क्या आपको इस दुर्लभ गुर्दे की बीमारी के बारे में जानकारी है? (एटिपिकल हेमोलिटिक यूरेमिक सिंड्रोम - aHUS)

कल्पना कीजिए कि आपके शरीर की छोटी-छोटी रक्त वाहिकाओं में, खासकर आपकी किडनी की रक्त वाहिकाओं में, खून के थक्के बन रहे हैं। जब ये थक्के किडनी तक खून के प्रवाह को रोक देते हैं, तो किडनी फेलियर जैसी गंभीर समस्याएं हो सकती हैं। यही एटिपिकल हेमोलाइटिक यूरेमिक सिंड्रोम (एएएचयूएस) में होता है। हालांकि इस स्थिति का कोई इलाज नहीं है, लेकिन सही उपचार से इसे नियंत्रित किया जा सकता है।

सामान्य (Typical) और असामान्य (Atypical) HUS में क्या अंतर है?

इस स्थिति को aHUS कहा जाता है, जो आमतौर पर देखे जाने वाले "सामान्य" HUS से थोड़ा अलग है। सामान्य HUS का मुख्य कारण कुछ प्रकार के जीवाणु होते हैं जो दस्त का कारण बनते हैं, उदाहरण के लिए, जीवाणु संक्रमण जैसे कि (ई. कोलाई) और (शिगेला) । हालांकि, aHUS का कारण अधिक जटिल है।

यह बीमारी, जिसे aHUS कहा जाता है, किसी भी उम्र में हो सकती है। छोटे बच्चों में, यह लड़कों और लड़कियों दोनों को समान रूप से प्रभावित करती है। हालांकि, उम्र बढ़ने के साथ, महिलाओं में इस बीमारी के होने की संभावना अधिक होती है। इसका कारण यह है कि गर्भावस्था इस बीमारी के होने का कारण बन सकती है। यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। हालांकि यह ठीक-ठीक ज्ञात नहीं है कि कितने लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं, कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि संयुक्त राज्य अमेरिका जैसे देशों में दस लाख लोगों में से केवल दो लोगों को यह बीमारी होती है।

aHUS किस कारण से होता है?

अधिकांश aHUS के मामले जीन में परिवर्तन के कारण होते हैं, जिसे जीन उत्परिवर्तन कहा जाता है। हालांकि, जीन उत्परिवर्तन वाले सभी लोगों को यह बीमारी नहीं होती है। लक्षण प्रकट होने के लिए एक ट्रिगर की आवश्यकता होती है।

सरल शब्दों में कहें तो, जो व्यक्ति आनुवंशिक रूप से इस बीमारी के प्रति संवेदनशील है, उसे निम्नलिखित में से कोई एक स्थिति होने पर यह बीमारी हो सकती है:

• गर्भावस्था
• कुछ संक्रामक स्थितियाँ
• कैंसर
• कुछ दवाइयाँ
• अंग प्रत्यारोपण
• अन्य दीर्घकालिक बीमारियाँ, उदाहरण के लिए "सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस" या "मैलिग्नेंट हाइपरटेंशन"

लेकिन कभी-कभी, लगभग आधे aHUS रोगियों में, डॉक्टरों को कोई आनुवंशिक उत्परिवर्तन नहीं मिलता है। हम इन मामलों को "इडियोपैथिक" कहते हैं। इसका अर्थ है कि कोई कारण नहीं मिल पाता है। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह स्थिति अभी तक अज्ञात आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होती है।

aHUS के लक्षण क्या हैं?

aHUS के लक्षण आमतौर पर किसी कारण के बाद अचानक प्रकट होते हैं। ये लक्षण हल्के या गंभीर हो सकते हैं। हल्के मामलों में, गुर्दे पर ज्यादा असर नहीं पड़ता। गंभीर मामलों में, ये गुर्दे की विफलता का कारण बन सकते हैं।

शुरुआती चरणों में, आपको निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• अत्यधिक कमजोरी और निर्जीवता
• सामान्य रूप से अस्वस्थ महसूस करना

यह एक प्रगतिशील बीमारी है। इसका मतलब है कि समय के साथ लक्षण बिगड़ते जाते हैं, खासकर अगर बीमारी का पता जल्दी न चले। हालांकि गुर्दे मुख्य रूप से aHUS से प्रभावित होते हैं, लेकिन मस्तिष्क, यकृत, फेफड़े और हृदय जैसे अन्य अंग भी रक्त वाहिकाओं में रुकावट से प्रभावित हो सकते हैं।

aHUS का निदान कैसे किया जाता है?

यदि आपके परिवार में किसी को भी पहले यह बीमारी नहीं हुई है, तो aHUS का निदान करना थोड़ा मुश्किल हो सकता है। गुर्दे की बीमारियों के विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) या रक्त रोगों के विशेषज्ञ (हेमेटोलॉजिस्ट) ही इसका निदान करने के लिए सबसे उपयुक्त होते हैं। वे मुख्य रूप से इन तीन लक्षणों की जांच करेंगे:

1. हीमोलिटिक एनीमिया

2. प्लेटलेट की संख्या में कमी

3. गुर्दे की कार्यप्रणाली संबंधी समस्याएं

इस स्थिति की पुष्टि करने के लिए आपका डॉक्टर कई तरह के परीक्षण करवा सकता है।

उपचार के क्या विकल्प हैं?

FDA द्वारा aHUS के इलाज के लिए दो प्रकार की दवाओं को मंजूरी दी गई है।

• `इकुलिज़ुमाब (सोलिरिस)`
• `रैवुलिज़ुमाब-सीडब्ल्यूसीजेड (अल्टोमिरिस)`

ये दोनों दवाएं "मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज़" नामक समूह से संबंधित हैं। सरल शब्दों में कहें तो, ये प्रयोगशाला में निर्मित विशेष प्रोटीन हैं जो हमारे शरीर में स्वाभाविक रूप से उत्पादित एंटीबॉडीज़ की तरह कार्य करते हैं। ये दवाएं रक्त में प्लेटलेट्स और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ा सकती हैं। यदि रोग की शुरुआत में ही यह उपचार शुरू कर दिया जाए, तो इससे गुर्दे की क्षति को भी ठीक किया जा सकता है।

ये दवाएं इंजेक्शन के रूप में दी जाती हैं। हालांकि, इनसे सिरदर्द, बुखार, मतली और बदन दर्द जैसे दुष्प्रभाव हो सकते हैं। आपके डॉक्टर आपको इनके बारे में जानकारी देंगे।

इसके अलावा, लक्षणों के उपचार के लिए प्लाज्मा थेरेपी का भी उपयोग किया जाता है। इसमें, रोगी को किसी स्वस्थ व्यक्ति से लिया गया प्लाज्मा दिया जाता है या रोगी के रक्त से प्लाज्मा निकालकर उसके स्थान पर स्वस्थ व्यक्ति का प्लाज्मा डाला जाता है।

यदि गुर्दे इन उपचारों पर प्रतिक्रिया नहीं देते हैं, तो किडनी डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।

ऐसी परिस्थितियाँ जब आपको तुरंत अस्पताल जाने की आवश्यकता होती है

यदि निम्नलिखित गंभीर लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत निकटतम अस्पताल के आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में जाएं।

• बहुत कम मात्रा में मूत्र निकलता है।
• भ्रम या मानसिक स्पष्टता का अभाव।
• शरीर में अत्यधिक सूजन।
• सांस लेने में दिक्क्त।

इस बीमारी के साथ रहते हुए मानसिक स्वास्थ्य को कैसे बनाए रखा जाए?

aHUS जैसी दीर्घकालिक बीमारी के साथ जीना तनाव और चिंता महसूस करना आम बात है। बीमारी जितनी गंभीर होगी और लक्षण जितने अधिक होंगे, मानसिक स्वास्थ्य पर उतना ही अधिक प्रभाव पड़ेगा। लेकिन आपको इसका सामना अकेले नहीं करना है।

• अपने परिवार और दोस्तों से बात करें: अपने विचारों और भावनाओं को किसी ऐसे व्यक्ति के साथ साझा करना जिस पर आप भरोसा करते हैं, बहुत राहत दे सकता है।
• डॉक्टरों और परामर्शदाताओं से बात करें: इस बारे में अपने डॉक्टर से बात करें। जरूरत पड़ने पर वे आपको मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता के पास भेज सकते हैं।
• अपने संपूर्ण स्वास्थ्य पर ध्यान दें: पर्याप्त नींद लें। तनाव कम करने के उपाय खोजें। ऐसा आहार लें जो आपके गुर्दों के लिए अच्छा हो। यदि संभव हो तो व्यायाम करें। शारीरिक रूप से स्वस्थ रहना मानसिक रूप से भी स्वस्थ रहने में सहायक होता है।

हालांकि यह एक आजीवन स्थिति है, लेकिन शीघ्र निदान, उचित उपचार और चिकित्सक की सलाह का पालन करने से आप इस बीमारी के प्रभावों को नियंत्रित कर सकते हैं और सामान्य जीवन जी सकते हैं। इसलिए, अपने डॉक्टर के संपर्क में रहें और अपने उपचार योजना का पालन करें।