શું તમે હિમોફિલિયા સી વિશે જાણો છો? ચાલો આ દુર્લભ સ્થિતિ વિશે વાત કરીએ!

ક્યારેક નાના કાપથી પણ રક્તસ્ત્રાવ બંધ થવામાં થોડો સમય લાગે છે, ખરું ને? અથવા તમે સાંભળ્યું છે કે તમારા પરિવારમાં કોઈને લોહી સંબંધિત રોગ છે? આજે આપણે એક એવા રક્ત રોગ વિશે વાત કરવા જઈ રહ્યા છીએ જે થોડો દુર્લભ છે, પરંતુ તેના વિશે જાણવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે. આને હિમોફિલિયા સી કહેવામાં આવે છે.

હિમોફિલિયા સી શું છે?

સરળ શબ્દોમાં કહીએ તો, હિમોફિલિયા સી એ હિમોફિલિયાનો ખૂબ જ દુર્લભ પ્રકાર છે. હિમોફિલિયા એ એક એવી સ્થિતિ છે જેમાં તમારું લોહી યોગ્ય રીતે ગંઠાઈ જતું નથી, એટલે કે જ્યારે તમને રક્તસ્ત્રાવ થાય છે, ત્યારે તે ધીમે ધીમે બંધ થાય છે અથવા ક્યારેય બંધ થતું નથી. હિમોફિલિયા સી ધરાવતા લોકોમાં ક્લોટિંગ ફેક્ટર નામનું એક ખાસ રક્ત પ્રોટીન હોય છે, જેને ફેક્ટર XI કહેવાય છે, જે લોહી ગંઠાઈ જવામાં મદદ કરે છે. આને ફેક્ટર XI ડેફિસિઅન્સી પણ કહેવામાં આવે છે અને ક્યારેક તેને રોસેન્થલ સિન્ડ્રોમ પણ કહેવામાં આવે છે.

જોકે, હિમોફિલિયા C ના લક્ષણો સામાન્ય રીતે અન્ય પ્રકારના હિમોફિલિયા (A અને B) કરતા હળવા હોય છે. જોકે, હિમોફિલિયા C ધરાવતા લોકોમાં શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંતની પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન સામાન્ય કરતાં વધુ રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. ડોકટરો આની સારવાર તાજા થીજી ગયેલા પ્લાઝ્માથી કરે છે, જે દાન કરાયેલા રક્તમાંથી બનાવવામાં આવે છે. આ પ્લાઝ્મા લોહીના ગંઠાવામાં મદદ કરે છે.

શું હિમોફિલિયા સી એક સામાન્ય સ્થિતિ છે?

ના, આ ખરેખર ખૂબ જ દુર્લભ સ્થિતિ છે. કલ્પના કરો, અમેરિકા જેવા દેશમાં, દર 100,000 પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાંથી લગભગ એકને હિમોફિલિયા C થાય છે. જો આપણે તેની સરખામણી અન્ય પ્રકારના હિમોફિલિયા સાથે કરીએ, તો હિમોફિલિયા A દર 100,000 પુરુષોમાંથી લગભગ 12 પુરુષોને અસર કરે છે, અને હિમોફિલિયા B દર 100,000 પુરુષોમાંથી લગભગ 4 પુરુષોને અસર કરે છે. સંશોધકો હજુ પણ ખાતરી કરી શકતા નથી કે હિમોફિલિયા A અથવા B સ્ત્રીઓને કેટલી વાર અસર કરે છે.

હિમોફિલિયા A, B અને C વચ્ચે શું તફાવત છે?

ત્રણેય પ્રકારના હિમોફિલિયા વારસાગત રક્ત રોગો છે . એટલે કે, આનુવંશિક પરિવર્તન લોહી ગંઠાઈ જવાની પ્રક્રિયાને અસર કરે છે. પરંતુ આ ત્રણ પ્રકારો વચ્ચે કેટલાક નાના તફાવતો છે. ચાલો જોઈએ કે તે શું છે:

• હિમોફિલિયા A અને હિમોફિલિયા B ત્યારે થાય છે જ્યારે કોઈ વ્યક્તિને તેમના જૈવિક માતાપિતામાંથી કોઈ એક પાસેથી પરિવર્તિત જનીન વારસામાં મળે છે. જોકે, હિમોફિલિયા C માં, અસામાન્ય જનીન બંને માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળી શકે છે.
• હિમોફિલિયા A અથવા B ધરાવતા લોકોથી વિપરીત, હિમોફિલિયા C ધરાવતા લોકોને સામાન્ય રીતે સાંધા અથવા સ્નાયુઓને અસર કરતી રક્તસ્ત્રાવની સમસ્યાઓ થતી નથી . આ એક મહત્વપૂર્ણ તફાવત છે.
• સામાન્ય રીતે, હિમોફિલિયા A અથવા B ધરાવતા લોકોના લક્ષણો તેમના લોહીમાં ગંઠન પ્રોટીન અથવા 'ગંઠન પરિબળો' ના સ્તર દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. ઉદાહરણ તરીકે, ગંભીર હિમોફિલિયા A ધરાવતી વ્યક્તિમાં તે પરિબળનું સ્તર ખૂબ ઓછું હશે. પરંતુ આશ્ચર્યજનક રીતે, હિમોફિલિયા C ધરાવતી વ્યક્તિમાં તે પરિબળનું સ્તર ખૂબ ઓછું હોઈ શકે છે, પરંતુ તેમના લક્ષણો ખૂબ જ હળવા હોઈ શકે છે .
• હિમોફિલિયા A અને B બધી જાતિઓ અને જાતિઓના લોકોમાં થઈ શકે છે. જોકે, એશ્કેનાઝી યહૂદી વંશીય જૂથના લોકોમાં હિમોફિલિયા C થોડું વધુ સામાન્ય છે. આનો અર્થ એ નથી કે બીજા કોઈને તે થઈ શકે નહીં, પરંતુ તે તેમનામાં વધુ સામાન્ય છે.
• હિમોફિલિયા A અને B સ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે, પરંતુ હિમોફિલિયા C પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંનેને સમાન રીતે અસર કરે છે .

હિમોફિલિયા સીના લક્ષણો શું છે?

હિમોફિલિયા સી ધરાવતા લોકો મોટી શસ્ત્રક્રિયા, ગંભીર ઈજા અથવા બાળજન્મ પછી સતત, અણનમ રક્તસ્ત્રાવ અનુભવી શકે છે. જોકે, તેમને સ્વયંભૂ રક્તસ્ત્રાવનો અનુભવ થતો નથી, જે ત્યારે થાય છે જ્યારે કોઈ દેખીતા કારણ વગર લોહી વહેવાનું શરૂ થાય છે.

હિમોફિલિયા સી ધરાવતા લોકોમાં દાંતની સર્જરી, દાંત કાઢવા અથવા ટોન્સિલેક્ટોમી પછી ઘણીવાર અસામાન્ય રક્તસ્ત્રાવ થાય છે.

અન્ય લક્ષણોમાં શામેલ હોઈ શકે છે:

• વારંવાર નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ .
• નાની નાની વાતથી પણ શરીર પર ઉઝરડા .
• પેશાબમાં લોહી .
• સુન્નત પછી વધુ પડતું રક્તસ્ત્રાવ.
• શસ્ત્રક્રિયા પછી પીડાદાયક, સોજાવાળા ઉઝરડા.
• સ્ત્રીઓ માટે, માસિક સ્રાવ ઘણા દિવસો સુધી ટકી શકે છે, જે અસામાન્ય રીતે લાંબો હોય છે .

હિમોફિલિયા સી ના કારણો શું છે?

હિમોફિલિયા સી એક વારસાગત રક્ત વિકાર છે. તે ત્યારે થાય છે જ્યારે તમારી પાસે ફેક્ટર XI નામના રક્ત પ્રોટીનનો અભાવ હોય છે, જે 13 ગંઠન પરિબળોમાંથી એક છે જે રક્તસ્ત્રાવને ધીમું કરવામાં અથવા બંધ કરવામાં મદદ કરે છે. આનું કારણ એ છે કે તમારી પાસે યોગ્ય F11 જનીન નથી.

સામાન્ય રીતે, આ F11 જનીન ફેક્ટર XI બનાવવા માટેની સૂચનાઓ ધરાવે છે. જો આ જનીન પરિવર્તિત થાય છે, એટલે કે, જો તે અસામાન્ય બની જાય છે, તો હિમોફિલિયા C વિકસે છે. આ અસામાન્ય જનીન પૂરતું ફેક્ટર XI બનાવી શકતું નથી, અથવા તે બિલકુલ બનાવી શકતું નથી.

પુરુષ અને સ્ત્રી બંનેને હિમોફિલિયા C વારસામાં મળે છે જો બંને જૈવિક માતાપિતા તેમના બાળકને પરિવર્તિત જનીન આપે . જો કોઈ વ્યક્તિને એક સામાન્ય F11 જનીન અને એક અસામાન્ય જનીન વારસામાં મળે છે, તો તે વ્યક્તિ હિમોફિલિયા C નો વાહક છે, પરંતુ તેમાં કોઈ લક્ષણો દેખાતા નથી.

હવે, જુઓ કે જ્યારે આ અસામાન્ય જનીન ધરાવતા માતાપિતાને બાળકો હોય ત્યારે શું થઈ શકે છે:

• આ F11 જનીન પરિવર્તન ધરાવતા માતાપિતાને જન્મેલા બાળકોમાં હિમોફિલિયા C થવાની શક્યતા 25% હોય છે.
• તે માતાપિતાને જન્મેલા બાળકોમાં રોગના વાહક હોવાની શક્યતા 50% હોય છે, એટલે કે તેઓ રોગ વિના ફક્ત જનીન જ વહન કરે છે.
• તે માતાપિતાના બાળકોને સામાન્ય F11 જનીન વારસામાં મળવાની 25% શક્યતા હોય છે.

ડોકટરો હિમોફિલિયા સીનું નિદાન કેવી રીતે કરે છે?

શું તમે જાણો છો કે ડોકટરો હિમોફિલિયા સીનું નિદાન કેવી રીતે કરે છે? તેઓ પહેલા તમારી શારીરિક તપાસ કરશે. પછી તેઓ તમારા લક્ષણો વિશે પૂછશે, જેમ કે નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ અથવા દાંતની તપાસ પછી રક્તસ્ત્રાવ. તેઓ તમારા પરિવારના ઇતિહાસ વિશે પણ પૂછશે અને તમારા પરિવારમાં કોઈને હિમોફિલિયા કે અન્ય રક્ત વિકૃતિઓ છે કે કેમ તે પણ પૂછશે. આ માહિતી રોગનું નિદાન કરવામાં ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે કયા મુખ્ય પરીક્ષણોનો ઉપયોગ થાય છે?

તમારા નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે તમારા ડૉક્ટર બે મુખ્ય પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરશે:

• સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય પરીક્ષણ (APTT): આ એક પરીક્ષણ છે જેનો ઉપયોગ હિમોફિલિયાનું નિદાન કરવા માટે થાય છે. તે તમારા ડૉક્ટરને જાણવાની મંજૂરી આપે છે કે તમારા લોહીને ગંઠાઈ જવા માટે કેટલો સમય લાગે છે .
• ક્લોટિંગ ફેક્ટર ટેસ્ટ: આ બ્લડ ટેસ્ટ હિમોફિલિયાનો પ્રકાર અને તે કેટલો ગંભીર છે તે દર્શાવે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તમારા ડૉક્ટર થોડા વધુ પરીક્ષણો માટે વિનંતી કરી શકે છે:

• સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી (CBC): આ પરીક્ષણ રક્ત કોશિકાઓનું માપન અને અભ્યાસ કરે છે.
• પ્રોથ્રોમ્બિન ટાઇમ (PT) ટેસ્ટ: આ એ પણ તપાસે છે કે તમારું લોહી કેટલી ઝડપથી ગંઠાઈ જાય છે.
• ફાઈબ્રિનોજેન પરીક્ષણ: આ રક્ત પરીક્ષણ ફાઈબ્રિનોજેન નામના રક્ત પ્રોટીનનું પ્રમાણ માપે છે, જે લોહી ગંઠાઈ જવામાં મદદ કરે છે.

એ નોંધવું અગત્યનું છે કે હિમોફિલિયા સીનું નિદાન કરવું ક્યારેક મુશ્કેલ હોઈ શકે છે. શા માટે? રક્ત પરીક્ષણના પરિણામો, ખાસ કરીને ક્લોટિંગ ફેક્ટર પરીક્ષણના પરિણામો, દર્દીના લક્ષણો સાથે સંબંધિત ન પણ હોય. ઉદાહરણ તરીકે, ક્લોટિંગ ફેક્ટર પરીક્ષણ બતાવી શકે છે કે તમારું ફેક્ટર સ્તર ખૂબ ઓછું છે, પરંતુ તમને કોઈ લક્ષણો ન પણ હોય. ઉપરાંત, જો તમારું ફેક્ટર સ્તર સામાન્ય હોય તો પણ તમને હિમોફિલિયા સીના લક્ષણો હોઈ શકે છે. તેથી ડૉક્ટર આ બધું ધ્યાનમાં લેશે અને કોઈ નિષ્કર્ષ પર આવશે.

હિમોફિલિયા સી ની સારવાર કેવી રીતે કરવામાં આવે છે?

હિમોફિલિયા સી ધરાવતા લોકોને શસ્ત્રક્રિયા અથવા અન્ય તબીબી પ્રક્રિયા ન થાય ત્યાં સુધી સારવારની જરૂર ન પડે . જો તે જરૂરી હોય, તો ડોકટરો 'તાજા થીજી ગયેલા પ્લાઝ્મા'નો ઉપયોગ કરે છે, જે દાન કરાયેલા રક્તમાંથી બનાવવામાં આવે છે.અને દવાઓનું મિશ્રણ જે 'ગંઠન પરિબળો' ના ભંગાણને અટકાવે છે તેને બદલી તરીકે આપવામાં આવે છે. જો સ્ત્રીઓને અસામાન્ય રીતે ભારે માસિક સ્રાવ હોય, જે ઘણા દિવસો સુધી ચાલે છે, તો ડોકટરો જન્મ નિયંત્રણ ગોળીઓ લખી શકે છે .

શું હિમોફિલિયા સી અટકાવી શકાય છે?

ના, હિમોફિલિયા સી એક વારસાગત રક્ત વિકાર છે, તેથી તેને રોકી શકાતો નથી . જો કે, જો તમને અથવા તમારા પરિવારમાં કોઈને આ સ્થિતિ હોય, તો આનુવંશિક પરામર્શ તમને ભવિષ્યની પેઢીઓમાં તે પસાર થવાના જોખમને સમજવામાં મદદ કરી શકે છે.

હિમોફિલિયા સી ધરાવતી વ્યક્તિ શું અપેક્ષા રાખી શકે છે?

હિમોફિલિયા સી ધરાવતા મોટાભાગના લોકોમાં હળવા લક્ષણો હોય છે. તેઓ ભાગ્યે જ ગંભીર તબીબી સમસ્યાઓનું કારણ બને છે. મોટાભાગના લોકો પુખ્ત વયના થાય ત્યાં સુધી લક્ષણો વિકસાવતા નથી, અને તે લક્ષણો સામાન્ય રીતે ખૂબ જ હળવા હોય છે.

જોકે, શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંતની સારવાર પછી તમને રક્તસ્ત્રાવની સમસ્યા થઈ શકે છે. જો તમને હિમોફિલિયા સી હોય, તો તમારે કઈ સાવચેતીઓ લેવી જોઈએ તે વિશે તમારા ડૉક્ટરને પૂછવું મહત્વપૂર્ણ છે . ઉદાહરણ તરીકે, શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં તમારા ડૉક્ટરને જાણ કરવી અને રક્તસ્ત્રાવ વધારતી ચોક્કસ દવાઓ (જેમ કે એસ્પિરિન) ટાળવી.

છેલ્લે, કેટલીક મહત્વપૂર્ણ બાબતો તમારે યાદ રાખવાની જરૂર છે

ઠીક છે, તો, આપણે જે વાત કરી તેમાંથી તમારે કેટલીક બાબતો યાદ રાખવાની જરૂર છે:

• હિમોફિલિયા સી એ ખૂબ જ દુર્લભ રક્ત રોગ છે.
• સામાન્ય રીતે, તેના લક્ષણો ખૂબ જ હળવા હોય છે અને ભાગ્યે જ મોટી સ્વાસ્થ્ય સમસ્યાઓનું કારણ બને છે.
• ઘણા લોકો ફક્ત પુખ્તાવસ્થામાં જ લક્ષણો દર્શાવે છે.
• જોકે, શસ્ત્રક્રિયા અથવા દાંતની સારવાર દરમિયાન તમને અન્ય લોકો કરતા વધુ રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે , તેથી આવા કિસ્સાઓમાં તમારા ડૉક્ટરને જાણ કરવી જરૂરી છે.
• જો તમને હિમોફિલિયા સી હોવાનું નિદાન થયું હોય, તો ગભરાશો નહીં. તમારે શું જાણવાની જરૂર છે અને તમારે કઈ સાવચેતી રાખવાની જરૂર છે તે સમજવા માટે તમારા ડૉક્ટર સાથે વાત કરો .

યાદ રાખો, કોઈપણ તબીબી સ્થિતિની યોગ્ય સમજ હોવી એ તેની સાથે વ્યવહાર કરવા માટેનું શ્રેષ્ઠ પગલું છે! તમે એકલા નથી, અને તબીબી સલાહ અને સહાય હંમેશા તમારા માટે ઉપલબ્ધ છે.