Me he mea lā ʻoi aku ka nui o ke poʻo o kāu keiki liʻiliʻi ma mua o nā pēpē ʻē aʻe? E kamaʻilio kākou e pili ana i ka (Megalencephaly)!

Ua ʻike paha ʻoe he ʻoi aku ka nui o ke poʻo o kāu keiki liʻiliʻi ma mua o nā pēpē ʻē aʻe o kona mau makahiki, ʻeā? Malia paha he liʻiliʻi loa nā pāpale a me nā poʻo i kau ʻia e kāu pēpē a he mea paʻakikī ke loaʻa ka nui kūpono no kona mau makahiki. He mea kūlike wale nō paha kēia, a i ʻole he mea ia e hopohopo iki ai kākou? I kēia lā, ke kamaʻilio nei mākou e pili ana i kahi maʻi i kapa ʻia ʻo "Megalencephaly", i ʻike ʻia hoʻi ʻo "Macrencephaly", he mea nui paha iā ʻoe i ka manawa e like me kēia.

No laila he aha kēia "Megalencephaly"?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo "Megalencephaly" kahi kūlana e nui loa ai ka lolo o kāu pēpē. Loaʻa pinepine kēia i ka wā hānau. ʻO ka mea e hana ʻia ma ʻaneʻi, ʻo ia ka lilo ʻana o ka lolo ponoʻī i kaumaha loa. ʻO ia hoʻi, ʻoi aku ke kaumaha o ka lolo ma mua o ka mea i manaʻo ʻia no ka makahiki a me ka nui o ke kino o ke keiki.

ʻO kekahi o nā hōʻailona mua o kēia, ʻo ia paha ke poʻo nui loa. ʻAʻole paha hiki i kāu keiki ke komo i nā pāpale a i ʻole nā ​​​​​​pale poʻo i kūpono i ko lākou mau makahiki no ka mea ua liʻiliʻi loa lākou.

ʻO ka loaʻa ʻana o ka lolo nui i kekahi manawa hiki ke hoʻopilikia i ka ulu ʻana o ke keiki. ʻO ke ʻano kēia e loaʻa paha iā lākou kekahi mau lohi o ka ulu ʻana. No ka laʻana, hiki iā lākou ke lohi ma mua o ka mea i manaʻo ʻia e ʻōlelo i kā lākou mau huaʻōlelo mua, kolo, a hele paha.

ʻO ka hapa nui o ka manawa, ʻo kēia kūlana i kapa ʻia ʻo "Megalencephaly" e kū pū me nā kūlana olakino ʻē aʻe. ʻO ke kumu nui o kēia he ʻano loli hoʻoilina.

He aha nā ʻano nui o ka `(Megalencephaly)`?

ʻEkolu mau ʻano nui o kēia ʻano:

1. Megalencephaly Mua: Ua ʻike ʻia kēia ʻo Benign Familial Megalencephaly a i ʻole Idiopathic Megalencephaly. I kēia hihia, he lolo nui ko ke keiki, akā ʻaʻohe hōʻailona ʻē aʻe a i ʻole nā ​​​​pilikia neurological. I ka hapa nui o nā hihia, hiki i kekahi a i ʻole nā ​​​​mākua ʻelua ke loaʻa i kahi poʻo i hoʻonui ʻia. Hiki ke piʻi mālie ka nui o ke poʻo o kāu keiki a hiki i kahi o 18 mau mahina, ma hope o ia mea e paʻa ai.

2. Metabolic Megalencephaly: Hana ʻia kēia e nā hewa hānau o ka metabolism, kahi hui o nā kūlana genetic e hoʻopilikia ai i ke ʻano o ka hana ʻana o ko mākou kino i ka meaʻai.

3. Anatomic Megalencephaly: Hoʻokumu ʻia kēia ʻano e kahi mutation gene e hoʻopilikia i ka ulu ʻana o ka ʻōnaehana nerve o ke keiki. Ua manaʻo ʻia kēia he maʻi neurodevelopmental. ʻO ke kūlana i kapa ʻia ʻo Megalencephaly e ʻike pinepine ʻia he hōʻailona o kahi maʻi ma lalo o kēia ʻano.

E hoʻoholo paha ke kauka e mālama ana i kāu keiki i ke ʻano o ka megalencephaly ma muli o ka ʻaoʻao o ka lolo (hemisphere) i ʻoi aku ka nui ma mua o ka mea i manaʻo ʻia:

• ʻO ka Megalencephaly ʻaoʻao hoʻokahi (Hemimegalencephaly / ʻO ka Megalencephaly ʻaoʻao hoʻokahi):ʻO ka mea e hana ʻia ma kēia, ʻo hoʻokahi wale nō ʻaoʻao o ka lolo e lilo i ʻaoʻao nui ma mua o kekahi.
• Bilateral Megalencephaly: Hoʻopilikia kēia i nā ʻaoʻao ʻelua o ka lolo. ʻO ke ʻano o ka bilateral "nā ʻaoʻao ʻelua."

He aha nā hōʻailona o kēia maʻi?

Hiki ke ʻokoʻa nā hōʻailona o ka megalencephaly. ʻAʻohe hōʻailona o kekahi mau keiki a he poʻo nui wale nō. Eia nō naʻe, hiki i kekahi mau keiki ke ʻike i nā hōʻailona e like me:

• Nā lohi o ka ulu ʻana: Nā lohi i nā mea e like me ke kamaʻilio ʻana a me ka hele wāwae ʻana, e like me kā mākou i ʻōlelo mua ai.
• ʻEpilepsy (`Seizures` / `Epilepsy`): ʻO ia hoʻi nā kūlana e like me ka hopu ʻana.
• Nā pilikia neurological: Nā ʻano ʻē i ka hana o ka lolo a me ke kaula spinal.

I kekahi manawa, hiki ke loaʻa ka megalencephaly ma kāna iho me ka ʻole o nā hōʻailona. I kekahi manawa, hiki ke loaʻa pū me nā pilikia neurological ʻē aʻe a me nā kīnā hānau. I kēia mau hihia, ua hoʻokumu ʻia ka megalencephaly e kēlā maʻi a i ʻole ke ʻano ʻē aʻe.

ʻO nā hōʻailona ʻē aʻe e ʻike ʻia:

• He poʻo nui a ʻaʻole like paha.
• Ke kīnā noʻonoʻo.
• Ka paʻakikī me ka neʻe ʻana a me ke kaulike.
• Ka ʻoʻoleʻa a nāwaliwali paha o nā ʻiʻo.
• Nā loli i ka ʻike.

No laila, he aha ke kumu o kēia?

Hoʻokumu ʻia ka Megalencephaly e kahi kīnā i ke ʻano o ka ulu ʻana o nā hunaola lolo o kāu pēpē. Ua manaʻo ʻia ua hoʻokumu nui ʻia e kahi ʻano hoʻoilina .

ʻO ke kaʻina hana e hoʻokumu ʻia ai nā neurons hou, a i ʻole nā ​​​​​​kelepona nerve, i loko o ko mākou kino ua kapa ʻia ʻo `(Neuron proliferation)`. ʻO ka maʻamau, hoʻoponopono ko mākou kino i kēia kaʻina hana, e hana ana i nā cell i ka nui kūpono, i ka manawa kūpono. Akā i loko o kahi keiki me `(Megalencephaly),` ua hana nui ʻia kēia mau cell, a i ʻole ʻaʻole lākou e hele i nā wahi kūpono. Hiki ke hana ʻia kēia i ka wā e ulu ana ke keiki i loko o ka ʻōpū a i ʻole ma ke ʻano he ʻāpana o kekahi maʻi olakino ʻē aʻe.

He aha nā maʻi ʻē aʻe e hiki ke hana me kēia ʻano?

Hiki ke loaʻa ka Megalencephaly me nā maʻi a me nā syndromes ʻē aʻe he nui, ma muli o kona ʻano a me ke kumu genetic.

Nā maʻi e pili ana me ka Anatomic Megalencephaly:

ʻIke pinepine ʻia kēia ʻano ma ke ʻano he hōʻailona o nā kūlana i lalo:

• ʻAchondroplasia
• `(Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome)`
• ʻO ka maʻi Greig cephalo-polysyndactyly
• ʻO ka maʻi ʻOpitz-Kaveggia
• `(ʻO ka maʻi Pretzel)`
• ʻO ka maʻi Simpson-Golabi-Behmel
• `(Sotos syndrome)`
• `(Weaver syndrome)`

Nā maʻi e pili ana me ka Metabolic Megalencephaly:

Loaʻa paha i kāu keiki ka megalencephaly me nā hewa hānau o ka metabolism. ʻO kēia nā pilikia me ke ʻano o ka wāwahi ʻana o ke kino i ka meaʻai a me ka hoʻohana ʻana i ka ikehu. Hiki i kēia mau mea ke komo pū me nā kūlana e like me:

• Nā ʻano ʻē o nā waikawa organik ('Organic acidurias').
• ʻO nā encephalopathies metabolic, e like me ka maʻi Canavan a me ka maʻi Alexander.
• Nā maʻi mālama Lysosomal, e like me ka maʻi Tay-Sachs a me ka maʻi Sandhoff.

ʻO wai ka mea i pilikia nui no kēia?

Hiki i kahi maʻi i kapa ʻia ʻo "Megalencephaly" ke hoʻopilikia i kekahi keiki. Akā , ʻoi aku ka maʻamau i nā keikikāne . I kekahi mau hihia, hiki ke hoʻoilina ʻia mai kou ʻohana mai, a i ʻole hiki ke hana "sporadically" me ke kumu ʻole.

Pehea e ʻike ʻia ai kēia maʻi? (Diagnosis)

Hiki paha i ke kauka o kāu keiki ke kānalua i ka megalencephaly ma hope o ka nānā ʻana i kāu keiki a me ka hana ʻana i kekahi mau hoʻokolohua. I ka nānā ʻana i kāu keiki, e ana ke kauka i ke anapuni o ke poʻo o kāu keiki me kahi lipine ana. A laila, e hoʻohālikelike lākou i kēlā ana me nā waiwai maʻamau no ka makahiki, ke kāne, a me ke kiʻekiʻe o ke keiki.

Eia kekahi, hiki i ke kauka ke kauoha i nā hoʻokolohua kiʻi, e like me ka MRI, e nānā i ka lolo o ke keiki a ʻike i nā mea ʻē.

E noʻonoʻo penei: Ua like ka MRI me ke kiʻi ʻana i ke kiʻi o loko o ka lolo. Hiki i ke kauka ke ʻike maopopo i ke ʻano, ka nui, a me nā loli i loko o ka lolo.

Inā kānalua kāu kauka i kekahi maʻi ʻē aʻe me ka megalencephaly, pono paha lākou e hana i nā hoʻokolohua hou aʻe e hōʻoia i ka hōʻailona. Hiki i kēia mau hoʻokolohua hou ke komo pū me:

• Nā hoʻāʻo koko.
• Nā hoʻāʻo mimi.
• Nā hoʻāʻo hoʻoilina.

I ka manawa hea e ʻike pinepine ʻia ai kēia maʻi?

I kekahi manawa, ʻike nā mākua a me nā kauka ua nui ke poʻo o kahi pēpē ma hope koke iho o ka hānau ʻana a i ʻole i loko o nā mahina mua. Hiki ke ulu aʻe ke kūlana (megalencephaly) i ka wā e ulu ana ke pēpē, maʻamau i ka wā kamaliʻi a me ka wā kamaliʻi.

I kekahi manawa, ʻoiai i ka wā o ka ultrasound scan i ka wā hāpai, hiki ke ʻike ʻia ka megalencephaly unilateral (ka hoʻonui ʻia ʻana o hoʻokahi ʻaoʻao o ka lolo).

He aha nā lāʻau lapaʻau no kēia?

ʻAʻohe lāʻau lapaʻau no ka megalencephaly i kēia manawa . Eia nō naʻe, aia nā lāʻau lapaʻau e hiki ke kōkua i kāu keiki e hoʻokele i kā lākou mau hōʻailona. Ma muli o nā hōʻailona o kāu keiki, hiki i kāu kauka ke ʻōlelo i kēia mau mea:

• Inā loaʻa nā maʻi hopu, hāʻawi ʻia nā lāʻau antiseizure a i ʻole, inā pono , hana ʻia ke ʻoki kino epilepsy .
• Ke komo ʻana i nā lāʻau lapaʻau e like me ka ʻike maka, ka ʻike kino, ka ʻike hana, a i ʻole ka ʻōlelo.
• Ke kākau inoa ʻana i nā papahana hana komo mua a i ʻole nā ​​​​papa hoʻonaʻauao kūikawā ma ke kula.

ʻO wai ka poʻe ma ka hui mālama o kāu keiki?

E hoʻonohonoho ʻia kahi hui mālama ikaika e kōkua i kāu keiki e hoʻokele i nā hōʻailona o ka megalencephaly. Hiki i kēia hui ke komo pū me:

• Nā kauka keiki.
• Nā kauka lolo.
• Nā kauka ʻokiʻoki lolo.
• Nā loea hoʻomohala.
• Nā mea hoʻōla ʻōlelo, hana a me ke kino.

Pehea lā ka wā e hiki mai ana o ke keiki me kēia kūlana?

ʻO ke ʻano o kāu keiki e pili ana i nā kumu he nui. Eia kekahi laʻana, pehea ka koʻikoʻi o nā hōʻailona a me ke kumu o ke kino. ʻAʻole paha he mau hōʻailona ʻē aʻe o kāu keiki koe wale nō ke poʻo i hoʻonui iki ʻia. A i ʻole, hiki i nā hōʻailona ke hoʻopilikia i ka ulu ʻana o kāu keiki. Eia kekahi laʻana, pono paha lākou i ke kōkua hou aku me nā hana o kēlā me kēia lā a i ʻole pono paha i ke kōkua me ke aʻo ʻana ma ke kula.

ʻO ka mea nui loa, ʻokoʻa kēlā me kēia keiki. No laila, ʻo ke kauka wale nō e mālama ana i kāu keiki ke hāʻawi iā ʻoe i ka ʻike pololei loa e pili ana i ke kūlana o kāu keiki a me ka wā e hiki mai ana.

He aha ke kūlana o ke ola no ka poʻe me ka `(Megalencephaly)`?

Inā ʻaʻole koʻikoʻi ke kūlana, ʻo ia hoʻi, inā he akahai, ʻaʻole paha he hopena koʻikoʻi i ke ola o ke keiki. Eia nō naʻe, ma muli o ke kumu kumu, no ka laʻana, inā hele pū ke kūlana me kekahi maʻi koʻikoʻi ʻē aʻe, hiki ke pōkole iki ke ola o ke keiki. Hiki i nā hōʻailona koʻikoʻi, e like me ka maʻi epilepsy, ke hoʻopilikia i ka wā e hiki mai ana o ke keiki. Hiki i kāu kauka ke hāʻawi iā ʻoe i ka ʻike e pili ana i ke kūlana o kāu keiki a me nā mea e manaʻo ai i kona ulu ʻana.

Aia kekahi ala e pale aku ai i kēia kūlana?

ʻAʻohe ala i ʻike ʻia i kēia manawa e pale aku ai i ka megalencephaly. Eia nō naʻe, inā ʻike ʻoe i kekahi o kou ʻohana i loaʻa i ke ʻano a i ʻole he kānalua kūpono, hiki iā ʻoe ke kamaʻilio me kahi kākāʻōlelo genetic. Hiki iā lākou ke kōkua iā ʻoe e loiloi i kou pilikia o ka loaʻa ʻana o kahi keiki me ka megalencephaly.

Āhea ʻoe e ʻike ai i ke kauka?

Inā loaʻa i kāu keiki nā hōʻailona hou a i ʻole nā ​​hōʻailona ʻino o ka megalencephaly, e haʻi i ke kauka o kāu keiki. He mea nui hoʻi e mālama i kahi moʻolelo o ka ulu ʻana o kāu keiki a e hoʻomaopopo i kāu kauka inā ʻaʻole i hoʻokō kāu keiki i nā pae hoʻomohala (e laʻa, e noho ana i luna me ke kōkua ʻole, e ʻōlelo ana i nā huaʻōlelo mua) no ko lākou mau makahiki.

Inā loaʻa i kāu keiki kahi ʻōhū no ka manawa mua, e kāhea koke i nā lawelawe ulia pōpilikia.

He aha ka ʻokoʻa ma waena o `(Macrocephaly)` a me `(Megalencephaly)`?

Ua kapa ʻia ʻo `(Macrocephaly)` ʻo `(Megacephaly)` a i ʻole `(Megalocephaly)`, no ka mea, he nui ke poʻo. I loko o `(Macrocephaly)`, hiki i ke keiki ke loaʻa kahi poʻo nui, akā, ʻaʻole pono he pilikia me ke ʻano o ka lolo.

Hiki i ka `(Megalencephaly)` (ka lolo nui) ke hana i ka `(Macrocephaly)` (ke poʻo nui). Eia nō naʻe, hiki ke hana ʻia ka `(Macrocephaly)` e ka `(hydrocephalus)` a i ʻole ka `(hydrocephalus)`. I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo `(Megalencephaly)` kekahi kumu wale nō o ka `(Macrocephaly)`.

He aha kēia `(Megalencephaly-capillary malformation - MCAP)`?

ʻO ka Megalencephaly-capillary malformation (MCAP) kahi maʻi laha ʻole kahi e ulu nui ai ka ʻili, nā kīʻaha koko, nā ʻiʻo pili, a me nā ʻiʻo lolo.

ʻO ka maʻamau, ʻike nā kauka i ke kūlana `(MCAP)` i ka wā hānau. Loaʻa i nā keiki i hānau ʻia me `(MCAP)` kēia mau hōʻailona:

• Ka lolo i hoʻonui ʻia ('Megalencephaly').
• He poʻo nui (ʻo Macrocephaly).
• Nā malformations capillary - He mau ʻano ʻē kēia o nā kīʻaha koko liʻiliʻi loa.

He aha kēia `(Megalencephaly-polymicrogyria-polydactyly-hydrocephalus - MPPH)`?

ʻO Megalencephaly-polymicrogyria-polydactyly-hydrocephalus (MPPH) kahi maʻi e hoʻopilikia ai i ke ʻano o ka ulu ʻana o ka lolo o kāu pēpē. Loaʻa paha iā lākou kahi lolo nui (megalencephaly), a hiki ke ulu koke i nā makahiki ʻelua mua o ke ola. Hiki i kēia ke hoʻopilikia i ka ulu ʻana o ke keiki, ka neʻe ʻana, a me ka naʻauao.

ʻO ka mea hope loa, ʻo ka mea nui loa! (Leka Lawe-Home)

Inā ʻoi aku ka nui o ke poʻo o kāu pēpē ma mua o ke koena o kona kino, he mea maʻamau ke hopohopo. Hiki ke lōʻihi ka manawa no kāu pēpē e hoʻopaʻa i kona poʻo i luna nona iho a i ʻole e kūkulu i ka ikaika e noho pololei. E hana ka hui mālama o kāu pēpē i nā hoʻokolohua e ʻike ai i ke kumu i ʻoi aku ka nui o ka lolo o kāu pēpē ma mua o ka mea i manaʻo ʻia.

E hoʻomanaʻo, ʻaʻole ia he pilikia nui ka poʻo nui. I kekahi mau hihia, he akahai ka megalencephaly a ʻaʻohe mea e hopohopo ai. Ma ka ʻaoʻao ʻē aʻe, pono paha kekahi mau keiki i ke kōkua a me ke kākoʻo no ke ola holoʻokoʻa e hoʻokele i kā lākou mau hōʻailona. ʻAʻole pili kēia ʻano i kēlā me kēia keiki ma ke ʻano like. E aʻo hou e pili ana i ka maʻi o kāu keiki a me nā mea e manaʻo ai i ka wā e hiki mai ana.ʻO ka ʻike pololei loa hiki iā ʻoe ke loaʻa mai ke kauka e mālama nei i kāu keiki. Mai makaʻu e nīnau iā lākou a kamaʻilio e pili ana i nā mea āpau ma kou manaʻo.

ʻO Megalencephaly, Macrencephaly, poʻo nui, nui ke poʻo o ka pēpē, hoʻonui ʻia o ka lolo, nā maʻi o nā keiki, nā maʻi genetic, lohi o ka ulu ʻana