क्या आपको कभी-कभी सांस लेने में तकलीफ, थकान या सीने में दर्द महसूस होता है? हम अक्सर इन्हें अस्थमा जैसी आम बीमारी के लक्षण मान लेते हैं। हालांकि, एक बहुत ही दुर्लभ फेफड़ों की बीमारी है जो इन लक्षणों का कारण बनती है, खासकर महिलाओं में। इसे लिंफैंजियोलेयोमायोसिस कहते हैं। नाम थोड़ा लंबा है, इसलिए हम इसे संक्षेप में "LAM" कहेंगे। अगर आपको यह नाम उच्चारण में मुश्किल लगे, तो इसे इस तरह बोलें: "लिंफैंजियोलेयोमायोसिस"। हालांकि यह थोड़ा जटिल है, लेकिन इस बीमारी को सरल शब्दों में समझना आपके लिए बहुत महत्वपूर्ण हो सकता है।
सरल शब्दों में कहें तो, LAM क्या है?
एलएएम एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें फेफड़ों के अंदर असामान्य कोशिकाएं बढ़ने लगती हैं, जिससे छोटी-छोटी सिस्ट बन जाती हैं। यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिससे शरीर की चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। इससे फेफड़ों को नुकसान पहुंच सकता है। केवल फेफड़े ही नहीं, बल्कि कभी-कभी गुर्दे और लसीका प्रणाली में भी इस प्रकार की वृद्धि हो सकती है।
यह बीमारी ज्यादातर 20 से 40 वर्ष की उम्र की महिलाओं में पाई जाती है। यानी यौवनारंभ के बाद और रजोनिवृत्ति से पहले। इसलिए, डॉक्टरों का मानना है कि इस बीमारी के विकास में महिला हार्मोन एस्ट्रोजन की भूमिका होती है।
एलएएम रोग के दो मुख्य प्रकार हैं।
एलएएम रोग को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, जिनमें मामूली अंतर होते हैं।
| एलएएम प्रकार | एक सरल व्याख्या |
|---|---|
| टीएससी-एलएएम | यह ट्यूबरस स्क्लेरोसिस नामक एक आनुवंशिक स्थिति से संबंधित है। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित कुछ महिलाओं में एलएएम (LAM) भी विकसित हो जाता है। यह वंशानुगत हो सकता है। |
| छिटपुट एलएएम | यह आपके जीवनकाल में होने वाले एक यादृच्छिक आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) के कारण होता है। यह वंशानुगत नहीं है। इसलिए यदि आपको इस प्रकार का एलएएम है, तो यह आपके बच्चों में नहीं जाएगा। |
सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि यह बीमारी बहुत दुर्लभ है। आंकड़ों के अनुसार, यह केवल 140,000 महिलाओं में से एक को प्रभावित करती है। हालांकि, ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित 30% से 80% महिलाओं में एलएएम विकसित होने की संभावना रहती है।
एलएएम रोग के लक्षण क्या हैं?
एलएएम के लक्षण अस्थमा और ब्रोंकाइटिस जैसी अन्य फेफड़ों की बीमारियों के लक्षणों से काफी मिलते-जुलते हैं। इसलिए, इसका निदान करने में कभी-कभी समय लग सकता है। इस बात का ध्यान रखना महत्वपूर्ण है।
- सांस लेने में कठिनाई (डिस्पनिया): यह मुख्य और सबसे आम लक्षण है। हालांकि शुरुआत में यह केवल हल्के परिश्रम से ही महसूस हो सकता है, लेकिन समय के साथ यह स्थिति बिगड़ सकती है।
- घरघराहट: सांस लेते समय सीटी जैसी आवाज आना , जो अस्थमा के रोगी की आवाज के समान होती है।
- सीने में दर्द: यह दर्द विशेष रूप से गहरी सांस लेते समय महसूस हो सकता है।
- खांसी: लगातार सूखी खांसी हो सकती है।
- खांसी के साथ खून आना या 'काइल' आना: काइल एक चिपचिपा पदार्थ है जो हमारे पाचन तंत्र से निकलता है। इसका रंग दूधिया होता है। अगर ऐसा होता है, तो तुरंत डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए।
यह एलएएम क्यों होता है? इसका कारण क्या है?
सरल शब्दों में कहें तो, इसका मुख्य कारण हमारे शरीर में मौजूद दो जीनों, जिन्हें TSC1 और TSC2 कहा जाता है, में होने वाले परिवर्तन (उत्परिवर्तन) हैं। ये दोनों जीन हमारे शरीर के रक्षकों की तरह हैं। इनका मुख्य कार्य कुछ कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से अनावश्यक रूप से विभाजित और गुणा होने से रोकना है। इन्हें ट्यूमर सप्रेसर जीन कहा जाता है।
कल्पना कीजिए कि इन दो सुरक्षात्मक जीनों में से किसी एक में खराबी हो। ऐसे में चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं को यह संकेत नहीं मिलता कि "बस, अब और नहीं, विभाजित होना बंद करो।" इसलिए कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से विभाजित होने लगती हैं। इसका परिणाम यह होता है:
- फेफड़ों में सिस्ट बन जाते हैं।
- किडनी में ट्यूमर (एंजियोमायोलिपोमा) बन जाते हैं।
- लसीका तंत्र में सिस्ट बनते हैं।
आप अपने माता-पिता से यह दोषपूर्ण जीन विरासत में प्राप्त कर सकते हैं (जो ट्यूबरस स्क्लेरोसिस का कारण बनता है), या आपके जीवनकाल में बिना किसी स्पष्ट कारण के इन जीनों में यादृच्छिक रूप से परिवर्तन हो सकता है (जो छिटपुट एलएएम का कारण बनता है)।
एलएएम रोग की जटिलताएं और जोखिम
एलएएम की सबसे आम जटिलता फेफड़े का सिकुड़ जाना है, जिसे चिकित्सकीय रूप से न्यूमोथोरैक्स के नाम से जाना जाता है।एलएएम से पीड़ित आधी से अधिक महिलाओं को जीवन में कम से कम एक बार इस स्थिति का सामना करना पड़ता है। कभी-कभी यह दोबारा भी हो सकता है। वास्तव में, कई महिलाओं में एलएएम का निदान पहली बार तब होता है जब उन्हें फेफड़ों में फोड़ा हो जाता है और उन्हें अस्पताल में भर्ती कराया जाता है।
इसके अलावा, अन्य जटिलताएं भी उत्पन्न हो सकती हैं।
| उलझन | सरल व्याख्या |
|---|---|
| फेफड़े का सिकुड़ना (न्यूमोथोरैक्स) | फेफड़ों में मौजूद सिस्ट फट सकती हैं, जिससे फेफड़ों और छाती की दीवार के बीच हवा जमा हो सकती है। इससे अचानक सांस लेने में कठिनाई और सीने में तेज दर्द हो सकता है। |
| फेफड़ों के आसपास काइलस द्रव का जमाव (काइलोथोरेक्स) | लसीका तंत्र से निकलने वाला एक दूधिया तरल पदार्थ (काइल) फेफड़ों के आसपास जमा हो जाता है। इससे भी सांस लेने में कठिनाई होती है। |
| फेफड़ों के आसपास अन्य तरल पदार्थ का जमाव (प्लूरल इफ्यूजन) | फेफड़ों को ढकने वाली झिल्लियों के बीच फुफ्फुसीय द्रव के अलावा अन्य तरल पदार्थों का जमाव। |
एलएएम रोग का निदान कैसे किया जाता है?
आपके लक्षणों को सुनने के बाद, यदि आपके डॉक्टर को इस बीमारी का संदेह होता है, तो वे इसकी पुष्टि करने के लिए कई परीक्षण करवाएंगे।
डॉक्टर द्वारा किए जाने वाले परीक्षण
- फेफड़ों की कार्यक्षमता की जांच: इसमें आपको एक मशीन से जुड़ी नली के माध्यम से सांस अंदर और बाहर लेनी होती है। इससे यह मापा जा सकता है कि आपके फेफड़े कितनी अच्छी तरह काम कर रहे हैं और वे कितनी हवा धारण कर सकते हैं।
- पल्स ऑक्सीमेट्री: एक छोटा सा उपकरण, क्लिप जैसा, आपकी उंगली पर लगाया जाता है और यह आपके रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा को मापता है। यह एक बहुत ही सरल और दर्द रहित परीक्षण है।
- इमेजिंग स्कैन:
- सीटी स्कैन (कंप्यूटेड टोमोग्राफी):यह आपके फेफड़ों की विस्तृत 3डी छवियां ले सकता है। इससे यह स्पष्ट रूप से देखने में मदद मिल सकती है कि क्या एलएएम से संबंधित कोई सिस्ट मौजूद हैं।
- एचआरसीटी स्कैन (हाई-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी): यह सीटी स्कैन का एक उन्नत संस्करण है। यह फेफड़ों के बहुत छोटे हिस्से की भी स्पष्ट छवियां ले सकता है। एलएएम के निदान के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है।
- वीईजीएफ-डी रक्त परीक्षण: वीईजीएफ-डी हमारे रक्त में पाया जाने वाला एक प्रोटीन है। एलएएम से पीड़ित कई लोगों के रक्त में इस प्रोटीन का स्तर सामान्य से काफी अधिक होता है। इसलिए यह रक्त परीक्षण रोग के निदान में बहुत सहायक होता है।
- फेफड़े की बायोप्सी: कभी-कभी, यदि अन्य परीक्षणों से 100% निश्चितता न हो, तो आपका डॉक्टर परीक्षण के लिए आपके फेफड़े से ऊतक का एक बहुत छोटा टुकड़ा लेने का निर्णय ले सकता है। यह ब्रोंकोस्कोपी (श्वसन नलिका में कैमरा लगी एक पतली ट्यूब डालकर) या वैट्स (वीडियो-असिस्टेड थोरैसिक सर्जरी) नामक प्रक्रिया का उपयोग करके किया जा सकता है।
एलएएम रोग के उपचार क्या हैं?
सबसे पहले, एलएएम का अभी तक कोई इलाज नहीं है। लेकिन चिंता न करें। अब ऐसे बहुत प्रभावी उपचार उपलब्ध हैं जो इस बीमारी को नियंत्रित कर सकते हैं, लक्षणों को कम कर सकते हैं और बीमारी की प्रगति को धीमा कर सकते हैं।
मुख्य उपचार सिरोलिमस नामक दवा है। इसे रैपामाइसिन भी कहा जाता है। यह दवा अनियंत्रित रूप से बढ़ने वाली कोशिकाओं की वृद्धि को रोककर काम करती है। इससे रोग की स्थिति को काफी हद तक बिगड़ने से रोकने में मदद मिलती है। यह गुर्दे और लसीका प्रणाली में ट्यूमर को सिकोड़ने और लक्षणों को कम करने में भी सहायक हो सकती है।
महत्वपूर्ण: सिरोलिमस से कुछ दुष्प्रभाव हो सकते हैं, विशेष रूप से गुर्दे को नुकसान और संक्रमणों के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि। इसलिए, इस दवा को शुरू करने से पहले अपने डॉक्टर से इसके लाभ और जोखिमों पर चर्चा करना महत्वपूर्ण है।
इसके अलावा, आपकी स्थिति के आधार पर आपका डॉक्टर अन्य उपचारों की भी सिफारिश कर सकता है।
- ऑक्सीजन थेरेपी: यदि रक्त में ऑक्सीजन का स्तर कम है, तो घर पर उपयोग के लिए ऑक्सीजन टैंक उपलब्ध कराए जाते हैं।
- साँस के ज़रिए ली जाने वाली ब्रोंकोडाइलेटर दवाएँ: ये दवाएँ, जो इनहेलर के माध्यम से दी जाती हैं, साँस लेने में होने वाली कठिनाई को कम कर सकती हैं।
- फुफ्फुसीय पुनर्वास: यह फेफड़ों के लिए एक विशेष व्यायाम कार्यक्रम की तरह है। यह सांस लेने के व्यायाम और शरीर के अनुकूल व्यायामों के माध्यम से आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करता है।
- फेफड़े का प्रत्यारोपण:जब बीमारी बहुत बढ़ जाती है और किसी अन्य उपचार से नियंत्रित नहीं हो पाती, तो फेफड़े का प्रत्यारोपण अंतिम विकल्प हो सकता है।
यह रोग कितनी तेजी से बढ़ता है?
यह हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है। एलएएम की प्रगति की दर कई कारकों पर निर्भर करती है।
- आपको किस प्रकार का एलएएम है: छिटपुट एलएएम वाले लोगों में टीएससी-एलएएम वाले लोगों की तुलना में फेफड़ों की कार्यक्षमता थोड़ी कम हो सकती है।
- आपकी उम्र: कुछ महिलाओं में, रजोनिवृत्ति के बाद, शरीर में एस्ट्रोजन का स्तर कम होने के कारण रोग की प्रगति रुक जाती है या धीमी हो जाती है।
- उपचार के प्रति आपकी प्रतिक्रिया: कई लोग सिरोलिमस जैसी दवाओं से इस बीमारी को अच्छी तरह से नियंत्रित कर सकते हैं।
पहले की तुलना में अब स्थिति काफी बेहतर है। आधुनिक उपचारों की बदौलत, फेफड़े के कैंसर (एलएएम) से पीड़ित 90% से अधिक लोग निदान के 10 साल बाद भी जीवित रहते हैं। कई लोग (लगभग 64%) फेफड़े के प्रत्यारोपण की आवश्यकता के बिना 20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रह सकते हैं।
अपने डॉक्टर से कब मिलें और ईटीयू कब जाएं
एलएएम से पीड़ित होने पर, यह जानना बहुत महत्वपूर्ण है कि चिकित्सकीय सलाह कब लेनी चाहिए और आपातकालीन विभाग (ईटीयू) में कब जाना चाहिए।
| अवसर | क्या करें |
|---|---|
| अपने डॉक्टर से मिलें... | |
| सामान्य लक्षण | यदि सांस लेने में कठिनाई और खांसी जैसे लक्षण बने रहें या बिगड़ते हुए प्रतीत हों। |
| उपचार के बारे में प्रश्न | यदि आपको अपनी दवा के बारे में कोई प्रश्न हैं या आप दुष्प्रभावों के बारे में चिंतित हैं। |
| तुरंत आपातकालीन उपचार इकाई (ईटीयू) में जाएं... | |
| फेफड़ों के फटने के लक्षण |
|
कुछ लोग पूछते हैं कि क्या एलएएम कैंसर है। एलएएम को आमतौर पर कैंसर नहीं माना जाता है। हालांकि, कुछ मायनों में, जैसे कि जिस तरह से कोशिकाएं शरीर के किसी अन्य हिस्से से फेफड़ों तक आती हैं, उनमें कैंसर जैसी विशेषताएं होती हैं। लेकिन, सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ये कोशिकाएं कैंसर कोशिकाओं जैसी नहीं दिखतीं।
इस तरह की जानलेवा बीमारी के बारे में जानकर सदमा और डर लगना स्वाभाविक है। लेकिन याद रखें, आप अकेले नहीं हैं। अपने डॉक्टरों, परिवार और दोस्तों के सहयोग से आपको इस चुनौती का सामना करने की शक्ति मिलेगी।
मुख्य संदेश
- एलएएम (लिम्फैंगियोलेयोमायोसिस) फेफड़ों की एक दुर्लभ बीमारी है जो मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करती है।
- सांस लेने में कठिनाई, सीने में दर्द और लगातार खांसी इसके मुख्य लक्षण हैं ।
- न्यूमोथोरैक्स एक आम जटिलता है। यदि आपको अचानक, गंभीर सीने में दर्द और सांस लेने में कठिनाई हो, तो तुरंत आपातकालीन कक्ष में जाएं।
- हालांकि इस बीमारी का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन सिरोलिमस जैसी दवाएं इस बीमारी को काफी हद तक नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं और आपको सामान्य जीवन जीने में सक्षम बना सकती हैं।
- अपने लक्षणों, उपचार या किसी भी चिंता के बारे में अपने डॉक्टर से खुलकर बात करने से कभी न डरें।
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