Tes depósitos de graxa en diferentes partes do corpo? Aprendamos sobre a lipodistrofia!

Viches ou experimentaches algunha vez unha perda repentina de graxa nalgunhas zonas do teu corpo ou un aumento non desexado de graxa noutras zonas? Ás veces, isto pode ser inimaxinable. Hoxe imos falar precisamente desta afección. En termos médicos, isto chámase lipodistrofia . Non te preocupes, aínda que o nome poida soar estraño, falemos diso de forma sinxela.

Que é a lipodistrofia?

En poucas palabras, a lipodistrofia é a perda completa ou parcial de tecido adiposo, o que comunmente chamamos "graxa", nalgunhas zonas, ou a acumulación anormal de graxa en diversas zonas do corpo.

Imaxina que estás perdendo peso en certas zonas do teu corpo, como os brazos e as pernas, mentres que gañas graxa en exceso en zonas como a cara e o pescozo. Isto é o que ocorre na lipodistrofia. Existen diferentes tipos desta afección, algúns dos cales son xenéticos (é dicir, algo co que nacemos), mentres que outros se desenvolven máis tarde como resultado doutras afeccións médicas. Cada tipo afecta ás persoas de forma diferente e ten diferentes síntomas.

Por que é tan importante a graxa (tecido adiposo) para o noso corpo?

Agora pode que esteas pensando: "Canta menos graxa teñas, mellor". Pero, de feito, o tecido adiposo realiza moitas funcións importantes nos nosos corpos. Bótalle unha ollada:

• Almacenamento de enerxía: É nestes tecidos graxos onde se almacenan en forma de enerxía as calorías adicionais que obtemos dos alimentos que comemos.
• Ofrece protección: Ofrece protección tipo almofada a varios órganos do noso corpo.
• Manter a calor: Conserva a calor corporal e protéxenos do frío ambiental.
• Liberación de hormonas: prodúcense e libéranse na corrente sanguínea varias hormonas importantes, como a leptina .
• Control da inflamación: Tamén axuda a controlar a inflamación no corpo.

Entón, cando este tecido adiposo se perde ou se deposita de forma anormal debido á lipodistrofia, non só cambia a nosa aparencia, senón que tamén se ven alteradas importantes funcións metabólicas do corpo. Moitas persoas con lipodistrofia corren o risco de desenvolver enfermidades como a diabetes mellitus e ter niveis anormais de colesterol no sangue.

Hai tipos de lipodistrofia?

Si, a lipodistrofia pódese dividir en dous tipos principais: xenética e adquirida.

Tipos de lipodistrofia xenética

Trátase de tipos herdados, é dicir, que se producen debido a mutacións xenéticas.

• Lipodistrofia xeneralizada conxénita (CGL): síndrome de Berardinelli-Seip.Tamén coñecida como. Trátase dunha afección moi rara. Nesta, a graxa corporal pérdese case por completo ou en gran parte. Isto débese a un defecto xenético presente ao nacer. Esta afección adoita diagnosticarse durante o primeiro ano de vida.
• Lipodistrofia parcial familiar (FPLD): esta tamén é unha condición xenética. Non obstante, adoita diagnosticarse máis tarde na vida. Nesta condición, o neno perde graxa principalmente nas pernas e nos brazos e acumula máis graxa na cara e no pescozo.

Tipos de lipodistrofia adquirida

Estes son tipos que xorden despois de nacer e durante a nosa vida por diversas razóns.

• Lipodistrofia xeneralizada adquirida (AGL): Tamén coñecida como síndrome de Lawrence , esta afección provoca perda de graxa, xeralmente na cara, pescozo, brazos e pernas. Esta perda de graxa pode ocorrer rapidamente, en poucas semanas, ou lentamente en meses ou anos. Normalmente comeza na infancia ou na adolescencia, pero pode ocorrer a calquera idade. Hai varias causas posibles da AGL.
• Lipodistrofia parcial adquirida (LPA): Tamén coñecida como síndrome de Barraquer-Simons , esta afección causa unha perda gradual de graxa da cara, pescozo, brazos e peito durante a infancia. Algunhas persoas tamén poden ter exceso de graxa en zonas como o abdome, as pernas e as nádegas. A LPA adoita asociarse a enfermidades autoinmunes .
• Lipodistrofia inducida pola terapia antirretroviral de alta actividade (TARGA) (LD-VIH): este tipo de lipodistrofia prodúcese en persoas infectadas polo virus da inmunodeficiencia humana (VIH) despois de recibir terapia antirretroviral de alta actividade (TARGA) que inclúe inhibidores da protease do VIH-1 . A aparición desta afección depende da intensidade e da duración do tratamento. As persoas con LD-VIH adoitan experimentar unha perda gradual de graxa dos brazos, as pernas e a cara. Algunhas persoas tamén poden gañar exceso de graxa arredor da cara, o pescozo, a parte superior das costas e a cintura.
• Lipodistrofia localizada: prodúcese cando se perde graxa só nunha pequena zona do corpo. Por exemplo, esta afección pode producirse cando se inxectan medicamentos (como a insulina) na mesma zona repetidamente. Parece un pequeno burato, pero a pel que o cobre non adoita verse afectada.

Son a lipodistrofia e a lipoatrofia o mesmo?

A lipodistrofia é un termo xeral para a distribución anormal da graxa. Tamén está relacionada coa lipoatrofia , que significa perda de graxa. Algúns científicos e médicos usan ambos os termos para describir a mesma afección. En poucas palabras, a lipoatrofia é un subconxunto da lipodistrofia.

Quen é o máis afectado por esta condición? Que tan común é?

A maioría dos tipos de lipodistrofia comezan na infancia, pero os tipos adquiridos tamén poden desenvolverse nos adultos.

Coa excepción da lipodistrofia inducida por HAART (LD-VIH) , outros tipos de lipodistrofia adquirida afectan con máis frecuencia ás mulleres. Dado que a infección por VIH é máis común nos homes, a LD-VIH tamén é máis común nos homes.

En xeral, a lipodistrofia é moi rara . Non obstante, as formas adquiridas (de por vida) de lipodistrofia son cada vez máis comúns debido aos efectos secundarios de certos medicamentos.

Como afecta a lipodistrofia ao meu corpo?

Cada tipo de lipodistrofia afecta o corpo de forma diferente, pero hai dous factores principais que son comúns: a perda de tecido adiposo e a falta da hormona leptina .

O efecto da perda de tecido adiposo no corpo

O noso tecido adiposo está formado por células chamadas adipocitos . Cada adipocito contén arredor do 90 % de gotas lipídicas. Estes adipocitos almacenan graxa (triglicéridos). Cando estas células graxas se danan debido á lipodistrofia, non poden almacenar graxa correctamente.

Nalgúns casos de lipodistrofia, esta graxa perdida deposítase incorrectamente noutros tecidos do noso corpo, por exemplo, no fígado, no páncreas ou no tecido muscular. Isto pode provocar problemas de saúde como:

• Enfermidade do fígado graxo / esteatose hepática
• Resistencia á insulina e niveis elevados de insulina no sangue (hiperinsulinemia)
• Diabetes (Diabetes Mellitus)
• Aumento dos niveis de triglicéridos no sangue (hipertrigliceridemia)
• Pancreatite
• síndrome metabólica
• Enfermidade arterial coronaria

Pero lembra que non todas as persoas con lipodistrofia desenvolverán estas doenzas. Algunhas poden ter formas máis leves, mentres que outras poden ter formas máis graves.

Efectos da deficiencia de leptina no corpo

A medida que as persoas con lipodistrofia perden tecido adiposo, tamén perden certas hormonas, especialmente a hormona leptina .

A leptina é unha hormona producida polo noso tecido adiposo. Axúdanos a manter un peso corporal normal a longo prazo. Sabes como? Ao facernos sentir saciados e controlar a fame. Os científicos aínda están a investigar a leptina. Cren que a leptina afecta o noso metabolismo , a función do sistema endócrino e a función do sistema inmunitario .

As persoas con lipodistrofia poden experimentar unha diminución dos niveis de leptina, o que pode provocar fame excesiva, resistencia á insulina e outros problemas de saúde.

Cales son os síntomas da lipodistrofia?

Debido a que existen moitos tipos de lipodistrofia, os síntomas tamén son moi diversos.

O síntoma máis común é unha perda clara e persistente de graxa nalgunhas zonas do corpo, mentres que, ao mesmo tempo, unha acumulación anormal ou non desexada de graxa noutras zonas do corpo.

Por exemplo, as persoas con lipodistrofia parcial adquirida (LPA) perden graxa gradualmente na cara, no pescozo, nos brazos e no peito durante a infancia. Algunhas persoas con LPA tamén poden gañar exceso de graxa en zonas como o abdome, as pernas e as nádegas.

Dependendo do tipo de lipodistrofia que teñas e da túa idade, é posible que non notes ningún problema de saúde importante durante anos. Non obstante, moitos tipos de lipodistrofia causan niveis elevados de colesterol, triglicéridos e azucre (glicosa) no sangue. O teu médico pode detectalos con análises de sangue rutineiras, como un panel de lípidos e un panel metabólico básico .

Algúns tipos de lipodistrofia, especialmente a lipodistrofia parcial, poden ser difíciles de diagnosticar. Polo tanto, é importante consultar un médico se vostede ou o seu fillo desenvolven novos síntomas ou se un síntoma existente empeora, independentemente da causa.

Cales son as causas da lipodistrofia?

As causas da lipodistrofia varían segundo sexa xenética ou adquirida.

Causas da lipodistrofia xenética

As formas xenéticas de lipodistrofia, concretamente a lipodistrofia xeneralizada conxénita (CGL) e a lipodistrofia parcial familiar (FPLD), están causadas por certas mutacións xenéticas .

Unha mutación xenética é un cambio na nosa secuencia de ADN. A nosa secuencia de ADN é o que lles proporciona ás nosas células a información que necesitan para realizar as súas funcións. Polo tanto, se parte desta secuencia de ADN está incompleta ou danada, podemos desenvolver síntomas dunha enfermidade xenética.

• Causas da lipodistrofia xeneralizada conxénita (LGC): os tipos 1 a 4 da LGC están causados ​​por mutacións nos xenes AGPAT2, BSCL2, CAV1 e CAVIN1 . Estes xenes son importantes para o crecemento e a función das células que almacenan graxa (adipocitos) no noso tecido adiposo. As mutacións nestes xenes afectan á estrutura e á función dos adipocitos. Un neno con LGC herda estas mutacións xenéticas dos seus pais. Mesmo se ambos os pais teñen unha copia do xene mutado, non adoitan mostrar síntomas.
• Causas da lipodistrofia parcial familiar (FPLD): as mutacións en varios xenes poden causar a FPLD. A máis común é a lipodistrofia parcial familiar (LMNA).Unha mutación nun xene chamado LMNA. O xene LMNA e outros xenes implicados na FPLD indican aos adipocitos que almacenen graxa e produzan diversas proteínas que son importantes para o seu almacenamento. Se se produce unha mutación en calquera destes xenes, o crecemento, a estrutura ou a función dos adipocitos vense afectados negativamente. A maioría dos casos de FPLD herdanse nun patrón autosómico dominante . Isto significa que ter unha copia do xene mutado en cada célula é suficiente para causar a enfermidade. Ás veces, unha persoa con FPLD herda a mutación dun dos seus pais afectados. Noutros casos, as causas son novas mutacións aleatorias no xene e poden ocorrer mesmo se ninguén na familia tivo a enfermidade antes.

Causas da lipodistrofia adquirida

A lipodistrofia adquirida pode estar causada por medicamentos, reaccións autoinmunes ou causas idiopáticas . Aínda que non existe unha base xenética directa para a lipodistrofia adquirida, algúns investigadores cren que algunhas persoas poden ter unha predisposición xenética a desenvolver lipodistrofia adquirida.

• Causas da lipodistrofia xeneralizada adquirida (AGL): A AGL pode producirse despois dunha infección ou despois dunha enfermidade do sistema inmunitario. Algunhas infeccións relacionadas coa AGL inclúen:
• Varicela (varicela)
• Sarampelo
• Tos ferina (pertussis)
• Difteria
• Pneumonía
• Osteomielite
• Mononucleose (Mononucleose / mono)

Non é seguro que desenvolvas AGL só porque teñas estas infeccións.

As doenzas autoinmunes asociadas coa AGL inclúen:

• Tiroidite autoinmune
• Hepatite autoinmune
• Dermatomiosite xuvenil
• artrite reumatoide
• Síndrome de Sjögren
• Anemia hemolítica autoinmune

Se padeces estas enfermidades do sistema inmunitario, non se pode dicir que desenvolverás AGL de forma definitiva.

Na maioría dos casos, non se pode identificar a causa da AGL (idiopática).

• Causas da lipodistrofia parcial adquirida (LPA): Os científicos cren que a LPA está causada por un erro no noso sistema inmunitario que destrúe as células graxas. Máis do 80 % das persoas con LPA teñen complemento 3 no sangue.Hai un baixo nivel dunha proteína chamada factor do complemento. Esta proteína normalmente está implicada na resposta do noso sistema inmunitario. As persoas con leucemia aguda leucoencefálica adoitan ter un autoanticorpo chamado factor nefrítico do complemento 3 no sangue. Un autoanticorpo é unha proteína do sistema inmunitario que ataca e dana por erro o tecido san.

• Causas da lipodistrofia inducida pola terapia antirretroviral de alta actividade (TARGA): Os científicos aínda non están seguros de por que a TARGA, que contén inhibidores da protease do VIH-1, causa lipodistrofia.

A boa noticia é que a maioría das persoas que comezan o tratamento para o VIH agora non teñen que preocuparse demasiado pola lipodistrofia, xa que os medicamentos máis novos contra o VIH fan que sexa menos probable que se produza a afección.

Como saber se tes lipodistrofia?

Se tes síntomas de lipodistrofia, o médico realizarache un exame físico, preguntarache sobre o teu historial médico e os teus antecedentes médicos familiares e, a continuación, solicitará algunhas probas para confirmar o diagnóstico e ver se hai outras causas para os teus síntomas.

Que probas se empregan para diagnosticar a lipodistrofia?

O seu médico pode solicitar varias probas para diagnosticar a lipodistrofia e/ou para ver se hai outras causas para os seus síntomas. Estas inclúen:

• Resonancia magnética (RM) de corpo enteiro: unha RM utiliza un imán grande, ondas de radio e un ordenador para obter imaxes detalladas dos órganos e outras estruturas do interior do corpo. O médico pode solicitar esta proba para avaliar a composición e a distribución da graxa no corpo.
• Panel metabólico completo: trátase dunha análise de sangue que mide 14 substancias diferentes no sangue. Ofrece información importante sobre o equilibrio químico e o metabolismo do corpo. O médico examinará especificamente os niveis de azucre (glicosa) no sangue e as encimas hepáticas .
• Panel de lípidos: esta tamén é unha análise de sangue. Mide a cantidade de moléculas de graxa chamadas lípidos no sangue. Esta proba adoita incluír catro medicións de colesterol e unha medición de triglicéridos. A lipodistrofia adoita causar niveis anormais de colesterol.
• Proba de leptina: Esta proba mide o nivel de leptina no sangue. Se tes lipodistrofia e os teus niveis de leptina son máis baixos do normal, isto pode darche unha idea de como responderá o teu corpo á terapia de substitución de leptina.
• Probas xenéticas: se o seu médico sospeita que ten unha forma hereditaria (xenética) de lipodistrofia, pode recomendarlle probas xenéticas para confirmar o diagnóstico.
• Biopsia renal:Isto implica a extracción cirúrxica dunha mostra de tecido renal e o seu exame ao microscopio. O seu médico pode solicitar esta proba para ver se os seus riles se viron afectados pola lipodistrofia.

Cales son os tratamentos para a lipodistrofia?

O tratamento e a xestión da lipodistrofia dependen do tipo específico que teña e de se padece outras afeccións asociadas, como diabetes ou niveis anormais de colesterol.

Os tratamentos máis empregados para a lipodistrofia son:

• Medicación para substituír a leptina: o seu médico pode prescribirlle unha forma sintética da hormona leptina chamada metreleptina . As persoas con lipodistrofia adoitan ter unha deficiencia de leptina. Esta hormona axuda a regular o metabolismo do corpo e tamén pode reducir os niveis altos de colesterol e triglicéridos.
• Tratamento para a diabetes e a resistencia á insulina: se tes resistencia á insulina e/ou diabetes debido á lipodistrofia, o teu médico pode prescribirche medicamentos orais como pioglitazona, metformina, sulfonilureas ou tiazolidinedionas para tratala. Algunhas persoas con lipodistrofia tamén poden necesitar tomar insulina sintética para tratar a súa diabetes. Tamén podes ter que comprobar os teus niveis de azucre no sangue regularmente na casa cun glucómetro .
• Control dos niveis de triglicéridos e colesterol: os medicamentos orais mencionados anteriormente que axudan a tratar a diabetes adoitan axudar a controlar os niveis de colesterol. O seu médico tamén pode prescribir estatinas , como a rosuvastatina e a pravastatina . As persoas con niveis altos de triglicéridos poden precisar tomar suplementos de derivados do ácido fíbrico ou ácidos graxos poliinsaturados n-3 , como os que se atopan no aceite de peixe.
• Cirurxía e procedementos estéticos: as persoas con lipodistrofia en zonas cosmeticamente sensibles, como a cara, o peito e os xenitais, poden someterse a cirurxía estética para mellorar a súa aparencia e a súa confianza en si mesmas. Os cirurxiáns plásticos poden realizar transplantes de tecido adiposo autólogo, reconstrución facial mediante colgaxes libres e implantes de silicona ou outros. Tamén poden empregar liposucción ou técnicas de extirpación cirúrxica para eliminar depósitos de graxa non desexados en zonas como o queixo ou a parte traseira do pescozo (a miúdo chamada "chepa de búfalo" ).

Os científicos aínda teñen moito que aprender sobre como tratar e controlar a lipodistrofia. A medida que descubran máis sobre as complexidades dos procesos metabólicos, pode que haxa máis opcións de tratamento dispoñibles.

Pódese previr a lipodistrofia?

Na maioría dos casos, a lipodistrofia non se pode previr.

As formas xenéticas de lipodistrofia non se poden previr, xa que son o resultado dunha mutación xenética herdada. Se estás a planear ter fillos, comprende o risco de ter un fillo cunha condición xenética e fala co teu médico sobre as probas xenéticas.

A lipodistrofia adquirida adoita estar causada por unha infección ou unha enfermidade do sistema inmunitario. Aínda que algunhas infeccións, como a varicela e a tose ferina, pódense previr coa vacinación, outras infeccións e enfermidades do sistema inmunitario asociadas coa lipodistrofia adquirida non se poden previr.

Cal é o prognóstico da lipodistrofia?

O prognóstico da lipodistrofia depende en gran medida do tipo de lipodistrofia que teña e de se ten outras afeccións ou complicacións asociadas, como diabetes, problemas de fígado ou riles.

A corrección estética das zonas con pouca graxa e as zonas con exceso de graxa axuda a mellorar a calidade de vida das persoas con lipodistrofia.

Se vostede ou o seu fillo/a lle diagnostican lipodistrofia, fale co seu médico sobre o que pode esperar e a mellor forma de xestionar a afección.

Cando deberías consultar un médico pola lipodistrofia?

Se observas que a graxa corporal túa ou do teu fillo continúa a diminuír en zonas específicas ou que a graxa está a aumentar en determinadas zonas, fala co teu médico.

Se a vostede ou ao seu fillo lle diagnostican lipodistrofia, debe reunirse co seu equipo médico regularmente para asegurarse de que o tratamento lle funciona correctamente.

Finalmente, cousas para lembrar

A lipodistrofia é unha afección rara pero grave. Aínda que non existe cura, algúns tratamentos poden axudar a controlar os seus síntomas e as doenzas asociadas, como a diabetes e os niveis anormais de colesterol.

O tratamento varía moito dunha persoa a outra. Polo tanto, o seu equipo médico traballará con vostede para crear un plan que sexa o mellor para vostede. Non teña medo de facerlle preguntas ao seu médico. Están aí para axudarlle. Este coñecemento axudaralle definitivamente a vivir unha vida saudable!

` lipodistrofia, tecido adiposo, leptina, xenética, adquirida, diabetes, colesterol, triglicéridos, VIH, enfermidades metabólicas