जब आपको कोई छोटा सा घाव लगता है, तो कुछ समय बाद खून बहना बंद हो जाता है, है ना? ऐसा हमारे शरीर की अद्भुत रक्षा प्रणाली के कारण होता है। लेकिन कुछ लोगों में, यह रक्त का थक्का जमने की प्रक्रिया ठीक से नहीं होती। एक छोटा सा घाव भी लगातार खून बहने का कारण बन सकता है। आज हम हीमोफीलिया के बारे में बात कर रहे हैं, जो एक आनुवंशिक स्थिति है जिसके कारण रक्त का थक्का ठीक से नहीं जमता।
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मुझे कैसे पता चलेगा कि मुझे हीमोफीलिया है?
सरल शब्दों में कहें तो, जब हमारे शरीर में रक्तस्राव शुरू होता है, तो इसे रोकने के लिए रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला शुरू हो जाती है। इसका अंतिम परिणाम रक्त का थक्का (फाइब्रिन थक्का) बनना होता है। हमारे रक्त में मौजूद कई विशेष प्रोटीन इस थक्के को बनाने में मदद करते हैं। इन्हें हम "थक्का बनाने वाले कारक " कहते हैं।
हीमोफिलिया एक आनुवंशिक स्थिति है जिसमें रक्त के थक्के जमने वाले कारकों में से एक, मुख्य रूप से फैक्टर VIII या फैक्टर IX, अनुपस्थित होता है या उसकी मात्रा कम होती है। इसका मतलब है कि रक्त सामान्य रूप से नहीं जमता है।
यदि डॉक्टर को संदेह है कि आपको हीमोफीलिया है, तो वे आपके रक्त के थक्के जमने की क्षमता का पता लगाने के लिए कई रक्त परीक्षण करेंगे। इन परीक्षणों में शामिल हैं:
- आपके रक्त का एक नमूना लिया जाता है, प्रयोगशाला में विशेष रसायनों के साथ मिलाया जाता है, और फिर यह देखने के लिए परीक्षण किया जाता है कि क्या रक्त का थक्का बनता है, और यदि बनता है, तो कितनी जल्दी बनता है।
- यदि इन परीक्षणों के परिणाम असामान्य आते हैं, तो आपके रक्त में फैक्टर VIII और फैक्टर IX के स्तर को मापने के लिए अधिक विशिष्ट रक्त परीक्षण किए जाएंगे।
ये परीक्षण आपके डॉक्टर को यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि आपको हीमोफीलिया का कौन सा प्रकार (ए या बी) है और यह कितना गंभीर है।
हीमोफीलिया के इलाज क्या-क्या हैं?
हीमोफीलिया के कई उपचार उपलब्ध हैं। आपको किस प्रकार के उपचार की आवश्यकता होगी, यह इस बात पर निर्भर करेगा कि आपको किस प्रकार का हीमोफीलिया है और उसकी गंभीरता कितनी है।
उदाहरण के लिए, यदि आपको हल्का हीमोफीलिया है, तो आपको केवल चोट लगने पर या सर्जरी की तैयारी के दौरान ही उपचार की आवश्यकता हो सकती है। हालांकि, यदि आपको गंभीर हीमोफीलिया है और बार-बार रक्तस्राव होता है, तो रक्तस्राव को रोकने और जोड़ों को विकृति और विकलांगता से बचाने के लिए आपको नियमित उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
उपचार के मुख्य तरीके निम्नलिखित हैं:
| उपचार विधि | एक सरल व्याख्या |
|---|---|
| रक्त के थक्के जमने वाले कारकों की आपूर्ति करना (कारक प्रतिस्थापन चिकित्सा) | रक्त के थक्के जमने वाले कारक VIII या IX) की कमी या कम मात्रा को शिरा के माध्यम से देना (अंतःशिरा) मुख्य उपचार है। |
| अन्य प्रकार की दवाएँ | रक्तस्राव को नियंत्रित करने में मदद करने के लिए अन्य दवाएं देना, जिनमें रक्त के थक्के बनाने वाले कारक हों या न हों। |
| जोड़ों से रक्तस्राव और अन्य समस्याओं का उपचार | बार-बार होने वाले रक्तस्राव के कारण जोड़ों को होने वाले नुकसान को नियंत्रित करना, फिजियोथेरेपी और जीवनशैली में बदलाव लाना। |
आइए इस्तेमाल की जाने वाली विशिष्ट दवाओं पर करीब से नज़र डालें।
हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों को फैक्टर VIII दिया जाता है, और हीमोफिलिया बी से पीड़ित लोगों को फैक्टर IX दिया जाता है। ये फैक्टर दो मुख्य तरीकों से बनते हैं:
1. दान किया गया रक्त प्लाज्मा
2. सिंथेटिक/पुनर्संयोजित डीएनए-व्युत्पन्न
अब नए प्रकार के फैक्टर्स को शरीर में अधिक समय तक रहने के लिए डिज़ाइन किया गया है, जिसका अर्थ है कि पहले की तुलना में कम इंजेक्शन की आवश्यकता होती है।
| दवा का नाम | उपयोग और कार्यक्षमता |
|---|---|
| एमिसिजुमाब-केएक्सडब्ल्यूएच (हेमलिब्रा) | हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों में रक्तस्राव को रोकने या कम करने के लिए दी जाने वाली एक दवा। यह अनुपस्थित फैक्टर VIII को एक अलग तरीके से प्रतिस्थापित करके काम करती है। इसे सप्ताह में एक बार त्वचा के नीचे इंजेक्शन के रूप में दिया जाता है। |
| डेस्मोप्रेसिन (डीडीएवीपी) | यह दवा हल्के हीमोफिलिया ए से पीड़ित लोगों को दी जाती है। यह रक्त में फैक्टर VIII की मात्रा को अस्थायी रूप से बढ़ा देती है। इसे नसों के माध्यम से, इंजेक्शन द्वारा या नाक में स्प्रे के रूप में दिया जा सकता है। |
| एंटीफाइब्रिनोलिटिक दवाएं (उदाहरण के लिए, ट्रानेक्सैमिक एसिड) | ये गोलियां के रूप में ली जाने वाली दवाएं हैं। ये रक्त के थक्के को बहुत जल्दी घुलने से रोककर काम करती हैं। कुछ मामलों में, इनका उपयोग फैक्टर थेरेपी के साथ किया जाता है। |
| ओबिज़ुर | यह फैक्टर VIII का एक प्रकार है जो सूअरों से प्राप्त किया जाता है। इसका उपयोग वंशानुगत हीमोफीलिया के इलाज के लिए नहीं, बल्कि एक दुर्लभ, देर से शुरू होने वाली स्थिति जिसे एक्वायर्ड हीमोफीलिया ए कहा जाता है, के इलाज के लिए किया जाता है। यह स्थिति गर्भावस्था, कैंसर या कुछ दवाओं के कारण हो सकती है। |
अन्य मुद्दे और प्रबंधन
हमें हीमोफीलिया से जुड़ी कई अन्य समस्याओं पर भी ध्यान देने की आवश्यकता है।
जोड़ों से खून आना
हीमोफीलिया की यह सबसे गंभीर जटिलता है। घुटने, कोहनी या टखने जैसे जोड़ों में रक्तस्राव होने पर तुरंत फैक्टर थेरेपी शुरू करवाना आवश्यक है। यदि ऐसा नहीं किया जाता है, तो जोड़ स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो सकता है, जिससे समय के साथ दर्द, सूजन और चलने-फिरने में कठिनाई हो सकती है। रक्तस्राव होने पर, डॉक्टर के निर्देशानुसार जोड़ को आराम दें और बर्फ से सिकाई करें। दर्द और सूजन कम होने के बाद, जोड़ की गतिशीलता और ताकत वापस पाने के लिए फिजियोथेरेपी बहुत महत्वपूर्ण है।
शारीरिक गतिविधियाँ
हीमोफीलिया होने का मतलब यह नहीं है कि आपको हर समय घर पर ही रहना होगा। हालांकि, चोट लगने वाले खेलों से दूर रहना समझदारी है। उदाहरण के लिए, रग्बी और बॉक्सिंग जैसे खेल उपयुक्त नहीं हैं। वहीं, तैराकी, पैदल चलना और साइकिल चलाना (सुरक्षित तरीके से) शरीर के लिए बहुत फायदेमंद हैं। आपके लिए कौन से व्यायाम उपयुक्त हैं और कौन से नहीं, इस बारे में अपने डॉक्टर से सलाह लेना सबसे अच्छा रहेगा।
उपचार के दौरान संभावित जटिलताएं क्या हो सकती हैं?
हालांकि वर्तमान उपचार बहुत सुरक्षित हैं, फिर भी दो जटिलताओं के बारे में जानना आवश्यक है।
1. रक्तजनित रोग: अतीत में, 1970 और 1980 के दशक में, रक्त आधारित फैक्टर थेरेपी के माध्यम से एचआईवी और हेपेटाइटिस जैसे वायरस के संचरण का उच्च जोखिम था। लेकिन अब इसके बारे में चिंता करने की कोई आवश्यकता नहीं है।आजकल रक्तदाताओं की बहुत बारीकी से जांच की जाती है। सभी रक्त की वायरस के लिए जांच की जाती है और फिर दवा में उपयोग करने से पहले उन्हें निष्क्रिय करने के लिए विशेष प्रक्रियाओं से उपचारित किया जाता है। इसलिए अब जोखिम बहुत कम है। हालांकि, हीमोफीलिया से पीड़ित होने के नाते, हेपेटाइटिस ए और बी के खिलाफ टीका लगवाना बहुत महत्वपूर्ण है।
2. प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन (अवरोधक): कभी-कभी, हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली बाहरी रूप से दिए गए फैक्टर प्रोटीन को 'शत्रु' समझकर उस पर हमला करना शुरू कर देती है। इसे अवरोधकों का निर्माण कहते हैं। तब दी जाने वाली फैक्टर थेरेपी ठीक से काम नहीं करती। यह थोड़ा जटिल है। इसीलिए आपका डॉक्टर नियमित रूप से आपके (या आपके बच्चे के) रक्त की जांच करेगा ताकि यह पता चल सके कि इस प्रकार की प्रतिक्रिया होती है या नहीं।
मुख्य संदेश
- हीमोफिलिया एक आनुवंशिक रक्त जमाव विकार है। इसके दो मुख्य प्रकार हैं: हीमोफिलिया ए (फैक्टर VIII की कमी) और हीमोफिलिया बी (फैक्टर IX की कमी)।
- इस बीमारी का निदान विशिष्ट रक्त परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है।
- इसका मुख्य उपचार शरीर को रक्त के थक्के जमाने वाले कारक की कमी को पूरा करना है, जिसे नस के माध्यम से शरीर में पहुंचाया जाता है।
- आज जो उपचार पद्धतियां अपनाई जाती हैं, वे बेहद सुरक्षित और प्रभावी हैं। अतीत के जोखिम काफी हद तक समाप्त हो चुके हैं।
- यदि किसी जोड़ के अंदर रक्तस्राव होता है, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लेना महत्वपूर्ण है। इससे जोड़ को स्थायी क्षति से बचाया जा सकता है।
- अपने लिए उपयुक्त जीवनशैली और व्यायाम योजना के बारे में हमेशा अपने डॉक्टर से सलाह लें। डॉक्टर की सलाह का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है।
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