¿Oguerekópa py’ỹi ne memby akãnundu? ¿Ikatu piko ojehu umi SAID (Enfermedades Autoinflamatorias Sistémicas) rupive?

Oh, ¿oguerekópa py’ỹi nde ra’y akãnundu ko’ã árape? Reimoʼã jave voi reime porãveha, ¿oñepyrũ jeýpa? Sapy’ánte ikatu ndaha’éi peteĩ virus térã bacteria ojehechavéva. Ko árape ñañe'êta peteî condición icomplicada'imi rehe, pero tuicha mba'e jaikuaa haguã. Pévape oñembohéra SAIDs, he’iséva Enfermedades Autoinflamatorias Sistémicas . Ymave, kóvape oñembohéra `(Síndromes Periódicos de Fiebre)` térã `(Síndromes de Fiebre Recurrente)`.

Mba’épa umi SAID? Ñantende porãkena upéva.

Ñamombe’u porãsérõ, umi SAID ha’e peteĩ aty mba’asy oúva peteĩ mal funcionamiento térã problema regulatorio ñande rete sistema inmunológico innata-pe . Péva ha’e mba’érepa mitã ikatu oguereko py’ỹi akãnundu ndoguerekóiramo jepe mba’asy (ha’eháicha peteĩ virus térã bacteria).

Pe iñimportantevéva ha’e ko’ã mba’asy hérava SAID noñembojoavyiva’erã umi `(Mba’asy Autoinmune)` ndive (techapyrã `(Artritis Reumatoide)` térã `(Lupus)` ikatúva rehendu. Mba’asy `(Autoinmune)`-pe, oĩgui jejavy ñande rete `(sistema inmunológico adaptativo)`-pe, upe sistema oataka umi célula hesãiva imba’éva. Ha katu umi SAID-pe, oiko peteĩ mba’e iñambuéva.

Umi SAID tuicha sa’ive umi mba’asy autoinmune-gui. Py'ỹinte ha'e hereditario ha ojejapo peteĩ mutación genética rupive .

Jepive, ha katu ndaha’éi jepi, umi síntoma SAID oñepyrũ peteĩ mitã imitãiterei jave, taha’e mitã’i térã mitã michĩva . Ikatu ne memby oreko "periodo" akãnundu ha ambue síntoma ko mba'asy reheve. Koʼã período mbytépe ikatu ne memby ndorekói mbaʼeveichagua síntoma. Jepémo ndaipóri pohã umi SAID-pe ĝuarã, oĩ jepi umi tratamiento oipytyvõva ocontrola haĝua ne memby síntoma.

Mba’épa umi tipo principal umi SAID rehegua.

Umi investigador ohechakuaa 60 tipo rupi SAID, ha ojejuhu gueteri ipyahúva. Ko’ápe oĩ umi SAID ojehechavéva:

• Fiebre mediterránea familiar (FMF): Kóva ha’e pe ojehechavéva umi síndrome de fiebre genéticamente hereditaria, ojejapóva jey jey. Ikatu ojapo mitã rye, ijyva ha articulación hasy.
• Akãnundu periódico, afto-estomatitis, faringitis, adenitis (PFAPA): Kóva oñepyrũ jepi mitã michĩvape oguereko mboyve 4. Sapy’ánte, pe mba’asy ikatu iporãve ijeheguiete oguereko rire 10 ary.
• Síndrome periódico asociado a los receptores del factor de necrosis tumoral (TRAPS): Kóva ikatu oiko imitãme, imitãrusúpe térã okakuaapámarõ jepe.
• Mevalonato quinasa deficiencia (MKD): Ymave oñembohérava ``síndrome Hiper-IgD'', péva oñepyrũ jepi mitã oguereko mboyve peteĩ ary.
• Mba’asy autoinflamatoria ojoajúva NLRP3 rehe:Pévape oñembohérava’ekue yma `(Síndromes periódicos asociados a criopirina - CAPS)`. Kóva ryepýpe oĩ ambue mbohapy subtipo.
• Mba'asy kakuaávagui oñepyrũva (AOSD): Héra he'iháicha, kóva ha'e peteĩ mba'asy oñepyrũva kakuaávagui pe mba'asy mitãme ``Artritis Idiopática Juvenil Sistémica (JIA)``.
• Mba’asy granulomatosa asociada NOD-2-pe (síndrome de Blau): Kóva oñepyrũ jepi oguereko mboyve 4. Ojeporuve mitã pire, hesa ha articulación rehe.

Mba’épa umi mba’asy ohechaukáva umi SAID.

Umi SID mba’asy oñepyrũ jepi imitãme. Pe mba'asy tenondegua ha ojehechavéva ha'e akãnundu periódico . Umi akãnundu aja, tapichakuéra ikatu jepi hesãi ha ndorekói mba’asy. Ha katu ikatu oî ambue síntoma específico peteîteî tipo de SAID-pe. Jahechamína mbaʼépa umíva:

• FMF: Péva ikatu omoheñói hinchazón ha hasyeterei mitã rye, ijyva ha articulación . Ikatu avei oî erupción ipy guy térã tobillo-pe.
• PFAPA: Péva ikatu ojapo ñande garganta hasy, ñande juru rasy ha ñande ganglios linfáticos hinchado ñande ajúrape . Techapyrã, ne memby ohechaukáramo síntoma ha’eháicha amigdalitis py’ỹi ha úlcera juru rehegua, ikatu ha’e PFAPA.
• TRAPAS: Péva ikatu omoñeñandu vai ha hasy músculo-pe tronco/torso ha po . Avei ikatu ojapo peteĩ erupción pytã hasýva oñepyrũva ñande po ha ñande py rehe ha ojepysóva ñande rete gotyo.
• MKD: Kóva ikatu omoheñói mba’asy ha’éva ro’ysã, akãrasy, tyekue rasy, ndoipotái tembi’u ha mba’asy ojoguáva gripe-pe .
• Mba’asy NLRP3: Ko mba’asy ikatu omoheñói pire rasy, akãrasy, malestar, articulación hasy ha tesa/conjuntivitis rósa .
• AOSD: Kóva ha’e peteĩ mba’asy ojehechavéva ha omoheñóiva erupción de piel, hasy umi articulación ha hasy músculo . Oĩ avei tapicha ikatúva oreko garganta hasy, ipy’a rasy, ikane’õ ha hasy.
• Síndrome de Blau: Péva ikatu ojapo lesión ipire rehegua ne memby po, ipy térã sección media . Ikatu avei hasy ñande py'a ha ñande resa hasy .

Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva umi SAID.

Heta SAID ha'e mba'asy genética . Upéva he ise, petet mutación específica (variante) petet gen específico-pe omoheñóiha káda síndrome. Ñañeimahinamína ñande rete oguerekoha peteĩ conjunto de instrucciones (genes) heʼíva ñandéve mbaʼéichapa jajapovaʼerã káda traváho, upévare peteĩ létra oĩva upe lívrope ojavýramo, ikatu ojapo vai pe traváho hembýva.

Ko’ápe oĩ umi SAID ñemohenda tenondegua ha umi genes ojoajúva hesekuéra:

• FMF: 1.1.Pe gen `MEFV` ha'e pe ome'êva instrucción mba'éichapa ojejapo pe proteína `(pirina)`.
• PFAPA: Ndojekuaái gueteri mba’érepa añetehápe oiko ko mba’e .
• TRAPAS: Pe gen `TNFRSF1A`. Kóva oinstrui ojejapo hagua petet proteína hérava `(receptor factor de necrosis tumoral - TNFR)`.
• MDK: Pe gen hérava `MVK`. Kóva oinstrui ojejapo hagua petet proteína hérava `(quinasa mevalónica)`.
• Mba’asy NLRP3 rehegua: Pe gen `NLRP3`. Péicha oinstrui ojejapo hagua petet proteína hérava `(criopirina)`.
• AOSD: Ndojejuhúi gueteri mba'érepa añetehápe péva .
• Síndrome de Blau: Pe gen `NOD2`. Kóva omanda ojejapo hagua petet proteína hérava `(NOD2)`.

Iñimportánte ñantende koʼã mbaʼe oiko jave umi mbaʼe genético rupive, ndahaʼeiha umi túva kulpa. Ko’ãva ha’e umi proceso biológico complejo-itereíva.

Complicación oúva umi SAID-gui

Tuicha mba'e ojeguereko haguã tratamiento hekopete ko'ã mba'asy rehe. Pórke, inflamación osegíramo ñande retepýpe, ikatu ogueru peteĩ mba’asy hérava `(Amiloidosis). `(Amiloidosis)` ha'e peteĩ depósito proteico oĩva riñón-pe . Péva ikatu ombyai tapiaite umi riñón . Upévare, oĩramo síntoma, tekotevẽterei pyaʼe jaheka konsého doktórpe.

Mba’éichapa ojekuaa umi SAID?

Añetehápe, ikatu ijetu’u’imi ojediagnostica haĝua umi SAID, umi síntoma ikatu ojogua ambue mba’asy vai rehe, ha’eháicha lupus térã linfoma. Upévare, iñimportánte reho peteĩ doktórpe orekóva entrenamiénto espesiál umi mbaʼasy inflamatoria rehe (peteĩ reumatólogo) oikuaa ha omaneha hag̃ua hekopete ne memby mbaʼasy.

Nde ra’y reumatólogo oipurúta heta mba’e ohechakuaa haĝua umi SAID. Ha’e oporandúta ne memby mba’asy ha oĩpa nde rogayguápe oguerekóva ko’ã mba’asy (historia familiar biológica). Pohanohára ikatu osospecha ne memby oguerekoha Síndrome de Fiebre Periódica oiméramo:

• Py’ỹi reguerekóramo akãnundu
• Oî ramo familia-pe orekóva antecedente de fiebre periódica péicha
• Oiméramo nde reime peteĩ grúpo de persóna orekóvape koʼãichagua akãnundu

Mba’e prueba-pa ojeporu.

Ikatu nde doktór heʼi ndéve rejapo hag̃ua heta pruéva remoañete hag̃ua pe diagnóstico. Umíva ikatu apytépe oĩ:

• Prueba de laboratorio: Umi prueba ha’eháicha `(proteína C-reactiva - CRP)` ha `(Conteo Completo de Sangre - CBC)` ikatu ojehecha inflamación ñande retepýpe. Ko'ã prueba ha'e `(positiva)` oî jave akãnundu, ha ojevy valor normal-pe oho jave akãnundu.
• Prueba de orina rehegua: .Ikatu ojejapo peteĩ prueba proteica orina rehegua ojehecha hagua oîpa nivel yvate proteína orina-pe. MKD-pe, peteî prueba de orina ácido orgánico rehegua ohechaukáta niveles elevados ácido mevalónico rehegua.
• Prueba genética: Kóva ikatu ojehecha umi variante genética. Ha katu oî mitã orekóva SAID ikatu ndorekóiva pe variante genética ojejuhúva. Upévare, jepénte umi resultado prueba ``negativo``, ndikatúi oñemboyke posibilidad SAID.

Mba’éichapa oñeñangareko umi SAID rehe.

Umi SAID ñepohano iñambue odependévo mba'eichagua ha mba'asy mbarete rehe . Jepe koʼã mbaʼasy ndaikatúi oñepohanoite, ikatu ojejoko porã pe mitã síntoma ojeporúramo pohã . Techapyrã, ne memby oguerekóramo ko’ã resfrío mbovy jey peteĩ arýpente, umi analgésicos ha pohã antiinflamatorio no esteroideo (AINE) ikatu jepi ocontrola umi síntoma. Péro pe mbaʼasy ivaive ramo, pe doktór ikatu heʼi ótra tratamiénto.

Koʼápe oĩ unos kuánto tratamiénto koʼãichagua:

• FMF: Kóva ikatu oñepohano pohã hérava `(Colchicina)` rupive oñemboguejy haguã inflamación. Ndaikatúiramo re’u `(Colchicina)`, ikatu reñeha’ã peteĩ pohã `(Biológico)` tipo hérava `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Umi mba’asy PFAPA rehegua ikatu oñemboguejy oñeme’ẽvo esteroide (heta jey prednisona). Oĩ mitã ikatúva ocontrola umi síntoma oiporúvo cimetidina, pohã ojeporúva oñepohano hag̃ua úlcera estómago.
• TRAPS: Pe pohã `(Canakinumab)` iporãiterei TRAPS-pe guarã. Avei, umi pohã antiinflamatorio receta rupive ha’eháicha `(Glucocorticoides)` ikatu avei oipytyvõ ombogue haguã mba’asy.
• MKD: `(Canakinumab)` ha’e peteĩ opción iporãva MKD ñepohanorã. Ikatu avei oipytyvõ `(AINS)` térã `(Esteroides)` akãnundu jave.
• Mba'asy NLRP3: Ambue pohã ``Inmunomoduladores'' ha'eháicha ``Canakinumab'' ha ``Rilonacept'' ha ``Anakinra'' ojeporu porã oñepohano haguã mba'asy NLRP3.
• AOSD: Ojepuru opaichagua pohã antiinflamatorio AOSD-pe guarã. Ko’ãva apytépe oĩ `(Esteroides)`, `(Pohã Antirreumático Modificador de Enfermedades - DMARDs)`, ha `(Biológicos)`.
• Síndrome de Blau: Ojesarekóva mitã mba’asy rehe, ikatu oñeha’ã inmunosupresores, inhibidor factor de necrosis tumoral (TNF) ha/térã pohã tópico tesa rehegua.

¿Oñemoporãvépa ijeheguiete condición SAIDs?

Oĩ SAID ikatúva odura hekove pukukue . Ambue katu ikatu odura unos kuánto áño ha ijedavévo iporãve. Oĩramo jepe umi mbaʼasy oikovéva hekove pukukue, ikatu saʼive ohóvo pe akãnundu ha umi síntoma ikatu saʼive ivaive . Nde pohanohára ikatu ome’ẽ ndéve detalle específico nde ra’y condición específica rehegua.

Ikatu ijetuʼu ñañangareko hag̃ua peteĩ mitã orekóvare SAID. Ikatu nde voi HE’I, ha katu ikatu reiporu umi experiencia personal reipytyvõ haĝua ne membýpe oñangareko haĝua ha reipytyvõ haĝua chupekuéra ombohovái haĝua ko condición hekove pukukue aja.

Pe iñimportantevéva ha’e jaheka tratamiento umi especialista oikuaa porãva umi intricacidad orekóva umi SAID. Ikatu oipytyvõ omaneha haĝua ne memby síntoma ha oipytyvõ chupekuéra oreko haĝua imitã iporãvéva.

Umi mba’e iñimportantevéva ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Oĩ porã, upévare ñamombykymi umi mbaʼe tekotevẽva nemanduʼa umi mbaʼe ñañeʼẽvaʼekuégui.

• Oiméramo ne memby oreko jepi akãnundu, noñemyesakãiva , eñeʼẽ peteĩ doktór ndive upévare. Ikatu ha’e peteĩ señal SAID rehegua.
• Umi SAID ha’e peteĩ problema sistema inmunológico innata rehegua , ndaha’éi peteĩ mba’asy infecciosa común.
• Ko'ãva iñambue umi mba'asy ``Autoinmune''-gui .
• Heta vése koʼã mbaʼe oiko umi mbaʼe genético rupive .
• Tuicha mba’e ojeho haguã Reumatólogo-pe ojekuaa haguã hekopete.
• Pe tratamiento ikatu ocontrola porã umi síntoma .
• Tuicha mba’e oñepohano tenonderãite ani haguã oñembyai riñón.

Oiméramo reguerekove porandu ko mba’ére, ani rekyhyje reporandu haĝua nde médico de familia térã pediatra-pe. Haʼekuéra ikatúta nepytyvõve.

` SAIDs, akãnundu hereditario, akãnundu py’ỹi, akãnundu mitãnguérape, sistema inmunológico, mba’asy genética, reumatólogo