Ua lohe paha ʻoe i kekahi kanaka ʻōpio, olakino, a haʻuki e make koke ana i ka hāʻule puʻuwai? He mea kaumaha maoli nō ia. I ka hapa nui o ka manawa, manaʻo mākou i ka maʻi puʻuwai he mea ia e hana ʻia me ka ʻelemakule. Akā i kekahi manawa, ʻo ke kumu o kēia mau hanana i hiki ʻole ke noʻonoʻo ʻia he kūlana kakaikahi loa ia a mākou i ʻike ʻole ai. I kēia lā, e kamaʻilio mākou e pili ana i kekahi ʻano maʻi puʻuwai e hiki ke hoʻopilikia i ka poʻe ʻōpio. ʻO kēia ka ARVC.
He aha maoli ka ARVC?
I ka ʻōlelo maʻalahi, he maʻi puʻuwai laha ʻole ka ARVC i hoʻoilina ʻia ma ke ʻano genetic , ʻo ia hoʻi, hiki ke hoʻoili ʻia i nā hanauna. ʻO ka mea e hana ʻia ana, ua hōʻino ʻia nā ʻiʻo o ko kākou puʻuwai.
E noʻonoʻo i ko kākou puʻuwai e like me ka pamu ikaika i hana ʻia me nā keʻena ʻehā. ʻO kēia ka mea e pamu i ke koko ma ke kino holoʻokoʻa. Ma waena o kēia mau keʻena ʻehā, ʻo ka mea ma ka ʻaoʻao ʻākau haʻahaʻa i kapa ʻia ʻo ka Ventricle ʻākau. I ka ARVC, make nā pūnaewele ʻiʻo puʻuwai olakino i loko o kēia ventricle ʻākau a pani ʻia e ka momona a me nā ʻiʻo fibrous (ʻiʻo ʻeha) .
Ua like ia me ka hāʻule ʻana o ka piliki mai kahi pā maikaʻi a ua piha nā hakahaka i ka lepo. He aha ka mea e hana ʻia? Lilo ka pā o kēlā keʻena puʻuwai i lahilahi, nāwaliwali, a kīkoʻo. A laila, ʻaʻole hiki iā ia ke ʻūlū pono a pamu i ke koko. Hiki i kēia ke hana i nā mea e like me ka pōkole o ka hanu a me ka mae ʻana.
ʻO ka mea ʻoi aku ka weliweli, ʻo ia ka momona hou a me nā ʻiʻo ʻeha e hoʻopilikia i nā hōʻailona uila i loko o ka puʻuwai. ʻO kēia ke kumu o ka puʻuwai e kuʻi kūpono ʻole. Kāhea mākou i kēia he arrhythmia . ʻO kēia ke kūlana weliweli loa i kēia maʻi. No ka mea, hiki iā ia ke hoʻoulu i ka hopu koke ʻana o ka puʻuwai a me ka make.
Ua kapa ʻia kēia maʻi ʻo ARVC, Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD). I kekahi manawa ua kapa ʻia ʻo Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM) no ka mea e hoʻopilikia pū ana ia i ka ventricle hema.
He aha nā hōʻailona o kēia maʻi?
ʻO kahi pilikia me kēia maʻi, hiki ke lilo i asymptomatic i nā pae mua. Hoʻomaka pinepine nā hōʻailona e ʻike ʻia ma mua o 40 mau makahiki, i kekahi manawa i ka wā ʻōpio.
ʻO ka mea weliweli loa, no kekahi poʻe, ʻo ka hōʻailona mua a hoʻokahi wale nō e hōʻike ana iā lākou he maʻi ko lākou, ʻo ia ka make koke ʻana o ka puʻuwai.
No laila, he mea nui loa ka ʻike ʻana i nā hōʻailona ma lalo nei.
| Hōʻailona | He wehewehe maʻalahi |
|---|---|
| Nā ʻano ʻino o ka puʻuwai (Arrhythmias) | Nā loli maʻamau ʻole i ka helu o ka puʻuwai. Hiki ke manaʻo ʻia e like me ka lele ʻana a i ʻole ka ʻūmiʻi ʻana i loko o ka umauma. ʻOi loa aku hoʻi i nā kūlana e like me (Atrial Fibrillation) . |
| Pōʻino a i ʻole ka nawaliwali | Ua like ia me ka nalowale ʻana o ka ʻike no ka mea ʻaʻole lawa ke koko i ka lolo. |
| Luhi | Luhi loa mau ke kino no ka mea ʻaʻole e pamu pono ke kino i ke koko. |
| ʻEha umauma | ʻEha ka umauma ma muli o ke kaomi ʻana ma ka puʻuwai. |
| Paʻakikī ka hanu ʻana | Ka pōkole o ka hanu i loaʻa ma muli o ka lawa ʻole o ke koko i nā māmā. |
| Pehu kino | Ka pehu ʻana ma nā wāwae, nā kuʻekuʻe wāwae, nā kapuaʻi, a i ʻole ka ʻōpū. |
| Ka hāʻule ʻana o ka puʻuwai | Me ka hala ʻana o ka manawa, ua aneane nāwaliwali loa ka hiki o ka puʻuwai ke pamu. |
Nā kumu a me ka hoʻoilina o ARVC
ʻO ka hapa pinepine, hoʻokumu ʻia ka ARVC e kahi ʻano genetic . He hewa liʻiliʻi kēia i ka blueprint, a i ʻole nā genes, e hana ana i nā cell o ko mākou kino. Hana ʻia kēia kūlana ke loaʻa nā hewa i nā genes e hoʻopilikia i nā protein e kōkua ai e hoʻopaʻa i nā cell muscle puʻuwai e pili ana kekahi i kekahi.
Ke nāwaliwali kēia pilina, hoʻomaka nā ʻiʻo puʻuwai e hoʻokaʻawale kekahi i kekahi a make. Hiki ke hana ʻia kēia i nā manawa o ke kaumaha ma ka puʻuwai, e like me ka wā e hoʻoikaika kino ai.
Ma kahi o ka hapalua o nā maʻi ARVC he moʻolelo ʻohana ko lākou no ke ʻano. ʻO ke ʻano kēia, aia kahi moʻolelo hoʻoilina .
No laila, inā ua ʻike ʻia kekahi o kou ʻohana me ka ARVC, he mea nui loa ia e nānā ʻia nā ʻohana pili o kēlā kanaka (nā mākua, nā kaikaina, nā keiki, nā moʻopuna, nā ʻanakala, nā ʻanakē, nā moʻopuna kāne, nā kaikamahine). ʻOiai inā ʻaʻohe hōʻailona, pono i ka poʻe ʻōpio ke ʻike i ke kauka a kamaʻilio e pili ana i kēia.
ʻElua ala nui e hiki ai ke hoʻoili ʻia ka ARVC ma o nā hanauna:
- ʻO Autosomal Dominant: ʻO kēia ke ʻano maʻamau. ʻO ia hoʻi, aia kekahi o nā mākua i ka mutation gene. A laila loaʻa i kā lāua keiki he 50% ka manawa e hoʻoilina ai i ka maʻi. Eia nō naʻe, hiki ke ʻokoʻa nā hōʻailona a me ka makahiki o ka hoʻomaka ʻana o ka maʻi ma waena o nā lālā o ka ʻohana.
- ʻO Autosomal Recessive: He mea kākaʻikahi iki kēia. Maanei, loaʻa i nā mākua ʻelua ka mutation gene, akā ʻaʻohe o lāua mau hōʻailona. Loaʻa i kā lāua keiki he 25% ka manawa e loaʻa ai ka maʻi. ʻO kahi kūlana kikoʻī e pili ana i kēia ʻo ia ka maʻi Naxos , hiki ke hoʻoulu i ka mānoanoa o ka ʻili ma nā poho lima a me nā kapuwaʻi o nā wāwae a me ka ulu ʻana o ka lauoho huluhulu mānoanoa.
Pehea e ʻike ai i ka maʻi?
Hiki i ke kauka ke nānā i ka ARVC ma muli o kāu mau hōʻailona, ka mōʻaukala ʻohana, a me kekahi mau hoʻokolohua lapaʻau. Aia kekahi mau pae hoʻohālikelike kikoʻī no ka ARVC. Nānā nā kauka i ka nui o kēia mau pae āu e hoʻokō ai.
ʻO nā kumu nui a nā kauka e nānā ai:
- No ka nānā ʻana i ka hana ventricle ʻākau ʻē aʻe (hoʻohana ʻia nā hoʻokolohua Echocardiogram a i ʻole MRI no kēia).
- No ka ʻike ʻana inā he momona a ʻiʻo paha i waiho ʻia i loko o ka ʻiʻo o ka puʻuwai (he mea nui loa ka MRI no kēia).
- No ka nānā ʻana i nā ʻano ʻē ma kahi hoʻāʻo ECG ( Electrocardiogram - ECG/EKG ).
- Nā hewa o ka manawa o ka puʻuwai, ʻoiai hoʻi i ka wā o ka hoʻoikaika kino.
- Inā paha he ARVC kekahi o ka ʻohana.
Ma muli o kēia mau kumu, e hoʻoholo ke kauka inā "loaʻa" iā ʻoe ka maʻi, "paha" loaʻa iā ia, a i ʻole "hiki paha" loaʻa iā ia. Hiki iā lākou ke kuhikuhi iā ʻoe no ka hoʻāʻo ʻana i ka genetic inā pono.
Nā hoʻokolohua ʻē aʻe i hoʻohana ʻia:
- ʻO ke kiʻi ʻana o ka puʻuwai i hoʻopili ʻia i ka Cardiac (CT )
- Hoʻāʻo ECG i ka wā hoʻoikaika kino ( Hoʻāʻo Koʻikoʻi )
- Ke aʻo ʻana i ka hana uila o ka puʻuwai ( Electrophysiology Testing )
- Ke lawe ʻana i kahi ʻāpana liʻiliʻi o ka ʻiʻo puʻuwai no ka hoʻokolokolo ʻana ( Biopsy )
He aha nā lāʻau lapaʻau no ka ARVC?
ʻO ka mea pōʻino, ʻaʻohe lāʻau lapaʻau no ka ARVC. Eia nō naʻe, he nui nā lāʻau lapaʻau kūpono e hiki ke kōkua iā ʻoe e kāohi i kāu mau hōʻailona, pale i nā pilikia weliweli, a ola i kahi ola maʻamau. ʻO ka pahuhopu nui o kāu kauka ka hoʻokele ʻana i ka puʻuwai a me nā kūlana puʻuwai.
| ʻAno lapaʻau | He aha ka mea e hana ʻia? |
|---|---|
| Nā lāʻau lapaʻau | Hoʻolako ʻia nā lāʻau lapaʻau e like me nā lāʻau antiarrhythmic, beta-blockers , a me nā anticoagulants . |
| ʻO ka hoʻopau ʻana o ka catheter | Inā loaʻa iā ʻoe nā puʻuwai puʻuwai kūpono ʻole i hiki ʻole ke kaohi ʻia me ka lāʻau lapaʻau, kahi hana e puhi ai i nā wahi o ka puʻuwai kahi i hana ʻia ai nā hōʻailona uila kūpono ʻole. |
| Mea hana ICD (Implantable Cardioverter-Defibrillator) | ʻO kēia kekahi o nā lāʻau lapaʻau koʻikoʻi loa. No ka poʻe i pilikia nui i ka make ʻana mai ka hopu koke ʻana o ka puʻuwai, ua hoʻokomo ʻia kahi mea liʻiliʻi ma lalo o ka ʻili o ka umauma. Ke loaʻa kahi maʻi puʻuwai weliweli, hāʻawi kēia mea i kahi haʻalulu uila e hoʻihoʻi i ka puʻuwai i ka maʻamau. |
| Hoʻoili Puʻuwai | Ua manaʻo ʻia he hopena hope loa inā ʻaʻole holo pono nā lāʻau lapaʻau ʻē aʻe a pau, akā ʻaʻole pono ka hapa nui o ka poʻe me ARVC e hele i kēia mamao. |
Nā mea e noʻonoʻo ai i ka wā e noho ai me ARVC
Ke ʻike ʻia ʻoe me ka ARVC, pono ʻoe e hana i kekahi mau hoʻololi i kou nohona. Hiki i kēia mau mea ke kōkua i ka hōʻemi ʻana i ke kaumaha ma kou puʻuwai.
- E kaupalena i ka hoʻoikaika kino: Hiki ke hoʻonui ʻia ka ARVC e ka hoʻoikaika kino. No laila, pono paha ʻoe e pale loa i nā haʻuki hoʻokūkū. E kamaʻilio me kāu kauka e pili ana i ka nui a me ke ʻano o ka hoʻoikaika kino hiki iā ʻoe ke hana i kēlā me kēia lā.
- He nohona olakino: He mea nui loa ka hoʻemi ʻana i ka inu ʻana i ka waiʻona, pale i ka puhipaka, ʻai i ka meaʻai momona, a hoʻemi i nā mea inu caffeine (kofe, tī).
- E lawe i kāu mau lāʻau lapaʻau e like me ke kauoha: Mai hoʻopoina i ka lawe ʻana i nā lāʻau lapaʻau i kauoha ʻia e kāu kauka.
- Nā nānā lapaʻau maʻamau: Pono ʻoe e ʻike i kāu kauka no ke koena o kou ola. Inā he ICD kāu, pono ʻoe e nānā mau ʻia.
ʻO ka ʻike ʻana he maʻi puʻuwai kou hiki ke lilo i mea paʻakikī loa e hoʻoponopono ai, ʻoiai i ka wā ʻōpiopio. Inā he mea pāʻani ʻoe, hiki ke kaumaha ke haʻalele i kēlā ʻano. Akā e hoʻomanaʻo, ʻoi aku ka waiwai o kou ola. Me ka mālama kūpono a me ke ʻano o ka nohona, hiki iā ʻoe ke ola i kahi ola maikaʻi.
Leka Lawe-Home
- He maʻi laha ʻole ka ARVC, he maʻi hoʻoilina ia e hoʻopilikia nui ana i ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai.
- ʻO ka mea weliweli loa e pili ana i kēia maʻi, ʻo ia ka pilikia o ka hopu koke ʻana o ka puʻuwai a me ka make me ka ʻole o nā hōʻailona.
- Inā ʻike ʻoe i nā hōʻailona e like me ka ʻū ʻana o ka umauma, ka poniuniu, a i ʻole ka paʻakikī o ka hanu ʻana, e ʻike koke i ke kauka.
- Inā loaʻa kekahi o kou ʻohana i ka ARVC, pono ʻoe e kiʻi i kahi nānā kino.
- ʻOiai ʻaʻole hiki ke ho'ōla loa ʻia ka maʻi, hiki ke kaohi pono ʻia a ola maikaʻi me nā lāʻau lapaʻau, nā mea hana ICD, a me nā loli o ke ʻano o ka nohona.
- He mea nui loa i kēia mau maʻi ke pale aku i ka hoʻoikaika kino a hoʻokūkū hoʻi.
💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo