क्या आपके शरीर के अलग-अलग हिस्सों में अजीबोगरीब गांठें निकल रही हैं? क्या आपके दांत सामान्य से अधिक हैं? हालांकि ये सब सामान्य लग सकता है, लेकिन कभी-कभी इनके पीछे कोई गंभीर कारण हो सकता है। आज हम एक ऐसी ही दुर्लभ, लेकिन बेहद महत्वपूर्ण चिकित्सीय स्थिति के बारे में बात कर रहे हैं जिसके बारे में हर किसी को जानकारी होनी चाहिए। यह है गार्डनर सिंड्रोम।
सरल शब्दों में कहें तो गार्डनर सिंड्रोम क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, यह एक दुर्लभ स्थिति है जो हमें जीन के माध्यम से माता-पिता से मिल सकती है। यह एक आनुवंशिक रोग है। इस रोग से पीड़ित व्यक्ति के शरीर के विभिन्न भागों में असामान्य ट्यूमर विकसित होने लगते हैं।
इसमें होता यह है कि बड़ी आंत के अंदर सैकड़ों छोटे-छोटे उभार विकसित हो जाते हैं। चिकित्सकीय भाषा में इन्हें पॉलीप्स कहते हैं। सबसे खतरनाक बात यह है कि अगर इनका इलाज न किया जाए, तो इन सभी पॉलीप्स के बड़ी आंत के कैंसर में बदलने का खतरा बहुत अधिक होता है।
बृहदान्त्र के अलावा, हड्डियों, आंतों, त्वचा और अन्य कोमल ऊतकों में भी गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर विकसित हो सकते हैं। इस बीमारी से पीड़ित लोगों को कई अन्य प्रकार के कैंसर होने का भी खतरा रहता है।
यह स्थिति कितनी आम है? यह किसे होती है?
यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। उदाहरण के लिए, अमेरिका जैसे देश में, दस लाख लोगों में से केवल एक व्यक्ति को ही इस बीमारी का पता चलता है।
क्योंकि यह एक आनुवंशिक रोग है, इसलिए गार्डनर सिंड्रोम से पीड़ित कई लोगों में माता या पिता को भी यह रोग होने की संभावना अधिक होती है। इसका अर्थ है कि यह जीन के माध्यम से पीढ़ी दर पीढ़ी हस्तांतरित होता है।
इसके लक्षण क्या हैं?
गार्डनर सिंड्रोम के लक्षण समय के साथ बदलते रहते हैं। कुछ लक्षण बचपन में ही दिखाई दे सकते हैं।
| लक्षणों की शुरुआत का समय | दृश्यमान विशेषताएं |
|---|---|
| बचपन के दौरान |
|
| युवावस्था में | आंत में सैकड़ों पॉलीप्स होते हैं। हालांकि, शुरुआत में इनके कोई लक्षण दिखाई नहीं देते। जब तक लक्षण दिखाई देते हैं, तब तक बीमारी काफी बढ़ चुकी होती है। |
महत्वपूर्ण बात यह है कि जब तक कोलन पॉलीप्स के लक्षण दिखाई देते हैं, तब तक बीमारी काफी बढ़ चुकी होती है। इसलिए, यदि आपके परिवार में किसी को यह समस्या है, तो जल्द से जल्द जांच करवाना बहुत जरूरी है।
गार्डनर सिंड्रोम से जुड़ी अन्य स्थितियां कौन-कौन सी हैं?
गार्डनर सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति को निम्नलिखित स्थितियों के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है:
- अतिरिक्त दांत
- ऑस्टियोमा (हड्डी के ट्यूमर)
- डेस्मोइड ट्यूमर - हालांकि ये कैंसरयुक्त नहीं होते हैं, लेकिन ये तेजी से बढ़ सकते हैं और आसपास के ऊतकों को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
- वसायुक्त ट्यूमर (लिपोमा)
- फाइब्रोमास
- एडेनोमा - ग्रंथियों में बनने वाले गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर।
- उपकला सिस्ट
- आंख के रेटिना को प्रभावित करने वाली एक स्थिति (सीएचआरपीई - जन्मजात रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम की अतिवृद्धि)
- आमाशय का कैंसर
- लिवर कैंसर
- पेट का कैंसर
ऐसा क्यों हो रहा है? इसका कारण क्या है?
इसका कारण हमारे एक जीन में खराबी है। सटीक रूप से कहें तो, एक जीन है जिसे एपीसी जीन कहते हैं। इसका मुख्य कार्य हमारे शरीर की कोशिकाओं को बहुत तेजी से विभाजित और गुणा होने से रोकना है। ठीक वैसे ही जैसे कार में ब्रेक काम करते हैं। इस तरह के जीन को ट्यूमर सप्रेसर जीन कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि ये ट्यूमर बनने से रोकते हैं।
गार्डनर सिंड्रोम से पीड़ित व्यक्ति में एपीसी जीन दोषपूर्ण होता है। इसका अर्थ है कि कोशिका विभाजन को नियंत्रित करने वाला तंत्र ठीक से काम नहीं करता। परिणामस्वरूप, कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती हैं और ट्यूमर और पॉलीप्स बनने लगते हैं।
डॉक्टर इस बीमारी का निदान कैसे करते हैं?
क्योंकि इस बीमारी के कई लक्षण होते हैं, इसलिए डॉक्टर इसका निदान करने के लिए कई परीक्षणों का उपयोग करते हैं।
- आनुवंशिक परीक्षण: यह परीक्षण यह देखने के लिए किया जाता है कि क्या आपके एपीसी जीन में कोई दोष है। आपका डॉक्टर इसकी सलाह दे सकता है, खासकर यदि आपके परिवार में किसी को यह बीमारी है।
- कैमरा परीक्षण: इनमें आंतों के अंदरूनी भाग की जांच करने के लिए शरीर में एक छोटा कैमरा डाला जाता है।
- अवग्रहान्त्रदर्शन
- एंडोस्कोपी
- कोलोनोस्कोपी - इसी से बृहदान्त्र में मौजूद पॉलिप्स का स्पष्ट रूप से पता चलता है।
इसका उपचार क्या है?
उपचार आपके लक्षणों पर निर्भर करता है।
कल्पना कीजिए कि आपके कुछ अतिरिक्त दांत हैं। यह इस बीमारी का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है। ऐसे में आपको दंत चिकित्सक से उन दांतों को निकलवाना होगा और बाकी दांतों का इलाज करवाना होगा। यदि आपको डेस्मोइड ट्यूमर हैं, तो उन्हें सिकोड़ने के लिए कीमोथेरेपी जैसे उपचार उपलब्ध हैं।
हालांकि, इस बीमारी की सबसे बड़ी और खतरनाक समस्या आंत में बनने वाले पॉलिप्स हैं। इन्हें कैंसर में बदलने से रोकने के लिए सर्जरी आवश्यक है।
| सर्जरी का नाम | क्या हो रहा है |
|---|---|
| उच्छेदन | कोलन के कुछ हिस्से या पूरे हिस्से को हटाना। यह सर्जरी आमतौर पर तब अनुशंसित की जाती है जब लगभग 20-30 पॉलिप्स हों। |
| प्रोक्टोकोलेक्टोमी | बृहदान्त्र और मलाशय के अधिकांश भाग को हटाना। |
याद रखें, यह सर्जरी ही एकमात्र तरीका है जिससे बड़ी आंत में पॉलिप्स बनने और कैंसर में बदलने से रोका जा सकता है।
क्या इस बीमारी का पूरी तरह से इलाज संभव है?
दुर्भाग्यवश, गार्डनर सिंड्रोम का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है।
हालांकि, इसका बेहतर प्रबंधन संभव है। सही उपचार और नियमित जांच से कैंसर जैसी गंभीर बीमारियों का जल्दी पता लगाकर उनका इलाज किया जा सकता है। इसलिए घबराने की कोई जरूरत नहीं है।
क्या इस बीमारी के साथ सामान्य जीवन जीना संभव है?
जी हां, आप ऐसा कर सकते हैं। हालांकि, सर्जरी के बाद आपकी जीवनशैली में कुछ बदलाव आ सकते हैं। उदाहरण के लिए, आंत्र को हटाने से आपके भोजन पचाने और मल त्यागने का तरीका बदल जाएगा। आपको एक अलग मार्ग और पेट के बाहर एक ऑस्टोमी बैग लगवाने की भी आवश्यकता हो सकती है। आपके डॉक्टर आपको इसके बारे में विस्तार से समझाएंगे।
इस बीमारी के कारण होने वाले कोलन कैंसर को रोकने के लिए की जाने वाली सर्जरी जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकती है। एक अध्ययन से पता चला है कि प्रोक्टोकोलेक्टोमी कराने वाले 100% लोग 5 साल बाद भी जीवित थे।
आप अपना ख्याल कैसे रखते हैं?
गार्डनर सिंड्रोम के साथ जीना मतलब कम उम्र में कैंसर होने के खतरे के साथ जीना। यह आसान नहीं है। इस अनिश्चितता से निपटना मानसिक रूप से कठिन हो सकता है।
इसलिए, उचित समय पर कैंसर की जांच करवाना आवश्यक है। इसका मतलब यह है कि यदि कैंसर विकसित होता है, तो इसका पता लगाकर प्रारंभिक अवस्था में ही इसका इलाज किया जा सकता है।
अगर आपको इस बात से तनाव महसूस हो रहा है, तो अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करें। ज़रूरत पड़ने पर काउंसलिंग सेवाएं लें।
मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?
यदि आपको अपने शरीर में कोई नया बदलाव दिखाई दे, उदाहरण के लिए, कोई नई गांठ, या आपके मल त्याग में बदलाव, खासकर यदि आपको मल में खून दिखाई दे, तो तुरंत डॉक्टर से मिलें।
आपको अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?
जब आप अपने डॉक्टर से मिलें, तो ये सवाल पूछना न भूलें।
- मेरे लक्षणों के लिए वर्तमान में कौन-कौन से उपचार उपलब्ध हैं?
- क्या मुझे सर्जरी की आवश्यकता होगी?
- मुझे कौन-कौन से टेस्ट करवाने चाहिए? मुझे ये टेस्ट कितनी बार करवाने चाहिए?
- मुझे अपने शरीर में होने वाले किन परिवर्तनों पर विशेष ध्यान देना चाहिए?
- क्या मेरे परिवार के बाकी सदस्यों के लिए आनुवंशिक परीक्षण करवाना एक अच्छा विचार है?
गार्डनर सिंड्रोम से डरने की कोई बात नहीं है, लेकिन यह एक ऐसी स्थिति है जिसका सामना सावधानी और उचित प्रबंधन के साथ किया जाना चाहिए। उचित चिकित्सीय सलाह और जांच से आप स्वस्थ और लंबा जीवन जी सकते हैं।
मुख्य संदेश
- गार्डनर सिंड्रोम एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है जो माता-पिता से पीढ़ी दर पीढ़ी मिलती है।
- यहां मुख्य खतरा यह है कि कोलन में बनने वाले लगभग सभी पॉलिप कैंसर में परिवर्तित हो जाते हैं।
- इसके शुरुआती लक्षणों में बचपन के दौरान अतिरिक्त दांतों का निकलना या शरीर में गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर का विकसित होना शामिल हो सकता है।
- हालांकि इसका पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन नियमित चिकित्सा जांच और सर्जरी से इसे काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है।
- यदि आपमें या आपके परिवार में किसी को ये लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सलाह लेना महत्वपूर्ण है। अपने डॉक्टर से अपने शारीरिक और मानसिक स्वास्थ्य दोनों के बारे में खुलकर बात करें।
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