
• A cor pode ser marrón avermellada, púrpura, azul ou vermella.
• Pode resultar un pouco sensible ao tocalo.

Hai outras afeccións que causen síntomas similares aos da DFSP?

Si, existe unha afección cutánea non cancerosa chamada dermatofibroma celular . Pode parecerse moito ao DFSP, especialmente nas súas fases iniciais. Os dermatofibromas celulares son tumores benignos de tecidos brandos. Atópanse con máis frecuencia nas pernas. Ás veces poden causar comezón e dor. A maioría dos dermatofibromas non requiren tratamento. Non obstante, é aconsellable non confundir os dous, polo que é aconsellable consultar un médico se observas algo novo na túa pel.

Como se diagnostica o dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

O DFSP é diagnosticado por dermatólogos , que son médicos con formación especializada en cancro de pel e enfermidades da pel. O médico primeiro tomará unha pequena mostra do bulto ou mancha da pel e a enviará a un laboratorio para a súa análise (unha biopsia de pel) . Pode extraerse todo o bulto e envialo a un laboratorio. Despois, os patólogos examinarán o tecido ao microscopio para ver se contén células cancerosas.

Se a biopsia de pel confirma que tes DFSP, pode que che pidan que te sometas a unha resonancia magnética . Isto axudará a determinar o tamaño exacto do tumor e a profundidade coa que se estendeu á pel. Esta información é moi importante para planificar o tratamento.

Cales son os tratamentos para o DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)?

O tratamento principal e mellor para o DFSP é a extirpación cirúrxica do tumor. Os dermatólogos adoitan empregar un procedemento especial chamado cirurxía de Mohs para extirpar os tumores de DFSP. Isto é o que ocorre durante esta cirurxía:

• Primeiro, inxéctase un anestésico local na zona de tratamento, polo que non sentirás ningunha dor.
• Despois, o médico extirpa o tumor canceroso. Pero non só o tumor, senón tamén unha pequena área de pel sa que o rodea. Isto chámase marxe .
• A continuación, examínanse os bordos (bordes) do tecido extirpado ao microscopio para ver se quedan células cancerosas.
• Se aínda hai células cancerosas nos bordos, o médico extraerá de novo máis tecido da zona onde se realizou a cirurxía.
• Deste xeito, a eliminación de tecido continúa ata que non se atopan células cancerosas nos bordos.
• Despois de que o cancro sexa extirpado por completo, realízase unha cirurxía reconstrutiva se é necesario.

Hai outros tratamentos para o DFSP sen cirurxía?

Mesmo se os tumores de DFSP se extirpan cirurxicamente, ás veces poden reaparecer. Despois dunha escisión ampla típica, hai unha probabilidade do 20 % ao 30 % de que reaparezan en tres anos. Despois da cirurxía de Mohs, este risco redúcese ao 4 % ao 5 %. Non obstante, é importante permanecer vixiante, xa que os tumores poden reaparecer incluso 10 anos ou máis despois.

Ás veces, se o cancro se estendeu a outras partes do corpo (DFSP metastásico) ou se o tumor é demasiado grande ou está demasiado localizado para ser extirpado cirurxicamente, os médicos usan un fármaco chamado imatinib . Este fármaco tamén pode reducir o tamaño do tumor, o que facilita a súa extirpación cirurxicamente.

Ademais, se a cirurxía non pode extirpar completamente o cancro, ou se a cirurxía non é posible en absoluto, pódese recorrer á radioterapia .

Cal é o prognóstico para alguén con DFSP?

Esta é unha noticia realmente reconfortante. Dado que o DFSP é un cancro indolente e de crecemento lento, co tratamento axeitado, máis do 99 % das persoas sobrevivirán durante 10 anos ou máis. Polo tanto, o máis importante é non entrar en pánico e seguir os consellos do médico.

Que podo facer para mellorar a miña perspectiva?

Hai varias cousas que podes facer para mellorar a túa perspectiva:

• Fai autoexames da pel regulares. Busca calquera cambio novo, mancha ou bulto na pel. Se notas algo, informa ao teu médico de inmediato.
• Despois do tratamento, consulta co teu médico para revisións da pel polo menos cada tres a seis meses durante os primeiros tres anos. Despois, fai revisións unha vez ao ano ou segundo che indique o teu médico.
• Minimiza a exposición ao sol. Os raios UV do sol aumentan o risco doutros tipos de cancro de pel. Polo tanto, usa protector solar cando saias ao sol, usa roupa protectora e limita o tempo que pasas ao aire libre durante a parte máis calorosa do día.

Cando debería consultar un médico?

Se notas algún cambio novo na túa pel, especialmente se tes algún dos seguintes síntomas, asegúrate de consultar un médico:

• Protuberancias ou manchas novas e persistentes, ou novos crecementos na pel.
• Cambios en verrugas, marcas de nacemento, cicatrices antigas ou tatuaxes.
• Se as protuberancias na pel sangran con facilidade.

Lembra que os cambios na pel adoitan ser inofensivos. Non obstante, algúns cambios poden ser un sinal de cancro de pel. Polo tanto, se tes algunha dúbida, o mellor é consultar un médico para que o resolva.

Que lle debería preguntar ao meu médico?

Se che diagnostican DFSP, quizais queiras facerlle preguntas ao teu médico como:

• Por que me deu este cancro de pel?
• Teño risco de desenvolver outros tipos de cancro de pel?
• Cal é o mellor tratamento para min?
• Existe o risco de que este cancro se propague a outras partes do corpo?
• Con que frecuencia debería vir para as probas de detección do cancro?

Coñecer as respostas a estas preguntas axudarache a comprender mellor a afección e pode axudarche a clarificar o teu tratamento e os teus plans futuros.

Finalmente, cousas para lembrar

Aínda que o DFSP é un cancro de pel pouco común, é moi improbable que se propague a outras partes do corpo. Non obstante, o tratamento cirúrxico é esencial para deter o crecemento. A detección precoz e o tratamento axeitado poden mellorar moito o prognóstico. Polo tanto, teña coidado coa súa pel e consulte un médico se nota algo inusual. Non está só e hai médicos que poden axudarlle nesta viaxe.

` DFSP, cancro de pel, cancro de pel, bultos na pel, cirurxía de Mohs, síntomas do cancro, enfermidades da pel