क्या आपके रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या बहुत अधिक है? आइए एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया के बारे में बात करते हैं!

क्या आपने कभी अपनी रक्त रिपोर्ट देखी है और पाया है कि आपके प्लेटलेट की संख्या बहुत अधिक है? या क्या आपने कभी बिना किसी कारण के अपने शरीर के विभिन्न हिस्सों में रक्त के थक्के बनते हुए या बस रक्तस्राव जैसी समस्याओं का अनुभव किया है? हो सकता है कि आपने इन बातों पर ज्यादा ध्यान न दिया हो। हालांकि, इन समस्याओं के पीछे एक दुर्लभ स्थिति हो सकती है, जिसके बारे में हम आज बात करने जा रहे हैं, जिसे एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया कहा जाता है। इसके बारे में जानना बहुत महत्वपूर्ण है।

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें हमारी अस्थि मज्जा (बोन मैरो), जो रक्त बनाने वाली मुख्य ग्रंथि है, आवश्यकता से अधिक मात्रा में प्लेटलेट्स नामक रक्त कोशिकाएं बनाती है। अब आप सोच रहे होंगे, "ये प्लेटलेट्स क्या हैं?" प्लेटलेट्स हमारे रक्त में पाई जाने वाली सबसे छोटी कोशिकाएं हैं। ये छोटे सैनिकों की तरह होती हैं। जब कहीं घाव होता है और खून बहना शुरू होता है, तो ये प्लेटलेट्स सबसे पहले वहां पहुंचती हैं, आपस में जुड़कर खून का थक्का बनाती हैं और खून बहना रोकती हैं। कल्पना कीजिए, अगर अस्थि मज्जा (बोन मैरो) में कोई गड़बड़ी हो जाए और ये प्लेटलेट्स आवश्यकता से अधिक मात्रा में बनने लगें तो क्या होगा? यहीं से समस्या शुरू होती है। यह स्थिति हमारे शरीर के कुछ जीनों में परिवर्तन, यानी उत्परिवर्तन (म्यूटेशन ) के कारण होती है। यह जन्मजात नहीं होती, बल्कि जीवनकाल में विकसित होती है। इसीलिए इसे आनुवंशिक स्थिति कहा जाता है। ज्यादातर मामलों में, किसी अन्य कारण से किए गए रक्त परीक्षण के दौरान संयोगवश इस स्थिति का पता चलता है। कुछ लोगों में इसके कोई लक्षण भी नहीं दिखते। साथ ही, हर किसी को तुरंत इलाज की ज़रूरत नहीं होती। हालांकि इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता, लेकिन उचित उपचार से गंभीर जटिलताओं का खतरा काफी हद तक कम हो सकता है।

इससे मेरे शरीर पर क्या प्रभाव पड़ेगा?

अब आप समझ गए होंगे कि अस्थि मज्जा द्वारा अत्यधिक प्लेटलेट्स बनने पर क्या होता है। ये अतिरिक्त प्लेटलेट्स सामान्य प्लेटलेट्स से भिन्न होते हैं, कुछ सामान्य से बड़े होते हैं और उनका आकार थोड़ा अलग होता है। यह एक ऐसी फैक्ट्री की तरह है जो घटिया गुणवत्ता वाले उत्पाद बना रही हो। ये असामान्य, अतिरिक्त प्लेटलेट्स रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के बनने का कारण बनते हैं। ये थक्के रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर देते हैं, जैसे सड़क पर ट्रैफिक जाम। ये थक्के शरीर में कहीं भी बन सकते हैं, लेकिन ये अक्सर मस्तिष्क, हाथों और पैरों में देखे जाते हैं।

यह स्थिति, विशेष रूप से गर्भवती माताओं के लिए, रक्त के थक्के बनने के जोखिम को बढ़ाती है।

एक और आश्चर्यजनक बात यह है कि इस स्थिति के कारण कभी-कभी अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है।आप सोच रहे होंगे, "खून के थक्के तो बन जाते हैं, फिर खून बहता कैसे है?" इसका कारण यह है कि जब बहुत सारे खून के थक्के बन जाते हैं, तो शरीर में मौजूद सभी प्लेटलेट्स खत्म हो जाते हैं। फिर, चोट लगने पर खून बहना रोकने के लिए पर्याप्त प्लेटलेट्स नहीं बचते। समझे? इसी वजह से, एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया से पीड़ित लोगों को दिल का दौरा या स्ट्रोक जैसी गंभीर बीमारियों का खतरा अधिक होता है।

क्या यह कैंसर है? क्या इसका संबंध ल्यूकेमिया से है?

जी हां, एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक प्रकार का रक्त कैंसर है। डॉक्टर इसे माइलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लाज्म कहते हैं। सरल शब्दों में कहें तो, यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक प्रकार की रक्त कोशिका (इस मामले में, प्लेटलेट्स) का उत्पादन बहुत अधिक होता है। हालांकि, यह ल्यूकेमिया नामक रक्त कैंसर का सटीक प्रकार नहीं है। फिर भी, बहुत ही दुर्लभ मामलों में, यह स्थिति कुछ लोगों में ल्यूकेमिया में परिवर्तित हो सकती है। यही कारण है कि डॉक्टर हमेशा इस पर नजर रखते हैं।

क्या एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया और थ्रोम्बोसाइटोसिस एक ही चीज हैं?

ये दोनों नाम कुछ हद तक मिलते-जुलते हैं, इसलिए भ्रम हो सकता है। लेकिन इन दोनों में अंतर है।

• एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया: इसमें प्लेटलेट की संख्या अस्थि मज्जा में ही किसी समस्या के कारण बढ़ती है, न कि किसी अन्य बीमारी के कारण।
• रिएक्टिव थ्रोम्बोसाइटोसिस: इसमें, किसी अन्य चिकित्सीय स्थिति (जैसे संक्रमण, आयरन की कमी , सर्जरी के बाद) की प्रतिक्रिया के रूप में प्लेटलेट की संख्या बढ़ जाती है।

इन दोनों में से, थ्रोम्बोसाइटोसिस नामक स्थिति एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया की तुलना में अधिक आम है।

इस स्थिति के विकसित होने की संभावना किसे अधिक है?

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। अमेरिका के आंकड़ों के अनुसार, यह हर 100,000 लोगों में से लगभग दो को प्रभावित करती है। महिलाओं में इसके होने की संभावना पुरुषों की तुलना में दोगुनी होती है। यह बीमारी आमतौर पर 60 से 80 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करती है। हालांकि, इससे पीड़ित लगभग 20% लोग 40 वर्ष से कम आयु के होते हैं। बच्चों में यह बीमारी होना बहुत ही दुर्लभ है। यदि उन्हें यह बीमारी होती भी है, तो यह संभवतः आनुवंशिक रूप से उनके माता-पिता से विरासत में मिलती है।

इसके लक्षण क्या हैं? आप इसे कैसे पहचान सकते हैं?

सभी लोगों में एक जैसे लक्षण नहीं होते। कुछ लोग कई वर्षों तक बिना किसी लक्षण के रह सकते हैं। लक्षण तभी दिखने शुरू होते हैं जब प्लेटलेट की संख्या धीरे-धीरे बढ़ती है। मुख्य लक्षण रक्त के थक्के बनने के कारण होते हैं। ये मस्तिष्क, हाथ और पैर जैसे स्थानों पर बन सकते हैं। रक्त के थक्कों के कारण होने वाले लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• लगातार सिरदर्द।
• चक्कर आना ।
• हथेलियों और पैरों के तलवों में जलन या धड़कन महसूस होना ।
• हाथ-पैर सुन्न या लाल हो जाना ।
• बोलने के तरीके में बदलाव ।
• माइग्रेन ।
• दौरे ।
• छाती, बांहों, पीठ, गर्दन, जबड़े या पेट में दर्द या बेचैनी।
• जी मिचलाना ।
• सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया)।
• छाती में दर्द ।
• कमजोरी ।
• तिल्ली का आकार बढ़ना - यह अंग पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में स्थित होता है।
• नाक से खून आना (एपिसटैक्सिस)।
• मसूड़ों से खून बहना।
• मल में खून आना ।
• मूत्र में रक्त आना (हेमट्यूरिया)।
• आसानी से चोट लग जाती है।
• महिलाओं को मासिक धर्म के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव होता है ।

इससे गर्भावस्था पर क्या प्रभाव पड़ता है?

गर्भावस्था के दौरान महिलाओं के शरीर में रक्त के थक्के बनने का खतरा हमेशा बना रहता है। एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया से पीड़ित गर्भवती महिलाओं में यह खतरा और भी बढ़ जाता है। साथ ही, इस स्थिति के कुछ उपचार गर्भवती महिलाओं या गर्भधारण की योजना बना रही महिलाओं के लिए उपयुक्त नहीं होते हैं। इसलिए, यदि आप इस स्थिति से पीड़ित हैं, तो बच्चे पैदा करने के बारे में सोचने से पहले अपने डॉक्टर से इस बारे में बात करना अत्यंत आवश्यक है।

ध्यान रहे, इस स्थिति से दिल का दौरा और स्ट्रोक हो सकता है। यदि आपको यह समस्या है, तो दिल का दौरा या स्ट्रोक के लक्षण महसूस होने पर तुरंत 1990 पर कॉल करें।

यह स्थिति क्यों उत्पन्न होती है? इसके क्या कारण हैं?

जैसा कि हमने पहले बताया, यह जीन में बदलाव (उत्परिवर्तन) के कारण होता है। ये वे जीन नहीं हैं जो जन्म के समय मौजूद होते हैं, बल्कि वे जीन हैं जो जीवनकाल में बदलते हैं। विशेष रूप से, हमारे अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं का निर्माण करने वाली स्टेम कोशिकाओं को प्रभावित करने वाले तीन जीनों में उत्परिवर्तन इसका मुख्य कारण है। ये जीन हैं:

• (JAK2) जीन: यह जीन ``(JAK2)`` नामक प्रोटीन के लिए कोड करता है। यह प्रोटीन रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करने में मदद करता है।
• (CALR) जीन: यह जीन "कैल्टेरिकुलिन" नामक प्रोटीन के लिए कोड करता है। शोधकर्ताओं का मानना ​​है कि यह कोशिका वृद्धि, विभाजन और मृत्यु को नियंत्रित करने में भूमिका निभाता है।
• (एमपीएल) जीन: इस जीन को "ऑन्कोजीन" के रूप में भी जाना जाता है, जो कैंसर पैदा करने से जुड़ा जीन है।

जब इन जीनों में बदलाव होता है, तो अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स बनाने की प्रक्रिया अनियंत्रित और बहुत तेज़ हो जाती है। यह किसी तेज रफ्तार से चलने वाली मशीन की तरह है! तब शरीर अपनी क्षमता से अधिक प्लेटलेट्स का उत्पादन करने लगता है।

डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं? (निदान)

यदि डॉक्टर को संदेह होता है कि आपको यह समस्या है, तो वे सबसे पहले शारीरिक परीक्षण करेंगे। वे आपके लक्षणों के बारे में भी पूछेंगे और यह भी जानेंगे कि क्या आपके परिवार में किसी को ऐसी ही समस्या हुई है। इसके बाद, वे कुछ परीक्षण कर सकते हैं, जैसे:

• कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी): यह आपके रक्त में सभी प्रकार की कोशिकाओं के स्तर की जांच करता है, विशेष रूप से प्लेटलेट्स की संख्या की।
• परिधीय रक्त स्मीयर: इसमें रक्त का नमूना लेकर सूक्ष्मदर्शी से प्लेटलेट्स की जांच की जाती है ताकि यह पता चल सके कि वे आकार और आकृति में सामान्य हैं या असामान्य। असामान्य प्लेटलेट्स आकार में बड़े और भिन्न हो सकते हैं।
• अस्थि मज्जा परीक्षण: कभी-कभी परीक्षण के लिए अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लिया जा सकता है (अस्थि मज्जा एस्पिरेशन या अस्थि मज्जा बायोप्सी)। इससे अस्थि मज्जा की स्थिति का सटीक आकलन करने में मदद मिल सकती है।
• आनुवंशिक परीक्षण: ये परीक्षण यह देखने के लिए किए जाते हैं कि क्या उन जीनों में उत्परिवर्तन हैं जिनके बारे में हमने बात की थी, जैसे कि (JAK2), (CALR), और (MPL)।

इन परीक्षणों के परिणाम आपके डॉक्टर को आपके जोखिम का आकलन करने और उपचार योजना विकसित करने में मदद करेंगे। सामान्य तौर पर, इस स्थिति के जोखिम कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• 60 वर्ष से अधिक आयु का होना।
• एक महिला होने के नाते।
• पहले भी रक्त के थक्के जमने की समस्या हो चुकी है।
• शरीर में उपर्युक्त आनुवंशिक उत्परिवर्तनों की उपस्थिति।

क्या इसके लिए सभी को दवा की आवश्यकता होती है? उपचार क्या हैं?

यह सबके लिए एक जैसा नहीं होता। कुछ लोगों में, अगर कोई लक्षण नहीं दिखते, तो डॉक्टर "सतर्क प्रतीक्षा" नामक रणनीति अपनाने की सलाह दे सकते हैं। इसका मतलब है लक्षणों के विकसित होने पर नज़र रखना। जिन लोगों में लक्षण दिखते हैं या जिन्हें रक्त के थक्के बनने का उच्च जोखिम है, उन्हें उपचार की आवश्यकता होगी। उपचार का मुख्य उद्देश्य रक्त के थक्कों को रोकना और/या प्लेटलेट के स्तर को कम करना है। इसके लिए कई प्रकार की दवाएँ उपलब्ध हैं:

• एस्पिरिन: यह रक्त के थक्के बनने से रोकता है। हालांकि, डॉक्टर बहुत अधिक प्लेटलेट काउंट वाले लोगों को एस्पिरिन देने में सावधानी बरतते हैं, क्योंकि इससे एक्वायर्ड वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम नामक स्थिति वाले लोगों में रक्तस्राव बढ़ सकता है।
• हाइड्रॉक्सीयूरिया: यह कीमोथेरेपी की दवा है। यह प्लेटलेट के स्तर को कम करती है। जिन लोगों को रक्त के थक्के बनने का उच्च जोखिम होता है, उन्हें यह एस्पिरिन के साथ दी जा सकती है।
• एनाग्रेलाइड: हाइड्रॉक्सीयूरिया की तरह, यह भी प्लेटलेट के स्तर को कम करने और दिल के दौरे और स्ट्रोक के जोखिम को कम करने में मदद करता है।
• इंटरफेरॉन अल्फा:यह एक प्रतिरक्षा चिकित्सा है। यह असामान्य प्लेटलेट्स को विभाजित होने और बढ़ने से रोकती है।
• बुसल्फान: यह भी एक कैंसररोधी दवा है। यह उन लोगों को दी जाती है जिन पर हाइड्रोक्सीयूरिया का असर नहीं होता या जो इसका इस्तेमाल नहीं कर सकते।
• रुक्सोलिटिनिब: यह दवा उन लोगों के लिए इस्तेमाल की जाती है जिन्होंने अन्य दवाओं पर प्रतिक्रिया नहीं दी है और जिनमें खुजली, थोड़ी मात्रा में खाने के बाद भी पेट भरा हुआ महसूस होना और अत्यधिक थकान जैसे लक्षण भी हैं।

कभी-कभी, यदि आपके प्लेटलेट का स्तर अचानक बहुत अधिक बढ़ जाता है, तो प्लेटलेटफेरेसिस नामक प्रक्रिया का उपयोग किया जाता है। इसमें, आपके रक्त को एक विशेष मशीन से जोड़ा जाता है, जो अतिरिक्त प्लेटलेट्स में से कुछ को निकाल देती है।

क्या इसे होने से रोकने का कोई तरीका है?

दरअसल, नहीं। यह जीन में बदलाव के कारण होता है, और इन बदलावों को रोकने के लिए हम कुछ नहीं कर सकते। शोधकर्ताओं को अभी तक यह पता नहीं चल पाया है कि ये जीन क्यों बदलते हैं।

क्या इस स्थिति में सामान्य जीवन जीना संभव है? जीवन प्रत्याशा कितनी है?

आप बिल्कुल ठीक हो सकते हैं! अगर आपको लक्षण हैं, तो डॉक्टर आपका इलाज करके दिल का दौरा और स्ट्रोक जैसी गंभीर जटिलताओं को रोक सकते हैं। इसलिए, घबराएं नहीं और अपने डॉक्टर के निर्देशों का ध्यानपूर्वक पालन करें। जीवन प्रत्याशा की बात करें तो, ऐसा कहा जाता है कि इस स्थिति वाले लोगों की जीवन प्रत्याशा सामान्य लोगों की तुलना में थोड़ी कम हो सकती है। हालांकि, यह हर व्यक्ति में अलग-अलग होती है। आपकी स्थिति और आपकी स्वास्थ्य संबंधी आदतें जैसे कई कारक इसे प्रभावित करते हैं। इसलिए, इसके बारे में जानने का सबसे अच्छा तरीका अपने डॉक्टर से पूछना है।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूँ? (स्वयं की देखभाल)

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया से पीड़ित लोगों में रक्त के थक्के बनने और/या असामान्य रक्तस्राव का खतरा बढ़ जाता है। इस जोखिम को कम करने के लिए आप कई चीजें कर सकते हैं:

• धूम्रपान पूरी तरह से बंद करें: धूम्रपान करने वालों को रक्त के थक्के बनने का खतरा अधिक होता है। यदि आप धूम्रपान करते हैं, तो इसे छोड़ने के लिए सहायता लें।
• स्वस्थ वजन बनाए रखें: मोटापे से ग्रस्त लोगों में रक्त के थक्के बनने का खतरा अधिक होता है। पोषण विशेषज्ञ से सलाह लें और स्वस्थ खान-पान की आदतें अपनाएं।
• नियमित रूप से व्यायाम करें: व्यायाम से रक्त के थक्के बनने का खतरा कम होता है।
• अन्य बीमारियों को नियंत्रित करें जिनसे रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ जाता है: यदि आपको मधुमेह या उच्च रक्तचाप जैसी बीमारियां हैं, तो उन्हें अच्छी तरह से नियंत्रित करें।
• अपने संपूर्ण स्वास्थ्य के प्रति जागरूक रहें: कभी-कभी यह स्थिति बिना किसी लक्षण के भी मौजूद हो सकती है, इसलिए अपने डॉक्टर से पूछें कि किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए? मुझे आपातकालीन कक्ष में कब जाना चाहिए?

यदि आपको यह समस्या है, तो नियमित जांच कराना बहुत महत्वपूर्ण है। इससे आपके डॉक्टर को आपकी स्थिति पर नज़र रखने, आपके प्लेटलेट स्तर की जांच करने और उपचार में आवश्यक बदलाव करने में मदद मिलेगी। आपातकालीन स्थिति में, इसका मतलब है...यदि आपको दिल का दौरा या स्ट्रोक के लक्षण महसूस हों, तो तुरंत 911 पर कॉल करें और अस्पताल जाएं। दिल के दौरे के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• सीने में दर्द या जकड़न (एनजाइना)।
• सांस लेने में दिक्क्त।
• जी मिचलाना या पेट खराब होना।
• दिल की धड़कन तेज होना (धड़कन का अनियमित होना)।
• बेचैनी का एहसास या ऐसा महसूस होना जैसे कुछ बुरा होने वाला है।
• पसीना आना।
• चक्कर आना (वर्टिगो), धुंधली दृष्टि या बेहोशी।

महिलाओं में अलग-अलग लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• अत्यधिक थकान और अनिद्रा।
• सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया)।
• पीठ, कंधों, गर्दन, बाहों या पेट में दर्द।
• उल्टी करना।

स्ट्रोक के लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• शरीर के किसी एक हिस्से (चेहरे, हाथ) में अचानक सुन्नपन या कमजोरी महसूस होना।
• अचानक बोलने में कठिनाई होना।
• अचानक एक या दोनों आंखों में देखने में कठिनाई होना।
• गंभीर चक्कर आना, चलने में कठिनाई, संतुलन बिगड़ने की समस्या।
• बिना किसी कारण के अचानक होने वाला गंभीर सिरदर्द।

आपको डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

क्योंकि एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक दुर्लभ बीमारी है, इसलिए आपके मन में इसके बारे में कई सवाल हो सकते हैं। जब आप अपने डॉक्टर से मिलें, तो इस तरह के सवाल पूछने में संकोच न करें:

• मेरे साथ ऐसा क्यों हुआ?
• मुझे अभी कोई लक्षण नहीं हैं। लक्षण कब दिखाई देंगे?
• "सतर्क प्रतीक्षा" का क्या अर्थ है?
• आप मुझे कौन सी दवा लेने की सलाह देते हैं?
• क्या मुझे जीवन भर दवाइयां लेनी पड़ेंगी?

मुख्य संदेश

ठीक है, तो चलिए मैं आपको यह बताता हूँ ताकि आपको हमारी बातचीत के कुछ सबसे महत्वपूर्ण बिंदु याद रहें।

एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया एक दुर्लभ, आनुवंशिक रक्त विकार है जिसमें अस्थि मज्जा प्लेटलेट्स नामक रक्त कोशिकाओं का अत्यधिक उत्पादन करती है। इससे रक्त के थक्के जमने, दिल के दौरे और स्ट्रोक का खतरा बढ़ जाता है।

हालांकि इसका पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन उचित चिकित्सा उपचार और आपके सहयोग से आप इस स्थिति को अच्छी तरह से नियंत्रित कर सकते हैं, जटिलताओं को कम कर सकते हैं और सामान्य जीवन जी सकते हैं। इसलिए, यदि आपको इस बारे में कोई संदेह है, या यदि आपको असामान्य लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सलाह लें। आप अकेले नहीं हैं, और इस यात्रा में आपकी मदद करने के लिए डॉक्टर मौजूद हैं। एसेंशियल थ्रोम्बोसाइटेमिया, प्लेटलेट्स, रक्त के थक्के, अस्थि मज्जा, रक्त रोग, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, कैंसर