Ke hopohopo nei ʻoe e pili ana i ke kāpili ʻana o ke koko? E kamaʻilio kākou e pili ana i ka hemahema o ka protein C

Ua manaʻo paha ʻoe e like me ka kokoke ʻana e loaʻa iā ʻoe kahi ʻūpā koko? A i ʻole ua manaʻo koke ʻoe ua pehu a ʻeha kou wāwae? ʻOkoʻa paha ke kumu o kēia mau mea ma mua o kou manaʻo. I kēia lā, ke kamaʻilio nei mākou e pili ana i kahi maʻi kakaikahi akā koʻikoʻi loa e makaʻala. ʻO ia ka Protein C Deficiency . ʻOiai ke kani ʻē paha ka inoa, pili ia i ke kaʻina hana koko i loko o ko mākou kino. E nānā kākou i ke ʻano o ia mea, no ke aha e hana ʻia ai, a me kāu mea e hiki ai ke hana e pili ana i ia mea.

He aha maoli ka hemahema o ka Protein C?

I ka ʻōlelo maʻalahi, ʻo ka Protein C Deficiency kahi kūlana i paʻa ai ko kākou koko ma mua o ka mea e pono ai, a i ʻole ma ke ʻano maʻamau ʻole. Eia kahi wehewehe pōkole.

E noʻonoʻo ʻoe he ʻeha kou ma kekahi wahi o kou kino. A laila, no ka hoʻōki ʻana i ke kahe ʻana o ke koko, pono e hoʻopili ʻia kekahi koko. He mea maʻamau kēlā. He ʻano pale ia o ko kākou kino. Akā he aha ka mea e hana ai inā lilo kēia hoʻopili koko i mea kaohi ʻole a nui loa? Ma laila e hoʻomaka ai ka pilikia.

Aia kekahi mau mea kūlohelohe i loko o ko kākou koko e kāohi ana i kēia kaʻina hana hoʻopaʻa koko, e like me ka ʻōnaehana paleki o ke kaʻa. ʻO ka Protein C kekahi o ia mau mea, he protein koʻikoʻi loa e kāohi ana i ke kāpili ʻana o ke koko. Ua kapa ʻia kēia he 'anti-clotting agent' kūlohelohe a i ʻole he anticoagulant . ʻO ia hoʻi, he mea e pale ai i ke koko mai ke kāpili ʻana.

I kēia manawa ua maopopo iā ʻoe, ʻeā? ʻO ka hemahema o ka Protein C ʻo ia hoʻi ʻaʻole lawa kēia protein i loko o kou koko. Ke hana ʻia kēlā, ʻaʻole hana pono ka paleki e kāohi ana i ke kāpili ʻana o ke koko. ʻO ka hopena, hoʻomaka nā ʻōpū koko e hana i loko o nā kīʻaha koko. ʻO nā ʻōpū koko e hana ʻia ma kēia ʻano hiki ke hana i nā kūlana weliweli loa, a hiki i ka hoʻoweliweli ʻana i ke ola. No ka laʻana, hana ʻia nā ʻōpū koko i loko o nā aʻa hohonu o nā wāwae (Deep Vein Thrombosis) a ʻo nā kūlana e like me kēlā ʻōpū koko e haki a paʻa i loko o nā māmā (Pulmonary Embolism) .

Pehea ka maʻamau o kēia ʻano?

ʻAʻole kēia he mea maʻamau loa, akā, ʻaʻole ia he mea kakaikahi e like me kā mākou e manaʻo nei.

• ʻAno palupalu: Ua manaʻo ʻia e hoʻopilikia wale kēia i hoʻokahi i loko o 200 a 500 mau kānaka o ka heluna kanaka.
• ʻAno koʻikoʻi: ʻO kēia ke ʻano kakaikahi loa. Hoʻopilikia ia ma kahi o hoʻokahi i loko o 500,000 a i 750,000 mau kānaka. Eia nō naʻe, ʻoi aku paha ka nui o ka helu maoli ma mua o kēia mau kuhi.

Hoʻopilikia like kēia maʻi i nā kāne a me nā wahine.

He aha nā hōʻailona o kēia?

ʻOkoʻa nā hōʻailona o kēia maʻi ma muli o ka maʻalahi a i ʻole ka koʻikoʻi. E nānā kākou i ka papa ma lalo nei e hoʻomaopopo pono ai i kēia.

He aha nā kumu o ka nele o ka protein C?

ʻO ke kumu nui o kēia kūlana, ʻo ia ka mana hoʻoilina, ʻo ia hoʻi he mea ia i hoʻoili ʻia mai kēlā hanauna a i kēia hanauna.

Nā Kumu Hoʻoilina

Aia kekahi gene i loko o ko kākou kino e kuhikuhi mai ana iā kākou e hana i kahi protein i kapa ʻia ʻo Protein C. Ua kapa ʻia ia ʻo ka gene PROC . Inā he mutation i loko o kēia gene, ʻaʻole paha e hana pono ʻia ka Protein C, a inā paha i hana ʻia, ʻaʻole paha e hana pono.

• ʻAno I Deficiency: Hana ʻia kēia e ka emi ʻana o nā pae Protein C.
• ʻAno II Deficiency: Hana ʻia kēia ke maʻamau nā pae Protein C, akā ʻaʻole hana pono ka protein.

E noʻonoʻo inā loaʻa i kekahi o nā mākua kēia gene PROC i hoʻololi ʻia. A laila aia he 50% ka manawa e hoʻoilina ai ke keiki i loaʻa iā lākou i kēlā gene i hoʻololi ʻia. Inā hana ʻia kēlā, e loaʻa i ke keiki kahi ʻano maʻi iki o kēia maʻi.

I kēia manawa, e noʻonoʻo ʻoe ua loaʻa i nā mākua ʻelua kēia ʻano gene i hoʻololi ʻia. A laila aia he 25% ka manawa e hoʻoilina ai ke keiki i kēlā mau ʻano gene ʻelua i hoʻololi ʻia. E loaʻa i kēlā keiki ke ʻano koʻikoʻi e hōʻike ana i nā hōʻailona i ka wā hānau.

Nā Kumu i Loaʻa

ʻAʻole kēia he mea hoʻoilina mau. Hiki i kekahi mau kūlana olakino a i ʻole nā ​​kumu ʻē aʻe ke hana i nā pae haʻahaʻa o ka Protein C.

• Ka nele o ka wikamina K
• Ke hoʻohana nei i ka Warfarin, ka mea hoʻokahe koko (e kamaʻilio mākou e pili ana i kēia ma hope)
• Maʻi akepaʻa koʻikoʻi
• ʻO ke kūlana i kapa ʻia ʻo Disseminated Intravascular Coagulation (DIC)
• Ka maʻi bacteria koʻikoʻi (Sepsis)

Pehea e ʻike ai i kēia maʻi?

Inā kānalua kāu kauka he maʻi kou, e hoʻāʻo lākou i kekahi mau mea e hōʻoia i ia.

• ʻO kāu mōʻaukala olakino pilikino: Inā paha ua loaʻa iā ʻoe nā pilikia koko ma mua.
• Kou mōʻaukala lapaʻau ʻohana: Aia kekahi o kou ʻohana i kēia ʻano pilikia koko?
• Nā hoʻāʻo koko: ʻO kēia ka mea nui loa. Ana lākou i kāu hana Protein C a me ka pae Protein C i loko o kou koko.
• Hoʻāʻo ʻana i ka hoʻoilina: Hiki ke hana i ka hoʻāʻo ʻana i ka hoʻoilina e nānā i kahi mutation i loko o ka gene PROC. Eia naʻe, ʻaʻole pono kēia e hōʻoia i ka maʻi.

Pehea e mālama ʻia ai?

ʻO ka lāʻau lapaʻau e pili ana i ke ʻano o ka Protein C Deficiency āu e loaʻa ai a me ke koʻikoʻi o kāu mau hōʻailona.

Lapaʻau no ke ʻano akahai

• ʻAʻole pono ka hapa nui o ka poʻe i ka lāʻau lapaʻau: ʻAʻole pono ka hapa nui o ka poʻe i kekahi lāʻau lapaʻau. Eia nō naʻe, pono paha ka nānā kūikawā a me ka lāʻau lapaʻau i ka wā o ke ʻoki kino, i ka wā hāpai, inā loaʻa iā lākou kahi ulia nui (e.g., kahi ulia kaʻa), a i ʻole i ka wā o ka hana kino ʻole (e.g., inā ua paʻa lākou i kahi moe).
• Nā Anticoagulants: Inā ua loaʻa iā ʻoe kahi hanana thrombotic, e kuhikuhi kāu kauka iā ʻoe i nā anticoagulants.

Lapaʻau no ke ʻano koʻikoʻi

No kēia kūlana koʻikoʻi i nā pēpē hānau hou, hāʻawi ʻia kahi lāʻau kūikawā i kapa ʻia ʻo Protein C concentrate (Ceprotin®) a i ʻole ka plasma hau hou.

He aha nā pilikia e hiki ai i kēia ke hana?

Aia kekahi mau pilikia nui e hiki ke kū mai mai kēia ʻano.

• Nā pilikia ʻili e pili ana i ka Warfarin: Ma hope o ka hoʻomaka ʻana i ka warfarin, hiki i kekahi poʻe ke loaʻa i nā ʻeha ʻeha, ʻulaʻula a poni paha. ʻO kēia ka mea maʻamau ma ke kino o luna, nā lima a i ʻole nā ​​​​wāwae. Inā ʻaʻole mālama pono ʻia, hiki i kēia ke alakaʻi i ka make ʻana o ka ʻili a me nā ʻiʻo ma lalo.
• ʻO ka Pulmonary Embolism: Hiki i kahi ʻūpā koko e hana ʻia ma nā wāwae (deep vein thrombus) ke hemo, hele ma ke kahe koko, a noho i loko o kahi aʻa koko i loko o nā māmā. He kūlana hoʻoweliweli kēia i ke ola.
• Purpura Fulminans: He pilikia koko e paʻa ana ma ke kino o ke keiki hānau hou. Inā ʻaʻole mālama ʻia, hiki ke make.
• Nā pilikia o ka lāʻau lapaʻau plasma hou: Ke hāʻawi mau ʻia kēia lāʻau i nā pēpē, hiki ke loaʻa nā pilikia ma muli o ka piʻi ʻana o ka wai i loko o ke kino (fluid overload).

He aha kāu e manaʻo ai ma hope o ka ʻike ʻia ʻana o ka maʻi?

ʻOkoʻa loa ka hopena o kēia ma muli o ke koʻikoʻi o ka maʻi.

ʻAʻole maikaʻi ka wānana no nā pēpē me ka hemahema nui o ka Protein C. Hiki paha iā lākou ke make ma hope koke iho o ka hānau ʻana. ʻAʻole lawa ka ʻike e ʻōlelo ai i ke ola lōʻihi o ka poʻe me kēia maʻi koʻikoʻi.

Inā he ʻano ʻoluʻolu kou, aia ʻoe i ka pilikia o ka venous thromboembolism hou. Aia kekahi pilikia e hele nā ​​​​​​pulu i nā māmā. No nā hopena maikaʻi loa, he mea nui e mālama i nā manawa hoʻopaʻa a kāu kauka. E ʻae kēia iā ia e nānā pono i kou kūlana a hoʻoponopono i kāu lāʻau lapaʻau e like me ka mea e pono ai.

Hiki ke pale ʻia kēia?

ʻOiai he mea hoʻoilina nui ka hemahema o ka Protein C, ʻaʻole hiki ke pale ʻia. Eia nō naʻe, hiki i nā mākua a me nā keiki ke kūkākūkā me kahi hematologist e aʻo hou e pili ana i ia mea a hana i nā hoʻokolohua e pono ai.

Eia kekahi, hiki ke pale ʻia ka hemahema o ka Protein C i hoʻokumu ʻia e nā kūlana olakino ʻē aʻe i kekahi manawa. Eia kekahi laʻana,

• Hiki i ka hormone estrogen i loko o kekahi mau pila hoʻomalu hānau a nā wahine e lawe ai ke hoʻonui i ka pilikia o nā ʻūpā koko.
• Hoʻonui hou ʻia kēia pilikia e nā kumu e like me ka puhipaka, ka momona, ka hāpai ʻana, a me ka hana kino ʻole.

I kekahi mau hihia, hiki i kāu kauka ke kuhikuhi i nā lāʻau pale o nā anticoagulants e hōʻemi i kēia pilikia. No laila, he mea nui loa e kamaʻilio ākea me kāu kauka e pili ana i kāu mau kumu pilikia.