Cambiou de cor a túa urina? Sentes letargo? Coñecemos esta rara enfermidade sanguínea (HPN)

O sangue que corre polas nosas veas é coma un río que dá vida, non si? Os glóbulos vermellos deste sangue transportan o osíxeno que necesita cada célula do noso corpo. Entón, imaxinade que pasaría se estes glóbulos vermellos tan importantes se descompoñeran de súpeto e fosen destruídos sen razón aparente? En realidade, dá un pouco de medo. Hoxe imos falar dunha enfermidade do sangue moi rara, pero moi importante, da que todos debemos ser conscientes. Chámase hemoglobinuria paroxística nocturna ou HPN para abreviar.

En poucas palabras, que é a HPN?

A HPN é unha enfermidade sanguínea moi rara. Neste caso , os glóbulos vermellos do noso sangue destrúense sen motivo. Para ser precisos, o noso propio sistema inmunitario destrúe estes glóbulos vermellos. Isto débese a que os glóbulos vermellos das persoas con esta enfermidade carecen dun tipo especial de proteína que os protexa. Polo tanto, o sistema inmunitario do noso corpo non pode recoñecelos como "as nosas propias células". Cando os glóbulos vermellos se destrúen rapidamente deste xeito, a nosa medula ósea non pode producir novos glóbulos vermellos á mesma velocidade. Entón, o sangue no corpo diminúe. A esta condición chámaselle anemia . Ademais, outro aspecto perigoso desta enfermidade é que aumenta o risco de coágulos sanguíneos dentro dos vasos sanguíneos. A enfermidade da HPN non afecta a todos do mesmo xeito. Algunhas persoas teñen síntomas moi leves. Poden vivir unha vida normal. Pero para algunhas, a enfermidade pode ser un pouco máis grave. Poden necesitar seguir tomando medicación e transfusións de sangue.

Que causa a enfermidade da HPN?

O máis importante aquí é que a HPN non é unha enfermidade conxénita. Iso significa que non se transmite de nai a fillo. E non é unha enfermidade contaxiosa. En realidade, é unha enfermidade moi rara. Imaxinade, nun país como Estados Unidos, cando se diagnostican uns 1,8 millóns de novos pacientes con cancro cada ano, só se diagnostican entre 400 e 500 pacientes con HPN. Esta enfermidade está causada por unha mutación nun xene chamado "PIGA" nas células nai da nosa medula ósea. En poucas palabras, hai un pequeno erro nas "instrucións" que recibe a medula ósea, que é a fábrica que produce os glóbulos vermellos. Debido a este erro, os glóbulos vermellos que se están formando non reciben esa capa proteica protectora.

Ti tamén tes estes síntomas?

Cando os glóbulos vermellos se descompoñen, o pigmento vermello chamado hemoglobina que conteñen no seu interior libérase no sangue. Estes produtos de refugo elimínanse do corpo a través dos riles na urina. Polo tanto, a cor da urina pode parecer vermella, marrón ou máis escura do normal . Non obstante, non todas as persoas con HPN teñen unha cor de urina diferente. Só a metade dos pacientes experimentan este síntoma. E a urina que expulsan pola noite ou cando se levantan pola mañá é especialmente escura. Ademais deste síntoma principal, pode haber outros síntomas. Vexamos cales son.

Quen é máis propenso a contraer esta enfermidade?

Segundo os médicos, o risco de desenvolver HPN é lixeiramente maior para algunhas persoas.

• Para aqueles con medula ósea debilitada: se por algún motivo a función da medula ósea está debilitada.
• Para as persoas que padecen unha enfermidade chamada anemia aplásica : esta tamén é unha enfermidade que afecta á medula ósea. As persoas con esta enfermidade corren o risco de desenvolver hematomas pulmonares hematopoyéticas máis tarde.
• Para as persoas de ascendencia asiática: esta enfermidade é máis común nos asiáticos que noutros grupos étnicos.

A HPN adoita diagnosticarse en adultos de 30 anos , pero tamén pode ocorrer en persoas máis novas, incluídos nenos pequenos e bebés.

Como diagnosticar a enfermidade?

Dado que a HPN é unha enfermidade rara e os seus síntomas son similares aos doutras enfermidades, ás veces pode levar un tempo diagnosticala. Especialmente en alguén cuxa cor da urina non cambia, se un médico non o sospeita, o diagnóstico pode atrasarse. Para diagnosticar a enfermidade, o seu médico primeiro preguntaralle sobre os seus síntomas e historial médico. Despois, solicitará varias análises de sangue. Delas, a mellor e máis precisa proba para confirmar a HPN é unha análise de sangue especial chamada "citometría de fluxo". Esta proba pode medir exactamente cantos glóbulos vermellos faltan desa proteína protectora no seu sangue.

Cales son os tratamentos para a HPN?

Afortunadamente, agora existen varios tratamentos eficaces para controlar a HPN. O seu médico avaliará a súa condición e determinará o tratamento que mellor se adapte a vostede.

• Supresores do sistema inmunitario: fármacos como o eculizumab (Soliris) e o ravulizumab ( Ultomiris ) funcionan impedindo que o noso sistema inmunitario destrúa os glóbulos vermellos. Estes tamén reducen o risco de formación de coágulos sanguíneos.
• Esteroides: Ás veces úsanse para controlar a destrución dos glóbulos vermellos.
• Anticoagulantes:Estes adminístranse para reducir o risco de coágulos sanguíneos.
• Transfusións de sangue: cando o recuento sanguíneo do corpo é demasiado baixo, adminístrase sangue externamente para aumentar o número de glóbulos vermellos.

Ademais, existen tratamentos que axudan ao corpo a producir máis glóbulos vermellos internamente.

• Vitaminas como o ácido fólico
• Factor de crecemento humano
• Andróxenos, a hormona masculina

Un transplante de medula ósea pode curar completamente a hematopoyese pulmonar. Non obstante, debido a que é unha cirurxía moi arriscada e complexa, os médicos só a recomendan se todos os demais tratamentos fallaron. Hemoglobinuria paroxística nocturna, enfermidades do sangue, degradación dos glóbulos vermellos, ouriños escuros, enfermidades da medula ósea, anemia