क्या आपको भी ऐसी समस्या है जिसमें छोटा सा कट लगने पर भी खून बहना बंद नहीं होता? (फैक्टर VII की कमी)

क्या आपको कभी-कभी ऐसा लगता है कि एक छोटे से कटने पर भी खून बहना बंद होने में बहुत समय लगता है? या क्या आपका शरीर नीला पड़ जाता है और उस पर निशान पड़ जाते हैं? हो सकता है कि इन सब के पीछे कोई ऐसा कारण हो जिसके बारे में हमें पता न हो। यही फैक्टर VII की कमी है।

फैक्टर VII की कमी क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, फैक्टर VII की कमी एक आनुवंशिक स्थिति है जिसमें आपका रक्त ठीक से नहीं जमता, यानी रक्तस्राव जल्दी नहीं रुकता। हमारे रक्त में कई प्रकार के प्रोटीन होते हैं जिन्हें 'रक्त जमाव कारक' या 'कोगुलेशन कारक' कहा जाता है। फैक्टर VII भी ऐसा ही एक प्रोटीन है। ये सभी प्रोटीन आपके प्लेटलेट्स के साथ मिलकर रक्त का थक्का बनाते हैं ताकि चोट लगने पर रक्तस्राव रुक सके। यह प्रक्रिया ईंटों और सीमेंट से दीवार बनाने जैसी है। इसलिए, यदि आपके शरीर में फैक्टर VII नामक इस महत्वपूर्ण प्रोटीन की पर्याप्त मात्रा नहीं है, या यदि यह ठीक से काम नहीं करता है, तो रक्त को जमने में सामान्य से अधिक समय लगता है। यही कारण है कि आपको दूसरों की तुलना में अधिक आसानी से चोट लग जाती है और रक्तस्राव होता है।

इसके अन्य नाम अलेक्जेंडर रोग और प्रोकन्वर्टिन की कमी हैं।

फैक्टर VII की कमी कितनी आम है?

यह वास्तव में एक दुर्लभ स्थिति है। विश्व स्तर पर, यह लगभग 500,000 लोगों में से एक को प्रभावित करती है। कई वंशानुगत रक्त के थक्के जमने संबंधी विकार हैं जिन्हें डॉक्टर "दुर्लभ" की श्रेणी में रखते हैं। फैक्टर VII की कमी इन दुर्लभ बीमारियों में से सबसे आम है।

इसके लक्षण क्या हैं?

फैक्टर VII की कमी से लंबे समय तक रक्तस्राव और आसानी से चोट लगने की समस्या हो सकती है। इसके मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:

• मसूड़ों से खून बहना।
• नाक से खून आना (एपिसटैक्सिस) , और इसे रोकने में कठिनाई होना।
• महिलाओं में, मासिक धर्म के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव (मेनोरेजिया)।
• पेशाब में खून आना (हेमट्यूरिया) या मल में खून आना।
• चोट लगने, सर्जरी या प्रसव के बाद लगातार रक्तस्राव होना।
• शरीर के अंदरूनी हिस्सों में रक्तस्राव (उदाहरण के लिए, पाचन तंत्र, ऊतकों, मांसपेशियों, जोड़ों में)।
• मस्तिष्क के भीतर रक्तस्राव भी हो सकता है। यह थोड़ा अधिक गंभीर मामला है।
• स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव तब होता है जब बिना किसी स्पष्ट कारण के अचानक रक्तस्राव शुरू हो जाता है।

इन लक्षणों की गंभीरता और इनके प्रकट होने का समय हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। उदाहरण के लिए, फैक्टर VII की गंभीर कमी वाले शिशु का निदान जन्म के समय ही हो सकता है। हालांकि, हल्के लक्षणों वाले व्यक्ति का निदान बड़े होने तक नहीं हो पाता है।

फैक्टर VII की कमी किस कारण होती है?

हालांकि यह मुख्य रूप से एक आनुवंशिक बीमारी है, लेकिन एक ऐसा तरीका भी है जिससे यह स्थिति जीवनकाल के दौरान हो सकती है।

यदि आप फैक्टर VII की कमी के साथ पैदा होते हैं , तो इसका मतलब है कि आपको अपने F7 जीन में उत्परिवर्तन या दोष विरासत में मिला है। यह जीन नियंत्रित करता है कि आपका शरीर फैक्टर VII कैसे बनाता है। फैक्टर VII की कमी होने के लिए, आपको अपने दोनों जैविक माता-पिता से यह जीन उत्परिवर्तन विरासत में मिलना चाहिए । इसे ऑटोसोमल रिसेसिव वंशागति कहा जाता है। यदि दोनों माता-पिता में यह उत्परिवर्तन है, तो उनके बच्चे में फैक्टर VII की कमी होने की संभावना लगभग 25% होती है।

समय के साथ विकसित होने वाली फैक्टर VII की कमी को 'अधिग्रहित फैक्टर VII की कमी' कहा जाता है। इसके कई संभावित कारण हो सकते हैं:

• यकृत रोग: आपका यकृत फैक्टर VII प्रोटीन बनाता है। यदि आपको गंभीर यकृत रोग है, तो आपका यकृत इस कार्य को ठीक से करने में सक्षम नहीं हो सकता है।
• विटामिन K की कमी: शरीर में फैक्टर VII बनाने के लिए विटामिन K आवश्यक है। यदि आपको इसकी पर्याप्त मात्रा नहीं मिलती है, तो आपको फैक्टर VII की कमी हो सकती है।
• रक्त पतला करने वाली दवाएं: यह स्थिति वारफेरिन (कौमाडिन®) जैसी रक्त पतला करने वाली दवाओं का उपयोग करते समय भी हो सकती है।
• रक्त कोशिका विकार और कैंसर: एप्लास्टिक एनीमिया और ल्यूकेमिया जैसी बीमारियों से पीड़ित लोगों में फैक्टर VII की कमी पाई गई है।

फैक्टर VII की कमी से क्या जटिलताएं हो सकती हैं?

गंभीर मामलों में, फैक्टर VII की कमी का इलाज न करने पर अन्य स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं। उदाहरण के लिए:

• एनीमिया: जब शरीर से बहुत अधिक रक्त निकल जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में काफी कमी आ सकती है।
• जोड़ों को नुकसान: जब किसी जोड़ के अंदर रक्तस्राव होता है, तो वहां के ऊतक घिस सकते हैं और जोड़ ठीक से मुड़ या सीधा नहीं हो पाता है।
• हेमाटोमा: हेमाटोमा त्वचा के नीचे जमा हुए रक्त के थक्कों का समूह होता है। यदि बड़ा हेमाटोमा बन जाए, तो यह आसपास के अंगों पर दबाव डाल सकता है और दर्दनाक लक्षण पैदा कर सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अगर गंभीर रक्तस्राव का इलाज न किया जाए तो यह जानलेवा हो सकता है। इसीलिए अगर रक्तस्राव बंद न हो तो डॉक्टर से सलाह लेना जरूरी है।

फैक्टर VII की कमी का निदान कैसे किया जाता है?

आपका डॉक्टर आपसे आपके लक्षणों के बारे में पूछेगा और यह भी पूछेगा कि क्या आपके परिवार में किसी को रक्तस्राव संबंधी विकार का इतिहास है। फैक्टर VII की कमी का निदान रक्त परीक्षणों द्वारा किया जाता है जो यह आकलन करते हैं कि आपका रक्त कितनी अच्छी तरह जमता है।

इन परीक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी/आईएनआर) परीक्षण: यह परीक्षण रक्त के थक्के जमने में लगने वाले समय को मापता है, जो प्रोथ्रोम्बिन नामक रक्त के थक्के जमने वाले कारक की सक्रियता पर आधारित होता है। यदि आपको फैक्टर VII की कमी है, तो रक्त के थक्के जमने में सामान्य से अधिक समय लगता है।
• आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (पीटीटी) परीक्षण: यह परीक्षण प्रोथ्रोम्बिन के अलावा अन्य रक्त जमाव कारकों की सक्रियता के आधार पर रक्त के थक्के बनने में लगने वाले समय को मापता है। फैक्टर VII की कमी वाले व्यक्ति में इस परीक्षण के परिणाम आमतौर पर सामान्य होते हैं।
• फैक्टर VII परीक्षण: यह परीक्षण दर्शाता है कि फैक्टर VII प्रोटीन कैसे कार्य कर रहा है।

फैक्टर VII की कमी का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार में आमतौर पर आपके रक्त में ठीक से काम करने वाले फैक्टर VII को शामिल किया जाता है। आप संभवतः रक्त विकारों के विशेषज्ञ डॉक्टर, जिन्हें हेमेटोलॉजिस्ट कहा जाता है, के साथ काम करेंगे, जो यह तय करेंगे कि आपको किस उपचार की आवश्यकता है और यह कितने समय तक चलेगा।

उपचार की कई मुख्य विधियाँ हैं:

• रिकॉम्बिनेंट फैक्टर VIIa (नोवोसेवन®): यह दवा फैक्टर VII की कमी के इलाज के लिए अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा अनुमोदित है। इसे वैज्ञानिकों द्वारा प्रयोगशाला में बनाया जाता है। इसका अर्थ यह है कि अन्य फैक्टर VII प्रतिस्थापन उपचारों के विपरीत, यह मनुष्यों द्वारा दान किए गए रक्त से नहीं बनाई जाती है।
• प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स कंसंट्रेट्स (पीसीसी): इस उपचार में दान किए गए रक्त से प्राप्त फैक्टर VII सहित चार क्लॉटिंग कारकों की उच्च सांद्रता होती है।
• फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा (FFP): फैक्टर VII के भंडार को फिर से बनाने में मदद करने के लिए आपको नसों के माध्यम से प्लाज्मा भी दिया जा सकता है।

अन्य उपचार:

• एंटीफिब्रिनोलिटिक एजेंट: ये दवाएं शरीर में बनने वाले रक्त के थक्कों को घुलने से रोककर काम करती हैं। ये शरीर में पहले से मौजूद रक्त के थक्कों की रक्षा करके अत्यधिक रक्तस्राव को रोकने में मदद करती हैं। उदाहरण के लिए , एमिनोकैप्रोइक एसिड और ट्रैनेक्सैमिक एसिड जैसी दवाएं।
• गर्भनिरोधक गोलियां:कुछ प्रकार की गर्भनिरोधक गोलियां मासिक धर्म के दौरान अत्यधिक रक्तस्राव को रोकती हैं।
• विटामिन K सप्लीमेंट या इंजेक्शन: यदि आपकी समस्या विटामिन K की कमी के कारण है, तो अधिक विटामिन K लेने से आपके शरीर को अधिक फैक्टर VII बनाने में मदद मिल सकती है।

इस उपचार के क्या दुष्प्रभाव/जटिलताएं हैं?

रक्त में फैक्टर VII मिलाने वाले उपचारों से कभी-कभी जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। हालांकि, यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि आपके डॉक्टर इन जोखिमों से अवगत हैं और उन्हें रोकने के लिए कदम उठा रहे हैं।

फैक्टर VII थेरेपी की संभावित जटिलताओं में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• हानिकारक रक्त के थक्के: फैक्टर VII मिलाने से रक्त के थक्के बनने का खतरा बढ़ सकता है, जिससे रक्त वाहिकाएं अवरुद्ध हो सकती हैं। इस जोखिम को कम करने के लिए आपका डॉक्टर आपकी दवा की खुराक पर नज़र रखेगा।
• रोगाणुओं के संपर्क में आने का खतरा: दान किए गए रक्त को ग्रहण करते समय, रक्त में मौजूद हानिकारक रोगाणुओं (जैसे वायरस या बैक्टीरिया) के संपर्क में आने का खतरा हमेशा बना रहता है। डॉक्टर इससे बचाव के लिए रक्त उत्पादों की सावधानीपूर्वक जांच करते हैं।
• रक्त आधान संबंधी प्रतिक्रियाएं: आपको दान किए गए प्लाज्मा से एलर्जी की प्रतिक्रिया हो सकती है।
• प्लाज्मा की अधिकता: फैक्टर VII बहुत तेजी से टूटकर आपके रक्त से निकल जाता है। इसे रोकने के लिए, आपके शरीर में फैक्टर VII की पर्याप्त मात्रा बनाए रखने के लिए आपको बड़ी मात्रा में प्लाज्मा की आवश्यकता हो सकती है। इससे आपके शरीर में प्लाज्मा की मात्रा बढ़ सकती है। प्लाज्मा की अधिकता के प्रभावों में उच्च रक्तचाप और फेफड़ों में सूजन (फुफ्फुसीय शोफ) शामिल हो सकते हैं।

अगर मुझे फैक्टर VII की कमी है तो मैं क्या उम्मीद कर सकता हूं?

फैक्टर VII की कमी एक आजीवन स्थिति है। हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन आप अपने डॉक्टर के साथ मिलकर इसे नियंत्रित कर सकते हैं।

इस बीमारी की गंभीरता का निर्धारण करने में सबसे बड़ी चुनौतियों में से एक यह है कि आपके फैक्टर VII के स्तर में कितनी कमी है, इसके आधार पर लक्षणों की गंभीरता का अनुमान लगाना संभव नहीं है। इसके बजाय, डॉक्टर इस कमी से पीड़ित व्यक्तियों का व्यक्तिगत रूप से इलाज करते हैं। आपका इलाज कई कारकों पर निर्भर करेगा, जैसे कि आपका अनुभव, कमी का कारण, उपचार के प्रति आपकी प्रतिक्रिया और आमतौर पर रक्तस्राव की गंभीरता।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

आपके स्वास्थ्य संबंधी समस्या के बारे में आपको इलाज देने वाले सभी स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को बताना महत्वपूर्ण है । यदि आपके बच्चे में फैक्टर VII की कमी है, तो उसकी देखभाल करने वाले सभी लोगों (शिक्षकों और डेकेयर कर्मचारियों सहित) को इसके बारे में बताएं।

अपने डॉक्टर से पूछें कि आप रोजाना अपनी देखभाल के लिए क्या कर सकते हैं। वे आपको निम्नलिखित सुझाव दे सकते हैं:

• उच्च जोखिम वाली गतिविधियों से बचें:आपको उन गतिविधियों से बचना चाहिए जिनसे चोट लगने का खतरा बढ़ जाता है (उदाहरण के लिए, संपर्क वाले खेल)।
• कुछ दवाओं से बचें: आपको खून पतला करने वाली दवाओं (जैसे एस्पिरिन , NSAIDs , SSRI एंटीडिप्रेसेंट ) से दूर रहने की आवश्यकता हो सकती है। आपको मछली के तेल, विटामिन E और हल्दी युक्त सप्लीमेंट्स से भी बचना चाहिए, क्योंकि ये भी रक्तस्राव को बढ़ा सकते हैं।
• अपने उपचार योजना की एक प्रति संभाल कर रखें: आपातकालीन स्थिति में स्वास्थ्य पेशेवरों द्वारा आपका इलाज कैसे किया जाना चाहिए, इस बारे में आपके हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा दिए गए दस्तावेज़ को संभाल कर रखना महत्वपूर्ण है।
• आनुवंशिक परामर्श या परीक्षण करवाएं: बच्चा पैदा करने की कोशिश करने से पहले, आप अपने बच्चे में फैक्टर VII की कमी के वंशानुगत होने के जोखिम का आकलन करने के लिए एक आनुवंशिक परामर्शदाता से बात कर सकते हैं।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

यदि आपको या आपके बच्चे को लगातार खून बहने या बार-बार त्वचा नीली पड़ने के कोई लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें। नाक से खून आना और कभी-कभार त्वचा का नीला पड़ना सामान्य बात है। लेकिन अगर ये सामान्य से अधिक बार हों, तो यह रक्त संबंधी समस्या का संकेत हो सकता है।

मुझे आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में कब जाना चाहिए?

अगर खून बहना आपके स्वास्थ्य के लिए खतरा है, तो आपातकालीन कक्ष में जाएं। निम्नलिखित लक्षणों पर ध्यान दें:

• एक घंटे या उससे अधिक समय तक नाक से खून आना।
• दो घंटे या उससे अधिक समय तक प्रति घंटे दो से अधिक पैड या टैम्पोन गीले होना (महिलाओं के लिए)।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यहां कुछ सवाल दिए गए हैं जो आप अपने डॉक्टर से पूछ सकते हैं:

• क्या मेरी फैक्टर VII की कमी आनुवंशिक है या यह बाद में विकसित हुई?
• मुझे किस प्रकार के उपचार की आवश्यकता है?
• मुझे कितने समय तक इलाज कराना होगा?
• उपचार के दौरान मुझे किन दुष्प्रभावों के बारे में पता होना चाहिए?
• अपनी इस स्थिति को नियंत्रित करने के लिए मुझे अपनी जीवनशैली में क्या बदलाव करने होंगे?

क्या फैक्टर VII की कमी हीमोफिलिया के समान है?

फैक्टर VII की कमी और हीमोफिलिया दो संबंधित, लेकिन अलग-अलग, वंशानुगत रक्त विकार हैं। फैक्टर VII की कमी फैक्टर VII (7) प्रोटीन की कमी के कारण होती है, जबकि हीमोफिलिया ए , हीमोफिलिया का सबसे आम प्रकार, फैक्टर VIII (8) प्रोटीन की कमी के कारण होता है।

हीमोफिलिया ए, फैक्टर VII की कमी से अधिक आम है, जो लगभग 100,000 लोगों में से एक को प्रभावित करता है। यह पुरुषों में भी अधिक आम है।

लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि इन दोनों स्थितियों के कारण अत्यधिक रक्तस्राव हो सकता है, इसलिए डॉक्टर की मदद से इनका सही ढंग से प्रबंधन करना आवश्यक है।

याद रखने योग्य सबसे महत्वपूर्ण बातें

रक्त के थक्के जमने संबंधी विकार, फैक्टर VII की कमी, से जन्मजात बचाव संभव नहीं है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि आप (या आपका बच्चा) इस स्थिति के साथ स्वस्थ और सक्रिय जीवन नहीं जी सकते। आपके रक्त विशेषज्ञ रक्तस्राव को रोकने और नियंत्रित करने में आपकी मदद कर सकते हैं। वे अत्यधिक रक्तस्राव होने पर क्या करना है, इसके लिए एक योजना बनाने में भी आपकी सहायता कर सकते हैं। चिंता न करें, आप इस स्थिति के साथ सफलतापूर्वक जीवन जी सकते हैं।

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