क्या आपकी किडनी में सिस्ट हैं? आइए ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (ADPKD) के बारे में बात करते हैं।

हो सकता है आपके परिवार में किसी को गुर्दे की बीमारी हो। या हो सकता है आपको 30 या 40 की उम्र में उच्च रक्तचाप का पता चला हो और आप इसका कारण जानना चाहते हों। आज हम एक थोड़ी अलग, लेकिन बहुत आम, आनुवंशिक बीमारी के बारे में बात कर रहे हैं जो गुर्दों को प्रभावित करती है। चिकित्सकीय रूप से इसे ऑटोसोमल डोमिनेंट पॉलीसिस्टिक किडनी डिजीज (ADPKD) कहा जाता है। चूंकि यह नाम थोड़ा लंबा है, इसलिए हम इसे संक्षेप में ADPKD कहेंगे।

सरल शब्दों में कहें तो, ADPKD क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, इस बीमारी के कारण गुर्दों में बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ से भरी सिस्ट बन जाती हैं। गुर्दों को हमारे शरीर का फिल्टर समझें। जैसे-जैसे ये सिस्ट बढ़ती हैं, गुर्दे ठीक से काम नहीं कर पाते। इससे उच्च रक्तचाप, मूत्र मार्ग में संक्रमण और गुर्दे की पथरी जैसी स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं। हालांकि यह स्थिति सभी को नहीं होती, कुछ लोगों में गुर्दे पूरी तरह खराब भी हो सकते हैं।

इस बीमारी की एक अनूठी विशेषता यह है कि इसके लक्षण कई वर्षों तक दिखाई नहीं देते। लक्षण अक्सर 30 से 40 वर्ष की आयु के बीच प्रकट होने लगते हैं। इसीलिए इसे "वयस्क पीकेडी" भी कहा जाता है।

ADPKD के लक्षण क्या हैं?

ADPKD से पीड़ित सभी लोगों में लक्षण विकसित नहीं होते। कुछ लोगों में लक्षण दिखने में वर्षों लग सकते हैं। आइए इस बीमारी से जुड़े कुछ सामान्य लक्षणों पर नज़र डालें। इसे समझने में आसानी के लिए मैं इसे दो भागों में बाँटूँगा।

ADPKD क्यों होता है? क्या यह आनुवंशिक है?

जी हां, यह एक आनुवंशिक रोग है। इसका मुख्य कारण हमारे डीएनए में मौजूद दो जीनों, `PKD1` और `PKD2` में खराबी है। ये जीन ही गुर्दे की कोशिकाओं को संकेत देते हैं कि उन्हें कब बढ़ना है। जब इनमें से किसी एक जीन में खराबी होती है, तो गुर्दे की कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं और वे सिस्ट बना लेती हैं जिनका हमने पहले जिक्र किया है।

ज़रा सोचिए, अधिकांश आनुवंशिक रोगों के लिए माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन की आवश्यकता होती है। लेकिन ADPKD में, दोषपूर्ण जीन केवल एक माता-पिता से ही आना चाहिए । इसीलिए इसे "ऑटोसोमल डोमिनेंट" कहा जाता है।

इसका मतलब यह है कि यदि आपके माता-पिता में से किसी एक को यह बीमारी है, तो आपको भी यह बीमारी होने की 50% संभावना है । हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, माता-पिता दोनों को यह बीमारी न होने पर भी, किसी व्यक्ति के जीन में आकस्मिक परिवर्तन के कारण यह बीमारी हो सकती है।

आपको कैसे पता चलेगा कि आपको यह बीमारी है?

यदि आपके लक्षणों के आधार पर आपके डॉक्टर को गुर्दे की समस्या का संदेह होता है, तो वे आपको गुर्दे के विशेषज्ञ (नेफ्रोलॉजिस्ट) के पास भेज सकते हैं। डॉक्टर आपसे निम्नलिखित प्रश्न पूछेंगे:

• आपके लक्षण क्या हैं और वे कब से शुरू हुए?
• क्या आपको अपना रक्तचाप पता है?
• क्या कहीं दर्द है? यदि हां, तो कहां?
• क्या आपको पहले कभी गुर्दे की पथरी हुई है?
• क्या परिवार में किसी को गुर्दे की बीमारी है?

इसके बाद डॉक्टर आपकी किडनी की जांच के लिए कई टेस्ट कराने का आदेश देंगे।

• अल्ट्रासाउंड स्कैन: इसमें शरीर के अंदरूनी हिस्सों की तस्वीरें लेने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग किया जाता है। यह अक्सर किया जाने वाला पहला परीक्षण होता है।
• एमआरआई स्कैन: एक शक्तिशाली स्कैन जो अल्ट्रासाउंड से दिखाई न देने वाले बहुत छोटे ट्यूमर का पता लगाने के लिए चुंबक और रेडियो तरंगों का उपयोग करता है।
• सीटी स्कैन: यह एक अन्य शक्तिशाली स्कैनिंग विधि है जो शरीर की विस्तृत छवियां प्राप्त करने के लिए एक्स-रे का उपयोग करती है।

इसके अतिरिक्त, आपके डीएनए की जांच करके यह पता लगाया जा सकता है कि आपमें दोषपूर्ण जीन 'पीकेडी1' या 'पीकेडी2' मौजूद है या नहीं। हालांकि, यह आनुवंशिक परीक्षण दोषपूर्ण जीन की मौजूदगी का पता तो लगा सकता है, लेकिन यह भविष्यवाणी नहीं कर सकता कि रोग कब विकसित होगा या कितना गंभीर होगा ।

घर पर किए जाने वाले उपचार और उपाय

अभी तक ADPKD का कोई इलाज नहीं है। लेकिन इस बीमारी से होने वाली स्वास्थ्य समस्याओं को नियंत्रित करने और किडनी फेलियर को रोकने के लिए हम कई उपाय कर सकते हैं।

चिकित्सा उपचार

• गुर्दे की विफलता को धीमा करने के लिए दवाएं: वयस्कों में, जिन्हें इस बीमारी के तेजी से बढ़ने का खतरा है, गुर्दे की कार्यक्षमता में गिरावट को धीमा करने के लिए 'टोल्वैप्टन (जिनार्क)' जैसी दवाएं दी जाती हैं।
• उच्च रक्तचाप को नियंत्रित करने वाली दवाएं।
• मूत्र मार्ग के संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक्स।
• दर्द निवारक दवाएं।

यदि आपके गुर्दे खराब हो जाते हैं, तो आपको डायलिसिस नामक उपचार करवाना पड़ सकता है। इसमें एक मशीन की मदद से आपके रक्त को फ़िल्टर किया जाता है, जिससे शरीर से अपशिष्ट पदार्थ, नमक और अतिरिक्त पानी निकल जाता है। गुर्दा प्रत्यारोपण भी एक विकल्प है। अधिक जानकारी के लिए अपने डॉक्टर से बात करें।

आप घर पर ये सब कर सकते हैं

अपने गुर्दों की रक्षा करने और उन्हें यथासंभव लंबे समय तक सुचारू रूप से कार्य करते रहने के लिए, जितना संभव हो उतना स्वस्थ रहना महत्वपूर्ण है।

• उचित आहार: संतुलित आहार लें जिसमें नमक कम हो। नमक रक्तचाप बढ़ा सकता है।
• सक्रिय रहें: व्यायाम वजन और रक्तचाप को नियंत्रित करने में मदद कर सकता है, लेकिन संपर्क वाले खेलों से बचें, जो आपके गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकते हैं।
• धूम्रपान से बचें: धूम्रपान गुर्दे में रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और सिस्ट बनने के खतरे को भी बढ़ा सकता है।
• खूब पानी पिएं: पानी की कमी से भी सिस्ट बनने की संभावना बढ़ जाती है।

एडीपीकेडी के कारण होने वाली अन्य जटिलताएं

ADPKD अन्य स्वास्थ्य समस्याओं के जोखिम को भी बढ़ा सकता है, और इनके बारे में भी जागरूक रहना महत्वपूर्ण है।

इस बीमारी के बढ़ने की गति इस बात पर निर्भर करती है कि आपके जीन में `PKD1` या `PKD2` में से किस जीन में खराबी है। आमतौर पर, `PKD1` जीन में खराबी वाले लोगों को `PKD2` जीन में खराबी वाले लोगों की तुलना में जल्दी किडनी फेल होने का खतरा होता है। इसलिए, अपनी स्थिति के बारे में सटीक जानकारी प्राप्त करने के लिए अपने डॉक्टर से बात करना सबसे अच्छा है।