क्या आपके बच्चे के शरीर पर कहीं कोई छोटी सी गांठ हो गई है? या त्वचा पर कोई दाने या खुजली वाले चकत्ते जो ठीक नहीं हो रहे हैं? कभी-कभी ये सामान्य होते हैं, लेकिन कभी-कभी ये लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) नामक एक दुर्लभ बीमारी के लक्षण हो सकते हैं। इस नाम को सुनकर डर लगना स्वाभाविक है, क्योंकि यह ऐसा नाम नहीं है जिसे हम अक्सर सुनते हैं। लेकिन चिंता न करें, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, एलसीएच क्या है?
हमारे शरीर को एक विशाल देश की तरह समझें। इस देश की रक्षा के लिए एक सेना है, और वह है हमारा प्रतिरक्षा तंत्र । इस सेना में एक विशेष प्रकार का सैनिक होता है जिसे लैंगरहैंस कोशिकाएं कहते हैं। ये कोशिकाएं एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं। इनका मुख्य कार्य हमारे शरीर में प्रवेश करने वाले रोगाणुओं और संक्रमणों से लड़ना और हमें बीमारियों से बचाना है। ये सैनिक हमारे पूरे शरीर में पाए जाते हैं, विशेष रूप से त्वचा, फेफड़े, लसीका ग्रंथियों, अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में।
लेकिन एलसीएच के मामले में, ये लैंगरहैंस कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं और शरीर के विभिन्न हिस्सों में जमा हो जाती हैं। यह सैनिकों के एक झुंड की तरह है जो बिना लड़ाई के एक ही जगह पर खड़े हैं। जब वे इस तरह जमा होते हैं, तो वे उन स्थानों के स्वस्थ ऊतकों को नुकसान पहुंचाना शुरू कर देते हैं। उन स्थानों पर घाव बन जाते हैं।
इस स्थिति के बारे में अच्छी खबर यह है कि उचित उपचार से अधिकांश बच्चे पूरी तरह से ठीक हो सकते हैं। कभी-कभी, विशेष रूप से यदि यह केवल त्वचा को प्रभावित करता है, तो यह बिना किसी उपचार के अपने आप ठीक हो सकता है। हालांकि, यदि ये कोशिकाएं अस्थि मज्जा, प्लीहा या यकृत जैसे महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करती हैं, तो अधिक गहन उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
क्या एलसीएच कैंसर है?
यह एक ऐसा सवाल है जो कई लोगों के मन में उठता है। दरअसल, इस बारे में डॉक्टरों के बीच अभी भी कुछ मतभेद हैं। कई शोधकर्ता एलसीएच को कैंसर के समान एक स्थिति, यानी नियोप्लाज्म मानते हैं। यानी कोशिकाओं की असामान्य वृद्धि। लेकिन अन्य लोगों का मानना है कि यह प्रतिरक्षा प्रणाली का एक सूजन संबंधी रोग है।
हालांकि, एलसीएच का इलाज कैंसर और रक्त रोगों के विशेषज्ञ कैंसर रोग विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है। कभी-कभी, इसके इलाज के लिए कीमोथेरेपी जैसे कैंसर-रोधी उपचारों का भी उपयोग किया जाता है।
इस बीमारी से सबसे अधिक प्रभावित होने की संभावना किसे है?
एलसीएच (LCH) ज्यादातर नवजात शिशुओं और 1 से 15 वर्ष की आयु के बच्चों में देखा जाता है। वयस्कों में यह बहुत दुर्लभ है, लेकिन असंभव नहीं है।
आंकड़ों के अनुसार, प्रति वर्ष दस लाख नवजात शिशुओं में से केवल एक या दो ही इस बीमारी के साथ पैदा होते हैं। इसका मतलब है कि यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है।
एलसीएच के लक्षण क्या हैं?
एलसीएच हर बच्चे को एक ही तरह से प्रभावित नहीं करता। कुछ बच्चों के शरीर का केवल एक हिस्सा प्रभावित हो सकता है, जबकि अन्य बच्चों के शरीर के कई हिस्से प्रभावित हो सकते हैं। इसलिए, प्रभावित हिस्से के आधार पर लक्षण अलग-अलग होते हैं। आइए देखते हैं कि वे क्या हैं।
| प्रभावित अंग | ऐसे लक्षण जो देखे जा सकते हैं |
|---|---|
| हड्डियाँ | एलसीएच लगभग 80% रोगियों की हड्डियों को प्रभावित करता है। खोपड़ी, आंखों के आसपास की हड्डियां, कान के पीछे, जबड़े की हड्डी, हाथ-पैर, रीढ़ की हड्डी और कूल्हे जैसी जगहों पर गांठ या सूजन दिखाई दे सकती है। दर्द हो भी सकता है और नहीं भी। इसके अलावा, सिरदर्द, गर्दन/पीठ में दर्द, चलने में कठिनाई और लंगड़ापन भी हो सकता है। |
| त्वचा | सबसे आम दाने त्वचा पर होते हैं। शिशु के सिर पर होने वाली क्रैडल कैप एक ऐसी स्थिति हो सकती है जो ठीक नहीं होती। जांघों, बगलों, पेट, छाती और पीठ पर लाल, पपड़ीदार धब्बे दिखाई दे सकते हैं। इनमें से रिसाव हो सकता है और खुजली या दर्द हो सकता है। नाखून भी रंग बदल सकते हैं या झड़ सकते हैं। |
| मुँह | दांत ढीले या लटके हुए होना, दांतों का पीछे हटना, मसूड़ों में सूजन, होंठों, जीभ, गालों के अंदर या मुंह के ऊपरी हिस्से पर घाव होना। |
| यकृत या तिल्ली | बढ़े हुए लिवर या प्लीहा के कारण पेट में सूजन, आंखों और त्वचा का पीलापन (पीलिया), खुजली, अत्यधिक थकान और आसानी से चोट लगना या रक्तस्राव हो सकता है। |
| अस्थि मज्जा | लाल रक्त कोशिकाओं में कमी के कारण एनीमिया, पीलापन, थकान और भूख न लगना। श्वेत रक्त कोशिकाओं में कमी के कारण बार-बार संक्रमण और बुखार होना। प्लेटलेट्स में कमी के कारण आसानी से नील पड़ जाना। |
| अंतःस्रावी तंत्र (अंतःस्रावी तंत्र - हार्मोन) | यदि पिट्यूटरी ग्रंथि प्रभावित हो: अत्यधिक प्यास और बार-बार पेशाब आना (डायबिटीज इन्सिपिडस), विकास में रुकावट, जल्दी या देर से यौवनारंभ, वजन बढ़ना। यदि थायरॉइड ग्रंथि प्रभावित हो: ग्रंथि में सूजन, सांस लेने में कठिनाई। |
| कान | बार-बार कान में संक्रमण होना, कान से स्राव निकलना, कान का लाल होना, कान में खुजली होना, कान में दर्द होना और सुनने की क्षमता में कमी आना। |
| आँखें | उभरी हुई आंखें, आंखों के ऊपर सूजन, दृष्टिहीनता। |
| लसीकापर्व | गर्दन, बगल या कमर में गांठों (गांठों) में सूजन और दर्द। |
| केंद्रीय तंत्रिका तंत्र | सिरदर्द, चक्कर आना, उल्टी, चलने में कठिनाई, संतुलन बिगड़ने (अटैक्सिया), बोलने या देखने में कठिनाई, दौरे पड़ना, व्यवहार और स्मृति में परिवर्तन। |
| फेफड़े | यह वयस्कों, विशेषकर धूम्रपान करने वालों में आम है। सीने में दर्द, सूखी खांसी, सांस लेने में कठिनाई, फेफड़ों का सिकुड़ना (न्यूमोथोरैक्स)। |
| जठरांत्र पथ | पोषण की कमी के कारण पेट दर्द, उल्टी, दस्त, मल में खून आना और विकास में रुकावट आना। |
महत्वपूर्ण बात यह है कि ये लक्षण कई अन्य सामान्य बीमारियों में भी देखे जा सकते हैं। इसलिए, केवल एक या दो लक्षण दिखने पर एलसीएच से घबराएं नहीं। लेकिन अगर ये लक्षण बने रहते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श लेना और सही निदान करवाना बहुत जरूरी है।
एलसीएच का विशिष्ट कारण क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, हमारी कोशिकाओं में ऐसे जीन होते हैं जो उन्हें "अभी विभाजित हो जाओ, अभी रुक जाओ" का निर्देश देते हैं। लैंगरहैंस रोग से पीड़ित लगभग आधे बच्चों में 'BRAF ' नामक जीन में एक छोटा सा परिवर्तन या उत्परिवर्तन होता है। यह जीन एक प्रोटीन बनाता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करता है। इस उत्परिवर्तन के कारण, उस प्रोटीन को "विभाजन रोकने" का निर्देश नहीं मिलता। यह ऐसा है जैसे 'ऑन' स्विच अटक गया हो। इसलिए लैंगरहैंस कोशिकाएं लगातार विभाजित होती और आपस में जुड़ती रहती हैं।
यह ऐसी चीज नहीं है जो माता-पिता से बच्चों में विरासत में मिलती है। यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन बच्चे के मां के गर्भ में आने के बाद अनायास ही होता है।
शोधकर्ताओं ने पाया है कि `BRAF` जीन के अलावा, यह बीमारी `MAP2K1`, `RAS` और `ARAF` जैसे अन्य जीनों में उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकती है।
डॉक्टर साहब, आपको यह कैसा लगा?
जब आप अपने बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाएंगे, तो डॉक्टर सबसे पहले आपसे बच्चे के लक्षणों के बारे में पूछेंगे। फिर, वे बच्चे की सावधानीपूर्वक जांच करेंगे। चूंकि एलसीएच शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों को प्रभावित कर सकता है, इसलिए निदान की पुष्टि के लिए कई परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है।
| परीक्षण प्रकार | सीधे शब्दों में कहें... |
|---|---|
| रक्त परीक्षण | कंप्लीट ब्लड काउंट (सीबीसी) से रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या मापी जाती है। लिवर की कार्यप्रणाली जैसी चीजों की जांच के लिए भी रक्त परीक्षण किए जाते हैं। |
| बायोप्सी | एलसीएच की पुष्टि करने का यह सबसे निश्चित तरीका है।एनेस्थीसिया देकर किसी गांठ या घाव से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच की जाती है ताकि यह पुष्टि हो सके कि उसमें एलसीएच कोशिकाएं मौजूद हैं या नहीं। यदि अस्थि मज्जा के प्रभावित होने का संदेह हो, तो अस्थि मज्जा बायोप्सी भी की जा सकती है। |
| आनुवंशिक परीक्षण | बायोप्सी से लिए गए ऊतक के नमूने का उपयोग `BRAF` जीन में उत्परिवर्तन की जांच के लिए किया जाता है। |
| इमेजिंग परीक्षण | एक्स-रे, सीटी स्कैन, एमआरआई स्कैन और पीईटी स्कैन जैसे परीक्षण हड्डियों, मस्तिष्क और फेफड़ों जैसे आंतरिक अंगों पर एलसीएच के प्रभावों की सीमा निर्धारित कर सकते हैं। |
इन परीक्षणों के परिणामों के आधार पर, आपका डॉक्टर आपके बच्चे को बाल रोग विशेषज्ञ रक्त रोग विशेषज्ञ/कैंसर रोग विशेषज्ञ के पास भेजेगा।
एलसीएच के उपचार क्या हैं?
एलसीएच से पीड़ित सभी बच्चों को एक ही प्रकार के उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उपचार रोग के स्थान और गंभीरता पर निर्भर करता है।
डॉक्टर एलसीएच को दो मुख्य प्रकारों में वर्गीकृत करते हैं:
1. एकल-प्रणाली एलसीएच: यह रोग शरीर के केवल एक अंग तंत्र को प्रभावित करता है (उदाहरण के लिए, केवल हड्डियां या केवल त्वचा)।
2. मल्टी-सिस्टम एलसीएच: यह रोग शरीर के दो या दो से अधिक अंग प्रणालियों (जैसे, त्वचा और यकृत) को प्रभावित करता है।
इसके अलावा, यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा जैसे अंगों को "उच्च जोखिम" वाले अंग माना जाता है, जबकि त्वचा, हड्डियां और फेफड़े जैसे अंगों को "कम जोखिम" वाले अंग माना जाता है। यह वर्गीकरण उपचार योजना निर्धारित करता है।
उपचार की कई मुख्य विधियाँ हैं:
- स्टेरॉयड थेरेपी: विशेष रूप से जब केवल त्वचा प्रभावित होती है, तो प्रेडनिसोन जैसी स्टेरॉयड दवाओं का उपयोग गोलियों या मलहम के रूप में किया जाता है।
- सर्जरी: हड्डी में मौजूद एलसीएच ट्यूमर को हटाने के लिए क्यूरेटेज जैसी सर्जरी की जाती है।
- कीमोथेरेपी: यह एक प्रकार की दवा है जो कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए दी जाती है। चूंकि एलसीएच कोशिकाएं तेजी से विभाजित होती हैं, इसलिए ये दवाएं उनकी वृद्धि को रोकती हैं। ये दवाएं गोलियों, इंजेक्शन या त्वचा पर लगाने वाली क्रीम के रूप में दी जा सकती हैं।
- विकिरण चिकित्सा: इसमें एलसीएच कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए उच्च ऊर्जा वाली किरणों का उपयोग किया जाता है। अब इसका उपयोग बहुत कम ही किया जाता है।
- लक्षित चिकित्सा:जिन बच्चों में `BRAF` जीन उत्परिवर्तन होता है, उनके लिए ऐसी दवाएं (BRAF अवरोधक) उपलब्ध हैं जो इस उत्परिवर्तन को लक्षित करती हैं। इनसे स्वस्थ कोशिकाओं को बहुत कम नुकसान होता है।
- इम्यूनोथेरेपी: बच्चे की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को एलसीएच कोशिकाओं से लड़ने के लिए उत्तेजित करना।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यह एक उपचार विकल्प है जिस पर उन अत्यंत गंभीर मामलों में विचार किया जाता है जिनका इलाज अन्य उपचारों से संभव नहीं होता है।
उपचार के बाद स्थिति कैसी है?
एलसीएच का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें यह शामिल है कि शरीर के किन हिस्सों पर बीमारी का असर हुआ है, यह कितनी दूर तक फैल चुकी है, और उपचार के प्रति इसकी प्रतिक्रिया कितनी अच्छी है।
- जिन बच्चों में केवल "कम जोखिम" वाले अंगों में संक्रमण होता है (चाहे वह एक अंग में हो या कई अंगों में), उनमें ठीक होने की दर लगभग 100% है। इसका मतलब है कि मृत्यु का कोई खतरा नहीं है। हालांकि, रोग के दोबारा होने या अन्य दीर्घकालिक जटिलताओं का खतरा बना रहता है।
- जिन बच्चों के "उच्च जोखिम वाले" अंग, जैसे कि यकृत, प्लीहा और अस्थि मज्जा प्रभावित होते हैं, उनकी स्थिति अधिक गंभीर हो सकती है।
इसलिए, उपचार पूरा होने के बाद भी कई वर्षों तक अपने डॉक्टर से नियमित रूप से संपर्क बनाए रखना अत्यंत महत्वपूर्ण है। आपको रोग की पुनरावृत्ति की जांच के लिए नियमित रूप से परीक्षण करवाना होगा।
मुख्य संदेश
- लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) एक दुर्लभ बीमारी है जो एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका की अनियंत्रित वृद्धि के कारण होती है। यह सबसे अधिक बच्चों में देखी जाती है।
- हालांकि इसे कैंसर की श्रेणी में नहीं रखा गया है, फिर भी कैंसर विशेषज्ञ इसका इलाज कैंसर-रोधी चिकित्सा पद्धतियों से करते हैं।
- रोग से प्रभावित शरीर के अंग के आधार पर लक्षण (त्वचा पर घाव, हड्डियों में गांठें, बार-बार संक्रमण) बहुत भिन्न होते हैं।
- इस बीमारी का निश्चित निदान करने के लिए बायोप्सी आवश्यक है।
- कई बच्चों के लिए, विशेषकर "कम जोखिम" वाली श्रेणी में आने वाले बच्चों के लिए, उपचार से इस बीमारी को पूरी तरह से ठीक किया जा सकता है।
- उपचार पूरा होने के बाद भी, यह देखने के लिए कई वर्षों तक चिकित्सकीय रूप से नियमित जांच कराना बहुत महत्वपूर्ण है कि क्या बीमारी दोबारा होती है।
- अपने बच्चे की स्थिति के बारे में आपके मन में जो भी प्रश्न या चिंताएं हों, उन पर अपने डॉक्टर से खुलकर चर्चा करें।
💬 Comments (0)
अभी तक कोई टिप्पणी पोस्ट नहीं की गई है। पहली बार यहां अपनी टिप्पणी जोड़ें.
अपनी टिप्पणी जोड़ें