Tes algún problema cos teus glóbulos brancos? Aprendamos sobre a histiocitose en termos sinxelos!

Sabías que ás veces certos tipos de células dos nosos corpos comezan a comportarse dun xeito un pouco diferente? Unha desas raras doenzas chámase histiocitose. Pode que che pareza un pouco asustador, pero non te preocupes. Falemos diso de xeito sinxelo e lóxico.

Que é a histiocitose? En termos sinxelos...

O teu corpo ten un tipo de glóbulo branco chamado histiocitos. Entre eses glóbulos brancos, hai un tipo especial de célula chamado histiocitos . Estes son como os gardas de seguridade do noso corpo. Son os que combaten os xermes causantes de enfermidades chamados patóxenos ( virus , bacterias e fungos ) e axudan a manter o noso sistema inmunitario san.

Non obstante, ás veces estas células histiocíticas comezan a crecer de forma anormal, é dicir, convértense en " mutantes " . Entón, estas células histiocíticas anormais medran en exceso e acumúlanse en diferentes partes do noso corpo. Cando se acumulan en exceso, o noso sistema inmunitario pode ter problemas. O principal é que se produce inflamación , é dicir, unha condición similar á inchazón, nos tecidos do corpo. Esta inflamación ás veces pode danar os nosos órganos.

Estas células histiocíticas anormais poden acumularse nos ganglios linfáticos (tamén chamados ganglios linfáticos), na pel, nos ósos, nos pulmóns, no fígado, no bazo ou en calquera outra parte do corpo. Ás veces só afecta a unha parte do corpo. A isto chámaselle afección "sistémica" . Outras veces pode afectar a moitas partes do corpo. A isto chámaselle afección "multisistémica" .

O importante é que a histiocitose non é cancro . Non obstante, ás veces pode comportarse como cancro e mostrar síntomas similares aos do cancro. Por iso é unha afección que require unha atención especial. Debido a que os síntomas varían dunha persoa a outra e a gravidade da afección varía, ás veces pode ser difícil diagnosticar rapidamente a histiocitose.

Cales son os principais tipos de histiocitose?

Agora probablemente xa entendes o que é a histiocitose. En realidade, existen máis de 100 tipos. Pero hai tres tipos principais que vemos e dos que falamos con máis frecuencia. Vexámolos.

1. Histiocitose de células de Langerhans (HCL):

• Este é o tipo máis común de histiocitose.
• Esta afección afecta con máis frecuencia a nenos pequenos . Afecta entre 5 e 9 de cada millón de nenos.
• A maioría das veces, isto non é tan grave e pode ser tan simple como "asintomático" . Non obstante, é importante lembrar que, nalgúns casos, isto pode ser grave e mesmo potencialmente mortal.

2. Enfermidade de Erdheim-Chester (ECD):

• Este tipo afecta principalmente a adultos .
• Esta tamén é unha situación moi rara .
• Do mesmo xeito que a HCL, a ECD pode variar de leve a grave e supoñer unha ameaza para a vida.

3. Enfermidade de Rosai-Dorfman (EDR):

• Do mesmo xeito que a LCH, a RDD ocorre con máis frecuencia en nenos , pero tamén pode ocorrer en adultos.
• Isto tamén é moi raro. Aproximadamente unha de cada dúascentas mil persoas recibe esta enfermidade.
• O principal tipo disto é a "RDD clásica" . Isto ocorre cando os ganglios linfáticos (glándulas) se inflaman.
• O outro tipo é a "RDD extranodal" . Nesta, vense afectados outros órganos ademais dos ganglios linfáticos. Isto significa que o exceso de células histiocíticas pode acumularse na pel, nos ósos ou noutros lugares.

Que tan rara é esta enfermidade chamada histiocitose?

Si, como xa dixen antes, a histiocitose é unha enfermidade moi rara . De feito, as formas máis agresivas e cancerosas representan menos do 1 % de todos os cancros diagnosticados nos tecidos brandos e nos ganglios linfáticos. Así que podes imaxinar o raro que é.

Cales son os síntomas da histiocitose?

Agora vexamos que síntomas se mostran nesta condición de histiocitose. Estes síntomas poden variar dunha persoa a outra . A razón disto é que os órganos e tecidos nos que se acumulan o exceso de células histiocíticas, como mencionei, e o grao de dano neses tecidos, inflúen nisto.

Estes son algúns dos síntomas que podes notar (e pode haber máis):

• Erupcións cutáneas : pódense observar especialmente nas zonas peludas da cabeza dos bebés pequenos (chamámoslles "costra láctea" ) ou na zona do cueiro.
• Febre .
• Fatiga, cansazo .
• Dor de cabeza.
• Tose ou falta de aire .
• Perda de peso inexplicable .
• Dor nos ósos .
• Ganglios linfáticos inchados (isto é o que significa inchazo).
• Cambios na visión ou ollos saltones .
• Micción frecuente e sede excesiva .
• Protuberancias na pel (poden aparecer mesmo nas pálpebras).
• Dificultade para concentrarse ou lembrar cousas .
• Problemas de equilibrio e coordinación .

Como se producen os síntomas? Dependendo de onde se acumulan os histiocitos!

Estes síntomas dependen de onde se acumulen as células histiocíticas na parte do corpo. Os principais lugares de acumulación varían segundo o tipo de histiocitose.

Sitios que poden verse afectados na histiocitose de células de Langerhans (HCL):

• Óso
• Pel
• Ganglios linfáticos (inchazo)
• fígado
• Bazo
• Boca
• Pulmóns
• Sistema nervioso central (é dicir, o cerebro e a medula espiñal)

Áreas que poden verse afectadas na enfermidade de Erdheim-Chester (ECD):

• Ósos longos (especialmente nas pernas)
• Ollos
• Sistema nervioso central
• Pulmóns
• Corazón
• vasos sanguíneos
• Riles
• Os órganos da parte posterior do abdome (chamámolos "retroperitoneo" )

Áreas que poden verse afectadas na enfermidade de Rosai-Dorfman (ERD):

• Ganglios linfáticos (especialmente no pescozo, pero tamén poden ocorrer noutros lugares)
• Pel
• tecido brando
• tracto respiratorio superior
• Óso
• Retroperitoneo (órganos na parte posterior do abdome)
• Ollos

Que causa a histiocitose?

Os científicos aínda descoñecen a causa exacta da histiocitose, pero descubriron que pode estar relacionada con mutacións xenéticas .

En poucas palabras, cada célula do noso corpo ten material xenético ou un conxunto de instrucións. Estas instrucións determinan como deben comportarse esas células. Polo tanto, cando se producen cambios nestas instrucións, chamados mutacións, as células comezan a comportarse de forma anormal. Por exemplo, unha mutación xenética pode facer que unha célula como un histiocito se copie a si mesma e comece a propagarse de forma incontrolable.

A identificación destas mutacións xenéticas permitiu aos investigadores desenvolver novos tratamentos para a histiocitose. Estes tratamentos funcionan previndo os cambios celulares nocivos que permiten que as células histiocitas medren sen control.

Como se diagnostica a histiocitose?

Se sospeitas que tes histiocitose, o teu médico realizarache primeiro un exame físico e preguntarache sobre o teu historial médico. Despois, decidirá que probas facer en función dos teus síntomas e dos órganos que se cre que están afectados polo exceso de histiocitos.

Aquí tes algunhas probas que podes facer:

• Procedementos de imaxe :
• O seu médico pode solicitar unha exploración especial chamada FDG PET/TC . Esta pode detectar cousas como tumores en todo o corpo.
• Ademais , poden ser necesarias probas como unha tomografía computarizada, unha resonancia magnética, unha gammagrafía ósea, unha ecografía, unha radiografía ou un ecocardiograma (unha exploración do corazón).

• Probas de laboratorio :
• O seu médico analizará mostras de fluídos, como sangue ou urina, para ver se hai signos de histiocitose.
• Compróbanse as túas contas de glóbulos vermellos. Tamén buscan hormonas ou proteínas específicas que indican como funcionan os teus órganos. Se un órgano non funciona correctamente, podería indicar que hai demasiados histiocitos nese órgano.

• Proba de biopsia `(Biopsia)` :
• O que fai isto é que o médico toma unha mostra de tecido e a examina ao microscopio para ver se tes histiocitose.
• Tamén busca mutacións xenéticas específicas asociadas coa histiocitose.
• Ás veces, se non é posible realizar unha biopsia, pódese analizar o material xenético do sangue. Isto chámase "biopsia líquida" .

Cales son os tratamentos para a histiocitose?

O tratamento da histiocitose depende de moitos factores . En concreto:

• A gravidade dos teus síntomas .
• Tanto se tes unha lesión como se tes moitas (estas son áreas de tecido anormal).
• En que parte do corpo se atopan estas "lesións" ?
• Se estes bultos son cancerosos ou non .

Os médicos deciden o tratamento en función destes factores. Aquí tes algunhas opcións de tratamento:

• Vixía e agarda : se a túa histiocitose non é grave e non tes ningún síntoma importante, o teu médico pode simplemente dicirche que vixies a túa afección.
• CirurxíaSe as células histiocíticas se acumularon nunha soa parte do corpo, pódese realizar unha cirurxía para extirpar esa parte.
• Radioterapia : Trátase do uso dunha máquina para dirixir feixes de radiación de alta enerxía ás lesións. Estes raios matan as células anormais e ralentizan o crecemento dos tumores. Ás veces, a radioterapia tamén pode axudar a reducir os síntomas.
• Quimioterapia (tamén chamada "quimio") : trátase de enviar substancias químicas á corrente sanguínea para destruír o exceso de histiocitos que se espallaron por todo o corpo. Os médicos só recomendan a "quimioterapia" se os histiocitos se espallaron por todo o corpo.
• Corticosteroides : Os medicamentos como a prednisona entran nesta categoría. Estes poden reducir a inflamación (inchazo) que acompaña á histiocitose. Estes medicamentos poden administrarse sós ou en combinación con outros tratamentos, como a quimioterapia.
• Inmunoterapia : funciona fortalecendo o propio sistema inmunitario, axudándoo a recoñecer e destruír células nocivas, como os histiocitos anormais.
• Terapia dirixida : trátase dun tratamento especial. Este tratamento utilízase para afeccións de histiocitose asociadas a certas mutacións xenéticas.

Pódese curar completamente a histiocitose?

É difícil dicir "si" ou "non" a isto, porque depende da situación. Moitas persoas con histiocitose entran no que se denomina "remisión duradeira". É dicir, desaparecen sen ningún síntoma nin signo da enfermidade.

Algúns tipos de histiocitose, especialmente cando os histiocitos están nun só lugar do corpo, pódense curar completamente con cirurxía . O médico farache visitas de seguimento para comprobar se hai recorrencias.

Non obstante, se o tipo de histiocitose que tes non é completamente curable, o teu médico recomendará un plan de tratamento que poida axudarche a controlar a afección.

Cal é o prognóstico para esta afección?

O prognóstico da túa afección depende de moitos factores. Nalgunhas persoas, a histiocitose mellora por si soa sen ningún tratamento . Por exemplo, arredor do 40 % das persoas con ERD melloran sen tratamento. Ademais, cando a HCL só afecta a unha parte do corpo (chamámoslle "HCL localizada") , a miúdo mellora por si soa.

Pero, noutros casos, a histiocitose require un tratamento intensivo e unha observación coidadosa, tanto en nenos como en adultos.En casos máis graves, a histiocitose pode causar danos nos órganos e mesmo ser potencialmente mortal .

Polo tanto, o mellor é preguntarlle ao teu médico sobre o prognóstico específico para o teu diagnóstico.

Pódese previr a histiocitose? Como se pode reducir o risco?

Sinceramente, non hai xeito de previr a histiocitose, pero o tratamento pode axudarche a controlar os teus síntomas.

Pero hai unha cousa. Deixar de fumar pode reducir o risco de desenvolver histiocitose de células de Langerhans (HCL), un cancro de pulmón. Deixar de fumar ou manterse libre de fumar tamén pode mellorar a resposta ao tratamento. Se precisa axuda para deixar de fumar, pregúntelle ao seu médico sobre os programas de derivación para deixar de fumar.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Se che diagnosticaron histiocitose, é normal que teñas moitas preguntas na cabeza. É importante falar co teu médico sobre todo isto e comprender ben a túa afección. Aquí tes algunhas preguntas que podes facer:

• Que tipo de histiocitose teño?
• Necesitarei tratamento?
• Que opcións de tratamento recomendas?
• Que efectos secundarios se poden esperar durante o tratamento?
• Cales son os posibles resultados do tratamento?
• É a miña condición completamente curable?

Mensaxe final para levar a casa

En poucas palabras, a histiocitose é o nome que se lle dá a un grupo de trastornos sanguíneos pouco comúns que están causados ​​pola sobreprodución de histiocitos, un tipo de glóbulo branco, nos tecidos. Algúns destes poden ser moi simples e non causar síntomas, mentres que outros poden ser o suficientemente graves como para supoñer unha ameaza para a vida .

Todas as persoas con histiocitose teñen un exceso de histiocitos nos seus tecidos, o que causa inflamación (inchazo). Non obstante, os síntomas, os tratamentos e o resultado da enfermidade poden variar moito, mesmo entre persoas co mesmo tipo de histiocitose .

O teu médico é a mellor persoa para comprender o teu diagnóstico e as circunstancias únicas que o rodean. Polo tanto, para comprender plenamente o teu diagnóstico e o teu plan de tratamento, nunca teñas medo de facer preguntas. Fala co teu médico sobre todo o que tes na cabeza.

Histiocitose , glóbulos brancos, histiocitos, sistema inmunitario, HCL, ECD, RDD, síntomas, tratamento