Ten a barriga do teu bebé engurrada coma unha ameixa pasa? Falemos da síndrome da barriga da ameixa pasa!

Cando miramos a barriga dun bebé acabado de nacer, normalmente vémola moi lisa e chea, non si? Pero imaxina, ás veces, de forma inesperada, vemos que a pel da barriga do bebé está moi engurrada, coma unha ameixa pasa. Ao ver isto, como nai ou pai, podes sentirte moi asustado e sorprendido. "Oh, que lle pasou ao meu bebé?", podes pensar. En realidade, trátase dunha afección moi rara. Hoxe falamos da rara afección que pode causar isto, concretamente a síndrome da barriga da ameixa pasa . Non te preocupes, falaremos de todo de forma sinxela e clara.

En poucas palabras, que é a síndrome da barriga de Prune?

A síndrome da barriga da ameixa pasa é unha doenza conxénita pouco común. Recibe este nome porque a pel da barriga dun bebé semella unha ameixa pasa. Ten tres síntomas principais. Por iso ás veces chámase "síndrome da tríade". Tamén se lle chama "síndrome de Eagle-Barrett" na honra dos médicos que a descubriron.

Estas tres características principais son:

1. Músculos abdominais débiles ou ausentes: O noso abdome ten unha capa de músculos que axudan a manter a súa forma e protexen os órganos do seu interior, como os intestinos. Nos bebés con esta síndrome, estes músculos non están desenvolvidos correctamente. Ás veces non están formados en absoluto. Por iso a pel do abdome ten un aspecto engurrado e flácido.

2. Testículos non descendidos: Nun bebé varón, os testículos adoitan estar situados fóra do corpo, no escroto. Non obstante, nos bebés con esta afección, os testículos están situados dentro do abdome. Non descenderon.

3. Problemas no sistema urinario: esta é a parte máis grave da afección. Os riles, a vexiga e os tubos que os conectan (uréteres) do bebé non están completamente desenvolvidos. Isto pode causar graves problemas para micionar.

Ademais destes tres síntomas principais, algúns bebés tamén poden ter diversos problemas co corazón, os pulmóns, os intestinos e o sistema esquelético.

Que tan común é esta condición?

Trátase dunha afección moi rara. Afecta aproximadamente a un de cada 30 000 a 40 000 neonatos. O especial é que o 95 % destes casos se rexistran en nenos . Isto débese a que o problema do testículo non descendido do que falamos antes só afecta aos nenos.

Cales son os signos que poden axudarche a identificar se o teu bebé ten esta condición?

Dise que a síndrome da barriga de Prune ten máis de 50 síntomas. Non obstante, estes síntomas poden variar dun bebé a outro. Algúns bebés poden verse moi gravemente afectados, mentres que outros poden non ser tan graves. O seu médico examinará o seu bebé e realizará as probas necesarias para confirmalo con certeza.

Vexamos a táboa seguinte para ver cales son os síntomas máis comúns.

Por que lles ocorre isto aos bebés?

Para ser sinceros, os médicos aínda non atoparon a causa exacta disto, pero hai varias teorías.

Outros cren que este problema se produce porque os músculos abdominais non se desenvolven correctamente en primeiro lugar. Outros din que pode deberse a unha causa xenética. Esta condición tamén se informou entre irmáns. Ademais, algúns nenos con anomalías cromosómicas como a "trisomía 18 (síndrome de Edwards)" e a "trisomía 21 (síndrome de Down)" tamén experimentan esta síndrome da barriga de Prune.

Que complicacións poden ocorrer debido a esta afección?

A gravidade da síndrome da barriga de Prune depende doutros problemas asociados, especialmente da extensión do dano no sistema urinario.

As complicacións máis comúns son:

• Estriñimento: A debilidade dos músculos do estómago dificulta o empuxe con forza para defecar.
• Deformidades óseas: cousas como luxación de cadeira, deformidades das mans, dos dedos das mans ou dos pés.
• Infeccións urinarias frecuentes: As infeccións poden producirse con facilidade porque a urina non se drena correctamente. Estas infeccións poden danar os riles.
• Infertilidade: O fracaso do descenso dos testículos pode afectar á capacidade de ter fillos no futuro. Tamén existe o risco de cancro testicular.
• Hipoplasia pulmonar: os pulmóns poden non desenvolverse correctamente debido á falta de espazo no útero.
• Insuficiencia renal crónica: esta é a complicación máis grave. Os problemas continuos co sistema urinario poden provocar unha insuficiencia renal gradual.

Como se diagnostica esta afección?

Na maioría dos casos, esta condición pódese detectar ao comezo do embarazo cunha ecografía fetal.Os médicos sospeitarán isto se a ecografía mostra que a vexiga do bebé é moi grande ou que os riles están inchados. A ecografía tamén pode mostrar que o bebé non ten músculos abdominais.

Despois do nacemento do bebé, o médico pode sospeitalo baseándose na súa aparencia externa, é dicir, no aspecto engurrado do abdome. Despois, realízanse varias probas para confirmar a enfermidade e determinar o alcance do dano orgánico.

Que probas se realizan?

• Análises de sangue: información sobre a función renal.
• Ecografía: comproba o estado dos órganos do abdome, como os riles e a vexiga.
• Raios X: para comprobar se hai algún problema co sistema esquelético.
• Tomografía computarizada ou resonancia magnética: obtén unha imaxe máis clara e detallada dos órganos.
• VCUG (cistouretrograma miccional): trátase dunha proba de raios X especial. Consiste en inxectar un líquido especial na vexiga e observar o fluxo de líquido a través dela mentres o bebé orina. Isto axuda a determinar se a urina flúe cara atrás (refluxo).

Cales son os tratamentos para isto?

O tratamento para a síndrome da barriga de Prune varía dun bebé a outro. Porque non todos os bebés se ven afectados do mesmo xeito. Normalmente, un equipo de especialistas, como pediatras, urólogos pediátricos e nefrólogos, traballan xuntos para desenvolver o mellor plan de tratamento para o teu bebé.

Ao elixir o tratamento, téñense en conta estes factores:

• A saúde xeral do bebé.
• A idade do bebé.
• A gravidade da enfermidade e que órganos están danados.
• A capacidade do bebé para tolerar a cirurxía e o tratamento.
• As vosas opinións e desexos como pais.

Non obstante, moitos bebés terán que someterse a varias cirurxías. Estas cirurxías teñen como obxectivo fortalecer a parede abdominal, baixar os testículos e corrixir problemas co sistema urinario.

Realízanse varios tipos principais de cirurxías:

• Vesicostomía: Trátase de realizar cirurxicamente unha pequena abertura na parte inferior do abdome cara á vexiga. Isto permite que a urina drene directamente cara ao exterior. Isto pode reducir os danos nos riles.
• Orquiopexia: Trátase de mover cirurxicamente os testículos, que se atopan dentro do abdome, cara abaixo no escroto e fixalos.
• Cistoplastia: Trátase dunha cirurxía lixeiramente máis complexa. Implica a reconstrución completa da vexiga.

Nalgúns casos graves, se os riles fallan por completo,Tamén pode ser necesario un transplante de ril.

Cal será o futuro destes nenos?

Sei que isto é un pouco duro de escoitar. Pero é importante saber a verdade. A vida destes nenos depende da gravidade da enfermidade. Desafortunadamente, entre o 10 % e o 25 % dos bebés morren no útero ou por complicacións nas primeiras semanas despois do nacemento.

Pero hai un lado positivo. Arredor do 40 % dos nenos con síndrome de Prune Belly, a pesar de ter problemas menores co seu sistema urinario, manteñen unha función renal normal e levan unha vida en gran medida normal.

Outro 30 % pode precisar un transplante de ril nalgún momento das súas vidas. O máis importante é que calquera persoa con esta doenza debe estar baixo supervisión médica durante o resto das súas vidas. A monitorización regular do sistema urinario é esencial para minimizar calquera dano nos riles.

Como coidar do teu fillo e cando consultar un médico?

Se ao seu fillo lle diagnostican a síndrome da barriga de Prune, o máis importante é atopar un médico con experiencia que coñeza a afección. El ou ela explicaralle todo e guiaralle sobre como coidar do seu fillo.

As infeccións urinarias (ITU) son moi perigosas para estes nenos. Polo tanto, se notas o máis mínimo sinal dunha infección urinaria, debes chamar ao teu médico inmediatamente.

Se nota algún destes síntomas, non o demore. Consulte un médico inmediatamente. Ademais, é fundamental acudir ás clínicas nos horarios programados e que o seu fillo sexa revisado, tal e como lle recomenda o médico.