¿A túa pel sae con ampolas, mesmo que sexan poucas? Falemos da epidermólise ampolosa (EB)

Imaxina a pel do teu bebé con ampolas e a roupa que leva posta para facerlle dano, mesmo que se rañe un pouco nalgún lugar. É unha situación moi dolorosa e triste, non si? Por desgraza, algúns nenos e adultos enfróntanse a este tipo de situacións. Hoxe imos falar dunha afección chamada "epidermolise bullosa" (EB), que fai que esta pel sexa moi delicada e sensible. Algunhas persoas tamén chaman cariñosamente a estes nenos "bebés bolboreta" porque a súa pel é tan delicada como a á dunha bolboreta.

En pocas palabras, que é a Epidermólise Bullosa (EB)?

A epidermólise ampollosa (EB) non é unha enfermidade illada. É unha condición xenética, o que significa que se transmite de xeración en xeración. A pel dunha persoa con esta enfermidade é moi fráxil. Mesmo unha presión ou fricción menor que non prexudicaría a unha persoa normal, como o roce contra a roupa ou que alguén lle toque a pel, ás veces pode causar ampolas e feridas.

A nosa pel está composta por varias capas principais. Estas capas manteñen unidas por proteínas. Para ser precisos, unha proteína chamada coláxeno é moi importante para isto. É como unha "goma" que se pega ás capas da pel. Debido a un defecto xenético nas persoas con enfermidade EB, esta proteína non se produce correctamente. Entón, debido a que esa "goma" é débil, as capas da pel sepáranse facilmente, enchíndoas de líquido e formando ampolas. Estas ampolas poden formarse non só en lugares como as mans, os pés, os cóbados e os xeonllos, senón tamén dentro da boca, a gorxa e o interior do corpo.

Cales son os principais tipos de enfermidade EB?

A EB divídese en catro tipos principais, dependendo da capa de pel onde se forman as ampolas. Isto é moi importante para que os médicos decidan sobre o tratamento.

Cales son os posibles síntomas da enfermidade EB?

Os síntomas poden variar dependendo do tipo de enfermidade EB. Os síntomas adoitan comezar a aparecer na infancia.

• O síntoma principal son as ampolas na pel, especialmente nas mans, pés, cóbados e xeonllos.
• Engrosamento da pel nas palmas das mans e nas plantas dos pés, coma se a estivesen a apertar.
• Uñas que se deforman, engrosan ou se descascan.
• A aparición de pequenas protuberancias brancas semellantes a ampolas (milia) na pel.
• Dificultade para tragar alimentos (disfaxia) debido a ampolas na boca e na gorxa.
• As lesións frecuentes poden causar perda de sangue do corpo, o que leva á anemia .
• En casos graves, os dedos péganse xuntos.
• Debilitamento do esmalte dos dentes e subdesenvolvemento dos dentes (hipoplasia).
• Crecemento retardado en nenos.

Como se diagnostica e trata esta enfermidade?

Se o seu fillo ten estes síntomas, é importante que consulte un médico. Un médico adoita realizar varias probas para diagnosticar esta afección.

• Biopsia de pel: Trátase de tomar un anaco moi pequeno de pel e examinalo ao microscopio. Isto pode axudar a determinar exactamente que capa da pel está afectada.
• Probas xenéticas:Isto pode axudar a determinar exactamente cal xene é defectuoso e que tipo de EB é.

Falemos do tratamento.

O primeiro que hai que dicir é que, por desgraza, aínda non existe cura para a EB. Non obstante, os síntomas pódense controlar, as complicacións pódense previr e o paciente pode vivir unha vida o máis cómoda posible. Os principais obxectivos do tratamento son:

• Minimizar a formación de ampolas na medida do posible.
• Tendo coidado para evitar que as ampolas e as feridas se infecten.
• Xestionar a dor.
• Prevención de problemas nutricionais.

Estes son algúns dos consellos que dan os médicos para isto.

• Usa roupa suave e solta : Debes usar roupa feita de fibras naturais como o algodón, que non sexa axustada e que non che roce contra o corpo.
• Manteña a pel fresca: a calor e a suor poden aumentar as ampolas, polo que é importante manter a habitación a unha temperatura agradable.
• Uso de vendaxes especiais: Para as feridas débense usar vendaxes e gasas especiais que non se peguen á pel.
• Coidado diario de feridas: aplicar as pomadas prescritas polo médico e manter as feridas limpas.
• Dieta: Se tes úlceras bucais, debes evitar os alimentos quentes, picantes e duros e comer alimentos brandos como sopas, puré de alimentos e pudins.
• Cirurxía: Nalgúns casos graves, pode ser necesaria a cirurxía para ensanchar o esófago se está estreitado ou para separar os dedos se están pegados.

Consellos para pais que coidan dun neno con EB

Coidar dun neno coma este é un gran reto para os pais. Pode ser física e mentalmente esgotador. Pero o teu amor e coidado son unha gran fortaleza para o neno.

• Lava sempre ben as mans antes de tocar a pel do teu bebé.
• Ao levantar o bebé, non o agarre polas axilas . Facelo pode danar a pel. Coloque as mans debaixo das costas e as coxas do bebé e levánteo con coidado.
• Se usas cueiros, usa uns con velcro en vez de cinta adhesiva. Podes reducir a fricción cortando as bandas elásticas arredor das pernas.
• Ao bañar o teu bebé, é mellor limpar suavemente cada sección do corpo en lugar de mergullalo nunha palangana con auga.
• Non limites as actividades do teu fillo. Aínda que o xogo brusco non é apropiado, o exercicio suave como a natación pode axudar a fortalecer os músculos do teu fillo.
• Se ti tamén te sentes esgotado mentalmente, non dubides en buscar axuda do teu médico, da túa familia ou dos teus pais que tiveron experiencias semellantes.

Cando debes consultar un médico inmediatamente?

Ao xestionar a EB, ás veces é fundamental buscar atención médica inmediata. Estea atento aos seguintes síntomas.

• Se tes dificultades para respirar. (Nestes casos , vai inmediatamente ao servizo de urxencias (UTE) do hospital máis próximo. )
• Se non pode tragar alimentos ou líquidos.
• Se a ferida parece infectada (é dicir, se a zona que a rodea está vermella, inchada, ten calor ou sae pus).
• Se o neno ten febre.
• Se aparece un novo síntoma que non podes entender.

Aínda que vivir con esta doenza pode ser difícil, co asesoramento e a atención médica axeitados, podes controlar a dor e vivir unha vida relativamente boa. O máis importante é traballar sempre en estreita colaboración co teu médico e non tentar lidar con estas cousas só.