Ua loaʻa anei iā ʻoe kahi ʻoki liʻiliʻi i lōʻihi ka manawa e kahe ai ke koko ma mua o ka mea i manaʻo ʻia? A i ʻole ua loaʻa paha iā ʻoe ke kahe ʻana o ka ihu a i ʻole nā palapū ma kou kino holoʻokoʻa? Ke noʻonoʻo nei paha ʻoe, "ʻĀ... pēlā wau." Akā aia paha kekahi kumu lapaʻau ma hope o kēia mau mea āu i ʻike ʻole ai. I kēia lā e kamaʻilio mākou e pili ana i kahi kūlana e hoʻopilikia ai i ke kaʻina hana koko, kahi mea i lohe ʻole ʻia e ka poʻe he nui, akā ʻaʻole ia he mea laha ʻole. ʻO ia ka maʻi von Willebrand.
I ka ʻōlelo maʻalahi, he aha ka maʻi von Willebrand?
ʻO ka maʻi von Willebrand kahi maʻi koko genetic e hoʻopilikia ai i ka hiki o ko mākou koko ke kāpili pono.
E noʻonoʻo i ka wā e loaʻa ai iā kākou kahi ʻeha i loko o ko kākou kino, aia kahi hui liʻiliʻi o nā limahana e hoʻōki i ke kahe ʻana o ke koko. Hana pū kēia mau limahana a kōkua i ka pani ʻana i ka ʻeha, e like me ka plaster. ʻO kēlā "luna hoʻokele" he protein i kapa ʻia ʻo von Willebrand factor (VWF) . ʻO kēia protein VWF ka mea e kōkua ai i nā platelets i loko o ke koko e pipili pū a hana i kahi clot koko e sila ai i ka ʻeha.
I kēia manawa, i loko o ke kanaka me ka maʻi von Willebrand, ʻaʻole lawa ka hana a ke kino i kēia protein VWF. A i ʻole ʻaʻole hana pono ka protein i hana ʻia. No laila, no ka mea ʻaʻole i laila kēlā "luna", lōʻihi ka manawa no nā platelets e pili pū ai a hana i kahi clot koko. ʻO ia ke kumu e kahe mau ai ke koko i kahi ʻeha liʻiliʻi.
Inā lilo kēia ʻano i mea koʻikoʻi, hiki ke kahe ke koko i loko o nā hono a i ʻole nā ʻiʻo palupalu, e hōʻeha nui ai a me ka pehu. I kekahi poʻe, hiki i kēia ke alakaʻi i ka anemia , kahi ʻano e emi ai ka nui o ke koko i loko o ke kino.
ʻAʻole kēia he maʻi hiki ke ho'ōla loa ʻia. Akā, mai hopohopo! Hiki i kāu kauka, ʻoiai he hematologist, ke kōkua iā ʻoe e mālama pono i kēia kūlana a ola i kahi ola maʻamau.
Aia kekahi mau ʻano nui o kēia maʻi?
ʻAe, ʻaʻole like ka maʻi von Willebrand no kēlā me kēia kanaka. ʻEkolu mau ʻano nui o ia mea. ʻOkoʻa ke koʻikoʻi o nā hōʻailona ma muli o ke ʻano.
| ʻAno maʻi | Wehewehena |
|---|---|
| ʻAno 1 | ʻO kēia ke ʻano maʻamau . Ma kahi o ʻekolu o kēlā me kēia ʻehā o ka poʻe me ka maʻi i loaʻa i kēia ʻano. I kēia hihia, haʻahaʻa nā pae VWF, akā he akahai loa nā hōʻailona. I kekahi manawa ʻaʻohe hōʻailona iki. |
| ʻAno 2 | I kēia ʻano, hana ke kino i ka protein VWF, akā ʻaʻole ia e hana pono. ʻO ia hoʻi, ʻoiai he "luna hoʻokele" kona, ʻaʻole ia i ʻike pehea e hana ai i kāna hana. Hiki i kēia ke hoʻoulu i ke kahe koko iki a kaulike. |
| ʻAno 3 | ʻO kēia ke ʻano kakaikahi loa a koʻikoʻi loa . I kēia hihia, haʻahaʻa loa ka pae o ka protein VWF i loko o ke kino, i kekahi manawa ʻaʻole loa. Hoʻokomo kēia iā ʻoe i ka pilikia o ke kahe koko nui. |
He aha nā hōʻailona o ka maʻi von Willebrand?
No nā kānaka he nui, ʻoiai ka poʻe me ke ʻano 1, ʻaʻole koʻikoʻi loa nā hōʻailona. Hiki iā lākou ke ola me ka ʻike ʻole ua loaʻa iā lākou ka maʻi. Eia nō naʻe, i nā hihia koʻikoʻi, hiki ke ʻike ʻia nā hōʻailona penei:
- Ka kahe pinepine ʻana o ke koko ihu: Inā kahe ke koko o kou ihu mai kahi mea liʻiliʻi loa a paʻakikī ke hoʻōki.
- Ke kahe koko lōʻihi mai kahi ʻeha liʻiliʻi: Inā kahe ke koko o kahi ʻoki a i ʻole kahi ʻōpala no nā minuke he 10 a ʻoi.
- ʻEha maʻalahi: Inā loaʻa iā ʻoe nā ʻeha nui a pehu ma hope o kahi puʻupuʻu liʻiliʻi.
- ʻO ke kahe koko nui o ka menstruation i nā wahine: Inā ʻoi aku kou kahe koko ma mua o ka maʻamau i kou wā menstruation. No ka laʻana, inā pono ʻoe e hoʻololi i kou mau pads ma mua o ka pau ʻana o hoʻokahi a ʻelua paha hola, inā hele ʻoe i nā ʻōpū koko nui, a inā ʻoe e kahe koko no nā lā he 7 a ʻoi, pono ʻoe e hopohopo.
- Ke kahe nui ʻana o ke koko ma hope o ke ʻoki ʻana: Inā ʻoi aku kou kahe ʻana ma mua o ka maʻamau, ʻoiai ma hope o kahi mea maʻalahi e like me ka unuhi ʻana i ka niho.
- Ke kahe koko nui ma hope o ka hānau keiki ʻana a i ʻole ka hāʻule ʻana o kahi keiki.
- Koko i loko o ka ʻōpala a i ʻole ka mimi.
No ke aha i loaʻa ai kēia maʻi? Pehea e hoʻoili ʻia ai i nā hanauna?
He maʻi hoʻoilina ka maʻi von Willebrand. I ka ʻōlelo maʻalahi, ua hana ʻia e kahi kīnā i loko o ka gene e kaohi ana i ka hana ʻana o ka protein VWF. Hoʻoilina mākou i kēia gene kīnā mai ko mākou mau mākua mai.
ʻElua ala e hoʻoilina ai i kēia:
1. Hoʻoilina autosomal dominant: Hana ʻia kēia mai ka makuahine a i ʻole ka makuakāne.ʻOiai inā hoʻokahi wale nō kanaka e hoʻoilina i ka gene kīnā, hiki i ka maʻi ke ulu. Hoʻoilina pinepine ʻia ke ʻano 1 a me ke ʻano 2 ma kēia ʻano.
2. Hoʻoilina autosomal recessive: I kēia hihia, i mea e loaʻa ai ka maʻi, pono nā mākua ʻelua e hoʻoilina i ka gene kīnā. ʻO ke ʻano 3, ke ʻano koʻikoʻi loa, ua hoʻoilina pinepine ʻia ma kēia ʻano.
I ka manawa kākaʻikahi, hiki i kekahi mau maʻi kanesa, nā maʻi autoimmune, a me nā maʻi puʻuwai ke hana i kēia maʻi ma hope o ke ola. Ua kapa ʻia ʻo ia he maʻi von Willebrand i loaʻa .
Pehea e ʻike ai ke kauka i kēia maʻi?
Ke haʻi aku ʻoe i kāu kauka e pili ana i kāu mau hōʻailona, e nānā mua ʻo ia iā ʻoe a e nānā i nā hōʻailona o ka palapū a i ʻole nā hōʻailona ʻē aʻe o ke kahe koko. A laila e nīnau lākou inā ua loaʻa i kekahi o kou ʻohana kēia ʻano pilikia kahe koko.
Pono kekahi mau hoʻāʻo koko e ʻike pololei i ka maʻi.
- Helu koko piha (CBC): Nānā kēia i ka helu o nā hunaola ʻulaʻula, nā hunaola keʻokeʻo, a me nā platelet i loko o kou koko. Inā haʻahaʻa kou helu platelet, a inā haʻahaʻa kou hemoglobin ma muli o ka anemia, hiki ke kānalua ʻia kēia ʻano.
- Nā hoʻāʻo clotting: ʻO kēia nā hoʻokolohua e ana i ka lōʻihi o ke kau ʻana o kou koko.
- nā hoʻokolohua von Willebrand factor (VWF): Nānā kēia mau hoʻokolohua kūikawā i ka pae o ka protein VWF i loko o kou koko a inā paha e hana pono ana.
- Nā hoʻāʻo Factor VIII: Mālama ka protein VWF iā Factor VIII, kekahi protein koʻikoʻi e kōkua i ke kāpili ʻana o ke koko. No laila, ke haʻahaʻa ka VWF, hiki ke haʻahaʻa nā pae Factor VIII. Ke nānā nei kēia hoʻāʻo i kēlā.
He aha nā lāʻau lapaʻau no kēia?
Aia ka lāʻau lapaʻau i ke ʻano o ka maʻi āu e loaʻa ai a me ke koʻikoʻi o kāu mau hōʻailona. Pono ka hapa nui o ka poʻe i ka lāʻau lapaʻau ma mua o ke ʻoki ʻana a ma hope paha o kahi ʻeha.
Aia kekahi mau ʻano lapaʻau nui:
- Desmopressin (DDAVP): ʻO kēia ka lāʻau lapaʻau i hoʻohana nui ʻia. He hormone ia. Hāʻawi ʻia ia ma ke ʻano he pīpī ihu a i ʻole he inikini. Hana ia ma ka hoʻolalelale ʻana i ka hoʻokuʻu ʻana o nā protein VWF i mālama ʻia i loko o ko kākou kino i loko o ke koko.
- nā hoʻokomo ʻana o ka von Willebrand factor: I nā hihia koʻikoʻi, hāʻawi ʻia kahi ʻano VWF i hoʻopaʻa ʻia i ke kino ma o kahi inikini. Ua like kēia me ka hāʻawi ʻana i ke kino i ka protein VWF i hoʻopau ʻia.
- Nā lāʻau antifibrinolytics: Hana kēia mau lāʻau lapaʻau ma ka pale ʻana i ka hoʻoheheʻe koke ʻana o kahi ʻūpā koko. Hāʻawi ʻia lākou e kāohi i ke kahe ʻana o ke koko i nā kūlana e like me ka unuhi ʻana o nā niho.
- Nā lāʻau hoʻomalu hānau: He mea pono kēia no nā wahine me ke kahe koko nui o ka menstrual. Kōkua ka hormone estrogen i loko o kēia mau lāʻau i ka hoʻonui ʻana i nā pae VWF.
Āhea wau e ʻike ai i ke kauka?
Inā he maʻalahi kou kahe ʻana o ke koko, he maʻalahi ka palapū, a he nui paha kou mau wā, e ʻike pono i kāu kauka ʻohana. Aia paha kekahi mau kumu ʻē aʻe o ke kahe nui ʻana o ke koko, no laila he mea nui e loaʻa kahi hōʻailona kūpono.
ʻO ka mea nui loa: I kēlā me kēia manawa ʻaʻole hiki iā ʻoe ke kaohi i ke kahe ʻana o ke koko, e hele koke i ka Emergency Treatment Unit (ETU) o ka haukapila.
He aha kaʻu e hana ai i koʻu wā e ola nei me kēia maʻi?
ʻO ka loaʻa ʻana o ka maʻi von Willebrand ʻo ia hoʻi, pono ʻoe e akahele iki e pale aku i ke kahe ʻana o ke koko. E aʻo aku kāu kauka iā ʻoe i kēia. Ma keʻano laulā, ʻoi aku ka maikaʻi o ka pale ʻana i kēia mau mea:
- E pale i nā haʻuki e hiki ai ke hōʻeha: ʻAʻole kūpono nā haʻuki e pili nui ana, e like me ka rugby a me ka mokomoko.
- Mai lawe i nā lāʻau hoʻokahe koko: Mai lawe i nā lāʻau ʻeha e like me ka aspirin a i ʻole NSAID (e.g., Ibuprofen, Diclofenac) me ka ʻae ʻole o kāu kauka.
- E pale i ka lawe ʻana i kekahi mau mea hoʻohui: Hiki i nā mea e like me ka huaora E a me ka ʻaila iʻa ke hoʻomāmā i ke koko. E nīnau i kāu kauka ma mua o ka hoʻohana ʻana i kekahi mea.
E haʻi aku i kāu mau kauka a pau (me kou kauka niho) ua loaʻa iā ʻoe kēia maʻi i hiki iā lākou ke hana i nā hana e kāohi ai i ke kahe ʻana o ke koko ma mua o ka hana ʻana i kekahi mea, e like me ke ʻoki kino. He manaʻo maikaʻi nō hoʻi e komo i kahi kūpeʻe lima makaʻala lapaʻau e hoʻomaopopo i nā limahana lapaʻau inā he pilikia.
Leka Lawe-Home
- ʻO ka maʻi Von Willebrand kahi maʻi koko i hoʻoilina ʻia i hoʻokumu ʻia e ka hemahema a i ʻole ka hana hewa ʻana o kahi protein i kapa ʻia ʻo von Willebrand factor (VWF).
- ʻO ke ʻano maʻamau (ʻAno 1) he mau hōʻailona palupalu loa a ʻaʻole paha e hōʻike i kekahi mau hōʻailona.
- ʻO ke kahe pinepine ʻana o ka ihu, ka maʻalahi o ka ʻeha, ke kaumaha o ka menstruation, a me ke kahe ʻana o ke koko no ka manawa lōʻihi mai nā ʻeha nā hōʻailona nui.
- ʻOiai ʻaʻole hiki ke ho'ōla loa ʻia, hiki ke mālama maikaʻi ʻia me nā lāʻau lapaʻau e like me Desmopressin, VWF infusions, a me nā hoʻololi ʻana i ke ʻano o ka nohona.
- Inā loaʻa iā ʻoe kēia mau hōʻailona, mai kānalua e ʻike i kāu kauka a hana i nā hoʻokolohua e pono ai. ʻO ka ʻike pololei a me ka mālama ʻana nā mea nui loa.











💬 Comments (0)
ʻAʻohe manaʻo i kau ʻia. Hoʻohui i kāu manaʻo ma ʻaneʻi no ka manawa mua.
Hoʻohui i kāu manaʻo