Que son estes bultos no pescozo e nas axilas? Aprendamos sobre a enfermidade de Rosai-Dorfman!

É normal sentir un pouco de medo cando vemos cambios nos nosos corpos, non si? Especialmente se vemos pequenos bultos no pescozo, as axilas ou a virilla, pensamos: "Que é isto?". Hoxe imos falar dunha rara afección que pode causar este tipo de bultos, pero non moita xente oíu falar dela. Trátase da enfermidade de Rosai-Dorfman.

Sabes que é a enfermidade de Ross-Dorffman (EDR)?

En poucas palabras, os nosos corpos teñen un tipo de glóbulo branco chamado histiocitos . Estes son coma os axentes de policía dos nosos corpos, loitando contra os xermes que causan enfermidades, e son unha parte importante do noso sistema inmunitario. Non obstante, cando estes histiocitos crecen demasiado, chámase enfermidade de Ross-Dorffmann (EDR). Isto non é realmente cancro (benigno) , o que significa que non é unha enfermidade perigosa que se propaga dunha parte do corpo a outra. Non obstante, cando estas células se acumulan en exceso, podemos experimentar molestias e síntomas.

A maioría das veces, este exceso de histiocitos acumúlase nos ganglios linfáticos do noso pescozo. Despois ínchanse como bultos no pescozo. Os médicos ás veces chaman a esta inflamación dos ganglios "linfadenopatía". Pero pode afectar non só o pescozo, senón tamén os ganglios doutras partes do corpo. Ás veces, ademais dos ganglios, estas células tamén poden acumularse noutras partes do corpo (sitios extranodais).

Esta enfermidade tamén se denomina "histiocitose sinusal con linfadenopatía masiva". Trátase dunha enfermidade rara que pertence ao grupo das "histiocitoses non de células de Langerhans".

Cales son os principais tipos de enfermidade de Ross-Dorffmann (EDR)?

Esta enfermidade non afecta a todas as persoas por igual. Algunhas persoas teñen inchazo nun só lugar, mentres que outras poden telo en varios lugares. Ademais, estes histiocitos poden acumularse non só nos bultos, senón tamén noutras partes do corpo. Así é como se clasifica.

• Enfermidade clásica (ganglionar) de Ross-Dorffmann (RDD clásica/ganglionar): este é o tipo máis común. Implica principalmente inchazo dos ganglios do pescozo. Non obstante, os síntomas poden variar dependendo de cantos ganglios estean afectados.
• RDD extranodal: Neste tipo, estes histiocitos acumúlanse en tecidos distintos dos ganglios linfáticos. A pel é a que se ve afectada con máis frecuencia. Isto chámase RDD cutánea (CRDD) . Ademais, a afección pode afectar os nosos seos paranasais, ollos e pálpebras, ósos e o sistema nervioso central (SNC), é dicir, o cerebro e a medula espiñal. Ás veces, o sistema respiratorio e o sistema gastrointestinal tamén poden verse afectados.

Aproximadamente o 40 % das persoas con RDD poden ter estas células de histiocitos recollidas noutras partes do corpo, ademais das verrugas, como mencionaches.

Quen é máis propenso a contraer esta enfermidade?

A enfermidade de Ross-Dorffmann afecta principalmente a nenos, adolescentes e adultos novos . Normalmente diagnostícase en persoas de vinte e poucos anos. Non obstante, tamén se informou de persoas de setenta e poucos anos que padecen a enfermidade.

A RDD, que afecta os testículos, é máis común en homes de ascendencia africana. Pero a afección da pel mencionada anteriormente, a "CRDD", é máis común en mulleres de ascendencia asiática. A "CRDD" é máis común en persoas de 20, 30 e 40 anos.

Que tan rara é a enfermidade de Ross-Dorfman?

Trátase dunha enfermidade moi rara . Afecta a unha de cada dúascentas mil persoas. Por exemplo, nos Estados Unidos, rexístranse uns cen casos novos cada ano. Iso significa que en Sri Lanka é aínda menos.

Cales son os síntomas da enfermidade de Rose-Dorfman (RDD)?

Os síntomas que experimentes dependerán de onde se acumule o exceso de histiocitos na parte do corpo. Se só se ven afectados os ganglios linfáticos do pescozo, os síntomas poden ser leves ou mesmo inexistentes. Non obstante, se estas células se acumulan e interfiren coa función dun órgano, os síntomas poden ser máis graves.

Síntomas clásicos (ganglionares)

Os histiocitos adoitan acumularse nos tecidos do pescozo. Polo tanto, o síntoma máis común é a aparición de bultos indoloros e inchados a ambos os dous lados do pescozo . Pode que lembres como ás veces che sae un pequeno bulto no pescozo cando tes un arrefriado ou unha gripe, non si? É certo, pero pode que non sexa doloroso. Non obstante, dependendo de onde estea o tecido afectado, a inflamación tamén pode estar noutras zonas.

As principais áreas de inflamación que poden ocorrer debido a un aumento de histiocitos son:

• O teu pescozo
• Zona da ingle
• Axilas
• A parte mediana do peito (mediastino)

Pode que non experimentes ningún síntoma ademais da inflamación ou que experimentes síntomas como:

• Febre
• Pel pálida
• Fatiga extrema
• Suores nocturnos
• Mucosidade nasal
• Perda de peso inexplicable

Síntomas extranodais

A enfermidade de Rose-Dorffmann (CRDD) pode afectar a pel e aparecer en calquera parte do corpo. Estes bultos, que están formados por un conxunto de células histiocíticas, adoitan medrar lentamente. Os síntomas que se poden observar na pel inclúen:

• Protuberancias planas ou elevadas
• Bultos cheos de pus ou sólidos
• Protuberancias amarelas, moradas, vermellas ou marróns
• Pode estenderse por toda a pel ou limitarse a unha zona.

Cando este exceso de histiocitos afecta a un órgano ou sistema corporal en particular, poden producirse varios síntomas. Por exemplo, se a RDD afecta aos ollos, pode causar visión dobre. Se afecta ao sistema nervioso central, pode causar convulsións. Se afecta aos pulmóns, pode causar unha tose persistente. Do mesmo xeito, os síntomas varían segundo a zona afectada.

Que causa a enfermidade de Ross-Dorffman (EDR)?

Os científicos aínda descoñecen a causa exacta desta enfermidade. Dado que a RDD afecta a cada persoa de xeito diferente, podería haber varias causas. Por exemplo, investigacións recentes suxiren que a afección da pel "CRDD" está causada por algo diferente ás mesmas cousas que causan a RDD normal.

Investigadores descubriron recentemente que certas mutacións xenéticas se atopan noutros tipos de RDD ademais de CRDD. Estas mutacións poden causar que as células medren de forma incontrolable.

Moitas persoas con RDD padecen esta doenza xunto con outras doenzas médicas. Polo tanto, pode haber unha relación entre esas doenzas e a RDD. Necesítase máis investigación sobre isto.

Descubriuse que a RDD está asociada coas seguintes afeccións:

• Infeccións víricas: exemplos inclúen herpes, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus e infección por VIH.
• Cancro: linfoma de Hodgkin, linfoma non hodgkiniano e cancros de pel como o sarcoma cutáneo de células claras. (Pero lembre que a RDD non é cancro).
• Enfermidades autoinmunes: lupus, artrite idiopática xuvenil, anemia hemolítica autoinmune.

Como se diagnostica a enfermidade de Ross-Dorffman (RDD)?

O seu médico realizaralle primeiro un exame físico e preguntaralle polos seus síntomas. Buscará signos de RDD, como ganglios inchados e bultos na pel. Tamén lle preguntará polo seu historial médico para ver se ten ou tivo algunha afección asociada á RDD.

Ademais, o médico tamén pode realizar estas probas:

• Procedementos de imaxe: Dependendo do tipo de tecido que se sospeite que contén histiocitos, o médico pode solicitar unha radiografía, unha ecografía, unha resonancia magnética, unha tomografía computarizada, unha ecografía por emisión de positróns (PET), unha ecografía por emisión de positróns/TC ou unha gammagrafía ósea. Estes procedementos pódense empregar para ver o que hai dentro do corpo.
• Análises de sangue: Pódense facer varias análises de sangue, como un hemograma completo (CBC) e un panel metabólico completo, para ver que cambios se están a producir no corpo.
• Biopsia: Esta é unha proba moi importante.Isto implica tomar unha pequena mostra de tecido afectado (por exemplo, un ganglio linfático inflamado) e examinar as células ao microscopio para ver se teñen características de RDD. Esta biopsia tamén pode determinar se outra enfermidade está a causar o crecemento celular anormal.

Como se trata a enfermidade de Ross-Dorffmann (RDD)?

Ás veces, a ERD pode entrar en remisión espontánea sen ningún tratamento. Isto significa que a enfermidade mellorará por si soa. Non obstante, o tempo que tarda é difícil de predicir. Pode levar meses ou incluso anos para mellorar. Non obstante, nalgúns casos, pode que non desapareza por si soa ou pode reaparecer. Se non se trata, a enfermidade pode empeorar.

O tratamento que reciba dependerá de como lle afectou a RDD.

• Observación: Se non tes síntomas que teñan un impacto importante na túa vida, o teu médico pode decidir controlar o teu estado. Isto é similar a unha estratexia de "espera vixiante".
• Cirurxía: Os bultos pódense extirpar cirurxicamente. Se tes "CRDD" (RDD cutánea) ou se os bultos están a bloquear as vías respiratorias ou a afectar a medula espiñal, pódese realizar unha cirurxía.
• Radioterapia: se a cirurxía non pode extirpar os histiocitos, pódese administrar radioterapia. Isto implica o uso dunha máquina para dirixir feixes de radiación específicos ás células, destruíndoas.
• Quimioterapia: Se a enfermidade é grave ou se outros tratamentos, como a cirurxía, non reduciron os síntomas, pódese considerar a quimioterapia. Trátase do uso de fármacos que matan as células de crecemento rápido, como as células cancerosas.
• Corticosteroides: Os corticosteroides, como a prednisona, poden reducir a inflamación das articulacións e aliviar os síntomas. Trátase dun tipo de medicamento que reduce a inflamación.
• Inmunoterapia: estes tratamentos axudan ao teu propio sistema inmunitario a atopar e destruír o exceso de células histiocitas de forma máis eficaz.

Cal é o futuro para alguén con enfermidade de Ross-Dorffman (RDD)?

O prognóstico depende de varios factores. O número de células afectadas, a zona do corpo onde se atopan os histiocitos en exceso e a resposta ao tratamento. A maioría das veces, a RDD remítese por si soa. Non obstante, nalgúns casos, é necesario tratamento ou poden producirse complicacións graves.

En xeral, cantas menos células afectadas haxa, mellor será o resultado.Se existe RDD extraganglionar, que afecta a pel, o peito ou as vías respiratorias superiores, é máis probable que o resultado sexa bo. Non obstante, se os histiocitos están presentes nas vías respiratorias inferiores, nos riles ou no fígado, a situación pode ser algo peor.

Que preguntas debería facerlle ao meu médico?

Non esquezas falar co teu médico sobre estas cousas, xa que é moi importante que comprendas ben a túa condición:

• "Doutor, que partes do meu corpo están afectadas exactamente pola miña condición de RDD?"
• "Terei que facerme máis probas de imaxe (como exploracións) ou análises de sangue?"
• "Necesito tratamento ou é posible que a miña condición de RDD se resolva por si soa?"
• "Canto debería preocuparme esta situación da RDD?"
• "Cal é o mellor tratamento que me recomenda o médico?"
• "Que efectos secundarios podo esperar despois do tratamento?"
• "Cales son as posibilidades de que a miña condición de RDD se repita despois do tratamento?"
• "Con que frecuencia teño que vir a revisións para controlar o meu estado?"

É a enfermidade de Ross-Dorffman (RDD) un cancro?

Non. Esta é unha pregunta que moita xente se fai. A enfermidade de Rose-Dorffman non é un cancro (benigno) . É dicir, non se propaga dunha parte do corpo a outra como o cancro (malignidade). Non obstante, os bultos que se forman debido á enfermidade de Rose-Dorffman poden afectar órganos, interferir coa súa función e causar complicacións. O teu médico é a mellor persoa para saber como a túa enfermidade de Rose-Dorffman está a afectar o teu corpo e se debes preocuparte por ela.

Quen descubriu a enfermidade de Ross-Dorffman (EDR)?

Tamén é bo saber isto. En 1965, un científico chamado Pierre Paul Louis Lucien Destombes descubriu os síntomas da RDD en catro pacientes. Despois, en 1969, dous científicos chamados Juan Rosai e Ronald Dorfman estudaron outro grupo de pacientes con síntomas similares. A enfermidade coñécese agora comunmente como enfermidade de Rosai-Dorfman, combinando os seus nomes. Raramente, tamén se lle chama enfermidade de Rosai-Dorfman-Destombes, en homenaxe aos tres científicos.

Finalmente, cousas para lembrar (Mensaxe para levar para casa)

A enfermidade de Ross-Dorffmann (EDR) pode ser un diagnóstico complexo porque é moi rara e afecta a cada persoa de forma diferente . Non existe unha guía de tratamento única para a ERD. Por iso é importante falar abertamente co seu médico, comprender o seu diagnóstico e coñecer as súas opcións de tratamento.

Pode que teñas unha ERD leve que se resolva por si soa. Ou pode que precises unha combinación de tratamentos. Pregúntalle ao teu médico como se adaptarán o teu plan de tratamento e os resultados esperados á túa condición.

Lembra que non estás só . Ao tratar unha doenza tan rara, é moi importante seguir os consellos médicos e manter a fortaleza mental. Se tes algunha pregunta ou dúbida, coméntaa co teu médico. Non teñas medo, porque a consciencia é a mellor arma para loitar contra este tipo de cousas.

Enfermidade de Rosai -Dorfman, ERD, histiocitos, linfadenopatía, tumores no pescozo, enfermidades da pel, CRDD, enfermidades raras, sistema inmunitario