क्या आपके फेफड़े सिकुड़ रहे हैं और सांस लेने में कठिनाई हो रही है? (पल्मोनरी फाइब्रोसिस) आइए इस बारे में बात करते हैं!

क्या आपको कभी-कभी सीढ़ियाँ चढ़ते समय या थोड़ी दूर चलते समय साँस फूलने जैसा महसूस होता है? या क्या आपको पहले की तरह थकान महसूस नहीं होती, लेकिन अब छोटे-मोटे काम करते समय भी बहुत थकान महसूस होती है? इन सब का एक कारण आपके फेफड़ों में बदलाव हो सकता है। जी हाँ, पल्मोनरी फाइब्रोसिस, एक ऐसी स्थिति है जिसमें फेफड़े धीरे-धीरे सख्त हो जाते हैं और साँस लेना मुश्किल हो जाता है, इसी के बारे में हम आज बात करने जा रहे हैं।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, पल्मोनरी फाइब्रोसिस फेफड़ों के अंदर के ऊतकों का मोटा और क्षतिग्रस्त होना है। इसे ऐसे समझें जैसे चोट लगने पर त्वचा पर निशान पड़ जाते हैं, कुछ ऐसा ही फेफड़ों के अंदर होता है। यह फेफड़ों के रोगों के एक समूह में आता है जिसे इंटरस्टिशियल लंग डिजीज कहते हैं। इसमें होता यह है कि फेफड़ों में मौजूद सबसे छोटी वायु थैली, यानी वे स्थान जहाँ साँस लेने पर ऑक्सीजन प्रवेश करती है, जिन्हें हम एल्वियोली कहते हैं, और उनके आसपास के ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। देखिए, फेफड़े स्पंज की तरह होते हैं। साँस लेने पर वे फूलते हैं और साँस छोड़ने पर सिकुड़ते हैं। लेकिन जब यह स्थिति (पल्मोनरी फाइब्रोसिस) होती है, तो फेफड़ों के ऊतक सख्त और कठोर हो जाते हैं, इसलिए वे पहले की तरह फूल या सिकुड़ नहीं पाते। तब साँस लेना मुश्किल हो जाता है और साँस फूलने लगती है। यहाँ तक कि रोज़मर्रा के काम जो पहले आसान लगते थे, अब बहुत थकाने वाले हो जाते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि पल्मोनरी फाइब्रोसिस नामक यह स्थिति स्थायी होती है , जिसका अर्थ है कि इसे पूरी तरह से ठीक करना मुश्किल है। साथ ही, समय के साथ यह धीरे-धीरे बिगड़ती जा सकती है (प्रगतिशील रूप से बिगड़ती जाती है) । इसे हम प्रगतिशील पल्मोनरी फाइब्रोसिस कहते हैं।

क्या फेफड़े बिना किसी कारण के सख्त हो सकते हैं? इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस क्या है?

जी हां, कभी-कभी इस फेफड़े की बीमारी का कारण पता नहीं चल पाता । ऐसे मामलों को हम 'इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस' कहते हैं। 'इडियोपैथिक' का अर्थ है "अज्ञात कारण"। ज्यादातर मामलों में, पल्मोनरी फाइब्रोसिस से पीड़ित अधिकांश रोगियों में यही स्थिति पाई जाती है।

आपको कैसे पता चलेगा कि आपको पल्मोनरी फाइब्रोसिस है? इसके लक्षण क्या हैं?

इस बीमारी के लक्षण हर व्यक्ति में थोड़े-बहुत भिन्न हो सकते हैं, लेकिन कुछ सामान्य लक्षण हैं:

• सांस फूलना : सांस लेने में कठिनाई, विशेष रूप से हल्के व्यायाम के दौरान या उसके बाद, कोई कार्य करते समय या उसे पूरा करने के बाद।
• छोटी, उथली सांसें: जल्दी-जल्दी छोटी-छोटी सांसें लेना, मानो छाती को पूरी तरह से भर पाने में असमर्थ हों।
• लगातार सूखी खांसी : ऐसी खांसी जिसमें बलगम नहीं निकलता और जो समय के साथ ठीक नहीं होती।
• बिना किसी कारण के थका हुआ महसूस करना (थकान: अच्छी नींद लेने या ज्यादा काम न करने के बावजूद भी हर समय थका हुआ महसूस करना।
• अस्पष्टीकृत वजन घटाना : बिना डाइट किए ही वजन कम होना।
• क्लब फिंगर्स: कुछ लोगों की उंगलियां और पैर की उंगलियां सूजकर बड़ी हो सकती हैं, जो ड्रमस्टिक जैसी दिखती हैं।
• त्वचा का रंग बदलना (सायनोसिस): जब रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं होती है, तो होंठ, आंखों के आसपास का क्षेत्र और नाखूनों का रंग नीला, भूरा या सफेद हो सकता है।

यदि आपको इनमें से एक या अधिक लक्षण हैं, तो चिकित्सकीय सलाह लेना सबसे अच्छा है।

यह (फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस) क्यों होता है? इसके क्या कारण हैं?

विशेषज्ञों का मानना ​​है कि फेफड़ों के क्षतिग्रस्त होने या उनमें सूजन आने पर पल्मोनरी फाइब्रोसिस होता है, और यह प्रक्रिया ठीक से ठीक नहीं हो पाती। इसका मतलब यह है कि जब फेफड़े खुद को ठीक करने की कोशिश करते हैं, तो कुछ गड़बड़ हो जाती है और घाव के निशान बन जाते हैं। इसके कई विशिष्ट कारण हो सकते हैं:

• संयोजी ऊतक रोग : यदि आपको रुमेटॉइड आर्थराइटिस (आरए), ल्यूपस या स्क्लेरोडर्मा जैसी बीमारियां हैं, तो ये आपके फेफड़ों को भी प्रभावित कर सकती हैं।
• पर्यावरणीय जोखिम: कुछ धूल और रसायनों के लंबे समय तक संपर्क में रहने से फेफड़ों को नुकसान पहुंच सकता है। उदाहरणों में एस्बेस्टस, सिलिका और बेरिलियम शामिल हैं। हाइपरसेंसिटिविटी न्यूमोनिटिस, जो कुछ फफूंद, बैक्टीरिया, पक्षियों के पंख या रूसी से होने वाली एलर्जी है, भी इस स्थिति का कारण बन सकती है।
• ग्रैनुलोमैटस रोग: सार्कोइडोसिस या लैंगरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस जैसी स्थितियाँ।
• कुछ दवाएं या उपचार: हृदय रोग के लिए एमियोडारोन, मूत्र पथ के संक्रमण के लिए नाइट्रोफ्यूरेंटोइन, कैंसर और गठिया के लिए मेथोट्रेक्सेट और कैंसर के लिए विकिरण चिकित्सा जैसी कुछ दवाएं फेफड़ों को भी नुकसान पहुंचा सकती हैं।
• धूम्रपान: धूम्रपान फेफड़ों के लिए बहुत हानिकारक है। यह फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का भी एक प्रमुख कारण है।

हालांकि, जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, कई मामलों में, एक विशिष्ट कारण का पता नहीं लगाया जा सकता है।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस होने का खतरा किसे अधिक होता है?

ऊपर बताए गए कारणों के अलावा, कुछ अन्य लोगों को भी इस बीमारी के होने का थोड़ा अधिक खतरा होता है:

• 65 वर्ष से अधिक आयु वालों के लिए।
• पुरुषों के लिए, महिलाओं की तुलना में अधिक।
• यदि परिवार में किसी को पल्मोनरी फाइब्रोसिस है, तो इसमें आनुवंशिक प्रभाव हो सकता है।
• कुछ आनुवंशिक स्थितियों (डीएनए में परिवर्तन) के कारण होने वाली बीमारियों से पीड़ित लोगों के लिए। उदाहरण के लिए, डिस्केराटोसिस कंजेनिटा नामक एक बहुत ही दुर्लभ अस्थि मज्जा विकार।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस के कारण और कौन-कौन सी जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं?

जब फेफड़ों के ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो वे शरीर के बाकी हिस्सों तक ऑक्सीजन ठीक से नहीं पहुंचा पाते। इससे हमारे हृदय को अधिक मेहनत करनी पड़ती है। इसके परिणामस्वरूप कई जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं:

• रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम होना (हाइपोक्सिमिया) और ऊतकों तक ऑक्सीजन की कमी होना (हाइपोक्सिया)।
• फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप।
• फेफड़ा सिकुड़ गया।
• बार-बार फेफड़ों में संक्रमण होना।
• पूर्ण श्वसन विफलता।
• दिल की धड़कन रुकना।

इसीलिए, लक्षण दिखने पर तुरंत डॉक्टर से मिलना और इलाज कराना महत्वपूर्ण है।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान कैसे किया जाता है? इसमें कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

पल्मोनरी फाइब्रोसिस के निदान की पुष्टि के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, आपका डॉक्टर आपके फेफड़ों की जांच करेगा और आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा। फिर वे यह देखने के लिए परीक्षण करेंगे कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं। वे अन्य हृदय या फेफड़ों की स्थितियों की भी जांच करेंगे जो आपके लक्षणों का कारण हो सकती हैं। सबसे आम परीक्षण निम्नलिखित हैं:

• छाती का एक्स-रे: फेफड़ों की सामान्य स्थिति की जांच करें।
• उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी (एचआरसीटी) स्कैन: यह फेफड़ों में मौजूद निशानों को बहुत स्पष्ट रूप से दिखा सकता है।
• फुफ्फुसीय कार्यक्षमता परीक्षण (पीएफटी): ये परीक्षण इस बात को मापते हैं कि आप कितनी अच्छी तरह से सांस अंदर और बाहर ले सकते हैं, और आपके फेफड़े कितनी हवा धारण कर सकते हैं।
• रक्त परीक्षण: रक्त में ऑक्सीजन के स्तर की जांच करने के लिए धमनी रक्त गैस परीक्षण जैसे परीक्षण, साथ ही अन्य बीमारियों की जांच के लिए भी परीक्षण किए जाते हैं।
• ब्रोंकोस्कोपी: यह एक परीक्षण है जिसमें एक छोटी सी ट्यूब से जुड़ा कैमरा नाक या मुंह के माध्यम से फेफड़ों के अंदर डाला जाता है। इस दौरान ऊतक का नमूना (बायोप्सी) भी लिया जा सकता है।
• बायोप्सी: फेफड़ों से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लिया जाता है और उसे सूक्ष्मदर्शी के नीचे जांचा जाता है।

कभी-कभी, आपका डॉक्टर हृदय संबंधी समस्याओं की जांच के लिए इकोकार्डियोग्राम कराने की सलाह भी दे सकता है।

क्या पल्मोनरी फाइब्रोसिस पूरी तरह से ठीक हो सकता है? इसके लिए कौन-कौन से उपचार उपलब्ध हैं?

दुर्भाग्यवश, पल्मोनरी फाइब्रोसिस का फिलहाल कोई इलाज नहीं है। लेकिन चिंता न करें। मौजूदा उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने, रोग की प्रगति को धीमा करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं। मुख्य उपचार इस प्रकार हैं:

• एंटीफाइब्रोटिक दवाएं: निंटेडेनिब (ओएफईवी®) या पिरफेनिडोन (एस्ब्रिएट®) जैसी दवाएं फेफड़ों में निशान पड़ने की दर को धीमा करने और फेफड़ों के कार्य को संरक्षित करने में मदद करती हैं।
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स: इनका उपयोग कभी-कभी फेफड़ों में सूजन को कम करने के लिए किया जाता है।
• ऑक्सीजन थेरेपी: यदि आपके रक्त या ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पा रही है, तो आपका डॉक्टर आपको अतिरिक्त ऑक्सीजन लेने की सलाह दे सकता है। यह नाक में कैनुला या चेहरे पर मास्क के माध्यम से दी जाती है।
• फुफ्फुसीय पुनर्वास: इसमें विशेष श्वास व्यायाम और शारीरिक व्यायाम शामिल होते हैं जो आपके फेफड़ों को मजबूत बनाने और सांस लेना आसान बनाने में मदद करते हैं।
• फेफड़े का प्रत्यारोपण: यदि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की बीमारी गंभीर है, तो कुछ रोगियों के लिए फेफड़े के प्रत्यारोपण पर विचार किया जा सकता है।
• नैदानिक ​​परीक्षण: यदि आपकी रुचि हो, तो आप नई दवाओं और उपचारों पर किए जा रहे शोध अध्ययनों में भी भाग ले सकते हैं। इस बारे में अपने डॉक्टर से पूछें।

इसके अलावा, यदि कोई अन्य बीमारी है जो पल्मोनरी फाइब्रोसिस के विकास का कारण बन रही है (उदाहरण के लिए, '(ऑटोइम्यून बीमारी)'), तो उसका इलाज करना आवश्यक होगा, या यदि ऐसी स्थितियां हैं जो फेफड़ों में जमाव को बदतर बनाती हैं (उदाहरण के लिए, '(जीईआरडी)' - गैस्ट्रिक परेशानी), तो आपको उसके लिए भी दवा लेनी होगी।

अगर मुझे पल्मोनरी फाइब्रोसिस है, तो मुझे अपनी देखभाल कैसे करनी चाहिए?

(पल्मोनरी फाइब्रोसिस) पल्मोनरी फाइब्रोसिस से पीड़ित व्यक्ति के लिए संक्रमण से लड़ना और ठीक होना थोड़ा मुश्किल हो सकता है। इसलिए, साबुन और पानी से बार-बार हाथ धोना, अपने आस-पास की जगह को साफ रखना और भीड़-भाड़ वाली जगहों से जितना हो सके दूर रहना बहुत ज़रूरी है (खासकर फ्लू और सर्दी के मौसम में और कोविड महामारी के दौरान)। साथ ही, डॉक्टर द्वारा सुझाए गए टीके लगवाना भी आवश्यक है। ये टीके निमोनिया, इन्फ्लूएंजा, आरएसवी और कोविड जैसी बीमारियों से बचाव में मदद करते हैं।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको सांस लेने में तकलीफ हो रही है या पहले से ज्यादा जल्दी थकान महसूस हो रही है, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें। क्योंकि इन लक्षणों की पहचान करके समय रहते इलाज शुरू करने से बीमारी की प्रगति को धीमा किया जा सकता है।यदि आपको पहले से ही संयोजी ऊतक रोग या ग्रैनुलोमैटस रोग है, तो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस विकसित होने के जोखिम को कम करने के तरीकों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।

आपको आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाना चाहिए?

यदि निम्नलिखित में से कोई भी लक्षण दिखाई दे, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या निकटतम आपातकालीन कक्ष में जाएं:

• अचानक, सांस लेने में गंभीर कठिनाई।
• सीने में तेज दर्द।
• भ्रम या परिवर्तित मानसिक स्थिति।
• त्वचा, होंठ या नाखूनों का नीला पड़ जाना।

मुझे अपने डॉक्टर से क्या पूछना चाहिए?

डॉक्टर के पास जाते समय ये प्रश्न पूछना आपके लिए सहायक होगा:

• "डॉक्टर साहब, मेरे फेफड़ों में इस तरह की जकड़न क्यों हो रही है?"
• मेरे पास इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
• मुझे इन दवाओं का उपयोग कैसे करना चाहिए?
• मुझे अगली बार डॉक्टर को कब दिखाना चाहिए?
• क्या मैं फेफड़े के प्रत्यारोपण के लिए योग्य हूं?

इस तरह के प्रश्न पूछना और अपनी स्थिति को बेहतर ढंग से समझना बहुत महत्वपूर्ण है।

क्या फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को रोका जा सकता है?

फेफड़ों के फाइब्रोसिस के कई कारणों को हम रोक नहीं सकते। हालांकि, पर्यावरणीय कारकों से फेफड़ों को होने वाले नुकसान को कम करने के लिए हम कुछ चीजें कर सकते हैं:

• फेफड़ों के लिए हानिकारक चीजों (जैसे एस्बेस्टस, धातु की धूल, रसायन) से यथासंभव दूर रहें। यदि ऐसी चीजों के साथ काम करना बेहद जरूरी हो, तो विशेष रेस्पिरेटर का उपयोग करें।
• उन चीजों से दूर रहें जिनसे दीर्घकालिक एलर्जी हो सकती है (जैसे कि घास, अनाज, पक्षियों की बीट, पंख और कुछ एयर कंडीशनिंग सिस्टम)। यदि आप इनके साथ काम करते हैं तो रेस्पिरेटर का उपयोग करें।
• अगर आप धूम्रपान करते हैं, तो तुरंत बंद कर दें, या कभी शुरू ही न करें।

अगर मुझे पल्मोनरी फाइब्रोसिस है, तो मुझे क्या उम्मीद करनी चाहिए?

फेफड़ों में होने वाले ये निशान लगभग स्थायी होते हैं (कुछ दुर्लभ मामलों को छोड़कर, जब ये किसी दवा के कारण होते हैं और इनका जल्दी पता चल जाता है)। यदि आपको कोई अन्य अंतर्निहित बीमारी है, तो उसे नियंत्रित करने से फेफड़ों को और अधिक नुकसान होने से बचाया जा सकता है। यदि कोई कारण नहीं मिल पाता है, तो आपका डॉक्टर आगे के नुकसान को रोकने के साथ-साथ आपके लक्षणों का इलाज करने का प्रयास करेगा। पल्मोनरी फाइब्रोसिस किस तरह बढ़ेगा, इसका सटीक अनुमान लगाना डॉक्टरों के लिए कठिन है। कुछ लोगों में, लक्षण कई वर्षों में धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं। दूसरों में, यह बीमारी तेजी से बढ़ सकती है और कुछ ही महीनों में गंभीर हो सकती है।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस के साथ आप कितने समय तक जीवित रह सकते हैं?

सबसे आम बीमारी, "इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस" से पीड़ित व्यक्ति की औसत जीवन प्रत्याशा आमतौर पर तीन से पांच वर्ष होती थी। हालांकि, उपचार में हालिया प्रगति के कारण, पल्मोनरी फाइब्रोसिस से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा में थोड़ी वृद्धि हुई है। इसलिए चिंता न करें।

क्या फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के चरण होते हैं?

पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए कोई आधिकारिक रूप से मान्यता प्राप्त "चरण निर्धारण" प्रणाली नहीं है। हालांकि, कुछ डॉक्टर आपके लक्षणों, फेफड़ों की कार्यक्षमता परीक्षण के परिणामों और स्कैन के आधार पर इस बीमारी को "हल्का", "मध्यम", "गंभीर" या "अत्यंत गंभीर" के रूप में वर्गीकृत कर सकते हैं।

पल्मोनरी फाइब्रोसिस आमतौर पर किस उम्र में शुरू होता है?

पल्मोनरी फाइब्रोसिस का निदान ज्यादातर 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में किया जाता है।

अंत में, याद रखने योग्य बातें (मुख्य संदेश)

पल्मोनरी फाइब्रोसिस का पता चलना जीवन बदल देने वाला अनुभव हो सकता है। यह बहुत तनावपूर्ण और भविष्य के बारे में अनिश्चित हो सकता है। ऐसे समय में , अपनों, परिवार और इस बीमारी से पीड़ित अन्य लोगों का सहयोग मिलना अमूल्य साबित हो सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि पल्मोनरी फाइब्रोसिस से पीड़ित हर व्यक्ति अलग होता है। कोई भी यह सटीक रूप से भविष्यवाणी नहीं कर सकता कि आपका भविष्य कैसा होगा। वर्तमान उपचार रोग की प्रगति को धीमा करने, लक्षणों को नियंत्रित करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद कर सकते हैं। इसलिए, अपने डॉक्टर से अपनी स्थिति के बारे में और आप इसके लिए क्या कर सकते हैं, इस बारे में खुलकर बात करें। सकारात्मक रहना भी महत्वपूर्ण है।

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