Shin cikin ɗanka yana kama da kumburi? Ko kuma kana jin kamar ɗanka ba ya girma daidai da shekarunsa? Wani lokaci waɗannan abubuwa na iya zama na al'ada. Amma da wuya, ana iya haifar da su ta hanyar wata cuta ta kwayoyin halitta da ba mu taɓa ji ba. A yau, muna magana ne game da cutar Niemann-Pick, wadda take ɗaya daga cikin waɗannan cututtuka masu wuya. Kada ka ji tsoro idan ka ji wannan suna. Bari mu yi magana game da shi ta hanya mai sauƙi da za ka iya fahimta.
Menene cutar Niemann-Pick?
A taƙaice dai, cutar Niemann-Pick wata cuta ce ta gado wadda ke faruwa sakamakon tarin abubuwa masu kitse, ko lipids, a cikin ƙwayoyin jikinmu.
Yanzu za ka iya yin mamaki, "Menene waɗannan lipids? Me yasa suke taruwa?" Bari mu bayyana shi ta wannan hanyar.
Ka yi tunanin kowace ƙwayar halitta a jikinmu a matsayin ƙaramar masana'anta. Wannan masana'anta tana buƙatar makamashi don yin aiki. Wannan kuzarin yana fitowa ne daga abincin da muke ci. Ana raba kitse (lipids) da furotin a cikin waɗannan abincin zuwa ƙananan guntu a cikin ƙwayoyin halittarmu kuma ana amfani da su don samar da kuzari. Bugu da ƙari, waɗannan kitse (misali, cholesterol da mai) suma ana buƙatar su don ayyuka masu mahimmanci da yawa, kamar gina ganuwar ƙwayoyin halittarmu da samar da hormones.
Yawanci, a jikin mutum mai lafiya, idan aka yi amfani da waɗannan kitsen, ko kuma idan sun yi yawa, akwai enzymes na musamman don wargaza su da kuma cire su daga jiki. Kamar tsarin da ke cire sharar gida daga masana'anta idan ya gama aiki.
Amma a cikin mutumin da ke fama da cutar Niemann-Pick, akwai lahani a cikin halittar enzymes ko furotin da ke wargaza lipids ɗin da na ambata. Sakamakon haka, lipids marasa amfani, waɗanda ba dole ba, suna fara taruwa a cikin ƙwayoyin halitta. Yana kama da tarin shara a masana'anta tare da tsarin zubar da shara da ya lalace.
Ta wannan hanyar, lipids ba sa taruwa a wuri ɗaya kawai.
- Kwakwalwa
- Hanta
- ƙashi
- Huhu
- Bargon ƙashi
Waɗannan suna taruwa a cikin ƙwayoyin gabobin jiki masu mahimmanci kamar zuciya. Bayan lokaci, waɗannan lipids suna taruwa kuma suna hana waɗannan gabobin aiki yadda ya kamata. A lokacin ne alamun suka fara bayyana.
Menene manyan alamomin wannan cuta?
Alamomin na iya bambanta dangane da gabar da aka sanya waɗannan lipids a ciki. Alamomin kuma sun bambanta dangane da nau'in cutar. Duk da haka, akwai alamu da yawa da aka saba gani.
Alamomin Jijiyoyi
Waɗannan alamun suna bayyana ne lokacin da aka ajiye lipids a cikin ƙwayoyin kwakwalwa.
- Ataxia: Wannan yanayi ne da tsokoki na jiki ba sa iya sarrafa motsin da aka yi niyya, kamar tafiya ko isa ga wani abu. Jiki yana jin rashin ƙarfi da rashin ƙarfi.
- Raunin tsoka:Jiki yana jin kamar babu rai, kuma sautin tsoka yana raguwa.
- Jinkirin tsoka: Wani lokaci tsokoki suna tauri kuma suna iya yin lanƙwasa. Motsa jiki yana da wahala sosai.
- Wahalar magana: Kalmomi masu ratsa jiki, ba sa iya magana a sarari.
- Rage aikin kwakwalwa a hankali: Abubuwa kamar ƙwaƙwalwa da iyawar koyo na iya raguwa a kan lokaci.
Alamomin da suka shafi wasu sassan jiki
- Kumburin hanta da saifa: Wannan sau da yawa yana ɗaya daga cikin alamun farko da ake gani. Waɗannan gabobi biyu suna girma saboda tarin lipids. Wannan yana sa cikin yaron ya fito gaba ya kuma yi kama da kumburi.
- Wahalar haɗiyewa da shan giya: Wannan yanayin yana shafar yara ƙanana musamman.
- Canje-canje a cikin motsin ido: Wahalar kallon sama da ƙasa na iya faruwa.
- Canje-canje a cikin cornea: Cornea na iya zama gajimare.
- Tabon ja-ceri: Wannan wata alama ce ta musamman. Idan likita ya duba ido, zai iya ganin tabon ja wanda yayi kama da ceri a tsakiyar retina. Wannan ba ya faruwa ga kowa, amma wasu marasa lafiya suna faruwa.
Abu mafi muhimmanci shi ne cewa waɗannan alamomin ba sa bayyana kwatsam. Suna tasowa a hankali, kaɗan-kaɗan. Saboda haka, idan kuna da wata shakka, yana da matuƙar muhimmanci ku ga likita mai ƙwarewa da wuri-wuri kuma ku nemi shawara.
Akwai manyan nau'ikan wannan cuta guda uku.
Cutar Niemann-Pick ba iri ɗaya ba ce. Akwai manyan nau'i uku (kuma ƙari a wasu rarrabuwa). Kowane nau'i yana da dalilai daban-daban, alamu, da kuma yadda cutar ke faruwa. Bari mu yi amfani da tebur don taimaka mana mu fahimci bambance-bambancen.
| Nau'in cuta | Babban fasali da yanayi | Dalili |
|---|---|---|
| Nau'i A |
| Rashin isasshen aikin enzyme sphingomyelinase. Wannan enzyme yana rushe lipid sphingomyelin. |
| Nau'in B | Dalilin iri ɗaya ne da nau'in A. Wato, aikin enzyme na sphingomyelinase ya ragu. Duk da haka, a wannan yanayin, idan aka kwatanta da nau'in A, akwai wasu ayyukan enzyme da ke ci gaba. | |
| Nau'in C | Dalilin ba enzyme ba ne. Rashin ɗaya daga cikin furotin guda biyu ne da ake kira NPC1 ko NPC2. Waɗannan furotin suna jigilar cholesterol da sauran lipids a cikin ƙwayoyin halitta. |
Ƙaramin bayani game da nau'in D
A da, ana kiran marasa lafiya da nau'in C, waɗanda suka fito daga wani kakanni na musamman a yankin Nova Scotia na Kanada, nau'in D. Amma yanzu mun san cewa shi ma yanayi ne da ke cikin nau'in C, kuma yana faruwa ne sakamakon wani lahani na musamman a cikin kwayar halittar NPC1.
Akwai magani ga wannan?
Sanin amsar wannan tambayar yana da matuƙar muhimmanci a gare ku da kowa. Gaskiya dai, har zuwa yanzu, babu maganin cutar Niemann-Pick.
To me likitoci ke yi?
Maganin da ake amfani da shi a yanzu magani ne mai taimako . Wato, duk da cewa ba za a iya warkar da cutar ba, suna sarrafa alamun cutar, suna ba wa majiyyaci jin daɗi gwargwadon iyawa, kuma suna taimakawa wajen sauƙaƙa rayuwa.
- Kariya daga kamuwa da cuta: Waɗannan marasa lafiya, musamman yara, suna da saurin kamuwa da cututtuka akai-akai. Saboda haka, yana da matuƙar muhimmanci a kare su daga kamuwa da cuta kamar ciwon huhu.
- Abinci Mai Gina Jiki: Yaran da ke da wahalar haɗiye abinci na iya buƙatar a ba su abinci ta bututun ciyarwa.
- Maganin motsa jiki: Motsa jiki da jiyya na motsa jiki na iya taimakawa wajen sarrafa taurin tsoka (spasticity) da kuma kiyaye gaɓoɓin aiki.
- Maganin matsalolin numfashi: Idan huhu ya shafi, kamar yadda yake a cikin marasa lafiya na nau'in B, ana iya buƙatar ƙarin iskar oxygen.
Magungunan gwaji
- Dashen ƙashi: An gwada wannan ga wasu marasa lafiya da ke fama da nau'in B, amma har yanzu ba magani ne na yau da kullun ba.
- Maganin maye gurbin enzyme da maganin kwayoyin halitta: Masana kimiyya suna fatan cewa waɗannan jiyya za su yi amfani ga marasa lafiya da nau'in B a nan gaba, amma har yanzu suna cikin matakin bincike.
Mutane da yawa suna tunanin cewa ta hanyar sarrafa abincinsu da rage yawan abincin da suke ci, za su iya dakatar da tarin waɗannan kitsen. Amma gaskiyar magana ita ce, canza abincinsu ba zai iya dakatar da tarin kitsen a cikin ƙwayoyin ba. Domin matsalar ba ta cikin kitsen da ake ci daga waje ba ne, amma a cikin wani tsari da ke faruwa a cikin ƙwayoyin halitta saboda lahani a cikin jiki.
Me za ku iya cewa game da makomar? (Hasashen)
Wannan batu ne mai matuƙar muhimmanci da za a yi magana a kai. Makomar majiyyaci, ko hasashen cutar, ya dogara ne gaba ɗaya akan nau'in cutar.
- Nau'in A: Kamar yadda aka ambata a baya, wannan shine nau'in da ya fi tsanani. Jarirai masu wannan yanayin galibi suna mutuwa ne tun suna ƙanana, kafin su kai shekara 2-3, saboda kamuwa da cuta ko rashin aiki a tsarin jijiyoyi.
- Nau'in B: Waɗannan marasa lafiya na iya rayuwa mai tsawo. Wasu suna rayuwa har zuwa lokacin girma. Duk da haka, saboda lalacewar huhu, suna iya buƙatar kulawar likita ta tsawon rai da kuma wani lokacin tallafin iskar oxygen.
- Nau'in C:Yana da matuƙar wahala a yi hasashen makomar wannan cuta, domin shekarun da alamun cutar ke bayyana da kuma yadda cutar ke tafiya sun bambanta sosai daga mutum zuwa mutum. Wasu yara suna mutuwa a ƙanana, yayin da waɗanda ke da alamun cutar a makare kuma waɗanda ba su da tsanani za su iya rayuwa har zuwa girma.
Saƙon Ɗauka Gida
- Cutar Niemann-Pick cuta ce da ba kasafai ake samunta ba, wacce ake gado a matsayin cuta ta gado wadda ke haifar da tarin kitse (lipids) a cikin ƙwayoyin jikin mutum.
- Akwai manyan nau'ikan wannan guda uku (A, B, da C). Nau'in A shine mafi tsanani. Nau'in B galibi yana shafar huhu da hanta, yayin da nau'in C yana shafar tsarin jijiyoyi sosai.
- Alamomi kamar kumburin ciki (ƙara girman hanta/bala'i), wahalar tafiya, da kuma raguwar girma ana iya ganin su da farko.
- Babu maganin wannan cuta tukuna. Abin da kawai za a yi shi ne a shawo kan alamomin cutar da kuma samar da sauƙi ga majiyyaci.
- Idan kana da wata shakkar cewa ɗanka yana da ɗaya daga cikin waɗannan alamun, kada ka firgita ka je wurin likitan yara ko wani likita da wuri-wuri.
- Bincike kan cututtuka masu wuya irin waɗannan yana faruwa a duk faɗin duniya. Bari mu yi fatan cewa za a sami ingantattun magunguna nan gaba.
💬 Comments (0)
Har yanzu ba a buga sharhi ba. Ƙara bayanin ku anan a karon farko.
Ƙara sharhin ku