Ua pilikia anei nā protein i loko o ke kino? Ke kamaʻilio nei mākou e pili ana i kēia amyloidosis!

Ke luhi nei hoʻi ʻoe, palaualelo, a malia paha e emi ana ke kaumaha i kēia mau lā? I kekahi manawa, hiki i nā loli liʻiliʻi i ko mākou kino ke alakaʻi i nā mea nui. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kahi maʻi e kū mai ana i ka wā e hele iki ai kahi ʻano protein i loko o ko mākou kino i kahi pupule, ʻano ʻino, a waiho ʻia i loko o kā mākou mau kino koʻikoʻi. ʻO kēia ka mea a mākou e kapa nei he amyloidosis . Mai hopohopo, e kamaʻilio mākou e pili ana i kēia me ka maʻalahi a ma ke ʻano hiki iā ʻoe ke hoʻomaopopo.

He aha maoli ka amyloidosis?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka amyloidosis kahi maʻi kahi e pelu hewa ai nā protein amyloid (ʻo ia hoʻi nā protein ʻē) i loko o ko mākou kino, e hui pū ana, a hana i nā puʻupuʻu liʻiliʻi, e like me nā olonā i kapa ʻia he fibrils, e waiho ana i loko o nā ʻōpū koʻikoʻi e like me ko mākou puʻuwai, nā puʻupaʻa, a me ke akepaʻa. Ke hana lākou, a inā ʻaʻole mālama ʻia, hiki i kēia mau fibrils protein ʻē ke hōʻeha nui i ko mākou mau ʻōpū.

I kekahi manawa hiki i kēia mau protein ʻano ʻē ke hōʻiliʻili i kahi wahi liʻiliʻi o kahi ʻōkana. Ua kapa ʻia kēia he amyloidosis kūloko . Hiki i kēia ke hoʻopilikia pinepine i ko mākou ʻili, kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻōpū mimi, a i ʻole ke ala hanu. Eia nō naʻe, ʻoi aku ka pinepine o kēia mau fibrils i waiho ʻia i loko o kahi ʻōkana holoʻokoʻa a i ʻole i nā ʻōkana like ʻole ma ke kino. Ua kapa ʻia kēia he amyloidosis systemic .

He nūhou maikaʻi kēia. Hiki i nā kauka ke hoʻōki i ka hana ʻana o nā protein ʻano ʻē e hoʻoulu ai i ka amyloidosis. I kekahi mau ʻano amyloidosis, hiki i kā mākou ʻōnaehana pale ponoʻī ke kōkua i ka hoʻomaʻemaʻe ʻana i kēia mau protein. Hiki i kēia ke hōʻemi i kāu mau hōʻailona a hoʻomaikaʻi i ke olakino o nā ʻōpū i hoʻopilikia ʻia.

Aia kekahi mau ʻano o ka amyloidosis?

ʻAe, hoʻokaʻawale nā ​​kauka i kēia maʻi ma muli o ke ʻano o ka protein i hoʻopilikia ʻia. ʻO nā ʻano nui i ʻike ʻia:

• AL amyloidosis : ʻO kēia ka wā e hana ai kou kino i kahi nui kūpono ʻole o nā protein kaulahao māmā (ʻo ia ka ʻāpana nui o nā antibodies). ʻO ka maʻamau, hōʻiliʻili kēia mau fibrils i loko o ka puʻuwai (cardiac amyloidosis) a me nā puʻupaʻa. Hiki i ka AL amyloidosis ke hoʻopilikia i kou mau aʻalolo, ʻili, a me nā ʻōpū digestive. ʻO kēia ke ʻano maʻamau o ka amyloidosis.
• ʻAmyloidosis AA : Ma kēia, hōʻiliʻili nā ʻāpana o ka protein serum A i loko o kou mau kino. Hiki i kēia ke hana inā loaʻa iā ʻoe kahi maʻi mumū lōʻihi, ʻo ia hoʻi kahi maʻi e hoʻoulu ai i ka mumū i loko o ke kino (no ka laʻana, ka rheumatoid arthritis, ka maʻi ʻōpū mumū, a i ʻole nā ​​​​maʻi lōʻihi). Hiki i kēia ke hoʻopilikia i kou mau puʻupaʻa, nā ʻōpū digestive, a i ʻole ka puʻuwai.
• ʻAmyloidosis ATTR: Ma kēia kūlana, hana kou akepaʻa i kahi nui kūpono ʻole o ka protein transthyretin . Hoʻokomo ʻia kēia protein transthyretin kūpono ʻole i loko o ka puʻuwai a i kekahi manawa i loko o nā aʻalolo. Hoʻoilina ʻia kekahi mau ʻano (familial amyloidosis), aʻo kekahi e ulu aʻe ma hope o ke ola i ka wā e ʻelemakule ai ke kanaka (wild-type ATTR).

Pehea ka maʻamau o kēia maʻi?

He maʻi laha ʻole ka Amyloidosis. No ka laʻana, ma ʻAmelika Hui Pū ʻIa, ua manaʻo nā kauka he 1,275 a 3,200 wale nō hihia hou o ka AL amyloidosis i ʻike ʻia i kēlā me kēia makahiki. No laila, ʻaʻole ia he maʻi maʻamau.

He aha nā hōʻailona o kēia maʻi?

Hiki ke ʻokoʻa nā hōʻailona o ka amyloidosis mai kēlā kanaka a kēia kanaka, ma muli o ke ʻano o ka protein maʻamau a me kahi i waiho ʻia ai nā fibrils.

E noʻonoʻo, inā waiho ʻia kēia mau protein i loko o ka puʻuwai (`(cardiac amyloidosis)`), a laila ʻo nā hōʻailona e kū mai ana he nāwaliwali, paʻakikī ka hanu ʻana, nāwaliwali (hiki ke lilo i hōʻailona o nā ʻano puʻuwai ʻē) a i ʻole ka hāʻule ʻana o ka puʻuwai me ka pehu ʻana ma nā wāwae.

Eia kekahi, inā waiho ʻia kēia mau protein i loko o nā puʻupaʻa (renal amyloidosis), hiki ke ʻike ʻia nā hōʻailona e like me ka pehu ʻana o nā wāwae a me nā wāwae a me ka ʻike ʻana i nā pehu i loko o ka mimi .

Aia kekahi mau hōʻailona maʻamau e ʻike ʻia ma ka amyloidosis:

• Ke manaʻo nei i ka luhi hiki ʻole ke noʻonoʻo ʻia.
• Ka pohō kaumaha me ke kumu ʻole.
• Ka nāwaliwali laulā a i ʻole ka mae ʻole o nā lālā, ka hiki ʻole ke hopu pono i kahi mea.
• Manaʻo o ka mae ʻana o nā lima.
• Nā loli o ka ʻili: ʻO ia hoʻi nā mea e like me ka ʻili e palaha maʻalahi a me nā kiko poni (purpura) a puni nā maka.

No ke aha e kū mai ai kēia ʻano amyloidosis?

Hana ʻia ka Amyloidosis i ka wā e pelu hewa ʻia ai nā protein i loko o ko kākou kino a pipili. Hoʻopili lākou, e hana ana i nā puʻupuʻu, a i ʻole nā ​​fibrils, a waiho i loko o nā ʻōpū a me nā ʻiʻo. Ua kapa nā kauka i kēia he "protein misfolding disorder." ʻO nā protein e pono ke hoʻonohonoho ʻia, i loko o nā kaulahao lōʻihi, lilo i hihia a ʻaʻole hiki ke wāwahi pono ʻia e ke kino, e hoʻoulu ai i nā pilikia.

ʻO nā mea e hiki ai ke kumu i kēia:

• Nā loli o ka gene (mutations) : Hiki iā ʻoe ke hoʻoilina i kahi loli o ka gene (mutation) e hana ai i nā protein amyloid maʻamau ʻole. A i ʻole, hiki ke hana ʻia kēia mau loli gene i ka wā o ke ola o ke kanaka, no nā kumu i ʻike ʻole ʻia.
• Nā kūlana olakino ʻē aʻeI kekahi manawa hiki ke hana ʻia ka amyloidosis e kahi maʻi lapaʻau ʻokoʻa. ʻO kēia ka mea e hana ʻia ma ka amyloidosis AA. ʻOi aku ka maʻamau o kēia i nā poʻe me nā maʻi lōʻihi a i ʻole nā ​​​​maʻi mumū mau e like me ka rheumatoid arthritis.

ʻO wai ka mea i ʻoi aku ka paʻakikī o ka loaʻa ʻana o kēia? (Nā kumu pilikia)

Aia kekahi mau kumu pilikia e hiki ke hoʻopilikia i ka ulu ʻana o ka amyloidosis:

• Makahiki : ʻIke pinepine ʻia kēia maʻi i nā poʻe he 60 makahiki a ʻoi paha .
• Kāne : ʻOi aku ka nui o ka loaʻa ʻana o kēia maʻi i nā kāne .
• Lāhui : Ua ʻike ʻia he ʻoi aku ka nui o ka poʻe ʻeleʻele ma ʻAmelika Hui Pū ʻIa e hoʻoilina i ka hoʻololi ʻana o ka genetic e hoʻoulu ai i ke ʻano hoʻoilina o ka `ATTR amyloidosis`. (ʻAʻohe ʻikepili kikoʻī e pili ana i kēia ma ko mākou ʻāina, akā ua ʻōlelo nui ʻia he ʻoi aku ka maʻalahi o kekahi mau lāhui i kekahi mau ʻano.)
• Nā kūlana olakino ʻē aʻe : ʻO ka loaʻa ʻana o kahi maʻi mumū mau loa e hoʻonui i ka pilikia o ka hoʻomohala ʻana i ka amyloidosis AA. Eia kekahi, ma waena o 12% a me 15% o ka poʻe me ka myeloma maha, kahi ʻano maʻi koko, e hoʻomohala i ka AL amyloidosis.
• Dialysis lōʻihi : Hiki i nā poʻe me ka maʻi puʻupaʻa mau loa i noho ma ka dialysis no ka manawa lōʻihi ke hoʻomohala i kekahi mau ʻano amyloidosis.
• ʻAmyloidosis i loko o ka ʻohana : Hiki i kekahi mau ʻano amyloidosis ke holo i loko o nā ʻohana. ʻO ia hoʻi, hiki ke hoʻoilina ʻia.

He aha nā pilikia e hiki ai i kēia ke hana?

Hiki i kēia mau waihona amyloid ke pale i nā ʻōpū i hoʻopilikia ʻia mai ka hana pono ʻana. ʻO nā pilikia e hiki mai ana:

• Hoʻemi ʻia ka hana o ka puʻuwai a ma hope ka hāʻule ʻana o ka puʻuwai.
• Maʻi puʻupaʻa a me ka hāʻule hope ʻana o ka puʻupaʻa .
• Neuropathy (ka mea e hoʻoulu ai i ka numbness a me ka nāwaliwali).

Akā e hoʻomanaʻo, inā ʻoe e ʻimi i ka lāʻau lapaʻau me ka hui lapaʻau kūpono, hiki iā ʻoe ke hōʻemi i ka manawa kūpono o kēia mau pilikia.

Pehea e ʻike pololei ʻia ai kēia maʻi? (Diagnosis)

Hana nā kauka i kahi biopsy e ʻike ai i ka protein e hoʻoulu ai i ka amyloidosis. Pili kēia i ka lawe ʻana i kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo mai ka ʻōpū i hoʻopilikia ʻia a i ʻole mai kahi e hōʻiliʻili pinepine ai kēia mau fibrils (no ka laʻana, i loko o ka momona ma lalo o ka ʻili o kou ʻōpū a i ʻole i loko o kou iwi iwi).

Eia kekahi, aia kekahi mau hoʻokolohua ʻē aʻe hiki iā ʻoe ke hana:

• Nā hoʻāʻo koko a me ka mimi : Hiki i kēia mau hoʻāʻo ke nānā i nā pae protein maʻamau ʻole i loko o kou koko a i ʻole mimi. Hiki ke hoʻohana ʻia e ʻike i ke ʻano o ka hana ʻana o nā ʻōpū i hoʻopilikia ʻia.
• Nā hoʻāʻo kiʻi: Hiki i kēia mau hoʻāʻo ke kōkua i nā kauka e ʻike i ka pōʻino i nā ʻōpū i hoʻopilikia ʻia. Ma muli o kahi o nā fibrils, pono paha ʻoe i kahi echocardiogram , e nānā ana i ka puʻuwai, kahi MRI , e hōʻike ana i nā kiʻi kikoʻī o nā ʻōpū a me nā ʻiʻo, a i ʻole nā ​​​​hoʻāʻo ʻē aʻe.
• Nā hoʻāʻo hoʻoilina : Inā manaʻo kāu kauka he amyloidosis kou ma muli o ka hoʻololi ʻana o ka gene, hiki ke hana ʻia kēia hoʻāʻo.

Aia kekahi mau pae o ka maʻi?

ʻAe, hoʻohana nā kauka i ke kaʻina hana amyloidosis e hoʻoholo ai i ka mamao o ka laha ʻana o ka maʻi a me kona koʻikoʻi. Aia nā ʻōnaehana hoʻonohonoho like ʻole no nā ʻano maʻi like ʻole. No ke kaʻina hana o ka maʻi, hiki i kāu kauka ke noʻonoʻo i kēia mau mea:

• Ka nui o ka hōʻino ʻana i nā ʻōpū.
• Hōʻike nā hoʻokolohua koko i ka nui o ka protein ʻē aʻe i hoʻohālikelike ʻia me ka protein amyloid maʻamau.
• ʻO kou mau hōʻailona a me ko lākou koʻikoʻi.

He mea nui loa e kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i ke kahua o kāu amyloidosis a pehea e pili ai i kāu prognosis.

He aha nā lāʻau lapaʻau i loaʻa?

Hoʻokele nā ​​kauka i ka amyloidosis ma ka mālama ʻana i ke kūlana kumu. Hiki i ka lāʻau lapaʻau ke hoʻolohi i ka holomua o ka amyloidosis a pale i ka hoʻokumu ʻana o nā fibrils hou. Hiki i nā lāʻau lapaʻau ke kōkua i ka hōʻoluʻolu ʻana i kāu mau hōʻailona. I ka AL amyloidosis, ke hoʻōki ka lāʻau lapaʻau i nā waihona amyloid hou mai ka hoʻokumu ʻana, hiki i kāu ʻōnaehana pale ke hoʻomaʻemaʻe i nā mea i loaʻa mua. Ke hoʻomau nei ka noiʻi ʻana e ʻimi i nā ala e hoʻomaikaʻi ai i ke kaʻina hana o ka hoʻomaʻemaʻe ʻana i ka amyloid mai kou mau kino.

ʻO kekahi o nā lāʻau lapaʻau no ka amyloidosis:

• Chemotherapy : Hoʻopau kēia lāʻau i nā cell plasma maʻamau ʻole e hana ana i nā protein kaulahao māmā hewa e hoʻoulu ai i ka AL amyloidosis. Lawe ka poʻe he nui i ka steroid me nā lāʻau chemotherapy.
• Lapaʻau i kuhikuhi ʻia : Kuhi kēia lāʻau i nā protein kikoʻī, nā genes, a i ʻole nā ​​​​ʻiʻo e hoʻoulu ai i ka amyloidosis. Hoʻokomo ia i nā lāʻau lapaʻau e pale ai i nā protein mai ka pelu hewa ʻana.
• Hoʻoili kino : Inā ua hōʻino ʻia nā puʻupaʻa, ke akepaʻa, a i ʻole ka puʻuwai a hiki i kahi e hiki ʻole ai iā lākou ke hana pono, hiki i nā kauka ke ʻōlelo aku i kahi hoʻoili kino. Hiki i kēia ke lilo i lāʻau lapaʻau no nā ʻano amyloidosis hoʻoilina.

He aha ka mea e hopohopo ai kekahi kanaka me ka amyloidosis?

Hiki i kāu kauka ke mālama i kāu mau hōʻailona, ​​​​kāohi i ka laha ʻana o ka maʻi, a i kekahi mau hihia, kōkua pū i ka hoʻohuli ʻana i ka maʻi. Eia nō naʻe, ʻo kekahi mau ʻano amyloidosis, inā ʻaʻole mālama ʻia, hiki ke hōʻino i nā kino e hoʻoweliweli i ke ola. ʻO ia ke kumu he mea nui loa ka ʻike mua ʻana i ka maʻi a hoʻomaka koke i ka mālama ʻana.

Pehea ʻoe e makemake ai e mālama iā ʻoe iho pū kekahi?

No ka mea he nui nā ʻano o ka amyloidosis, ʻaʻohe ala hoʻokahi e kūpono i nā mea āpau no ka mālama ʻana i ka maʻi. E nīnau i kāu kauka i nā ʻanuʻu kūpono iā ʻoe.

Hiki i kēia ke komo pū me:

• Ka mālama ʻana i kou olakino kino ma ka ʻai ʻana i ka meaʻai momona a me ka hoʻoikaika kino mau .
• E hoʻoikaika i kou olakino noʻonoʻo . E nīnau i kāu kauka e pili ana i nā hui kākoʻo no ka poʻe me ka amyloidosis. Hiki iā ia ke lilo i ala maikaʻi loa e hoʻoponopono ai i ke kaumaha a me ka mehameha o ka noho ʻana me ia maʻi laha ʻole, a e launa pū me nā poʻe ʻē aʻe e hele nei i ka mea like me ʻoe.

Āhea ʻoe e ʻike ai i ke kauka?

Ma muli o ka ʻokoʻa loa o nā hōʻailona, ​​hiki ke paʻakikī ke ʻike i ka wā e ʻike ai i ke kauka. Akā ma ke ʻano laulā, inā loaʻa iā ʻoe kekahi mau hōʻailona āu i maopopo ʻole ai a ʻaʻole e nalowale ma hope o kekahi manawa, pono ʻoe e ʻike i ke kauka. ʻAʻole paha he amyloidosis, akā inā he, ʻo ka wikiwiki o kou ʻike ʻana, ʻoi aku ka maikaʻi.

He aha nā nīnau āu e nīnau ai i ke kauka?

Eia kekahi mau nīnau hiki iā ʻoe ke nīnau i kāu kauka:

• He aha ke ʻano o ka amyloidosis i loaʻa iaʻu?
• No ke aha i loaʻa ai iaʻu ka amyloidosis?
• He aha ke ʻano o ka lāʻau lapaʻau e pono ai iaʻu?
• He aha nā hopena ʻaoʻao o ka lāʻau lapaʻau?
• He aha koʻu wānana ma hope o ka mālama ʻana?

ʻO ka mea hope loa, nā mea e hoʻomanaʻo ai (Leka Lawe-Home)

He maʻi paʻakikī maoli ka Amyloidosis no ka mea he ʻokoʻa kona hopena i kēlā me kēia kanaka. I kekahi mau hihia, hiki ke mālama ʻia. I nā hihia ʻē aʻe, hiki ke hoʻoweliweli i ke ola. Hiki i kēia ke lilo i mea huikau a hoʻokaumaha hoʻi. Eia kekahi, no ka mea he maʻi kakaikahi ia, hiki iā ʻoe ke manaʻo mehameha i ka wā e pono nui ai ke kōkua.

ʻO ka mea nui loa, ʻo ia ke hoʻomanaʻo ʻaʻole ʻoe hoʻokahi. Hiki i kāu kauka ke wehewehe i nā koho lapaʻau maikaʻi loa nāu, ma muli o ke ʻano o ka amyloidosis āu. Hiki iā lākou ke kuhikuhi iā ʻoe i nā kumuwaiwai a me nā hui kākoʻo e hiki ke kōkua iā ʻoe. Hiki i kāu hui lapaʻau ke alakaʻi iā ʻoe e ʻike i ka lāʻau lapaʻau maikaʻi loa a me ke kākoʻo āu e pono ai e hakakā i kēia maʻi.

ʻAmyloidosis , nā protein, nā protein ʻano ʻē, ka hōʻino ʻana o nā ʻōkana, ka maʻi puʻuwai, ka maʻi puʻupaʻa, nā maʻi neurological