क्या आपको हीमोफिलिया सी के बारे में जानकारी है? आइए इस दुर्लभ बीमारी के बारे में बात करते हैं!

कभी-कभी छोटे-मोटे घाव से भी खून बहना बंद होने में समय लग जाता है, है ना? या क्या आपने कभी सुना है कि आपके परिवार में किसी को खून से संबंधित कोई बीमारी है? आज हम एक ऐसी खून की बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं जो थोड़ी दुर्लभ है, लेकिन जिसके बारे में जानना बहुत ज़रूरी है। इसे हीमोफिलिया सी कहते हैं।

हीमोफिलिया सी क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, हीमोफीलिया सी हीमोफीलिया का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार है। हीमोफीलिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त ठीक से नहीं जमता, यानी खून बहने पर वह धीरे-धीरे रुकता है या कभी नहीं रुकता। हीमोफीलिया सी से पीड़ित लोगों में एक विशेष रक्त प्रोटीन होता है जिसे क्लॉटिंग फैक्टर ( फैक्टर XI) कहा जाता है, जो रक्त को जमने में मदद करता है। इसे फैक्टर XI की कमी भी कहा जाता है और कभी-कभी इसे रोसेन्थल सिंड्रोम भी कहते हैं।

हालांकि, हीमोफीलिया सी के लक्षण आमतौर पर हीमोफीलिया के अन्य प्रकारों (ए और बी) की तुलना में हल्के होते हैं। फिर भी, हीमोफीलिया सी से पीड़ित लोगों को सर्जरी या दंत चिकित्सा के दौरान सामान्य से अधिक रक्तस्राव हो सकता है। डॉक्टर इसका इलाज दान किए गए रक्त से बने ताजे जमे हुए प्लाज्मा से करते हैं। यह प्लाज्मा रक्त के थक्के जमने में मदद करता है।

क्या हीमोफिलिया सी एक सामान्य बीमारी है?

नहीं, यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। ज़रा सोचिए, अमेरिका जैसे देश में, लगभग हर 100,000 पुरुषों और महिलाओं में से एक को हीमोफीलिया सी हो जाता है। अगर हम इसकी तुलना हीमोफीलिया के अन्य प्रकारों से करें, तो हीमोफीलिया ए लगभग हर 100,000 पुरुषों में से 12 को प्रभावित करता है, और हीमोफीलिया बी लगभग हर 100,000 पुरुषों में से 4 को प्रभावित करता है। शोधकर्ताओं को अभी भी यह निश्चित नहीं है कि हीमोफीलिया ए या बी महिलाओं को कितनी बार प्रभावित करता है।

हीमोफिलिया ए, बी और सी में क्या अंतर हैं?

हीमोफीलिया के तीनों प्रकार आनुवंशिक रक्त रोग हैं । यानी, एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया को प्रभावित करता है। लेकिन इन तीनों प्रकारों में कुछ छोटे अंतर हैं। आइए देखते हैं वे क्या हैं:

• हीमोफिलिया ए और हीमोफिलिया बी तब होते हैं जब किसी व्यक्ति को अपने जैविक माता-पिता में से किसी एक से उत्परिवर्तित जीन विरासत में मिलता है। हालांकि, हीमोफिलिया सी में, असामान्य जीन दोनों माता-पिता से विरासत में मिल सकता है।
• हीमोफिलिया ए या बी से पीड़ित लोगों के विपरीत, हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोगों में आमतौर पर जोड़ों या मांसपेशियों को प्रभावित करने वाली रक्तस्राव संबंधी समस्याएं विकसित नहीं होती हैं । यह एक महत्वपूर्ण अंतर है।
• आमतौर पर, हीमोफीलिया ए या बी से पीड़ित लोगों के लक्षण उनके रक्त में थक्के बनाने वाले प्रोटीन, या 'थक्के बनाने वाले कारकों' के स्तर से निर्धारित होते हैं। उदाहरण के लिए, गंभीर हीमोफीलिया ए से पीड़ित व्यक्ति में इस कारक का स्तर बहुत कम होगा। लेकिन आश्चर्यजनक रूप से, हीमोफीलिया सी से पीड़ित व्यक्ति में इस कारक का स्तर बहुत कम होने के बावजूद, उनके लक्षण बहुत हल्के हो सकते हैं ।
• हीमोफिलिया ए और बी सभी नस्लों और जातीय समूहों के लोगों में हो सकता है। हालांकि, हीमोफिलिया सी अश्केनाज़ी यहूदी जातीय समूह के लोगों में थोड़ा अधिक आम है। इसका मतलब यह नहीं है कि किसी और को यह बीमारी नहीं हो सकती, लेकिन यह उनमें अधिक आम है।
• हीमोफिलिया ए और बी पुरुषों में महिलाओं की तुलना में अधिक आम हैं, लेकिन हीमोफिलिया सी पुरुषों और महिलाओं दोनों को समान रूप से प्रभावित करता है ।

हीमोफिलिया सी के लक्षण क्या हैं?

हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोगों को बड़ी सर्जरी, गंभीर चोट या प्रसव के बाद लगातार और अनियंत्रित रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। हालांकि, उन्हें स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव नहीं होता है, जो बिना किसी स्पष्ट कारण के रक्त का बहना शुरू होने की स्थिति होती है।

हीमोफिलिया सी से पीड़ित लोगों को अक्सर दंत शल्य चिकित्सा, दांत निकालने या टॉन्सिल निकालने के बाद असामान्य रूप से रक्तस्राव होता है।

अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• बार-बार नाक से खून आना।
• छोटी-छोटी बातों से भी शरीर पर चोट के निशान पड़ जाते हैं ।
• पेशाब में खून आना ।
• खतना के बाद अत्यधिक रक्तस्राव।
• सर्जरी के बाद दर्दनाक, सूजे हुए घाव।
• महिलाओं में मासिक धर्म कई दिनों तक चल सकता है, जो असामान्य रूप से लंबा समय है ।

हीमोफिलिया सी के क्या कारण हैं?

हीमोफिलिया सी एक आनुवंशिक रक्त विकार है। यह तब होता है जब शरीर में फैक्टर XI नामक रक्त प्रोटीन की कमी होती है, जो रक्तस्राव को धीमा करने या रोकने में मदद करने वाले 13 थक्के बनाने वाले कारकों में से एक है। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि शरीर में सही F11 जीन नहीं होता है।

सामान्यतः, यह F11 जीन फैक्टर XI बनाने के निर्देश देता है। यदि इस जीन में उत्परिवर्तन हो जाता है, यानी यह असामान्य हो जाता है, तो हीमोफिलिया C विकसित हो जाता है। यह असामान्य जीन पर्याप्त मात्रा में फैक्टर XI नहीं बना पाता है, या हो सकता है कि यह बिल्कुल भी न बनाए।

पुरुषों और महिलाओं दोनों को हीमोफिलिया सी तभी विरासत में मिलता है जब दोनों जैविक माता-पिता अपने बच्चे को उत्परिवर्तित जीन देते हैं । यदि किसी व्यक्ति को एक सामान्य F11 जीन और एक असामान्य जीन विरासत में मिलता है, तो वह हीमोफिलिया सी का वाहक होता है, लेकिन उसमें लक्षण दिखाई नहीं देते।

अब देखिए कि जब इस असामान्य जीन वाले माता-पिता के बच्चे होते हैं तो क्या हो सकता है:

• जिन माता-पिता में यह F11 जीन उत्परिवर्तन होता है, उनसे पैदा होने वाले बच्चों में हीमोफिलिया सी विकसित होने की 25% संभावना होती है।
• उन माता-पिता से पैदा होने वाले बच्चों में बीमारी के वाहक होने की 50% संभावना होती है, जिसका अर्थ है कि वे केवल जीन के वाहक होते हैं, बीमारी से ग्रसित नहीं होते हैं।
• उन माता-पिता की संतानों में सामान्य F11 जीन को विरासत में मिलने की 25% संभावना होती है।

डॉक्टर हीमोफिलिया सी का निदान कैसे करते हैं?

क्या आप जानते हैं कि डॉक्टर हीमोफीलिया सी का निदान कैसे करते हैं? वे सबसे पहले आपकी शारीरिक जांच करेंगे। फिर वे आपके लक्षणों के बारे में पूछेंगे, जैसे नाक से खून आना या दांतों के इलाज के बाद खून आना। वे आपके पारिवारिक इतिहास के बारे में भी पूछेंगे और यह भी कि क्या आपके परिवार में किसी को हीमोफीलिया या अन्य रक्त विकार है । यह जानकारी बीमारी के निदान में बहुत महत्वपूर्ण है।

निदान की पुष्टि के लिए मुख्य रूप से कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

आपके डॉक्टर आपकी बीमारी की पुष्टि करने के लिए दो मुख्य परीक्षणों का उपयोग करेंगे:

• एक्टिवेटेड पार्शियल थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम टेस्ट (एपीटीटी): यह हीमोफीलिया के निदान के लिए किया जाने वाला एक परीक्षण है। इससे आपके डॉक्टर को पता चलता है कि आपके रक्त को जमने में कितना समय लगता है ।
• रक्त के थक्के बनने की क्षमता का परीक्षण: यह रक्त परीक्षण हीमोफीलिया के प्रकार और उसकी गंभीरता को दर्शाता है ।

कुछ मामलों में, आपका डॉक्टर कुछ और परीक्षणों का अनुरोध कर सकता है:

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): यह परीक्षण रक्त कोशिकाओं को मापता और उनका अध्ययन करता है।
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम (पीटी) टेस्ट: यह भी जांचता है कि आपका रक्त कितनी जल्दी जमता है।
• फाइब्रिनोजेन परीक्षण: यह रक्त परीक्षण फाइब्रिनोजेन नामक रक्त प्रोटीन की मात्रा को मापता है, जो रक्त के थक्के जमने में मदद करता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हीमोफीलिया सी का निदान करना कभी-कभी मुश्किल हो सकता है। क्यों? रक्त परीक्षण के परिणाम, विशेष रूप से रक्त के थक्के जमने की क्षमता की जांच के परिणाम, रोगी के लक्षणों से मेल नहीं खा सकते हैं। उदाहरण के लिए, रक्त के थक्के जमने की क्षमता की जांच से पता चल सकता है कि आपका कारक स्तर बहुत कम है, लेकिन आपको कोई लक्षण नहीं हो सकते हैं। साथ ही, सामान्य कारक स्तर होने पर भी आपको हीमोफीलिया सी के लक्षण हो सकते हैं। इसलिए डॉक्टर इन सभी बातों को ध्यान में रखकर ही किसी निष्कर्ष पर पहुंचेंगे।

हीमोफिलिया सी का इलाज कैसे किया जाता है?

हीमोफीलिया सी से पीड़ित लोगों को सर्जरी या किसी अन्य चिकित्सीय प्रक्रिया से पहले उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है । यदि ऐसा करना आवश्यक हो जाता है, तो डॉक्टर दान किए गए रक्त से बने 'फ्रेश फ्रोजन प्लाज्मा' का उपयोग करते हैं।और साथ ही, रक्त के थक्के बनाने वाले कारकों के टूटने को रोकने वाली दवाओं का मिश्रण भी दिया जाता है। यदि महिलाओं को कई दिनों तक चलने वाला असामान्य रूप से भारी मासिक धर्म होता है, तो डॉक्टर गर्भनिरोधक गोलियां लिख सकते हैं ।

क्या हीमोफिलिया सी को रोका जा सकता है?

नहीं, हीमोफिलिया सी एक आनुवंशिक रक्त विकार है, इसलिए इसे रोका नहीं जा सकता । हालांकि, यदि आपको या आपके परिवार में किसी को यह बीमारी है, तो आनुवंशिक परामर्श से आपको यह समझने में मदद मिल सकती है कि इसे आने वाली पीढ़ियों में स्थानांतरित करने का कितना जोखिम है।

हीमोफिलिया सी से पीड़ित व्यक्ति को क्या उम्मीद करनी चाहिए?

हीमोफीलिया सी से पीड़ित अधिकांश लोगों में हल्के लक्षण होते हैं। इनसे गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं बहुत कम होती हैं। ज्यादातर लोगों में वयस्क होने तक लक्षण विकसित नहीं होते हैं, और वे लक्षण आमतौर पर बहुत हल्के होते हैं।

हालांकि, सर्जरी या दांतों के इलाज के बाद आपको रक्तस्राव की समस्या हो सकती है। यदि आपको हीमोफीलिया सी है, तो अपने डॉक्टर से सावधानियों के बारे में पूछना महत्वपूर्ण है । उदाहरण के लिए, सर्जरी से पहले अपने डॉक्टर को सूचित करना और रक्तस्राव बढ़ाने वाली कुछ दवाओं (जैसे एस्पिरिन) से बचना।

अंत में, कुछ महत्वपूर्ण बातें जिन्हें आपको याद रखना चाहिए

ठीक है, तो हमने जो बात की है, उसमें से कुछ बातें आपको याद रखनी होंगी:

• हीमोफिलिया सी एक बहुत ही दुर्लभ रक्त रोग है।
• आमतौर पर इसके लक्षण बहुत हल्के होते हैं और शायद ही कभी गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं पैदा करते हैं।
• कई लोगों में वयस्क होने पर ही लक्षण दिखाई देते हैं।
• हालांकि, सर्जरी या दांतों के इलाज के दौरान आपको दूसरों की तुलना में अधिक रक्तस्राव हो सकता है , इसलिए ऐसे मामलों में अपने डॉक्टर को सूचित करना आवश्यक है।
• यदि आपको हीमोफिलिया सी का निदान हुआ है, तो घबराएं नहीं। अपने डॉक्टर से बात करें ताकि आप यह समझ सकें कि आपको क्या जानना चाहिए और क्या सावधानियां बरतनी चाहिए ।

याद रखें, किसी भी चिकित्सीय स्थिति को ठीक से समझना उससे निपटने का सबसे अच्छा तरीका है! आप अकेले नहीं हैं, और चिकित्सीय सलाह और सहायता हमेशा आपके लिए उपलब्ध है।

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