क्या रक्त में ऑक्सीजन की कमी है? आइए मेथहीमोग्लोबिनेमिया के बारे में जानें!

क्या आपने कभी किसी की त्वचा और होंठों का रंग अचानक नीला होते देखा है? या क्या आपने सुना है कि कुछ बच्चे नीले रंग के पैदा होते हैं? इसका एक कारण एक बहुत ही दुर्लभ, लेकिन संभावित रूप से गंभीर रक्त विकार हो सकता है। आज हम इसी तरह की एक स्थिति , मेथहीमोग्लोबिनेमिया के बारे में बात करने जा रहे हैं। कुछ लोग इसे "ब्लू बेबी सिंड्रोम" भी कहते हैं।

मेथेमोग्लोबिनेमिया वास्तव में क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, मेथहीमोग्लोबिनेमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें हमारे रक्त में मौजूद लाल रक्त कोशिकाएं शरीर की अन्य कोशिकाओं और ऊतकों तक ऑक्सीजन पहुंचाने में असमर्थ हो जाती हैं। ज़रा सोचिए, लाल रक्त कोशिकाएं ही तो हमारे पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाने का काम करती हैं, है ना? इन लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन नामक एक विशेष प्रोटीन होता है। यह एक बस की तरह है, और यही हीमोग्लोबिन पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाता है।

हालांकि, इस स्थिति को "मेथेमोग्लोबिनेमिया" कहते हैं, जिसमें हमारा ऑक्सीजन ले जाने वाला "हीमोग्लोबिन" बदल जाता है और एक अलग तरह का पदार्थ "मेथेमोग्लोबिन" बन जाता है। समस्या यह है कि यह "मेथेमोग्लोबिन" ऑक्सीजन नहीं ले जा सकता। यह ठीक वैसा ही है जैसे ऑक्सीजन ले जाने वाली बस खराब हो जाए और यात्रियों को न ले जा सके।

यह स्थिति कुछ लोगों में आनुवंशिक रूप से विरासत में मिल सकती है। लेकिन ज्यादातर मामलों में यह कुछ दवाओं, नशीले पदार्थों के सेवन या कुछ रसायनों के संपर्क में आने के कारण होती है। यह कभी-कभी जानलेवा भी हो सकती है, खासकर गंभीर रूप से प्रभावित शिशुओं और नशीले पदार्थों का सेवन करने वाले लोगों में। हालांकि, ज्यादातर मामलों में डॉक्टर मेथेमोग्लोबिन के स्तर को कम करने और लक्षणों को दूर करने के लिए दवा लिख ​​सकते हैं।

इससे मेरे शरीर पर क्या प्रभाव पड़ेगा?

मेथेमोग्लोबिनेमिया से पीड़ित कई लोगों को सायनोसिस नामक स्थिति का अनुभव होता है। सायनोसिस में नाखूनों, जीभ, होंठ और त्वचा का रंग हल्का नीला या बैंगनी हो जाता है। ऐसा तब होता है जब रक्त में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं होती है। जैसा कि मैंने पहले बताया, लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य रूप से पूरे शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं। हीमोग्लोबिन नामक प्रोटीन इसमें मदद करता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया में, आनुवंशिक उत्परिवर्तन या किसी अन्य बाहरी कारण से हीमोग्लोबिन मेथेमोग्लोबिन में परिवर्तित हो जाता है। चूंकि मेथेमोग्लोबिन ऑक्सीजन का परिवहन नहीं कर सकता, इसलिए रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है और व्यक्ति में सायनोसिस (त्वचा का नीला पड़ना) विकसित हो जाता है।

मेथेमोग्लोबिनेमिया के लक्षण क्या हैं?

लक्षण हर व्यक्ति में अलग-अलग हो सकते हैं और यह इस बात पर भी निर्भर करता है कि आपको किस प्रकार की बीमारी है। आइए देखते हैं कि ये लक्षण आमतौर पर कैसे प्रकट होते हैं।

एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

कुछ दर्द निवारक दवाओं, मादक पदार्थों के सेवन या विषैले पदार्थों के संपर्क में आने के बाद कई लोगों में यह स्थिति विकसित हो जाती है। इसे एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया कहा जाता है। इसके लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• पीली त्वचा (पीलापन)
• बहुत थका हुआ महसूस करना (कमजोरी)
• कमजोरी
• सिरदर्द

कभी-कभी, एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया से पीड़ित लोगों में गंभीर लक्षण विकसित हो सकते हैं जिनके लिए तत्काल चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है । इनमें शामिल हैं:

• समुद्री बीमारी और उल्टी।
• अत्यधिक नींद आना, अस्पष्ट वाणी और प्रतिक्रिया में धीमापन: ये केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अवसाद के लक्षण हो सकते हैं।
• बेहोशी या अनियंत्रित शारीरिक हलचल (जैसे दौरा पड़ना): ये मिर्गी के दौरे के लक्षण हैं।
• तेज़ साँस लेना, हृदय गति का बढ़ना और भ्रम की स्थिति: ये मेटाबोलिक एसिडोसिस नामक स्थिति के लक्षण हैं।

महत्वपूर्ण: यदि आपके साथ मौजूद किसी व्यक्ति में मिर्गी, `(मेटाबोलिक एसिडोसिस)` या `(केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अवसाद)` के इनमें से कोई भी लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको तुरंत 1990 पर कॉल करके एम्बुलेंस बुलानी चाहिए।

जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया के लक्षण

जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है। विश्व स्तर पर इसके केवल कुछ ही मामले सामने आए हैं। इसी जानकारी के आधार पर डॉक्टरों ने इसे तीन मुख्य प्रकारों में विभाजित किया है: टाइप 1, टाइप 2 और हीमोग्लोबिन एम रोग (एचबीएम) ।

• हीमोग्लोबिन एम रोग (एचबीएम) से पीड़ित लोगों की त्वचा अक्सर सायनोसिस (नीली पड़ जाती है), लेकिन वे आमतौर पर स्वस्थ होते हैं।
• टाइप 1 मेथहीमोग्लोबिनेमिया (टाइप 1 मेटएचबी) से पीड़ित लोगों में सायनोसिस भी होता है, लेकिन अन्य गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं दुर्लभ हैं।
• हालांकि, टाइप 2 मेथहीमोग्लोबिनेमिया (टाइप 2 मेटएचबी) से पीड़ित शिशुओं में लगभग 9 महीने की उम्र तक गंभीर तंत्रिका संबंधी समस्याएं विकसित हो सकती हैं। दुख की बात है कि ये शिशु लंबे समय तक जीवित नहीं रह पाते।

मेथहीमोग्लोबिनेमिया क्यों होता है?

यह स्थिति वंशानुगत हो सकती है, या जैसा कि मैंने पहले उल्लेख किया है, यह बाद में कुछ दवाओं, मादक पदार्थों या जहरीले रसायनों के कारण भी हो सकती है।

एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया के कारण

• बेंजोकेन और लिडोकेन जैसी दर्द निवारक दवाएं (विशेष रूप से वे जो टॉपिकल जैल और स्प्रे में पाई जाती हैं) और एंटीबायोटिक डैप्सोन ऐसा कर सकती हैं।
• कुछ दवाओं में नाइट्रेट का उपयोग किया जाता है।नाइट्राइट, जो खाद्य परिरक्षकों और कुछ कुएं के पानी में मौजूद हो सकता है, और कृषि में उपयोग किए जाने वाले कुछ खरपतवारनाशकों के संपर्क में आना भी इसके कारण हैं।
• जो लोग एमिल नाइट्राइट (जिसे पॉपर के नाम से भी जाना जाता है), नाइट्रस ऑक्साइड (लाफिंग गैस), और कोकीन जैसी दवाओं के साथ मिश्रित कुछ एनेस्थेटिक्स जैसी मनोरंजक दवाओं का उपयोग करते हैं, उनमें मेथहीमोग्लोबिन का स्तर बहुत अधिक होने के कारण जीवन-घातक चिकित्सा समस्याओं का खतरा बढ़ जाता है।

जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया के कारण

जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया (जन्मजात मेटएचबी) दो अलग-अलग आनुवंशिक उत्परिवर्तनों के कारण होता है।

• टाइप 1 और 2 में, जीन CYB5R में उत्परिवर्तन लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन और मेटहीमोग्लोबिन के बीच संतुलन को बिगाड़ देता है।
• हीमोग्लोबिन एम रोग (एचबीएम) कई हीमोग्लोबिन एम जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है।

जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया एक ऑटोसोमल रिसेसिव विकार है। सरल शब्दों में कहें तो, किसी बच्चे में यह रोग होने के लिए, माता-पिता दोनों का जीन उत्परिवर्तन का वाहक होना आवश्यक है और बच्चे को दोनों से यह उत्परिवर्तन विरासत में मिलना चाहिए।

हीमोग्लोबिन एम रोग (एचबीएम) एक ऑटोसोमल डोमिनेंट विकार है। इसका अर्थ यह है कि यदि किसी बच्चे को जीन उत्परिवर्तन केवल एक ही माता-पिता से विरासत में मिलता है, तब भी उसे यह रोग हो सकता है।

डॉक्टर इसका निदान कैसे करते हैं?

डॉक्टर आपकी पूरी मेडिकल हिस्ट्री लेकर और शारीरिक परीक्षण करके इस स्थिति का निदान करते हैं। यदि किसी व्यक्ति में एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया के लक्षण हैं, तो वे आपसे उन दवाओं या जहरीले रसायनों के बारे में पूछ सकते हैं जिनके संपर्क में वे आए हों।

इस बीमारी का पता लगाने के लिए कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?

ये परीक्षण आमतौर पर किए जाते हैं:

• रक्त परीक्षण: इस स्थिति से पीड़ित लोगों की धमनियों से लिया गया रक्त आमतौर पर गहरे भूरे रंग का होता है। यह गहरा भूरा रंग दर्शाता है कि धमनियां रक्त में ऑक्सीजन का उचित परिवहन नहीं कर पा रही हैं।
• मेथेमोग्लोबिन (MetHb) स्तर परीक्षण: यह परीक्षण आपके रक्त में मेथेमोग्लोबिन की मात्रा को मापता है।
• CYB5R एंजाइम गतिविधि: यदि इस एंजाइम की गतिविधि सामान्य से कम है, तो यह जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया का संकेत है।
• जीनोटाइपिंग: यदि आपको जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया होने का संदेह है, तो निदान की पुष्टि के लिए आपके डीएनए में आनुवंशिक परिवर्तनों की जांच की जाएगी। इससे रोग के प्रकार की पहचान करने में भी मदद मिल सकती है।
• हीमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस:यह लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद हीमोग्लोबिन की जांच करने की एक विधि है। इस परीक्षण का उपयोग हीमोग्लोबिन एम रोग (एचबीएम) के निदान के लिए किया जा सकता है।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

मेथहीमोग्लोबिनेमिया के प्रकार के आधार पर उपचार के विकल्प भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, टाइप 2 मेथहीमोग्लोबिनेमिया से पीड़ित नवजात शिशु का उपचार, किसी विषैले रसायन के संपर्क में आने या नशीली दवाओं के सेवन से इस स्थिति से ग्रसित व्यक्ति के उपचार से बहुत अलग होता है।

• टाइप 1 मेथहीमोग्लोबिनेमिया या हीमोग्लोबिन एम रोग से पीड़ित लोगों को उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। यदि आवश्यक हो, तो डॉक्टर मेथहीमोग्लोबिन के स्तर को कम करने के लिए इन दवाओं का उपयोग कर सकते हैं:
• मेथिलीन ब्लू: यह मेथहीमोग्लोबिनेमिया का मुख्य प्रतिकार है।
• विटामिन सी और विटामिन बी2।

एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया का उपचार

स्थिति के आधार पर, एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया एक चिकित्सीय आपात स्थिति हो सकती है। ऐसे मामलों में, अंतःशिरा जलयोजन और ऑक्सीजन आवश्यक हो सकते हैं । अक्सर, एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया से पीड़ित लोगों को मेथिलीन ब्लू दिया जाता है।

उपचार की जटिलताएं क्या हैं?

यदि किसी व्यक्ति को जी6पीडी की कमी (जो एक आनुवंशिक स्थिति भी है) के लिए लगातार मेथिलीन ब्लू का उपचार दिया जाता है, तो हीमोलिसिस नामक स्थिति उत्पन्न हो सकती है। हीमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का समय से पहले या अनावश्यक रूप से टूटना है।

क्या मैं मेथहीमोग्लोबिनेमिया होने के अपने जोखिम को कम कर सकता हूँ?

• जिन लोगों को इस स्थिति का आनुवंशिक रूप से कोई प्रकार विरासत में मिलता है, उन्हें जहरीले रसायनों (जैसे कीटनाशक), कुछ दवाओं और कई स्थानीय एनेस्थेटिक्स से बचना चाहिए जो मेथहीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ा सकते हैं। यदि आपको यह स्थिति है, तो अपने डॉक्टर से पूछें कि आपको किन चीजों से एलर्जी हो सकती है।
• एमिल नाइट्राइट या कोकीन जैसी दवाओं का सेवन करने वाले लोगों में मेथहीमोग्लोबिनेमिया होने का खतरा बढ़ जाता है। यदि आप इन दवाओं का सेवन करते हैं और इन्हें छोड़ने में मदद चाहिए, तो उपलब्ध उपचारों के बारे में डॉक्टर से बात करें।

अगर मुझे यह स्थिति हो तो क्या होगा?

अधिकांश मामलों में, उपचार से लक्षणों में राहत मिल सकती है। टाइप 1 जन्मजात मेथहीमोग्लोबिनेमिया, या हीमोग्लोबिन एम रोग से पीड़ित अधिकांश लोगों में बहुत कम लक्षण होते हैं। वे आमतौर पर इस स्थिति से मुक्त व्यक्ति के बराबर ही जीवन जीते हैं।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूं?

• सामान्यतः, जन्मजात रोग से ग्रसित लोगों को उन दवाओं और रसायनों से सावधान रहना चाहिए जो रोग को बढ़ा सकते हैं। चूंकि हर किसी की स्थिति थोड़ी अलग होती है, इसलिए डॉक्टर से परामर्श करना सबसे अच्छा है।
• एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया (एक्वायर्ड मेटएचबी) से पीड़ित लोगों को उन चीजों से पूरी तरह बचना चाहिए जिनके कारण यह बीमारी हुई है - जैसे कि ड्रग्स, त्वचा पर लगाने वाली दर्द निवारक दवाएं या जहरीले रसायन।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

• यदि आपको आनुवंशिक रूप से मेथेमोग्लोबिनेमिया है, तो थकान या सुस्ती जैसे शारीरिक परिवर्तनों को देखने पर डॉक्टर से परामर्श लें। ये इस बात के संकेत हो सकते हैं कि आपकी लाल रक्त कोशिकाएं अब आपके शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाने में सक्षम नहीं हैं।
• यदि आपको दौरे पड़ने या अत्यधिक नींद आने जैसे गंभीर लक्षण जैसे कि सायनोसिस (त्वचा का नीला पड़ना) हो, तो तुरंत 911 पर कॉल करें या निकटतम अस्पताल के आपातकालीन विभाग में जाएं।

मुझे डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

मेथेमोग्लोबिनेमिया एक बहुत ही दुर्लभ रक्त विकार है। कुछ लोगों को यह वंशानुगत रूप से मिलता है (जन्मजात मेथिमथैब), लेकिन अधिकांश लोगों में यह बाद में विकसित होता है (अधिग्रहित मेथिमथैब)। आपकी स्थिति के आधार पर, आप अपने डॉक्टर से निम्नलिखित प्रश्न पूछ सकते हैं:

एक्वायर्ड मेथहीमोग्लोबिनेमिया (एक्वायर्ड मेटएचबी) के बारे में:

• मेरे साथ ऐसा क्यों हुआ?
• क्या इस उपचार से मेरे लक्षण दूर हो जाएंगे?
• क्या मेरे लक्षण दोबारा उभर सकते हैं?
• भविष्य में ऐसी घटना दोबारा न हो, इसके लिए मुझे क्या करना चाहिए?

जन्मजात मेटाबॉलिक हाइपरहाइपोथ (MetHb) के प्रकार 1 के बारे में:

• क्या सायनोसिस (नीली त्वचा) एक गंभीर चिकित्सीय समस्या है?
• क्या मुझे हमेशा मेथहीमोग्लोबिनेमिया (MetHb) का इलाज कराना पड़ेगा?
• क्या मुझे अन्य लक्षण भी हो सकते हैं?
• क्या मेरे बच्चों को यह स्थिति विरासत में मिल सकती है?

जन्मजात मेटाबॉलिक हाइपरहाइपोथ (MetHb) का प्रकार 2 (यदि बच्चे में हो):

• इस स्थिति का मेरे बच्चे पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
• क्या मेरे बच्चे के लक्षणों को कम करने के लिए कोई उपचार उपलब्ध हैं?
• मैं अपने बच्चे की मदद के लिए क्या कर सकती हूँ?
• अगर मेरे और बच्चे हुए तो क्या उनके साथ भी ऐसा ही होगा?

संक्षेप में (मुख्य संदेश)

मेथेमोग्लोबिनेमिया एक दुर्लभ रक्त विकार है जो शरीर में ऑक्सीजन ले जाने की लाल रक्त कोशिकाओं की क्षमता को प्रभावित करता है। कुछ लोगों में यह आनुवंशिक होता है, लेकिन अधिकांश लोगों में यह कुछ दवाओं, विषाक्त रसायनों के संपर्क में आने या नशीली दवाओं के सेवन के कारण होता है। जन्मजात मेथेमोग्लोबिनेमिया (विशेष रूप से टाइप 2) कभी-कभी गंभीर तंत्रिका संबंधी समस्याएं पैदा कर सकता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में इससे कोई बड़ी स्वास्थ्य समस्या नहीं होती है। हालांकि, बाद में होने वाला मेथेमोग्लोबिनेमिया (अधिग्रहित मेथेमोग्लोबिनेमिया) कभी-कभी जानलेवा हो सकता है।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि अगर आपको लगता है कि आपको यह बीमारी होने का खतरा है, तो डॉक्टर से बात करने में संकोच न करें। वे आपकी मदद करने में खुशी महसूस करेंगे।

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