¿Ñañe’ẽtapa ko’áĝa pe tumor ndahetáiva hérava Feocromocitoma rehe?

¿Reguerekópa sapyʼaitépe presión alta? Térã piko resudánte? ¿Reguerekópa akãrasy peteĩ korasõ opyrũva reheve? Ani pyaʼeterei reimoʼã mbovymi koʼã mbaʼe haʼeha peteĩ mbaʼasy ivaietereíva. Péro osegíramo koʼã síntoma, koʼýte umi presión alta hasýva ojejoko hag̃ua, iporãta jajepyʼapyʼimi. Ko árape ñañe’ẽta peteĩ mba’asy ndahetái’imi, ha katu ojediagnostica porãramo, ikatu oñepohano porãiterei. Upévape oñembohéra feocromocitoma.

Mba’épa pe Feocromocitoma. Ñantende porãkena upéva.

Ñamombe'u porãsérõ, feocromocitoma ha'e peteĩ tumor oñemoakãrapu'ãva glándulas suprarrenales mbytépe, médula suprarrenal. Koʼã tumor ojejapo peteĩ tipo espesiál de célula hérava células de cromafina. Ko'ã célula ojapo ha omosãsõ hormona tuguýpe oñeikotevẽva ñande rete ombohovái haguã "ñorairõ térã okañy". Epensamína, rekyhyje sapy’a térã rembohovake jave heta estrés, umi cambio oikóva nde retepýpe - nde korasõ ryrýi ojupi, resu’u, nde rete oryrýi - ko’ã hormona ha’e responsable pévape.

Feocromocitoma ojejapo jepi peteĩ glándula suprarrenal-pente. Ha katu sapy’ánte ikatu oñemoakãrapu’ã mokõive glándula-pe. Ikatu ojeguereko hetave peteĩ tumor peteĩ glándula-pe.

Tuicha mba’e, hetave feocromocitomas ha’e benigno (ndaha’éi maligno) . Péva he’ise noñemosarambíriha ambue hete pehẽnguépe. Ha katu 10% ha 15% mbytépe ikatu cáncer. Kóva ha’éramo peteĩ mba’asy cáncer rehegua, oñemombe’u heta categoría principal-pe, odependéva mba’éichapa oñemyasãi:

• Feocromocitoma localizado: Pe tumor oĩ peteĩ térã mokõive glándula suprarrenal-pente.
• Feocromocitoma regional: Pe cáncer ojeipyso umi ganglio linfático hi’aguĩva umi glándula suprarrenal-gui térã ambue tejidos-pe.
• Feocromocitoma metastásico: Pe cáncer ojeipyso umi órgano mombyryguápe ha'éva hígado, pulmón térã kangue.
• Feocromocitoma recurrente: Pe cáncer ou jey oñepohano rire. Ikatu oĩ pe lugár oĩ haguépe yma térã ótro lugárpe.

Mba’épa ko’ã glándula suprarrenal ñande retepýpe. Mba’épa ojapo hikuái.

Jaguereko mokõi glándula suprarrenal. Oĩ ñande rye rapykuéri, ñande riñón ári, peteĩ gorroicha. Ha’ekuéra oike ñande sistema endocrino-pe. Káda glándula suprarrenal oreko mokõi párte prinsipál. Pe capa okápegua héra corteza suprarrenal, ha pe parte mbytegua héra médula adrenal.

Ñande médula suprarrenal ojapo peteĩ grúpo de hormona hérava catecolaminas. Koʼã hormona okontrola heta mbaʼe iñimportantetereíva ñande retépe:

• Korasõ ryrýi
• Tuguy presión
• Tuguy asuka nivel `(Glucosa tuguýpe)`
• Mba'éichapa ñande rete ombohovái estrés (pe "ñorairõ térã okañy" ñembohovái) .

Umi catekolamina ñemohenda tenondegua ha’e:

• Dopamina rehegua
• Epinefrina (Adrenalina) `(Epinefrina / Adrenalina)`
• Norepinefrina (Noradrenalina) `(Norepinefrina / Noradrenalina)` rehegua

Oĩ jave peteĩ feocromocitoma, ikatu omosãso hetave ko’ã hormona, adrenalina ha noradrenalina, tuguy rape tekotevẽgui. Upérõ oñepyrũ ojekuaa opaichagua síntoma.

Mba épa ojoavy Feocromocitoma ha Paraganglioma apytépe.

Ko’ãva ha’e mokõi tipo de tumor ojoguaitereíva, ndahetái. Mokõivéva heñói umi célula cromafina rehegua ñañe'ẽ hague yma. Ha katu feocromocitoma heñói glándula suprarrenal mbytépe (médula suprarrenal), ha paraganglioma katu heñói ambue hendápe glándula suprarrenal okaháre .

Mávapa orekove ko mbaʼasy? Mba’éichapa ojehecha jepi?

Feocromocitoma ikatu oñepyrũ oimeraẽ eda-pe, ha katu ojehechave tapichakuéra orekóva 30 ha 50. Haimete 10% umi káso oñemombe’u mitãme.

Kóva ha'e peteĩ tumor ndahetái . Hasy ja’e porã haguã mboy tapichápa oguereko ko mba’asy. Oĩgui tapicha ndohechaukáiva mbaʼeveichagua síntoma, ikatu ndojehechakuaái pe mbaʼasy. Ojekuaa mbovyve 1% tapicha orekóva presión alta oreko feocromocitoma.

Mba’e mba’asypa ohechauka peteĩ tapicha orekóva feocromocitoma.

Feocromocitoma mba’asy ojehu pe tumor omosãsõitereíramo tuguy rape umi hormona adrenalina (epinefrina) térã noradrenalina (norepinefrina). Péro oĩ tumor ndojapóiva hetaiterei koʼã hormona ha ikatu ndorekói síntoma.

Umi mba’asy ojehechavéva ha’e:

• Tuguy presión alta (Hipertensión): Kóva ha’e pe mba’asy tenondegua. Sapyʼánte hasy jajoko hag̃ua.
• Akãrasy: Ikatu ha’e peteĩ akãrasy vaiete, sapy’aitépe.
• Ojesu’ueterei mba’eve’ỹre.
• Umi palpitación ha’e peteĩ temiandu korasõ ipu pya’e, irregular térã oityvyróva.
• Reñandu ha’ete ku nde rete oryrýiva.

Umi mba’asy sa’ive ojehechakuaáva:

• Pecho ha/térã tyekue hasy.
• Pe pire sapy’aitépe ipire morotĩve jepiveguágui.
• Nausea ha/térã vómito.
• Tye.
• Tekakapa'ã.
• Hipotensión ortostática ha’e peteĩ tuguy oguejy sapy’a repu’ã jave. Upéva heʼise reñeñandu vaiha repuʼã sapyʼáramo reguapyhágui.
• Pérdida de peso mba’eve’ỹre.

Ko’ã mba’asy ikatu ojekuaa térã ivaive peteĩ mba’e oiko rire. Techapyrã ramo:

• Actividad física intensa rehegua.
• Lesión física térã estrés mental vaiete.
• Mitã ñemoñare.
• Ojehupyty haguã anestesia.
• Ojapóvo cirugía.
• Oje’u tembi’u oguerekóva heta tiramina (techapyrã, víno pytã, chocolate, kesu).

¿Oĩpa tapiaite umi síntoma? Térãpa ou ha oho hikuái?

Peteĩ tapicha orekóva feocromocitoma ikatu oreko presión alta persistente, térã ikatu ou ha oho .

Oĩ tapicha ikatúva ohasa "ataque paroxístico", térã ataque sapy'aitépe síntoma rehegua. Péva he’ise ojupi sapy’aha tuguy presión, omoirûva síntoma ha’éva akãrasy vai, korasõ ryrýi ojupíva ha sudoración hetaiterei. Ko'ã "ataque" ikatu oiko heta jey peteî árape, térã peteî térã mokõi jey jepe peteî jasýpe.

Iñimportánte: Oiméramo reguereko peteĩva koʼã síntoma, koʼýte nde presión alta sapyʼaitépe, akãrasy, sudoración ha palpitación, iñimportanteterei reheka konsého doktórpe.

Mba’érepa oñepyrũ pe feocromocitoma. Mba’épa umi mba’e omoñepyrũva?

Hetavépe, ndaikatúi ojejuhu causa específica feocromocitoma rehegua. Oiko aleatoriamente.

Ha katu 25% ha 35% kásope, ko mba’asy ojoaju umi mba’asy hereditaria rehe. Oĩ umi tenondegua ha’éva:

• Síndrome de neoplasia endocrina múltiple 2, tipo A ha B (MEN2A ha MEN2B) .
• Mba’asy Von Hippel-Lindau (VHL) rehegua
• Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) rehegua .
• Síndrome de paraganglioma hereditario rehegua
• Carney-Stratakis dyad [paraganglioma ha tumor estromal gastrointestinal (GIST)].
• Tríada Carney (paraganglioma, GIST ha condroma pulmonar) .

Ko'ã condición genética ári, feocromocitoma ikatu avei oñemboguata umi mutaciones por lo menos 10 genes iñambuévape.

Mba’éichapa ojekuaa ko mba’asy? (Diagnóstico) .

Feocromocitoma ikatu hasy ojekuaa haguã ha’égui peteĩ tumor ndahetáiva ha sapy’ánte ndojapói mba’eveichagua síntoma. Sapy’ánte, ojejuhu pe tumor casualmente peteĩ prueba ojejapóva aja ambue mba’ére.

Oĩ heta mbaʼérepa peteĩ doktór ikatu osospecha ko mbaʼasy:

• Nde mba’ePeteĩ historia médica detallado, especialmente oĩpa pe familia-pe oguerekóva feocromocitoma upe mboyve.
• Peteî examen físico ha médico completo.
• Algunos síntomas específicos , techapyrã umi "ataque paroxístico" roñe'êva'ekue ha presión arterial noñecontroláiva umi tratamiento normal.

Mbaʼeichagua pruévapa ojejapo.

Ikatu nde pohanohára he’i ko’ã prueba omoañete haguã reguerekopa feocromocitoma:

• Prueba de orina 24 aravo pukukue: Pévape oñembyaty nde orina ára pukukue ha oñemedi mboy catecolaminas oî ipype. Avei omedi umi sustancia ojejapóva ko'ã hormona oñembyaívo. Ko'ã nivel oîramo yvateve normal-gui, ikatu ha'e peteî señal feocromocitoma rehegua.
• Tuguy catecolamina rehegua jesareko: Ko’ãva ohechakuaa mba’éichapa oĩ catecolamina tuguýpe. Umi prueba de orina-icha, oheka avei umi sustancia ojejapóva umi hormona oñembyaígui.
• CT (Computer Tomografía scan): Kóva ojejapo peteĩ serie de rayos X ojejapo hag̃ua taʼanga detallado nde rete ryepy rehegua. Ikatu nde pohanohára he’i péicha ojesareko haguã nde glándulas suprarrenales rehe.
• RM (RM - Imagen de Resonancia Magnética): Kóvape ojepuru imán, onda de radio ha komputadóra ojejapo hagua ta anga detallado ñande rete ryepy rehegua. Ojepuru avei ojehecha hagua umi glándula suprarrenal.

Oñemoañete rire pe mba’asy, ikatu ojejapo ambue prueba ojekuaa haguã pe tumor ha’épa canceroso (malígno) térã benigno (benigno), ha ojeipysópa ambue tete pehẽnguépe.

Mbaʼérepa iñimportánte ojejapo umi pruéva genética?

Ojehechakuaáramo ndéve reguerekoha feocromocitoma, oiméne nde doktór heʼíta ndéve rejapo hag̃ua asesoramiento genético ha umi pruéva ojekuaa hag̃ua reguerekópa peteĩ síndrome hereditario ha ndemoĩva en riesgo reguereko hag̃ua ótro kánser.

Ikatu oñemboheko ojejapo haguã prueba genética umi káso ko’ãichagua:

• Nde térã peteĩ tapicha nde rogaygua oguerekóramo síntoma ojoajúva feocromocitoma hereditario térã síndrome de paraganglioma rehe.
• Oiméramo reguereko tumor mokõive nde glándula suprarrenal-pe.
• Oĩramo hetave peteĩ tumor peteĩ glándula suprarrenal-pe.
• Oĩramo síntoma ojupíva nivel de catecolaminas tuguýpe.
• Ojekuaa ramo feocromocitoma oguereko mboyve 40 ary.

Peteĩ prueba genética ojuhúramo peteĩ cambio genético, pe consejero genético ikatu he’i ambue miembro nde familia-pegua (umi ndorekóiva síntoma ha katu oĩva riesgo-pe) ojapo haĝua avei ko prueba.

Mba’épa umi tratamiento Feocromocitoma rehegua.

Pe tratamiénto iporãvéva upévape g̃uarã haʼe hína ojeipeʼa quirúrgicamente pe tumor, ikatúramo .

Pe tratamiento ojeporavóva odepende heta mba’ére:

• Pe tumor tuichaha.
• Taha’e pe tumor canceroso (malígno) térã benigno (benigno).
• Oĩpa síntoma ojupígui umi hormona catecolamina rehegua.
• ¿Oĩpa pe tumor peteĩ lugárpente, térãpa ojeipyso ambue pártepe ñande retépe? (Metástasis) .
• Ojekuaa peteĩha jey pe mba’asy, térãpa ojehu jey oñepohano rire.

Oiméramo reguereko síntoma umi hormona adrenal ojupígui, ikatu nde doktór omeʼẽ ndéve pohã okontrola hag̃ua umi síntoma. Techapyrã ramo:

• Umi pohã omantene haguã presión arterial nivel normal-pe, ha'eháicha umi alfabloqueante.
• Umi pohã omantene haguã ritmo cardíaco nivel normal-pe, ha'eháicha betabloqueantes.
• Umi pohã ojokóva umi efecto orekóva umi hormona osẽva hetaiterei glándula suprarrenal-gui.

Umi tratamiento principal ojejapóva feocromocitoma rehegua ha’e:

• Ñembovo
• Terapia radiativa rehegua
• Quimioterapia rehegua
• Terapia ablación rehegua
• Terapia embolización rehegua
• Terapia ojepytasóva

Peẽ ha pene equipo médico oñondive pedetermináta pe plan de tratamiento iporãvéva peẽme ĝuarã.

Umi método principal tratamiento rehegua

• Ñembovo:

Kóva ha’e pe tratamiento principal feocromocitoma rehegua. Haimete 90% umi tumor ikatu ojeipeʼa porã quirúrgicamente .

Ikatu nde doktór heʼi ndéve rejapo hag̃ua peteĩ operasión reipeʼa hag̃ua peteĩ térã mokõive nde glándula suprarrenal (adrenalectomía). Pe cirugía aja, pe cirujano ohecháta umi tejido ha ganglio linfático oĩva ijerére ohecha hag̃ua pe tumor oñemyasãipa. Oguerekóramo, oipe’áta hikuái upe tejido, ikatúramo.

Ojeopera rire, ojehecháta nde ruguy térã nde orina oîpa catecolamina. Umi nivel oho jeýramo normal-pe, he ise ojeipe a hague opaite umi célula feocromocitoma rehegua.

Ojepeʼáramo mokõive glándula suprarrenal, rejapo vaʼerã terapia hormonal nde rekove pukukue aja, remyengovia hag̃ua umi hormona ojapovaʼekue umi glándula suprarrenal.

• Terapia radiativa rehegua: 1.1.

Kóva ha’e peteĩ pohã ojeporúva ojejuka haguã umi célula cáncer rehegua térã ani haguã okakuaa. Péva ojejapo ani haguã operhudika tejido saludable ikatuháicha.

Oĩ mokõiichagua terapia de radiación:

• Terapia de radiación externa: Ojegueraha radiación cáncer rendaguépe peteĩ máquina okápe ñande retegui.
• Terapia de radiación interna: Peteĩ sustancia radiactiva oñembohyru aguja, semilla, alambre térã catéter-pe ha pohanohára omoinge pe cáncer oĩháme térã hi’aguĩvape.

Pe tipo de terapia de radiación odepende pe cáncer ha’épa localizado, regional, metastásico térã recurrente. Feocromocitoma maligno oñepohano jepi terapia de radiación haz externo ha/térã terapia 131I-MIBG rupive. 131I-MIBG ha'e peteĩ mba'e radiactivo oñembojoajúva algunas células cánceres rehe ha ojuka chupekuéra.

• Quimioterapia rehegua: 1.1.

Péva oipuru pohã ojuka hagua umi célula cáncer rehegua, ojoko hagua ojedividi ha oñembohetave, téra ojoko hagua cáncer okakuaa. Ko’ã pohã oñeme’ẽ jepi intravenoso. Jepe kóva ha’e peteĩ tratamiento osẽ porãva, ikatu oreko efecto secundario.

• Terapia ablación rehegua: .

Kóva ha’e peteĩ tratamiento mínimamente invasivo. Oipuru haku vai térã ro’yeterei ohundi haguã umi tumor.

• Ablación radiofrecuencia rehegua: Ablación radiofrecuencia rupive ojepuru umi onda de radio omboyku ha ohundi hagua umi célula cáncer rehegua ha umi célula anormal.
• Crioablación: Oipuru nitrógeno líquido térã dióxido de carbono líquido oñecongelar ha ohundi hagua célula cáncer ha célula anormal.

• Terapia embolización rehegua: 1.1.

Pévape oñemboty pe arteria ome’ẽva tuguy glándula suprarrenal-pe. Péicha ojoko tuguy osyryha glándula-pe, ojuka umi célula cáncer okakuaáva upépe.

• Terapia ojepytasóva: .

Kóva oipuru pohã térã ambue mba’e oataka específicamente umi célula cáncer-peguánte, ojapo’ỹre mba’eve ivaíva umi célula hesãivape. Ko tratamiento ojeporu feocromocitoma metastásico ha recurrente-pe guarã.

Oñeestudia peteî inhibidor tirosina quinasa hérava sunitinib feocromocitoma metastásico rehe. Ko'ã pohã ojoko tumor okakuaa haguã.

¿Ikatu piko ojehapejoko ko mba'asy?

Ñambyasy, ndaipóri mba’éichapa ojehapejoko feocromocitoma. Ha katu, oiméramo reime riesgo-pe reguereko haĝua ko mba’asy síndrome ha genes hereditarios rupi, asesoramiento genético ikatu oipytyvõ ojehecha ha ojehechakuaa haĝua tenonderãite.

Oĩramo nde rogaygua hi’aguĩva (hermano, tuvakuéra) oguerekóva feocromocitoma, térã reguerekóramo peteĩ mba’asy genética umi ñañe’ẽ haguéicha yma (Síndrome de neoplasia endocrina múltiple 2, mba’asy Von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatosis tipo 1 (NF1), Síndrome de paraganglioma hereditario, Carney-Stratakis dyad, Carney tríada), iñimportanteterei reñe’ẽ nde pohanohára ndive upévare.

Mba’épa pe posibilidad ojerekupera haguã oñepohano rire. (Pronóstico rehegua) .

Pe perspectiva feocromocitoma rehegua iporãiterei generalmente oñepohano ramo.Ro’éma haimete 90% umi tumor ikatuha ojeipe’a porã quirúrgicamente.

Péro noñepohanoiramo, ko mbaʼasy ikatu ogueru mbaʼasy ivaietereíva, jepe oporojukáva . Techapyrã ramo:

• Cardiomiopatía rehegua
• Miocarditis rehegua
• Tuguy ndojejokóiva apytu’ũme (Hemorragia cerebral) .
• Líquido ñembyaty ñande pulmónpe (Edema pulmonar) .

Oĩ avei umi hasýva feocromocitoma rehegua oguerekóva riesgo de accidente cerebrovascular térã infarto de miocardio.

Araka’épa ahechava’erã pohanohárape?

• Oje’éramo ndéve reguerekoha feocromocitoma ha reguereko mba’eveichagua síntoma ndepy’apýva, pya’e reho nde pohanohárape.
• Oiméramo reguereko mba’asy feocromocitoma rehegua, ha’eháicha presión arterial ha akãrasy, eñe’ẽ nde pohanohára ndive. Jepémo sa’i pe feocromocitoma, tuicha mba’e oñepohano haguã tuguy presión alta.
• Reikuaáramo peteĩva nde pariente hi’aguĩva (hermano, tuvakuéra) oguerekoha peteĩ mba’asy genética ha’eháicha `Síndrome de neoplasia endocrina múltiple 2` térã `enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL)`, ikatu avei reime tuichave riesgo reguereko haĝua feocromocitoma, upévare ehecha pohanohárape reñe’ẽ haĝua prueba genética rehe.

Mba’e porandupa ajapova’erã pohanohárape.

Oje’éramo ndéve reguerekoha feocromocitoma, ikatu iporã rejapo nde pohanohárape ko’ã mba’e:

• Mba’érepa areko feocromocitoma?
• ¿Ikatu piko che membykuéra ha/térã che parientekuéra oguereko feocromocitoma?
• Mbaʼe tratamiéntopa areko?
• Mbaʼépa umi efecto secundario oúva diferénte tratamiéntogui.
• Mbaʼéichapa ikatu amaneja umi síntoma?

Ipahápe, umi mba’e iñimportantevéva ñanemandu’ava’erã (Marandu ojegueraha haguã ógape) .

Oĩ porã, upévare, jepe pe feocromocitoma ha’e peteĩ tumor ndahetáiva, heta jey ha’e benigno ha oñepohanokuaa . Avei, ikatu oñemboguata familia-pe, upévare ojehechakuaáramo ndéve térã peteĩ tapicha nde rogayguápe oguerekoha ko mba’asy, iñimportante ojejapo prueba genética. Péva ikatu avei nepytyvõ reikuaa hag̃ua reimepa riesgo-pe ambue provléma de salud rehe.

Penemandu’áke, peguerekóramo mba’e porandu pe riesgo rehegua peguereko haĝua feocromocitoma térã ko mba’asýre, ani pekyhyje peñe’ẽ haĝua pende pohanohára ndive. Haʼekuéra oĩ koʼápe penepytyvõ hag̃ua. ¡Epyta hesãi haguã!

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