क्या आपने कॉर्डोमा नामक एक दुर्लभ कैंसर के बारे में सुना है? आइए इसके बारे में बात करते हैं!

आपने शायद पहले "कॉर्डोमा" नाम नहीं सुना होगा। यह कोई हैरानी की बात नहीं है, क्योंकि यह अपेक्षाकृत दुर्लभ प्रकार का कैंसर है। हालांकि, दुर्लभ होने के बावजूद, इसके बारे में जानकारी होना बहुत ज़रूरी है। क्योंकि, इस प्रकार का ट्यूमर हमारी रीढ़ की हड्डी में या खोपड़ी के निचले हिस्से में हो सकता है। तो आज, आइए विस्तार से और सरल शब्दों में बात करते हैं कि कॉर्डोमा क्या है, यह कैसे विकसित होता है, इसके लक्षण क्या हैं और इसका इलाज क्या है।

कॉर्डोमा क्या है? आइए सरल शब्दों में जानते हैं!

सरल शब्दों में कहें तो, कॉर्डोमा हड्डियों में बनने वाला एक कैंसरयुक्त ट्यूमर है। यह अक्सर रीढ़ की हड्डी या खोपड़ी के निचले हिस्से (गर्दन के ऊपर और मस्तिष्क के नीचे स्थित हड्डियाँ) में विकसित होता है। डॉक्टर इसे सार्कोमा नामक कैंसर के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत करते हैं। सार्कोमा हड्डियों और कोमल ऊतकों (संयोजी ऊतकों) में बनने वाले कैंसर के लिए एक सामान्य शब्द है।

कॉर्डोमा आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं । हालांकि, समस्या यह है कि इनका इलाज करना थोड़ा मुश्किल हो सकता है क्योंकि ये हमारे तंत्रिका तंत्र, यानी मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के बहुत करीब स्थित होते हैं और इनके आसपास के नाजुक ऊतकों पर आक्रमण कर देते हैं।

एक और बात यह है कि इलाज के बाद भी इन ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना बहुत अधिक होती है । अक्सर, यह उसी जगह पर होता है जहां मूल ट्यूमर था। इसके अलावा, 30% से 40% मामलों में, कॉर्डोमा कैंसर कोशिकाएं शरीर के अन्य भागों में फैल सकती हैं। डॉक्टर इसे "मेटास्टेसिस" कहते हैं।

कॉर्डोमा शरीर के अन्य हिस्सों में कहाँ-कहाँ फैल सकता है?

यदि कॉर्डोमा मेटास्टेसिस करता है, यानी शरीर के अन्य भागों में फैलता है, तो यह आमतौर पर निम्नलिखित स्थानों पर फैल सकता है:

• आपके फेफड़े
• ट्यूमर के पास स्थित लिम्फ नोड्स
• अन्य हड्डियाँ
• जिगर
• त्वचा

कॉर्डोमा कहाँ विकसित हो सकता है?

कॉर्डोमा रीढ़ की हड्डी में कहीं भी हो सकता है, लेकिन इसके तीन सबसे आम स्थान हैं:

1. त्रिकास्थि (sacrum): यह आपके नितंबों के बीच स्थित त्रिकोणीय हड्डी है। लगभग 35% कॉर्डोमा यहीं विकसित होते हैं।

2. खोपड़ी का आधार: विशेष रूप से, खोपड़ी के आधार पर, मस्तिष्क को सहारा देने वाली हड्डियों में। इन्हें "क्लिवल कॉर्डोमा" भी कहा जाता है क्योंकि ये अक्सर "क्लिवस" हड्डी में बनते हैं, जो यहीं स्थित होती है। इस प्रकार के कॉर्डोमा सभी कॉर्डोमा का लगभग 35% होते हैं।

3. रीढ़ की हड्डी की गतिशील कशेरुकाओं में: अर्थात्, गर्दन, छाती और पीठ की कशेरुकाओं में। इनमें से लगभग 30% में कॉर्डोमा पाए जाते हैं। ये सबसे आम तौर पर दूसरी ग्रीवा कशेरुका में पाए जाते हैं। ये पीठ के निचले हिस्से (कमर की रीढ़) और छाती (वक्षीय रीढ़) की कशेरुकाओं में भी हो सकते हैं।

कॉर्डोमा के मुख्य प्रकार क्या हैं?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने कॉर्डोमा को तीन मुख्य प्रकारों में विभाजित किया है। ये वर्गीकरण इस आधार पर किए गए हैं कि कैंसर कोशिकाएं सूक्ष्मदर्शी से देखने पर कैसी दिखती हैं ('हिस्टोलॉजी')।

1. क्लासिक/पारंपरिक कॉर्डोमा: यह सबसे आम प्रकार है (सभी कॉर्डोमा का 80% से 90%)। इस प्रकार की कोशिकाएं एक विशेष प्रकार की होती हैं जिनका आकार थोड़ा "बुलबुला" जैसा होता है। कॉन्ड्रॉइड कॉर्डोमा इसी प्रकार का एक अन्य प्रकार है। यह सभी कॉर्डोमा का 5% से 15% हिस्सा होता है। कॉन्ड्रॉइड कॉर्डोमा अक्सर खोपड़ी के आधार पर विकसित होता है।

2. अविवेकित कॉर्डोमा: यह एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार है (5% से भी कम)। इसकी विशेषता कोशिकाओं का असामान्य मिश्रण है। यह प्रकार अन्य प्रकारों की तुलना में तेजी से बढ़ता है, अधिक आक्रामक होता है और शरीर के अन्य भागों में फैलने की अधिक संभावना रखता है ।

3. कम विभेदित कॉर्डोमा: यह भी बहुत दुर्लभ है। अब तक चिकित्सा अभिलेखों में 60 से भी कम मरीज़ दर्ज किए गए हैं। इस प्रकार की एक विशेष विशेषता यह है कि इसमें `(SMARCB1)` या `(INI1)` नामक जीन निष्क्रिय (विलोपित) हो जाता है। इस प्रकार का कॉर्डोमा अधिकतर बच्चों और युवाओं में देखा जाता है।

कॉर्डोमा विकसित होने की सबसे अधिक संभावना किसे होती है?

कॉर्डोमा किसी भी उम्र में, किसी को भी हो सकता है। हालांकि, यह 50 से 80 वर्ष की आयु के वयस्कों में सबसे आम है। बच्चों में इसके मामले बहुत कम होते हैं, लगभग 5%।

यह भी पाया गया है कि पुरुषों में महिलाओं की तुलना में कॉर्डोमा विकसित होने की संभावना लगभग 1.5 गुना अधिक होती है ।

यह कितना आम है?

कॉर्डोमा एक बहुत ही दुर्लभ कैंसर है। यह हर साल लगभग दस लाख लोगों में से एक को प्रभावित करता है। इसका मतलब है कि उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल केवल लगभग 300 नए मामले ही सामने आते हैं।

कॉर्डोमा सभी प्राथमिक अस्थि ट्यूमर का 1% से 4% हिस्सा होता है।

कॉर्डोमा के लक्षण क्या हैं?

कॉर्डोमा के बढ़ने पर यह आसपास की रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क पर दबाव डाल सकता है। इस दबाव के कारण लक्षण दिखाई देते हैं । ये लक्षण इस बात पर भी निर्भर करते हैं कि ट्यूमर रीढ़ की हड्डी में कहाँ स्थित है।

कॉर्डोमा के सामान्य लक्षणों में पीठ, बांहों या पैरों में दर्द, कमजोरी और/या सुन्नपन शामिल हैं।

खोपड़ी के आधार पर होने वाले कॉर्डोमा की विशेषताएं:

यदि आपके मस्तिष्क के नीचे स्थित खोपड़ी के निचले हिस्से में कॉर्डोमा है, तो आपको निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• दोहरी दृष्टि (डिप्लोपिया)
• धुंधली दृष्टि
• सिरदर्द
• चेहरे का सुन्न होना या दर्द

टेलबोन/त्रिकास्थि में कॉर्डोमा की विशेषताएं:

यदि आपकी रीढ़ की हड्डी के सबसे निचले हिस्से में, त्रिकास्थि के पास कॉर्डोमा है, तो आपको निम्नलिखित लक्षण अनुभव हो सकते हैं:

• त्वचा से उभरा हुआ एक गांठ या उभार
• पेशाब या मल त्याग करने में कठिनाई (मूत्राशय या आंत्र की शिथिलता)
• कमर के निचले हिस्से या नितंबों में दर्द

ध्यान रखें, कभी-कभी इन लक्षणों को अन्य सामान्य स्वास्थ्य समस्याओं के लक्षणों से भ्रमित किया जा सकता है। इसलिए, यदि आपको कोई भी असामान्य लक्षण लगातार बने रहते हैं, तो डॉक्टर से सलाह लेना महत्वपूर्ण है।

कॉर्डोमा क्यों विकसित होता है? इसके क्या कारण हैं?

शोधकर्ताओं को अभी तक यह ठीक से पता नहीं है कि कॉर्डोमा किस कारण से होता है , लेकिन उनका मानना ​​है कि टीबीएक्सटी नामक जीन में उत्परिवर्तन इसमें शामिल हैं।

कई परिवारों में कॉर्डोमा के मामले सामने आए हैं। जांच करने पर पता चला कि उनमें `(TBXT)` जीन की डुप्लिकेशन वंशानुगत रूप से मौजूद है। इसके अलावा, ऐसे लोगों में भी `(TBXT)` जीन में परिवर्तन पाए गए हैं जिन्हें कॉर्डोमा है लेकिन उनके परिवार में किसी को भी यह बीमारी नहीं है।

कॉर्डोमा का विकास "नोटोकॉर्ड" नामक संरचना में मौजूद कोशिकाओं से होता है। यह "नोटोकॉर्ड" एक अस्थायी संरचना है जो भ्रूण के विकास के दौरान उसकी रीढ़ की हड्डी के विकास के लिए अत्यंत महत्वपूर्ण होती है। आमतौर पर, यह "नोटोकॉर्ड" गर्भावस्था के लगभग आठ सप्ताह तक गायब हो जाती है। हालांकि, बहुत कम लोगों में, इस "नोटोकॉर्ड" की कुछ कोशिकाएं रीढ़ की हड्डी या खोपड़ी के आधार में रह सकती हैं।

इसलिए, वर्तमान मत यह है कि यदि पहले उल्लेखित `(TBXT)` जीन में कोई परिवर्तन होता है, तो ये शेष `(नोटोकॉर्ड)` कोशिकाएं असामान्य रूप से बढ़ने लग सकती हैं और कॉर्डोमा का निर्माण कर सकती हैं।

इसके अलावा, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नामक आनुवंशिक स्थिति से पीड़ित लोगों में कॉर्डोमा विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। यह ट्यूबरस स्क्लेरोसिस मिर्गी, विकास में देरी और शरीर के विभिन्न हिस्सों में ट्यूमर का कारण बन सकता है। यह दो जीन, जिन्हें टीएससी1 और टीएससी2 कहा जाता है, में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

कॉर्डोमा को कैसे पहचानें?

यदि आपको कॉर्डोमा के लक्षण हैं, तो डॉक्टर सबसे पहले आपके लक्षणों और चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेंगे। फिर वे शारीरिक परीक्षण और तंत्रिका संबंधी परीक्षण करेंगे।

यदि डॉक्टर को ट्यूमर का संदेह होता है, तो वे एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या एमआरआई स्कैन जैसे इमेजिंग परीक्षण कराने का आदेश देंगे। एमआरआई स्कैन अक्सर कॉर्डोमा के निदान में सहायक होता है।

इसके बाद, आपके डॉक्टर निदान की पुष्टि करने और दूसरी राय लेने के लिए आपको हड्डी के कैंसर विशेषज्ञ के पास भेज सकते हैं। वे कॉर्डोमा के सटीक स्थान का पता लगाने, यह देखने कि क्या यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है, और अन्य परीक्षण करने के लिए आगे की इमेजिंग जांच भी कर सकते हैं।

हालांकि, कॉर्डोमा का सटीक निदान करने का एकमात्र तरीका बायोप्सी है । इसमें आमतौर पर सुई बायोप्सी का उपयोग करके गांठ का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है और उसे माइक्रोस्कोप के नीचे जांचा जाता है। तभी एक विशेषज्ञ निश्चित रूप से बता सकता है कि यह कॉर्डोमा है या नहीं।

कॉर्डोमा के उपचार क्या हैं?

कॉर्डोमा का मुख्य और सर्वोत्तम उपचार सर्जरी द्वारा पूरे ट्यूमर को निकालना है । डॉक्टर इसे "एन ब्लॉक रिसेक्शन" कहते हैं। यदि इस तरह से ट्यूमर को पूरी तरह से निकाल दिया जाता है, तो रोगी के लंबे समय तक जीवित रहने की सबसे अच्छी संभावना होती है।

हालांकि, ट्यूमर कहाँ स्थित हैं, इसके आधार पर ऐसा करना बहुत मुश्किल हो सकता है। विशेष रूप से, खोपड़ी के आधार पर स्थित कॉर्डोमा को पूरी तरह से हटाना अक्सर असंभव होता है।

रीढ़ की हड्डी में मौजूद कॉर्डोमा रीढ़ की हड्डी और उसके आसपास की महत्वपूर्ण नसों और रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। यदि सर्जरी के दौरान इन्हें नुकसान पहुंचता है, तो इससे दीर्घकालिक विकलांगता या यहां तक ​​कि मृत्यु भी हो सकती है। इसके अलावा, खोपड़ी के निचले हिस्से में स्थित कॉर्डोमा को पूरी तरह से निकालना मुश्किल होता है क्योंकि यह ब्रेनस्टेम, कपाल तंत्रिकाओं और रीढ़ की हड्डी के बहुत करीब होता है। न्यूरोसर्जन यथासंभव सुरक्षित तरीके से ट्यूमर के अधिक से अधिक हिस्से को निकालने का प्रयास करते हैं।

कॉर्डोमास के प्राथमिक उपचार के रूप में विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी का आमतौर पर अच्छा असर नहीं होता है। हालांकि, सर्जरी के बाद, आपकी चिकित्सा टीम ट्यूमर को दोबारा होने से रोकने के लिए विकिरण चिकित्सा की सलाह दे सकती है।

शोधकर्ता वर्तमान में कॉर्डोमा के लिए लक्षित चिकित्सा और इम्यूनोथेरेपी जैसे नए उपचारों की खोज कर रहे हैं। यहां तक ​​कि ऐसे नैदानिक ​​परीक्षण भी हो सकते हैं जिनमें आप भाग ले सकते हैं।

क्या कॉर्डोमा को रोका जा सकता है?

सच कहें तो, कॉर्डोमा को विकसित होने से रोकने के लिए आप कुछ नहीं कर सकते। ज्यादातर मामलों में, ये अनायास ही विकसित हो जाते हैं।

हालांकि, अगर आपके परिवार में किसी को कॉर्डोमा हुआ है, या अगर आपको "ट्यूबरस स्क्लेरोसिस" नामक बीमारी है, तो नियमित रूप से डॉक्टर से चेकअप करवाना ज़रूरी है। डॉक्टर आपकी जांच करके कॉर्डोमा के लक्षणों का पता लगा सकते हैं। जितनी जल्दी इसका पता चलेगा, इलाज के सफल होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी।

कॉर्डोमा से ठीक होने की संभावना कितनी है? (पूर्वानुमान)

कॉर्डोमा के लिए रोग का पूर्वानुमान या भविष्य की संभावना कई कारकों पर निर्भर करती है:

• ट्यूमर का स्थान और शल्य चिकित्सा द्वारा कितना भाग हटाया जा सकता है: यदि ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया जा सकता है, तो ठीक होने की संभावना अधिक होती है। यदि बिना सर्जरी के केवल अन्य उपचारों का उपयोग किया जाता है, तो ठीक होने की संभावना कम होती है।
• क्या कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है (मेटास्टेसिस): यदि यह शरीर के दूर के हिस्सों में फैल गया है, तो जीवित रहने की दर कम हो सकती है।
• जब आपको इस बीमारी का पता चला तब आपकी उम्र: सामान्य तौर पर, 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए जीवित रहने की दर थोड़ी कम होती है।
• ट्यूमर अविभेदित है या नहीं: "खराब रूप से विभेदित कॉर्डोमा" जैसे प्रकारों का पूर्वानुमान "पारंपरिक कॉर्डोमा" की तुलना में खराब होता है।

आपकी चिकित्सा टीम आपकी स्थिति के आधार पर आपको सबसे सटीक जानकारी दे सकती है कि आगे क्या होने की संभावना है, इसलिए उनसे प्रश्न पूछने में संकोच न करें।

क्या यह जानलेवा हो सकता है?

जी हां, कॉर्डोमा जानलेवा हो सकता है। अधिकतर मामलों में, ट्यूमर के दोबारा होने और रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क या ब्रेनस्टेम में ऊतकों को नष्ट करने के बाद ही मृत्यु होती है।

कॉर्डोमा के 357 रोगियों पर किए गए एक अध्ययन से पता चला कि जीवित रहने की दरें इस प्रकार थीं:

• तीन साल बाद: 80.5%
• पांच साल बाद: 68.4%
• दस साल बाद: 39.2%

लेकिन याद रखें, ये केवल औसत आंकड़े हैं। आपकी चिकित्सा टीम आपकी विशिष्ट स्थिति के आधार पर जीवित रहने की दर के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी प्रदान कर सकती है।

क्या कॉर्डोमा कैंसर है या एक सामान्य ट्यूमर?

कॉर्डोमा निश्चित रूप से घातक (कैंसरयुक्त) है। इसके किसी भी उपप्रकार को गैर-कैंसरयुक्त नहीं माना जाता है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

कॉर्डोमा का इलाज होने के बाद भी, यहां तक ​​कि कई वर्षों बाद भी, यह दोबारा हो सकता है । इसलिए, अपने डॉक्टर के साथ दीर्घकालिक फॉलो-अप बहुत महत्वपूर्ण है।

यदि आपको कोई नए लक्षण दिखाई देते हैं, या यदि आपके मौजूदा लक्षण बिगड़ जाते हैं , तो अपने डॉक्टर से बात करना सुनिश्चित करें।

अंत में, कुछ बातें याद रखने योग्य हैं (मुख्य संदेश)

जब आपको पता चलता है कि आपको एक दुर्लभ हड्डी का कैंसर है, तो डर और तनाव महसूस होना स्वाभाविक है। कॉर्डोमा एक ऐसा कैंसर है जिसका इलाज इसकी स्थिति के कारण मुश्किल होता है।

हालांकि, भरोसा रखें कि आपकी मेडिकल टीम आपके लिए एक विस्तृत उपचार योजना तैयार करेगी जो आपके अनुरूप होगी और आपके कॉर्डोमा का इलाज करने और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में आपकी मदद करेगी ।

• लक्षणों को जल्दी पहचानना महत्वपूर्ण है: यदि आपको लगातार दर्द, सुन्नता या दृष्टि में बदलाव महसूस हो तो चिकित्सीय सलाह लें।
• विशेषज्ञ चिकित्सा सलाह लें: चूंकि कॉर्डोमा एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए अनुभवी चिकित्सा दल से उपचार करवाना बहुत महत्वपूर्ण है।
• उपचार के बाद भी नियमित जांच आवश्यक है: चूंकि बीमारी के दोबारा होने का खतरा होता है, इसलिए डॉक्टरों के निर्देशानुसार जांच करवाते रहें।

मुझे उम्मीद है कि यह जानकारी आपके लिए उपयोगी होगी। यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो अपने डॉक्टर से पूछने में संकोच न करें।

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