क्या आपके शिशु के मस्तिष्क का कुछ हिस्सा उसके सिर से बाहर निकला हुआ है? इसे एन्सेफेलोसील कहते हैं!

आपने शायद देखा या सुना होगा कि कुछ बच्चे खोपड़ी में एक छोटे छेद के साथ पैदा होते हैं, जिसमें उनके मस्तिष्क का कुछ हिस्सा बाहर निकला होता है। इसे देखकर किसी भी माता-पिता का डर जाना स्वाभाविक है। आज हम इसी स्थिति के बारे में बात करेंगे जिसे एन्सेफेलोसील कहते हैं। चिंता न करें, हम इसे विस्तार से और सरल शब्दों में समझाएंगे।

एन्सेफेलोसील क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, एन्सेफेलोसील एक जन्मजात विकार है जिसमें शिशु की खोपड़ी की हड्डियाँ ठीक से जुड़ती नहीं हैं, जिसके कारण मस्तिष्क के ऊतक हड्डियों से बाहर निकल आते हैं। यह खोपड़ी से निकले हुए एक छोटे गुब्बारे की तरह दिख सकता है।

यह स्थिति तंत्रिका नलिका दोष के कारण होती है। अब आप सोच रहे होंगे कि यह तंत्रिका नलिका क्या है। यह बहुत सरल है। गर्भ में शिशु के बनने के बाद, पहले कुछ हफ्तों के दौरान, शिशु का मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी एक नलिका जैसी संरचना में विकसित होने लगते हैं। इसी को हम तंत्रिका नलिका कहते हैं। यदि इस तंत्रिका नलिका का ऊपरी सिरा ठीक से बंद नहीं होता है, तो एन्सेफेलोसील नामक स्थिति उत्पन्न हो जाती है। यह कभी-कभी मामूली स्थिति हो सकती है, या यह इतनी गंभीर भी हो सकती है कि जानलेवा हो जाए।

एन्सेफेलोसील के प्रकार क्या-क्या हैं?

खोपड़ी में बनने के स्थान के आधार पर एन्सेफेलोसील को वर्गीकृत किया जाता है। ये मुख्य रूप से निम्नलिखित स्थानों पर पाए जाते हैं:

• पश्चकपाल (ऑक्सिपिटल): शिशु के सिर के पिछले हिस्से में, गर्दन के पास स्थित। यह सबसे आम प्रकार है।
• पार्श्विका (Parietal): सिर के ऊपरी भाग में, पीछे की ओर।
• फ्रोंटोएथमॉइडल (जिसे सिंसिपिटल भी कहा जाता है): शिशु का माथा दाहिनी ओर होता है।
• स्फेनोइडल: यह सिर के अंदर, आंखों के पीछे और कानों के सामने स्थित होता है। यह बाहर से दिखाई नहीं दे सकता है।

इसके अलावा, डॉक्टर इसे दो प्रकारों में विभाजित करते हैं, इस आधार पर कि यह सिर के आगे या पीछे के हिस्से में है:

• अग्रभाग: शिशु की खोपड़ी का अगला भाग।
• पश्च भाग: शिशु की खोपड़ी के पीछे का हिस्सा।

यह स्थिति कितनी आम है?

एन्सेफेलोसील एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। अगर आप अमेरिका जैसे देश के आंकड़ों पर नज़र डालें, तो यह स्थिति लगभग 10,500 नवजात शिशुओं में से एक में पाई जाती है। यानी प्रति वर्ष लगभग 375 शिशुओं में। हालांकि श्रीलंका में सटीक आंकड़े मिलना मुश्किल है, लेकिन इसे हर जगह एक दुर्लभ स्थिति माना जाता है।

एन्सेफेलोसील से पीड़ित शिशु कैसा दिखता है?

नवजात शिशु में एन्सेफेलोसील होने पर, खोपड़ी में एक छेद दिखाई देता है जो पूरी तरह से बंद नहीं होता है। इसके परिणामस्वरूप, मस्तिष्क के ऊतक खोपड़ी में बने छेद से त्वचा से ढकी थैली की तरह बाहर निकले रहते हैं । यह ऐसा दिखता है जैसे सिर से कोई गुब्बारा बाहर निकला हो। छेद की स्थिति के आधार पर, थैली पर बालों जैसी वृद्धि हो सकती है।

खोपड़ी में यह छेद सिर के किसी भी हिस्से में हो सकता है। हालांकि, यह सबसे आम तौर पर माथे पर या गर्दन के पास सिर के पिछले हिस्से में देखा जाता है।

एन्सेफेलोसील के लक्षण क्या हैं?

इस स्थिति के लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं। ये खोपड़ी में छेद के आकार, उसकी स्थिति और मस्तिष्क के कितने हिस्से के बाहर निकले होने पर निर्भर करते हैं। कुछ सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सिरदर्द (विशेषकर बड़े बच्चों में या यदि निदान बाद में हुआ हो)
• नज़रों की समस्या
• अंगों में मांसपेशियों की कमजोरी
• जन्म के समय सिर का आकार अपेक्षा से छोटा था।
• एटैक्सिया (चलने या हिलने-डुलने में असंतुलन)
• चेहरे की विकृतियाँ (विशेषकर माथे के आसपास)
• नाक बंद होना (यदि नाक में एन्सेफेलोसील हो)
• नाक या कान से रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ का रिसाव

कभी-कभी, मस्तिष्क के अंदर पानी जैसे तरल पदार्थ के जमाव के कारण भी लक्षण हो सकते हैं (इसे हाइड्रोसेफालस कहा जाता है)।

एन्सेफेलोसील की संभावित जटिलताएं क्या हैं?

कुछ छोटे एन्सेफेलोसील बिना किसी बड़ी जटिलता के ठीक हो सकते हैं। हालांकि, कुछ मामलों में दीर्घकालिक जटिलताएं हो सकती हैं। इनमें शामिल हैं:

• विकासात्मक विलंब (उदाहरण के लिए, बोलने या चलने में विलंब)
• बौद्धिक विकलांगता
• नज़रों की समस्या
• शारीरिक विकास में मंदता
• बरामदगी

एन्सेफेलोसील के क्या कारण हैं?

अधिकांश मामलों में, एन्सेफेलोसील एक जन्मजात स्थिति होती है। यानी, यह गर्भ में ही शिशु के विकसित होने के दौरान होती है। हालांकि, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, यह सिर में चोट, मस्तिष्क ट्यूमर या अन्य दुर्लभ स्थितियों जैसे कि इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के कारण भी हो सकती है।

जन्मजात एन्सेफेलोसील तब होता है जब तंत्रिका नलिका का ऊपरी भाग, जिसका पहले उल्लेख किया गया है, ठीक से बंद नहीं होता है। यह तंत्रिका नलिका ऊतक का वह भाग है जहाँ शिशु का मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी सबसे पहले बनते हैं। गर्भावस्था के तीसरे या चौथे सप्ताह के दौरान, यह एक नलिका के आकार में बदल जाती है और इसे ठीक से बंद होना आवश्यक होता है। यदि यह ऊपरी भाग ठीक से बंद नहीं होता है, तो खोपड़ी पूरी तरह से विकसित नहीं हो पाएगी। इसीलिए शिशु के मस्तिष्क का कुछ हिस्सा इस छेद से बाहर निकल आता है।

तंत्रिका नलिका के ठीक से बंद न होने का सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, लेकिन शोध से पता चलता है कि निम्नलिखित कारक इसमें भूमिका निभा सकते हैं:

• आनुवंशिक परिवर्तन (गर्भाधान के समय होने वाली कोई घटना)
• कुछ संक्रमण जो मां को गर्भावस्था के दौरान हो सकते हैं (जैसे कि टॉक्सोप्लाज्मोसिस , रूबेला , साइटोमेगालोवायरस)।हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस (हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस )
• कुछ तंत्रिका तंत्र संबंधी रोग (उदाहरण के लिए, टाइप 3 चियारी विकृति)

एन्सेफेलोसील कुछ अन्य चिकित्सीय स्थितियों के कारण भी हो सकता है। उदाहरण के लिए:

• वॉकर-वारबर्ग सिंड्रोम
• नोब्लोच सिंड्रोम
• रॉबर्ट्स सिंड्रोम
• एमनियोटिक बैंड सिंड्रोम

एन्सेफेलोसील के जोखिम कारक क्या हैं?

यदि आपके परिवार में किसी को तंत्रिका नलिका दोष (एनटीडी) हुआ है, तो आपको भी यह होने की संभावना थोड़ी अधिक है। साथ ही, यदि आप गर्भावस्था से पहले और गर्भावस्था के दौरान पर्याप्त फोलिक एसिड (विटामिन बी9) नहीं लेती हैं, तो तंत्रिका नलिका दोष वाले बच्चे के जन्म का जोखिम बढ़ जाता है।

एन्सेफेलोसील का निदान कैसे किया जाता है?

अधिकांश मामलों में, गर्भावस्था के दौरान नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन में आपका डॉक्टर इस स्थिति का पता लगा सकता है। यदि कोई संदेह हो, तो आपका डॉक्टर प्रसवपूर्व एमआरआई स्कैन कराने की सलाह भी दे सकता है। इससे स्थिति के बारे में अधिक जानकारी मिल सकती है।

जन्म के बाद शिशु की जांच करने पर इस स्थिति की पुष्टि हो सकती है। इसके अलावा, रक्त परीक्षण और अन्य स्कैन भी किए जाते हैं ताकि यह पता लगाया जा सके कि इसका कारण क्या है और शिशु पर इसका क्या प्रभाव पड़ा है। उपचार की योजना उसी के अनुसार बनाई जाती है।

क्या एन्सेफेलोसील का निदान न हो पाना संभव है?

जी हां, कभी-कभी ऐसा हो सकता है। खासकर बहुत छोटे एन्सेफेलोसील, जो शिशु की नाक या माथे पर स्थित होते हैं, कभी-कभी बिना निदान के रह जाते हैं। ये छोटे एन्सेफेलोसील आमतौर पर नवजात शिशु में कोई गंभीर लक्षण पैदा नहीं करते हैं, न ही बड़े होने पर कोई जटिलता उत्पन्न करते हैं।

एन्सेफेलोसील के उपचार क्या हैं?

इस स्थिति का मुख्य उपचार खोपड़ी की मरम्मत और बाहर निकले हुए मस्तिष्क के ऊतक को हटाने के लिए सर्जरी है। अधिकांश मामलों में, खोपड़ी से बाहर निकला हुआ मस्तिष्क का हिस्सा निष्क्रिय होता है और उसे हटाया जा सकता है। कभी-कभी, यदि छेद छोटा होता है, तो मस्तिष्क को वापस खोपड़ी के अंदर रख दिया जाता है और फिर सर्जन खोपड़ी की मरम्मत कर देता है।

यह सर्जरी आमतौर पर जन्म के कुछ दिनों के भीतर, पहले कुछ महीनों के भीतर या एक वर्ष के भीतर की जाती है। यह एन्सेफेलोसील के आकार, उसके स्थान और बच्चे पर इसके प्रभाव पर निर्भर करता है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि ऐसे शिशुओं को आमतौर पर एक से अधिक सर्जरी करानी पड़ती है। यदि उनके चेहरे में विकृति है, तो सर्जरी करनी पड़ती है, और यदि उन्हें हाइड्रोसेफालस है, तो भी सर्जरी करनी पड़ती है।

जैसे-जैसे आपका बच्चा बड़ा होता जाता है, उसे अतिरिक्त सहायता की आवश्यकता हो सकती है। उदाहरण के लिए:

• स्कूल में विशेष शिक्षा कार्यक्रम
• अगर आपको दौरा पड़े तो उसकी दवा लें ।
• दृष्टि संबंधी समस्याओं के लिए चश्मे

क्या इस उपचार के कोई दुष्प्रभाव हैं?

किसी भी सर्जरी की तरह, इसके भी कुछ संभावित दुष्प्रभाव हो सकते हैं। लेकिन चिंता न करें, आपके बच्चे की चिकित्सा टीम बहुत प्रशिक्षित है। वे इन जोखिमों को कम से कम करने की पूरी कोशिश करेंगे।

कुछ जोखिम इस प्रकार हैं:

• संक्रमण
• रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ का रिसाव
• रक्तस्राव

यदि खोपड़ी में छेद बड़ा है और मस्तिष्क का एक बड़ा हिस्सा प्रभावित है, तो तंत्रिका संबंधी समस्याओं का खतरा अधिक होता है। उपचार शुरू करने से पहले, अपने बच्चे के डॉक्टर से इन दुष्प्रभावों के बारे में बात करें।

क्या एन्सेफेलोसील से पीड़ित बच्चा जीवित रह सकता है?

जी हां, एन्सेफेलोसील से पीड़ित बच्चे जीवित रह सकते हैं। खोपड़ी की मरम्मत के लिए की गई सर्जरी से उन्हें जीवित रहने में मदद मिल सकती है। हालांकि, खोपड़ी में बड़े छेद वाले बच्चों में छोटे छेद वाले बच्चों की तुलना में अधिक लक्षण और जटिलताएं हो सकती हैं। इसलिए, उनमें जानलेवा स्थिति या कम जीवन प्रत्याशा होने की संभावना अधिक होती है।

शोध में पाया गया है कि जिन शिशुओं की खोपड़ी के आगे के हिस्से में छेद होते हैं, उनका विकास उन शिशुओं की तुलना में बेहतर होता है जिनकी खोपड़ी के पीछे के हिस्से में छेद होते हैं।

मृत्यु दर कैसी है?

अमेरिका के रोग नियंत्रण एवं रोकथाम केंद्र (सीडीसी) जैसे संगठनों के आंकड़ों के अनुसार, बड़े एन्सेफेलोसील के मामलों में मृत्यु दर लगभग 45% है। इसका मतलब है कि जीवित रहने की संभावना 55% है। खोपड़ी में छेद के आकार, उसकी स्थिति और जन्म के समय बच्चे के समग्र स्वास्थ्य के आधार पर यह जोखिम बढ़ जाता है।

क्या एन्सेफेलोसील को रोका जा सकता है?

एन्सेफेलोसील को रोकने का कोई निश्चित तरीका नहीं है। हालांकि, आप तंत्रिका नलिका दोष वाले बच्चे के जन्म के जोखिम को कम कर सकते हैं। इसके लिए सबसे महत्वपूर्ण उपाय है पर्याप्त मात्रा में फोलिक एसिड लेना।

अगर आप गर्भधारण करने की योजना बना रही हैं, तो गर्भावस्था से पहले अपने डॉक्टर से सलाह लें। आपके डॉक्टर आपको प्रतिदिन 400 माइक्रोग्राम फोलिक एसिड लेने की सलाह दे सकते हैं, भले ही आप उस समय गर्भधारण करने की योजना न बना रही हों। ऐसा इसलिए है क्योंकि तंत्रिका नलिका दोष (एनटीडी) गर्भावस्था की पहली तिमाही में होते हैं। इसका मतलब है कि अक्सर आपको पता भी नहीं चलता कि आप गर्भवती हैं। इसीलिए फोलिक एसिड का सेवन जल्दी शुरू करना महत्वपूर्ण है।

इसके अलावा, यदि आपके परिवार में किसी को तंत्रिका नलिका दोष (एनटीडी) हुआ है, या यदि आपके बच्चे को पहले कभी यह समस्या हुई है, तो अपने डॉक्टर को बताएं। इससे डॉक्टर भविष्य में तंत्रिका नलिका दोष (एनटीडी) से बचाव में आपकी मदद कर सकेंगे।

आपको डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आप गर्भधारण करने की योजना बना रही हैं, तो गर्भधारण पूर्व परामर्श आपके लिए उपयोगी हो सकता है।इस बारे में डॉक्टर से बात करें। वे आपको स्वस्थ रहने में मदद कर सकते हैं ताकि जन्मजात विकारों वाले बच्चे के जन्म का खतरा कम हो सके।

आपको अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को एन्सेफेलोसील है, तो कई सवाल उठना स्वाभाविक है। ऐसे सवाल पूछने में संकोच न करें:

• मेरे बच्चे की खोपड़ी में छेद कहाँ है?
• क्या मेरे बच्चे को सर्जरी की जरूरत है?
• सर्जरी के दुष्प्रभाव क्या हैं?
• सर्जरी के बाद मुझे अपने बच्चे की देखभाल कैसे करनी चाहिए?
• मुझे किन जटिलताओं के प्रति सतर्क रहना चाहिए?
• अगर मेरा बच्चा अपनी उम्र के हिसाब से विकास के पड़ावों को पार नहीं कर पा रहा है तो मुझे क्या करना चाहिए?

एन्सेफेलोसील से पीड़ित शिशु की देखभाल करना एक बेहद भावनात्मक अनुभव होता है। आपको बहुत तनाव और बेबसी महसूस हो सकती है, खासकर शिशु के इलाज के दौरान। सर्जरी के बाद शिशु को अस्पताल में ही रहना होगा। इस दौरान, अपने परिवार और दोस्तों के साथ रहें जो जरूरत पड़ने पर आपको सहारा दे सकें।

कई लोगों को मानसिक स्वास्थ्य परामर्शदाता से बात करने में बहुत राहत मिलती है, खासकर बच्चे की अचानक मृत्यु के बाद। एन्सेफेलोसील से होने वाली जटिलताएं बच्चे के बड़े होने पर उसे प्रभावित कर सकती हैं। इसलिए, अपने बच्चे के डॉक्टर से नियमित रूप से मिलें और उसके विकास और स्वास्थ्य लाभ पर नज़र रखें।

आपके लिए एक महत्वपूर्ण संदेश (मुख्य संदेश)

हालांकि एन्सेफेलोसील एक गंभीर स्थिति है, लेकिन शुरुआती पहचान और उचित उपचार से कई बच्चे सफलतापूर्वक जीवित रह सकते हैं। सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि गर्भावस्था से पहले फोलिक एसिड का सेवन करें और अपने डॉक्टर की सलाह का पालन करें। यदि आपके मन में कोई भी प्रश्न हो, तो डॉक्टर से बात करने में संकोच न करें। याद रखें, आप अकेली नहीं हैं।

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