क्या आपकी अस्थि मज्जा भी रेशेदार ऊतक बनाती है? आइए मायलोफाइब्रोसिस के बारे में जानें!

क्या आपने कभी मायलोफाइब्रोसिस नामक बीमारी के बारे में सुना है? यह वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है। सरल शब्दों में कहें तो, इसमें अस्थि मज्जा ( हड्डियों का नरम, स्पंजी भाग) रेशेदार ऊतक से बदल जाता है। यह एक प्रकार का दीर्घकालिक ल्यूकेमिया भी है, और यह मायलोप्रोलिफेरेटिव विकारों के समूह से संबंधित है। मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार तब होते हैं जब अस्थि मज्जा में, जहाँ रक्त कोशिकाएँ बनती हैं, बहुत अधिक रक्त कोशिकाएँ उत्पन्न होती हैं।

मायलोफाइब्रोसिस वास्तव में क्या है?

आइए इसे और विस्तार से समझते हैं। आपके अस्थि मज्जा में रक्त निर्माण करने वाली स्टेम कोशिकाएँ होती हैं। ये स्टेम कोशिकाएँ बाद में लाल रक्त कोशिकाओं, श्वेत रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में विकसित होती हैं। लेकिन मायलोफाइब्रोसिस से पीड़ित व्यक्ति में, इनमें से किसी एक स्टेम कोशिका के आनुवंशिक पदार्थ, यानी डीएनए में उत्परिवर्तन हो जाता है। इससे वह कोशिका दोषपूर्ण कैंसर कोशिका बन जाती है। यह दोषपूर्ण कोशिका फिर विभाजित होती है और उत्परिवर्तन को अपनी सभी नई कोशिकाओं में स्थानांतरित कर देती है।

समय के साथ, ये असामान्य कैंसर कोशिकाएं बड़ी संख्या में जमा हो जाती हैं। इनमें से कुछ कोशिकाएं अस्थि मज्जा में सूजन पैदा करती हैं। इसी सूजन के कारण वह निशान ऊतक बनता है जिसका मैंने पहले उल्लेख किया था। इस निशान ऊतक और अतिरिक्त कैंसर कोशिकाओं के कारण अस्थि मज्जा स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को बनाने की अपनी क्षमता खो देती है।

मायलोफाइब्रोसिस के मुख्य प्रकार क्या हैं?

मायलोफाइब्रोसिस के दो मुख्य प्रकार हैं।

• प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस: यह वह प्रकार है जो किसी अन्य बीमारी से संबंधित न होकर स्वतः ही उत्पन्न होता है।
• सेकेंडरी मायलोफाइब्रोसिस: यह किसी अन्य रक्त विकार के कारण होता है। उदाहरण के लिए, यह प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटोसिस या पॉलीसिथेमिया वेरा जैसी बीमारियों के कारण हो सकता है। सेकेंडरी प्रकार के मायलोफाइब्रोसिस से पीड़ित रोगियों में यह संख्या 10% से 20% तक होती है।

मायलोफाइब्रोसिस नामक यह बीमारी कितनी आम है?

मायलोफाइब्रोसिस वास्तव में एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह बताया गया है कि यह बीमारी प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों में से लगभग 1.5 लोगों को होती है। यह किसी को भी प्रभावित कर सकती है, उम्र की परवाह किए बिना। उम्र का कोई भेद नहीं है, लेकिन 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में इसके निदान की संभावना अधिक होती है। यदि छोटे बच्चों में मायलोफाइब्रोसिस विकसित होता है, तो आमतौर पर इसका निदान 3 वर्ष की आयु से पहले हो जाता है।

मायलोफाइब्रोसिस का आपके शरीर पर क्या प्रभाव पड़ सकता है?

जब रक्त कोशिकाओं का उत्पादन इस प्रकार असामान्य रूप से होता है, तो कई जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। आइए देखें कि वे क्या हैं:

• एनीमिया: यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या पर्याप्त नहीं होती है। जैसा कि आप जानते हैं, लाल रक्त कोशिकाएं ही शरीर में ऑक्सीजन पहुंचाती हैं। इसलिए जब लाल रक्त कोशिकाएं पर्याप्त मात्रा में नहीं होती हैं, तो शरीर के ऊतकों को पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं मिल पाती है। इससे थकान, कमजोरी और सांस लेने में तकलीफ जैसे लक्षण हो सकते हैं।

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्लेटलेट्स की संख्या बहुत कम हो जाती है। चोट लगने पर खून का थक्का जमाने में प्लेटलेट्स ही मदद करते हैं। इसलिए, जब आपके प्लेटलेट्स की संख्या कम होती है, तो आपके शरीर में रक्तस्राव और चोट लगने की संभावना बढ़ जाती है।

• तिल्ली का बढ़ना: तिल्ली रक्त कोशिकाओं की संख्या को नियंत्रित करती है और शरीर से क्षतिग्रस्त लाल रक्त कोशिकाओं को निकालती है। इसलिए जब आपके शरीर में असामान्य रक्त कोशिकाएं अधिक मात्रा में बनने लगती हैं, तो तिल्ली को अधिक काम करना पड़ता है। इससे तिल्ली का आकार बढ़ सकता है। तिल्ली के आकार में वृद्धि होने पर आपको पेट के ऊपरी बाएं हिस्से में भारीपन या बेचैनी महसूस हो सकती है।

• अस्थि मज्जा के बाहर रक्त निर्माण: यह अस्थि मज्जा के बाहर, शरीर के अन्य भागों में रक्त निर्माण करने वाली कोशिकाओं का विकास है । ये कोशिकाएं फेफड़े, पाचन तंत्र, रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क या लसीका ग्रंथियों जैसे स्थानों में बन सकती हैं। ये कोशिकाएं आपस में मिलकर ट्यूमर बना सकती हैं, जो अन्य अंगों पर आक्रमण कर सकते हैं या उनके कार्य में बाधा डाल सकते हैं।

• पोर्टल हाइपरटेंशन: यह प्लीहा से यकृत तक रक्त ले जाने वाली शिरा में रक्तचाप में वृद्धि है। यह संभवतः पहले बताए गए एक्स्ट्रामेडुलरी हेमेटोपोइसिस ​​के कारण शिराओं को हुए नुकसान के कारण होता है।

एक और बात यह है कि प्राइमरी मायलोफाइब्रोसिस से पीड़ित लगभग 12% लोगों में यह स्थिति एक बहुत ही गंभीर प्रकार के रक्त कैंसर में बदल सकती है जिसे एक्यूट मायलॉइड ल्यूकेमिया कहा जाता है।

मायलोफाइब्रोसिस किस कारण होता है?

वैज्ञानिकों को अभी तक यह ठीक से पता नहीं है कि मायलोफाइब्रोसिस किस कारण से होता है। लेकिन उन्होंने पाया है कि यह कुछ जीनों के डीएनए में बदलाव से जुड़ा हुआ है। इसमें जेनस-एसोसिएटेड काइनेज (JAKs) नामक एक प्रकार का प्रोटीन शामिल है। ये JAKs प्रोटीन अस्थि मज्जा में रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को नियंत्रित करते हैं, कोशिकाओं को विभाजित होने और बढ़ने के लिए संकेत भेजते हैं। यदि ये JAKs प्रोटीन अति सक्रिय हो जाते हैं, तो बहुत अधिक या बहुत कम रक्त कोशिकाएं बन सकती हैं।

मायलोफाइब्रोसिस से पीड़ित 60% से 65% लोगों में JAK2 जीन में उत्परिवर्तन पाया जाता है। अन्य 5% से 10% लोगों में भी उत्परिवर्तन पाया जाता है।मायलोप्रोलिफेरेटिव ल्यूकेमिया (एमपीएल) जीन में उत्परिवर्तन पाया जाता है। इसके अलावा, मायलोफाइब्रोसिस के 20% से 25% रोगियों में कैलरिटिकुलिन (सीएएलआर) नामक उत्परिवर्तन भी देखा जाता है।

इससे सबसे ज्यादा खतरा किसे है?

निम्नलिखित कारणों से आपको मायलोफाइब्रोसिस होने का खतरा बढ़ सकता है:

• यदि आपकी उम्र 50 वर्ष से अधिक है ।
• यदि आपको प्राइमरी थ्रोम्बोसाइटोसिस या पॉलीसिथेमिया वेरा नामक रक्त विकार है।
• यदि आप आयनकारी विकिरण या बेंजीन और टोल्यून जैसे पेट्रोकेमिकल्स के संपर्क में आए हैं।

मायलोफाइब्रोसिस के लक्षण क्या हैं?

मायलोफाइब्रोसिस एक धीमी गति से बढ़ने वाली बीमारी है, इसलिए कई वर्षों तक आपको कोई लक्षण दिखाई नहीं दे सकते हैं। लगभग एक तिहाई रोगियों में शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं होते हैं।

यदि लक्षण दिखाई देते हैं, तो सबसे आम लक्षण गंभीर थकान (एनीमिया के कारण) और प्लीहा का बढ़ना हैं। लक्षणों में निम्नलिखित भी शामिल हो सकते हैं:

• कड़ी मेहनत
• बुखार
• खुजली
• पीली त्वचा
• वजन घटाना
• रात का पसीना
• हड्डी या जोड़ों में दर्द
• बार-बार संक्रमण
• तिल्ली या यकृत का आकार बढ़ना
• अस्पष्टीकृत रक्त के थक्के
• असामान्य रक्तस्राव या चोट लगना
• पेट और ग्रासनली की नसों का फूलना (ये नसें फट सकती हैं और उनसे खून बह सकता है)।

इस बीमारी का निदान कैसे करें?

एक डॉक्टर, विशेषकर कैंसर विशेषज्ञ, आपकी शारीरिक जांच करेंगे, आपके चिकित्सीय इतिहास के बारे में पूछेंगे और आपके वर्तमान लक्षणों के बारे में जानकारी लेंगे। वे तिल्ली के बढ़ने और एनीमिया के लक्षणों की भी जांच करेंगे।

इसके बाद, अन्य स्थितियों को खारिज करने और यह पुष्टि करने के लिए कि आपको मायलोफाइब्रोसिस है या नहीं, विभिन्न परीक्षण किए जाते हैं।

रक्त परीक्षण

• संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): यह आपके रक्त में विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं की संख्या को मापता है। यदि आपकी लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य से कम हैं, या आपकी श्वेत रक्त कोशिकाएं और प्लेटलेट्स असामान्य हैं, तो यह मायलोफाइब्रोसिस का संकेत हो सकता है।
• परिधीय रक्त स्मीयर (पीबीएस): यह आपके रक्त कोशिकाओं के आकार, आकृति और अन्य विशेषताओं की जांच करता है ताकि उनमें किसी प्रकार की असामान्यता का पता लगाया जा सके। यदि असामान्य दिखने वाली कोशिकाएं और बड़ी संख्या में अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो यह मायलोफाइब्रोसिस का संकेत हो सकता है।
• रक्त रसायन परीक्षण:इन परीक्षणों में आपके अंगों से रक्त में उत्सर्जित विभिन्न पदार्थों के स्तर को मापा जाता है। इससे पता चलता है कि कोई अंग कितनी अच्छी तरह काम कर रहा है। रक्त में यूरिक एसिड, बिलीरुबिन और लैक्टिक डीहाइड्रोजनेज जैसे पदार्थों का उच्च स्तर भी मायलोफाइब्रोसिस का संकेत हो सकता है।

अस्थि मज्जा परीक्षण

• अस्थि मज्जा बायोप्सी: इसमें आपकी अस्थि मज्जा का एक छोटा सा नमूना लेकर उसे सूक्ष्मदर्शी से जांचा जाता है। कोशिकाओं का विश्लेषण करके यह निर्धारित किया जाता है कि आपको मायलोफाइब्रोसिस है या नहीं।
• अस्थि मज्जा एस्पिरेशन: इसमें अस्थि मज्जा से तरल पदार्थ निकालकर मायलोफाइब्रोसिस के लक्षणों की जांच की जाती है।

आगे और परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है

आपकी बीमारी की पुष्टि के लिए आगे और परीक्षणों की आवश्यकता हो सकती है:

• जीन उत्परिवर्तन विश्लेषण: आपका डॉक्टर आपके रक्त और अस्थि मज्जा कोशिकाओं में माइलोफाइब्रोसिस से जुड़े जीन उत्परिवर्तनों, जैसे कि JAK2, CALR और MPL, की जांच करेगा। कुछ उपचार JAK2 उत्परिवर्तन वाली कैंसर कोशिकाओं को लक्षित करते हैं।
• इमेजिंग प्रक्रियाएं: आपका डॉक्टर तिल्ली के आकार में वृद्धि की जांच के लिए अल्ट्रासाउंड कर सकता है। वे अस्थि मज्जा में निशान ऊतक की जांच के लिए एमआरआई भी कर सकते हैं। यह निशान ऊतक मायलोफाइब्रोसिस का संकेत हो सकता है।

मायलोफाइब्रोसिस का इलाज कैसे किया जाता है?

यदि आपमें कोई लक्षण नहीं दिख रहे हैं, तो आपको उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। हालांकि, भले ही आपको तत्काल उपचार की आवश्यकता न हो, आपका डॉक्टर आपकी स्थिति पर नज़र रखना जारी रखेगा।

जैकाफी® (रुक्सोलिटिनिब), इनरेबिक® (फेड्राटिनिब) और वॉनजो® (पैक्रिटिनिब) अमेरिकी खाद्य एवं औषधि प्रशासन (एफडीए) द्वारा अनुमोदित दवाएं हैं। इनका उपयोग मध्यम से उच्च जोखिम वाले मायलोफाइब्रोसिस के इलाज के लिए किया जाता है। ये तीनों दवाएं JAK अवरोधक के रूप में कार्य करती हैं। यानी, ये अतिसक्रिय जानूस-एसोसिएटेड काइनेज (JAK) सिग्नलिंग को कम करती हैं। परिणामस्वरूप, ये दवाएं मायलोफाइब्रोसिस से जुड़े लक्षणों जैसे कि बढ़े हुए तिल्ली, रात में पसीना आना, खुजली, वजन कम होना और बुखार से राहत दिलाने में मदद करती हैं।

कई लोगों के लिए, उपचार का प्राथमिक लक्ष्य मायलोफाइब्रोसिस से जुड़ी स्थितियों, जैसे एनीमिया और बढ़े हुए प्लीहा का प्रबंधन करना है।

एनीमिया का उपचार

एनीमिया के इलाज के कई तरीके हैं, जैसे:

• एंड्रोजन: डैनज़ोल जैसे एंड्रोजन लेने से लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बढ़ सकता है।
• इम्यूनोमॉड्यूलेटर: ये दवाएं कैंसर कोशिकाओं से लड़ने के लिए आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली की क्षमता को बढ़ाती हैं, जिससे लक्षण कम हो जाते हैं। इंटरफेरॉन, थैलिडोमाइड (थैलोमिड®) और लेनालिडोमाइड (रेवलिमिड®) जैसी दवाएं इसी श्रेणी में आती हैं। इन्हें प्रेडनिसोन जैसे ग्लूकोकोर्टिकॉइड के साथ मिलाकर भी दिया जा सकता है।
• कीमोथेरेपी दवाएं: कुछ कीमोथेरेपी दवाएं रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि और प्लीहा के आकार में वृद्धि के कारण होने वाले लक्षणों को कम कर सकती हैं। हाइड्रोक्सीयूरिया और क्लैड्रिबिन ऐसी ही दवाएं हैं।
• रक्त आधान: यदि आपको गंभीर एनीमिया है, तो नियमित रक्त आधान से आपकी लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ सकती है।

प्लीहा वृद्धि का उपचार

प्लीहा की बढ़ी हुई स्थिति को नियंत्रित करने के लिए JAK अवरोधक, इम्यूनोमॉड्यूलेटर और कीमोथेरेपी दवाओं का उपयोग किया जाता है। गंभीर मामलों में, प्लीहा को शल्य चिकित्सा द्वारा निकलवाने (स्प्लेनेक्टॉमी) या प्लीहा पर विकिरण चिकित्सा कराने की आवश्यकता हो सकती है।

एक्स्ट्रामेडुलरी हेमेटोपोइसिस ​​नामक स्थिति के इलाज के लिए विकिरण चिकित्सा भी आवश्यक हो सकती है, जिसमें रक्त कोशिकाएं अस्थि मज्जा के बाहर विकसित होती हैं।

क्या मायलोफाइब्रोसिस का पूर्ण इलाज संभव है?

एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांटेशन (एचसीटी) इस बीमारी के इलाज का एकमात्र विकल्प हो सकता है। हालांकि, यह एक जोखिम भरी प्रक्रिया है और सभी के लिए उपयुक्त नहीं है।

इस प्रक्रिया में, आपके शरीर की असामान्य रक्त कोशिकाओं को एक स्वस्थ दाता की कोशिकाओं से बदल दिया जाता है। प्रत्यारोपण से पहले, आपकी रोगग्रस्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए आपको कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा दी जाएगी। इसके बाद, दाता से प्राप्त नई कोशिकाएं आपके शरीर के कार्यों को संभाल लेंगी।

एचसीटी उपचार में जटिलताओं का खतरा बहुत अधिक होता है । इसलिए, यह केवल कुछ चुनिंदा लोगों के लिए ही उपयुक्त है। अन्य स्वास्थ्य समस्याओं से ग्रस्त लोगों में जटिलताओं का खतरा और भी अधिक होता है। आप इसके लिए उपयुक्त हैं या नहीं, यह कई कारकों पर निर्भर करता है, जैसे आपकी उम्र, आपके लक्षणों की गंभीरता और उपचार की सफलता की संभावना।

इस बीमारी से पीड़ित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा कैसी होती है?

मायलोफाइब्रोसिस एक बहुत गंभीर कैंसर है। इन रोगियों के लिए औसत जीवित रहने की दर आमतौर पर लगभग छह वर्ष होती है। औसत जीवित रहने की दर का अर्थ है कि कुछ लोग छह वर्ष से कम जीवित रहते हैं, जबकि लगभग उतने ही लोग छह वर्ष से अधिक जीवित रहते हैं। यह सबके लिए एक जैसा नहीं होता, यह व्यक्ति-दर-व्यक्ति भिन्न होता है।

आपकी बीमारी के पूर्वानुमान को निर्धारित करने वाले कई कारक हैं:

• आपकी उम्र।
• आपके लक्षण।
• आपके रक्त कोशिकाओं की संख्या।
• अस्थि मज्जा में घावों की गंभीरता।
• चाहे आनुवंशिक उत्परिवर्तन (JAK2, CALR, MPL) मौजूद हों या नहीं।

सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि आप अपने डॉक्टर से खुलकर बात करें कि आपकी बीमारी का निदान आपके जीवन को कैसे प्रभावित करेगा।

मैं अपना ख्याल कैसे रखूँ? (स्वयं की देखभाल)

अपने डॉक्टर से पूछें कि क्या आपको उपशामक देखभाल से लाभ हो सकता है। उपशामक देखभाल टीमों में डॉक्टर, नर्स, सामाजिक कार्यकर्ता और अन्य विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं। वे आपको इस बीमारी के साथ जीने के लिए आवश्यक संसाधन और सहायता प्रदान कर सकते हैं। आपके कैंसर विशेषज्ञ द्वारा दिए जाने वाले उपचार के अलावा, ये लोग आपके लिए बहुत बड़ा सहारा बन सकते हैं। उपशामक देखभाल विशेषज्ञ कैंसर से पीड़ित व्यक्ति के रूप में आपके जीवन की गुणवत्ता को बेहतर बनाने में मदद कर सकते हैं।

अंत में, आपके लिए याद रखने योग्य सबसे महत्वपूर्ण बातें

मायलोफाइब्रोसिस एक दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है जिसमें अस्थि मज्जा रेशेदार ऊतक से बदल जाती है। यह एक गंभीर स्थिति है जिसके लिए निरंतर चिकित्सा निगरानी और/या उपचार की आवश्यकता होती है। आपकी स्थिति के आधार पर, आपको कई वर्षों तक कोई लक्षण नहीं दिख सकते हैं। अन्य मामलों में, लक्षण तेजी से बढ़ सकते हैं और दैनिक गतिविधियों को करना मुश्किल बना सकते हैं। हालांकि, ऐसे उपचार उपलब्ध हैं जो आपके दैनिक जीवन में बाधा डालने वाले लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं।

इस बीच, अपने डॉक्टर से उन संसाधनों के बारे में पूछें जो इन बदलावों से निपटने में आपकी मदद कर सकते हैं। कैंसर के साथ जीवन में ढलने के दौरान उपशामक देखभाल और सहायता समूह बहुत मददगार विकल्प हैं।

याद रखें, आप अकेले नहीं हैं। डॉक्टर, परिवार और दोस्त सभी आपकी मदद के लिए मौजूद हैं। आपके मन में जो भी सवाल हों, उन्हें अपने डॉक्टर से पूछने में संकोच न करें।

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