He aha inā ʻaʻole i mālama ʻia kahi kīnā puʻuwai hānau? E aʻo e pili ana i ka Eisenmenger Syndrome

Ua lohe paha ʻoe i nā pēpē i hānau ʻia me kahi lua i loko o ko lākou puʻuwai? ʻO ka hapa nui o ka manawa, inā mālama koke ʻia, ʻaʻole kēia he pilikia. Eia nō naʻe, i kekahi manawa, inā ʻaʻole mālama ʻia kēia mau kūlana, hiki iā lākou ke lilo i mau pilikia koʻikoʻi loa i ka hala ʻana o ka manawa. ʻO ia ka mea a mākou e kapa nei ʻo Eisenmenger Syndrome. ʻOiai he kumuhana paʻakikī kēia, e kamaʻilio maʻalahi mākou e pili ana i kēia lā, ma ke ʻano hiki iā ʻoe ke hoʻomaopopo.

I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka Eisenmenger syndrome?

I mea e hoʻomaopopo ai i kēia, e hoʻomanaʻo mua kākou pehea e hana ai ka puʻuwai . E noʻonoʻo ua like ko kākou puʻuwai me kahi hale ʻehā lumi. ʻElua keʻena o luna a ʻelua keʻena o lalo. Aia ma ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai ke koko "lepo" e kaʻapuni ana ma ke kino holoʻokoʻa, haʻahaʻa i ka oxygen . Pono e "hoʻomaʻemaʻe" ʻia kēia koko ma ka hoʻouna ʻana i nā māmā e loaʻa ka oxygen. Aia ma ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai ke koko "maʻemaʻe" e kahe ana mai nā māmā, piha i ka oxygen. Hoʻopuka ʻia kēia koko ma ke kino holoʻokoʻa. ʻO ka maʻamau, ʻaʻole hui pū ke koko ma waena o kēia mau ʻaoʻao ʻelua.

I kēia manawa, e noʻonoʻo ua hānau ʻia ʻoe me kahi lua ma ka paia ma waena o nā keʻena o ka puʻuwai (no ka laʻana). ʻOi aku ke kiʻekiʻe o ke kaomi ma ka ʻaoʻao hema o ka puʻuwai ma mua o ka ʻaoʻao ʻākau. No laila, i nā pae mua, hele kekahi o ke koko waiwai oxygen ma o kēlā lua i ka ʻaoʻao ʻākau a hui pū me ke koko nele oxygen. Kāhea mākou i kēia he shunt hema-a-ʻākau . Hoʻoulu kēia i ka hoʻonui pono ʻole ʻia o ka nui o ke koko e hele ana i nā māmā.

I ka hopena, piʻi nui ke kaomi i loko o nā māmā a hiki i ke kaomi ma ka ʻaoʻao ʻākau o ka puʻuwai ke kiʻekiʻe ma mua o ka ʻaoʻao hema. He aha ka mea e hana ʻia a laila? Ua hoʻohuli loa ʻia ke kahe o ke koko. ʻO ia hoʻi, i kēia manawa, ʻaʻole e hele ana ke koko "lepo", ka mea haʻahaʻa i ka oxygen, i nā māmā a hoʻomaʻemaʻe ʻia, akā e hele pololei ana ma o kēlā lua i ka ʻaoʻao hema a e pamu ʻia ana ma ke kino holoʻokoʻa. Kāhea mākou i kēia he shunt ʻākau-a-hema .

ʻO kēia hōʻiliʻili o nā hōʻailona a me nā pilikia i hoʻokumu ʻia e ka pamu ʻana o ke koko nele i ka oxygen i loko o ke kino ʻo ia ka mea a mākou e kapa nei ʻo Eisenmenger Syndrome .

He aha nā hōʻailona o kēia maʻi?

ʻO nā hōʻailona nui, ʻo ia nā mea i hoʻokumu ʻia e ka loaʻa ʻole o ka oxygen lawa i ke kino (hypoxemia). ʻIke pinepine ʻia kēia mau hōʻailona i ka wā ʻōpio a i ʻole ka wā makua, akā hiki ke hoʻomaka i kekahi manawa i ka wā kamaliʻi.

No ke aha e hana ʻia ai kēia? He aha nā kīnā puʻuwai ma lalo?

E like me kā mākou i kūkākūkā ai ma mua, ua hoʻokumu ʻia kēia maʻi e ka maʻi puʻuwai hānau ʻole i mālama ʻole ʻia. Eia kekahi mau laʻana:

• ʻAtrial septal defect ( ASD ): He lua ma ka paia ma waena o nā keʻena ʻelua o luna (atria) o ka puʻuwai.
• ʻO ke kīnā septal ventricular ( VSD ):He lua ma ka paia ma waena o nā keʻena haʻahaʻa ʻelua (nā keʻena) o ka puʻuwai.
• ʻO ka Patent ductus arteriosus (PDA): He pilina maʻamau ʻole ma waena o ka aorta a me ke aʻa pulmonary e pani ʻia ma hope o ka hānau ʻana.
• ʻO ke kīnā septal atrioventricular: He lua nui ma waenakonu o ka puʻuwai, me nā pilikia me nā valves puʻuwai .
• ʻAʻohe kīnā o ka ventricle hoʻokahi: Hoʻokahi wale nō o nā keʻena ʻelua o lalo o ka puʻuwai e hana pono ana.

ʻO nā pilikia ʻē aʻe e hiki ke kū mai ma muli o kēia ʻano:

ʻAʻole ka maʻi Eisenmenger e hoʻopilikia wale i ka puʻuwai a me nā māmā. ʻO nā pae oxygen haʻahaʻa i loko o ke kino hiki ke alakaʻi i nā pilikia ʻē aʻe he nui.

• ʻErythrocytosis lua: Hoʻopuka ke kino i nā hunaola koko ʻulaʻula ma mua o ka mea e pono ai ke pani i ka oxygen, hiki ke hoʻomānoanoa i ke koko a hoʻonui i ka pilikia o nā ʻūpā koko.
• Ke kahe koko ʻana ma ke ʻano ʻē: Nā mea e like me ke ʻū ʻana i ke koko, ke kahe koko o ka ihu, ka menstruation kaumaha, a me ke kahe ʻana o nā ʻāʻī.
• Nā ʻano kuʻi puʻuwai kūpono ʻole (Arrhythmias): ʻAno kuʻi puʻuwai kūpono ʻole.
• Nā ʻūpā koko: Inā hele kēia mau ʻūpā koko i ka lolo, hiki ke loaʻa nā kūlana koʻikoʻi e like me ka hahau ʻana .
• Nā ʻōpū lolo.
• Nā manamana lima i hoʻopaʻa ʻia.
• Hana ʻino o ka puʻupaʻa.
• Ka hāʻule ʻana o ka puʻuwai.
• ʻO ka maʻi puʻuwai (endocarditis hoʻopili).
• ʻAʻai anemia nele i ka hao.

Kiʻekiʻe ka pilikia i ka wā hāpai

He mea nui loa kēia. He mea weliweli loa ka hāpai ʻana no ka wahine me ka maʻi Eisenmenger, a hiki ke hoʻoweliweli i ke ola . ʻAʻole hiki i ka puʻuwai a me ka ʻōnaehana kahe koko ke mālama i ke kaumaha i ka wā hāpai, hiki ke alakaʻi i ka make no ka makuahine a i ʻole ke pēpē, a i ʻole nā ​​​​mea ʻelua.

Pehea e ʻike ai nā kauka i kēia?

Hiki i kāu kauka ke kānalua i kēia ma muli o kāu mau hōʻailona a me ka mōʻaukala olakino. E hana lākou i kekahi mau hoʻokolohua e hōʻoia i ia mea.

• Nā hoʻāʻo koko:No ke aʻo ʻana e pili ana i ka helu ʻana o nā hunaola koko ʻulaʻula a me nā pilikia ʻē aʻe.
• Echocardiogram (Echo): He scan e nānā i ka hana o ka puʻuwai, kona ʻano, a me kahi o ka lua.
• Electrocardiogram (ECG/EKG): No ka nānā ʻana i ka hana uila a me ke ʻano o ka puʻuwai.
• Ka Hoʻokomo ʻana i ka Catheter o ka Puʻuwai: He hoʻāʻo koʻikoʻi loa e pili ana i ke komo ʻana i kahi ʻōmole liʻiliʻi i loko o ka puʻuwai a me nā māmā e ana pololei i ke kaomi ma laila.
• ʻO ka pulse oximetry: Ke ana ʻana i ka pae oxygen i loko o ke koko me kahi mea liʻiliʻi i hoʻopili ʻia i ka manamana lima.
• Hoʻāʻo koʻikoʻi hoʻoikaika kino: Ke nānā ʻana i ke ʻano o ka loli ʻana o ka puʻuwai a me ka pae oxygen i ka wā o ka hoʻoikaika kino.

Pehea e mālama ʻia ai? Hiki ke ho'ōla ʻia kēia?

ʻO ka mea nui e hoʻomaopopo ai ma ʻaneʻi, ʻo ia ka manawa i ulu ai ka maʻi Eisenmenger, ʻaʻole hiki ke pani ʻia ke kīnā puʻuwai mua (puka) i hoʻokumu ai . Inā hana ʻia kēlā, ʻaʻole hiki i ka puʻuwai ke kū i ke kaomi kiʻekiʻe i hōʻiliʻili mua ʻia i loko o nā māmā, a hiki ke loaʻa nā pilikia koʻikoʻi loa a me ka make.

No laila, ʻo nā pahuhopu nui o ka mālama ʻana, ʻo ia ke kaohi ʻana i nā hōʻailona, ​​​​hoʻomaikaʻi i ka maikaʻi o ke ola, a pale i nā pilikia.

• Nā lāʻau lapaʻau no ke koko kiʻekiʻe o ka puʻuwai (PAH): ʻO kēia nā kumu nui o ka lāʻau lapaʻau. Hoʻemi kēia mau lāʻau lapaʻau i ke kaomi i loko o nā kīʻaha koko i loko o nā māmā, e hōʻoluʻolu ana i nā hōʻailona e like me ka pōkole o ka hanu.
• Nā lāʻau antibiotic: Hāʻawi ʻia nā lāʻau antibiotic ma mua o kekahi mau kaʻina hana lapaʻau, e like me ka unuhi ʻana i ka niho, e pale ai i ka laha ʻana o ka maʻi i ka puʻuwai.
• Hoʻoikaika kino ma lalo o ka nānā ʻana a ke kauka: Hiki i kēia ke kōkua i ka hoʻomaikaʻi ʻana i kou hanu ʻana a me kou ikaika. Mai hoʻoikaika kino iā ʻoe iho me ke kūkākūkā ʻole me kāu kauka.
• Nā pila hao a i ʻole nā ​​inikini: E mālama i ka hemahema hao inā loaʻa.
• ʻOkikene hoʻohui: Manaʻo ʻia kēia no kekahi mau maʻi i koho ʻia e hoʻomaikaʻi i nā pae oxygen i loko o ke koko.
• Nā lāʻau hoʻokahe koko: He mea kēia e pono e hoʻohana ʻia me ke akahele nui a ma ke ʻōlelo aʻoaʻo lapaʻau wale nō.
• Hoʻoili puʻuwai a puʻuwai a me ka māmā: He koho no nā maʻi pae hope loa i hiki ʻole ke kaohi ʻia ko lākou kūlana me ka lāʻau lapaʻau.

Pehea lā wau e mālama ai iaʻu iho?

ʻOiai e noho ana me kēia maʻi, aia kekahi mau mea e pono ai ʻoe e hana ma kāu ʻaoʻao.

• E pale loa i ka puhipaka. E hoʻonui kēia i ke kūlana.
• E inu i ka wai he nui e pale aku ai i ka maloʻo ʻana o ka wai.
• E ʻai i ka meaʻai momona.
• E kiʻi i nā lāʻau pale e pono ai i ka manawa kūpono e pale aku ai i nā maʻi.
• Ke kū nei i ke kaumaha o ka noho ʻana me ia maʻi lōʻihiE kiʻi i ke aʻo ʻana .

E noho ʻoe ma lalo o ka nānā ʻana a ke kauka cardiologist a me ke kauka pulmonologist no ke koena o kou ola, no laila he mea nui loa e hahai pololei i kā lākou mau kuhikuhi.