ඔයාගේ පොඩි දරුවා දඟලනකොට, සෙල්ලම් කරනකොට පොඩි පොඩි තුවාල, සීරීම් වෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්නේ. ඒත්, එහෙම වෙන පොඩිම පොඩි තුවාලෙකින් වුණත්, නැත්නම් නිකන්ම නහයෙන් ලේ ගලනකොට, ඒක සාමාන්‍ය විදිහට වඩා වෙලාවක් යනකල් නවතින්නේ නැතුව තියෙනවද? ඇඟේ ලේසියෙන් නිල්වෙන තැලීම් පාරවල් ඇතිවෙනවද? මේ වගේ දෙයක් දැක්කම අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදිහට ඔයාට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාධාරණයි. ඉතින් අද අපි කතා කරමු මේකට හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්, ඒත් හරියට කළමනාකරණය කරගත්තොත් දරුවට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ඉඩ සලසන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි හීමොෆීලියා B (Hemophilia B).
සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ හීමොෆීලියා B කියන්නේ?
හරි, අපි මේක මෙහෙම තේරුම් ගමු. අපේ ඇඟේ කොහේහරි තුවාලයක් වුණාම ලේ ගලන එක ටික වෙලාවකින් නතර වෙන්නේ, අපේ ලේ වල තියෙන විශේෂ ප්‍රෝටීන වර්ග නිසයි. මේවට අපි කියනවා ‘ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක’ එහෙමත් නැත්නම් clotting factors කියලා. හිතන්නකෝ මේවා හරියට තුවාලයක් වුණාම ඒක ඉක්මනට පිළිසකර කරන්න එන සේවක කණ්ඩායමක් වගේ කියලා. මේ සේවකයෝ එකතු වෙලා තමයි ලේ ගලන එක නවත්තන ‘කැටියක්’ හදන්නේ.
අපේ ලේ වල මේ වගේ ප්‍රධාන සේවකයෝ, ඒ කියන්නේ clotting factors වර්ග 13ක් තියෙනවා. හීමොෆීලියා B (Hemophilia B) තියෙන දරුවෙක්ගේ ඇඟේ, මේ සේවකයන්ගෙන් අංක නවය (Factor IX) කියන කෙනාගේ ලොකු අඩුවක් තියෙනවා. මේ වැදගත් සේවකයා නැති නිසා, තුවාලයක් වුණාම ලේ ගලන එක නවත්වන කැටිය හරියට හැදෙන්නේ නෑ. ඒකයි සාමාන්‍ය කෙනෙක්ට වඩා වැඩි වෙලාවක් ලේ ගලන්නේ.
මේ තත්ත්වය සාමාන්‍යයෙන් හඳුනාගන්නේ පොඩි කාලෙදිමයි. හීමොෆීලියා රෝගීන්ගෙන් සුළු පිරිසකට තමයි මේ B වර්ගය තියෙන්නේ. ඒ වගේම, මේක ගැහැණු දරුවන්ට වඩා පිරිමි දරුවන් අතර සුලබයි.
මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?
ගොඩක් වෙලාවට මේක දරුවාට උරුම වෙන්නේ අම්මගෙන්. අම්මා මේ රෝගය ඇතිකරන දෝෂ සහිත ජානයක වාහකයෙක් (carrier) වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර වෙලාවට, පවුලේ කාටවත් මේ තත්ත්වය නැතුව වුණත්, දරුවා මව්කුසේ ඉන්නකොට ජානයක අහඹු ලෙස සිදුවන වෙනසක් (gene mutation) නිසාත් මේ රෝගය ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
අපි කොහොමද මේ රෝග ලක්ෂණ හඳුනාගන්නේ?
ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණ දෙක තමයි සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා දිගු වෙලාවක් ලේ ගැලීම සහ ඇඟ ලේසියෙන්ම තැලීම. ඔයාගේ දරුවාට මේ වගේ දේවල් පේනවද කියලා බලන්න.
| රෝග ලක්ෂණය | වැඩිදුර විස්තර |
|---|---|
| නිතර නහයෙන් ලේ ගැලීම | විශේෂ හේතුවක් නැතුව නිතරම නහයෙන් ලේ යනවා නම්. |
| පොඩි තුවාලයකින් අධික ලේ යාම | පුංචි සීරීමකින් වුණත් ගොඩක් ලේ යනවා නම්. |
| කට ඇතුළේ ලේ ගැලීම් | දතක් හපවුණාම, දතක් ගැලෙව්වට පස්සේ දිගටම ලේ යනවා නම්. |
| නැවත ලේ ගැලීම | තුවාලයකින් ලේ ගිහින් නැවතුනාට පස්සේ, ආයෙමත් ලේ යන්න පටන් ගන්නවා නම්. |
| මුත්‍රා හෝ මළපහ සමඟ ලේ යාම | මේකත් සැලකිලිමත් විය යුතු ලක්ෂණයක්. |
| විශාල තැලීම් | ඇඟේ ලොකු, නිල්පාට වෙච්ච තැළුම් පාරවල් ලේසියෙන්ම ඇතිවෙනවා නම්. |
සමහර වෙලාවට මේ ලේ ගැලීම ඇඟ මතුපිටට පේන්නේ නෑ. මාංශ පේශියක් ඇතුළේ හරි, දණහිස, වැලමිට වගේ සන්ධියක් ඇතුළේ හරි ලේ ගලන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් ඒ තැන ඉදිමිලා, රිදෙනවා, අතගාද්දී රස්නයක් දැනෙනවා.
ඔළුව වැදුනොත් නම් ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න ඕන!
මේ රෝගී තත්ත්වයත් එක්ක, ඔළුවට වෙන පොඩි වැදීමක් වුණත් හරිම භයානක වෙන්න පුළුවන්. මොකද ඒකෙන් මොළය ඇතුළේ ලේ ගලන්න ඉඩ තියෙනවා. ඔයාගේ දරුවාගේ ඔළුව කොහේහරි වැදුනොත්, පහත ලක්ෂණ වලින් එකක් හරි තියෙනවද කියලා බලන්න. එහෙම දෙයක් තියෙනවා නම්, වහාම දරුවාව ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) අරගෙන යන්න.
| මොළයේ ලේ ගැලීමක හදිසි අනතුරු ඇඟවීමේ ලක්ෂණ | |
|---|---|
| – තදබල හිසරදය | – වමනය දැමීම |
| – බෙල්ලේ වේදනාව සහ තද ගතිය | – අධික නිදිමත ගතිය |
| – හදිසියේ ඇතිවන ඇඟේ පණ නැති ගතිය | – ඇවිදීමේ අපහසුතාව |
වෛද්‍යවරයෙක් මේ රෝගය හරියටම හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
සාමාන්‍යයෙන් බබෙක්ගේ මුල් මාස 6දී මේක හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරුයි. මොකද ඒ කාලේදී දරුවෝ වැඩිය වැටෙන්නේ, තුවාල කරගන්නේ නෑනේ. හැබැයි දරුවා දණගාන්න, ඇවිදින්න පටන් ගත්තම ඔයාට මේ ප්‍රශ්න දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්.
ඔයා දරුවාව දොස්තර මහත්තයා ළඟට අරගෙන ගියාම, එතුමා ඔයාගෙන් මේ වගේ දේවල් අහයි:
- “මේ තැලීම්, තුවාල ඇතිවුණේ කොහොමද?”
- “ලේ ගලන්න ගත්තම කොච්චර වෙලා ගියාද නවතින්න?”
- “දරුවා මොනවාහරි බෙහෙත් වර්ග පාවිච්චි කරනවද?”
- “වෙන මොනවාහරි සෞඛ්‍ය ගැටළු තියෙනවද?”
- “පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලේ යන, ලේ කැටි ගැහෙන්නේ නැති ප්‍රශ්න තියෙනවද?”
ඊට පස්සේ, රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න, දොස්තර මහත්තයා දරුවාගේ ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නියම කරයි. ඒවයින් ප්‍රධාන වශයෙන් බලන්නේ ලේ කැටි ගැහෙන්න කොච්චර වෙලාවක් යනවද, අඩුවක් තියෙන clotting factors මොනවද කියලයි.
| ලේ පරීක්ෂණය | එයින් බලන්නේ කුමක්ද? |
|---|---|
| සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count – CBC) | ලේ වල තියෙන සෛල වර්ග සහ ප්‍රමාණයන් ගැන වැදගත් තොරතුරු ලබාදෙනවා. |
| PT සහ aPTT පරීක්ෂණ (Prothrombin Time & Activated Partial Thromboplastin Time) | මේ දෙකෙන්ම ලේ කැටි ගැසීමට ගතවන කාලය මනිනවා. |
| Factor VIII සහ Factor IX පරීක්ෂණ | ලේ වල මේ කියන කැටි ගැසීමේ සාධක මට්ටම් කොච්චරද කියලා හරියටම මැන බලනවා. |
ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?
මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නම් නෑ. ඒත්, මේ තත්ත්වය ඉතාම හොඳින් කළමනාකරණය කරගෙන, ඔයාගේ දරුවාට ක්‍රියාශීලී, සතුටින් පිරිච්ච ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි Replacement Therapy කියන එක. සරලවම කිව්වොත්, දරුවාගේ ඇඟේ අඩු, ඒ කියන්නේ ඇඟට හදාගන්න බැරි Factor IX කියන සාධකය එන්නතක් විදිහට නහරයකට ලබා දෙන එක. මේ ලබාදෙන Factor IX, සමහරවිට මිනිස් රුධිර ප්ලාස්මාවෙන් ලබාගත්තු එකක් වෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් විද්‍යාගාරයේ නිපදවපු (recombinant) එකක් වෙන්න පුළුවන්.
- රෝග තත්ත්වය දරුණු නම්: ලේ ගැලීම් වළක්වා ගන්න, දරුවාට නිතිපතාම මේ ප්‍රතිකාරය ලබාගන්න සිද්ධ වෙයි.
- රෝග තත්ත්වය එතරම් දරුණු නැත්නම්: ලේ ගැලීමක් පටන් ගත්තට පස්සේ ඒක නවත්වන්න විතරක් ප්‍රතිකාර ලබාගන්න සිද්ධ වෙයි.
මේ ප්‍රතිකාරය සායනයකින් (clinic) ලබාගන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට ගෙදරටම ඇවිත් හෙදියක් ලවා කරගන්නත්, නැත්නම් දෙමව්පියන්ටම මේක ගෙදරදී දරුවාට ලබාදෙන හැටි පුහුණු වෙන්නත් අවස්ථාව තියෙනවා.
දරුවාව රැකබලා ගනිද්දී අපි සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
- ප්‍රථමාධාර: පොඩි තුවාලයක්, සීරීමක් වුණ ගමන්ම, ඒ තැන පිරිසිදු කරලා, හොඳට තද කරලා අල්ලගෙන ඉඳලා, පටියක් (bandage) දාන්න. හැබැයි බරපතල තුවාලයකට නම් අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න ඕන.
- ව්‍යායාම සහ බර: මාංශ පේශි ශක්තිමත් කරන ව්‍යායාම වැදගත්. මොකද ශක්තිමත් පේශි තුවාල වලින් සිදුවන ලේ ගැලීම් අඩු කරනවා. ඒ වගේම, නිරෝගී බරක් පවත්වා ගැනීම අත්‍යවශ්‍යයි. මොකද ඇඟේ බර වැඩිවෙනකොට සන්ධි වලට වැඩි පීඩනයක් එල්ල වෙලා, ලේ ගැලීමේ ගැටළු වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
- වෙනත් වෛද්‍යවරුන් දැනුවත් කිරීම: දරුවාගේ දන්ත වෛද්‍යවරයා ඇතුළු සියලුම සෞඛ්‍ය සේවා සපයන්නන්ව දරුවාගේ මේ තත්ත්වය ගැන දැනුවත් කරන්න. මොකද දතක් ගලවනවා වගේ දෙයක් කරන්න කලින්, ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන විශේෂ බෙහෙත් වර්ග ලබා දෙන්න අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
- වෛද්‍ය උපදෙස් නැතුව බෙහෙත් දෙන්න එපා: සමහර වේදනා නාශක, උදාහරණයක් විදිහට Ibuprofen වගේ බෙහෙත් වර්ග ලේ ගැලීම වැඩි කරන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්නේ නැතුව ෆාමසියෙන් ගන්න කිසිම බෙහෙතක් දරුවාට දෙන්න එපා.
- ආරක්ෂාව: දරුවාව අනතුරු වලින් වළක්වා ගන්න උපරිමයෙන් උත්සහ කරන්න. සෙල්ලම් කරනකොට දණහිස් ආවරණ (knee pads), වැලමිටි ආවරණ (elbow pads) සහ හෙල්මට් එකක් පලඳවන්න. ගෙදර තියෙන මේස පුටු වල තියුණු කොන් (sharp edges) ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Hemophilia B කියන්නේ ලේ වල තියෙන කැටි ගැසීමේ සාධකයක් වන Factor IX වල අඩුවක් නිසා ඇතිවෙන ජානමය තත්ත්වයක්.
- ඔබේ දරුවාට සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා දිගු කාලයක් ලේ ගැලීම, ලේසියෙන් ඇඟ තැලීම වැනි ලක්ෂණ ඇත්නම් වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න.
- දරුවාගේ ඔළුව වැදුනොත් එය හදිසි අවස්ථාවක්. හිසරදය, වමනය වැනි ලක්ෂණ ඇත්නම් වහාම රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) ගෙන යන්න.
- ප්‍රතිකාර සහ ඕනෑම වේදනා නාශකයක් ලබාදීමට පෙර සැමවිටම ඔබේ වෛද්‍යවරයාගෙන් උපදෙස් ලබාගන්න.
- නිසි ප්‍රතිකාර, නිවැරදි කළමනාකරණය සහ ආරක්ෂිත පියවර අනුගමනය කිරීමෙන් ඔබේ දරුවාට සම්පූර්ණයෙන්ම ක්‍රියාශීලී සහ සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කළ හැකියි. බිය වෙන්න එපා, නමුත් දැනුවත් වෙන්න.
Hemophilia B, හීමොෆීලියා B, ලේ කැටි ගැසීම, factor ix, දරුවන්ගේ රෝග, ජානමය රෝග, අධික ලේ ගැලීම
