क्या आपके बच्चे को अक्सर बुखार रहता है? क्या बुखार आने के कुछ दिनों बाद वह ठीक हो जाता है, लेकिन कुछ दिनों बाद फिर से बुखार आ जाता है? आप सोच रहे होंगे कि बिना किसी वायरस या बैक्टीरिया संक्रमण के ऐसा क्यों होता है। यह एक दुर्लभ स्थिति के कारण हो सकता है जिसे एसएआईडीएस (सिस्टमिक ऑटोइन्फ्लेमेटरी डिजीज) कहते हैं, जिसके बारे में बहुत से लोगों ने नहीं सुना होगा। चिंता न करें, आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं और सब कुछ स्पष्ट करते हैं।
SAID क्या हैं? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।
सरल शब्दों में कहें तो, एसएआईडीएस उन बीमारियों का समूह है जो बिना किसी संक्रमण (जैसे वायरस या बैक्टीरिया) के बार-बार बुखार का कारण बनती हैं। इसका कारण बच्चे की जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली में खराबी है। इसे पहले 'आवधिक बुखार सिंड्रोम' कहा जाता था।
अब आप सोच रहे होंगे कि क्या यह एक 'स्वप्रतिरक्षित' बीमारी है? हम अक्सर रुमेटॉइड आर्थराइटिस या ल्यूपस जैसी स्वप्रतिरक्षित बीमारियों के बारे में सुनते हैं। नहीं, यह उनसे अलग है।
कल्पना कीजिए कि हमारे शरीर के अंदर एक रक्षा सेना है, हमारा प्रतिरक्षा तंत्र। इस सेना के दो मुख्य भाग हैं:
1. जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली: यह वह सेना है जिसके साथ हम पैदा होते हैं, और किसी भी रोगाणु पर हमला करने वाली पहली प्रणाली है।
2. अनुकूली प्रतिरक्षा प्रणाली: यह एक ऐसी सेना है जिसे हमारे बड़े होने के साथ-साथ विभिन्न रोगाणुओं से लड़ने के लिए विशेष रूप से प्रशिक्षित किया जाता है।
एसएआईडीएस में समस्या जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित होती है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली उत्तेजित हो जाती है और बिना किसी शत्रु के शरीर के भीतर ही लड़ाई शुरू कर देती है। इस लड़ाई का परिणाम शरीर में सूजन और बुखार होता है।
लेकिन जिन स्वप्रतिरक्षित रोगों की हमने चर्चा की, उनमें समस्या बाद में प्रशिक्षित होने वाली अनुकूली कोशिकाओं की सेना से होती है। वह सेना अपने ही शरीर में मौजूद अच्छी कोशिकाओं को पहचान नहीं पाती और उन पर हमला करना शुरू कर देती है।
एसएआईडीएस (SAIDs) ऑटोइम्यून बीमारियों की तुलना में बहुत दुर्लभ हैं। ये अक्सर आनुवंशिक कारणों से होती हैं, यानी ये वंशानुगत होती हैं। ये लक्षण आमतौर पर बच्चे के बहुत छोटे होने पर, जैसे कि शिशु अवस्था या बचपन में शुरू होते हैं। बच्चे को अचानक बुखार और अन्य लक्षणों के साथ बीमारी का दौरा पड़ता है, जो आमतौर पर कुछ दिनों में ठीक हो जाता है। जब बच्चा बीमार नहीं होता है, तब वह पूरी तरह से स्वस्थ हो सकता है। हालांकि इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन ऐसे प्रभावी उपचार मौजूद हैं जो लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं।
एसएआईडीएस के मुख्य प्रकार क्या हैं?
शोधकर्ताओं ने अब तक लगभग 60 प्रकार के एसएआईडीएस की पहचान की है, और नए प्रकार लगातार खोजे जा रहे हैं। यहाँ कुछ सबसे आम प्रकार दिए गए हैं।
| रोग का नाम (एसएआईडी का प्रकार) | एक संक्षिप्त परिचय |
|---|---|
| पारिवारिक भूमध्यसागरीय बुखार (एफएमएफ) | यह आनुवंशिक रूप से पहचाने जाने वाले एसएआईडी का सबसे आम प्रकार है, जो पेट, छाती और जोड़ों में दर्दनाक सूजन का कारण बनता है। |
| आवधिक बुखार, एफ्थस-स्टोमेटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (पीएफएपीए) | यह बीमारी छोटे बच्चों में, विशेषकर 4 वर्ष से कम आयु में शुरू होती है। बुखार के साथ गले में खराश, मुंह में छाले और गर्दन में ग्रंथियों में सूजन जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। यह आमतौर पर 10 वर्ष की आयु के बाद ठीक हो जाती है। |
| ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पीरियोडिक सिंड्रोम (TRAPS) | यह बचपन या किशोरावस्था में भी शुरू हो सकता है। |
| मेवलोनेट काइनेज की कमी (एमकेडी) | यह प्रक्रिया आमतौर पर बच्चे के एक साल का होने से पहले ही शुरू हो जाती है। |
| एनएलआरपी3-संबंधित स्व-सूजन संबंधी रोग (सीएपीएस) | यह वास्तव में तीन अलग-अलग बीमारियों का संयोजन है। |
| वयस्क-शुरुआत स्टिल रोग (एओएसडी) | जैसा कि नाम से ही पता चलता है, यह एक ऐसी बीमारी है जो वयस्कता में शुरू होती है। |
| ब्लाउ सिंड्रोम | यह आमतौर पर 4 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है। यह मुख्य रूप से त्वचा, आंखों और जोड़ों को प्रभावित करता है। |
इन बीमारियों के सामान्य लक्षण क्या हैं?
एसएआईडीएस का मुख्य और सबसे आम लक्षण बार-बार बुखार आना है। हालांकि, बुखार के अलावा, बीमारी के प्रकार के आधार पर अन्य लक्षण भी हो सकते हैं।
महत्वपूर्ण बात यह है कि ये लक्षण केवल बीमारी के दौरान ही दिखाई देते हैं। एक बार वह अवधि समाप्त हो जाने पर, बच्चा बिना किसी लक्षण के पूरी तरह से स्वस्थ हो सकता है।
| रोग का नाम (एसएआईडी का प्रकार) | ध्यान देने योग्य लक्षण |
|---|---|
| ऍफ़एमऍफ़ | पेट, छाती और जोड़ों में तेज दर्द। पैरों के निचले हिस्से या टखनों पर त्वचा के घाव। |
| पीएफएपीए | गले में खराश, मुंह के छाले, गर्दन में सूजी हुई लसीका ग्रंथियां। |
| जाल | शरीर में ठंडक और कंपकंपी महसूस होती है। शरीर की मांसपेशियों में दर्द होता है, खासकर धड़ और बाहों में। पूरे शरीर पर दर्दनाक लाल धब्बे दिखाई दे सकते हैं। |
| एमकेडी | शरीर में ठंड और कंपकंपी महसूस होती है, साथ ही सिरदर्द, पेट दर्द, भूख न लगना और सामान्य सर्दी-जुकाम जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। |
| एनएलआरपी3 रोग | त्वचा पर चकत्ते, सिरदर्द, थकान, जोड़ों में दर्द और आंखों में संक्रमण (कंजंक्टिवाइटिस)। |
| ब्लाउ सिंड्रोम | बच्चे के हाथों, पैरों या धड़ पर त्वचा के घाव। जोड़ों में दर्द और आंखों में दर्द। |
ये बीमारियाँ क्यों होती हैं? इनके कारण क्या हैं?
जैसा कि हमने पहले बताया, कई SAIDs आनुवंशिक रोग हैं। इसका मतलब है कि ये रोग किसी विशेष जीन में उत्परिवर्तन (वेरिएंट) के कारण होते हैं।
| रोग का नाम (एसएआईडी का प्रकार) | संबंधित जीन |
|---|---|
| ऍफ़एमऍफ़ | एमईएफवी जीन |
| पीएफएपीए | इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है। |
| जाल | TNFRSF1A जीन |
| एमकेडी | एमवीके जीन |
| एनएलआरपी3 रोग | एनएलआरपी3 जीन |
| एओएसडी | इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चल पाया है। |
| ब्लाउ सिंड्रोम | एनओडी2 जीन |
अगर उचित इलाज न मिले तो क्या हो सकता है?
यह एक अत्यंत महत्वपूर्ण मुद्दा है। उचित उपचार द्वारा इस स्थिति को नियंत्रित करना आवश्यक है। क्योंकि, यदि शरीर में इस प्रकार लगातार सूजन बनी रहती है, तो इससे एमिलॉयडोसिस नामक स्थिति उत्पन्न हो सकती है। सरल शब्दों में कहें तो, एक प्रकार का प्रोटीन हमारे गुर्दों में जमा हो सकता है, जिससे गुर्दों को स्थायी क्षति हो सकती है। इसलिए, इस बीमारी का शीघ्र निदान और उपचार करना अत्यंत महत्वपूर्ण है।
डॉक्टर इस बीमारी का निदान कैसे करते हैं?
सच कहें तो, एसएआईडीएस का निदान करना थोड़ा चुनौतीपूर्ण हो सकता है क्योंकि इसके लक्षण ल्यूपस जैसी अन्य गंभीर बीमारियों के लक्षणों के समान हो सकते हैं।
इसलिए, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ऐसे रोगों के विशेषज्ञ डॉक्टर से परामर्श लें। जोड़ों और प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित रोगों के विशेषज्ञ डॉक्टर को रुमेटोलॉजिस्ट कहा जाता है।
आपका डॉक्टर निदान करने के लिए कई कारकों पर विचार करेगा। वह संभवतः आपके बच्चे के लक्षणों के बारे में पूछेगा और यह भी पूछेगा कि क्या परिवार में इस स्थिति का कोई इतिहास है। आपका डॉक्टर एसआईडी (SAIDs) का संदेह कर सकता है, खासकर यदि:
- यदि बच्चे को बार-बार बुखार आता है।
- यदि परिवार में किसी को भी इस तरह की बार-बार फ्लू जैसी बीमारी होती रही हो।
- चूंकि ये बीमारियां कुछ जातीय समूहों में आम हैं, इसलिए इस बात पर भी विचार किया जा रहा है।
कौन-कौन से परीक्षण किए जाते हैं?
डॉक्टर बीमारी की पुष्टि के लिए कई परीक्षणों की सिफारिश कर सकते हैं।
- रक्त परीक्षण (प्रयोगशाला परीक्षण): सी-रिएक्टिव प्रोटीन (सीआरपी) और सीबीसी (पूर्ण रक्त गणना) जैसे परीक्षण शरीर में सूजन की जांच कर सकते हैं। बीमारी के दौरान इनका स्तर बढ़ जाता है और शरीर के स्वस्थ होने पर सामान्य हो जाता है।
- मूत्र परीक्षण: मूत्र में प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा की जाँच करता है। कुछ बीमारियों, जैसे कि एमकेडी (मल्टीपल कार्सिनोमा) में, मूत्र परीक्षण विशिष्ट अम्लों का पता लगा सकता है।
- आनुवंशिक परीक्षण: यह परीक्षण आनुवंशिक उत्परिवर्तनों का पता लगा सकता है। हालांकि, कभी-कभी, किसी बच्चे में एसएआईडी हो सकता है लेकिन आनुवंशिक परीक्षण में इसका पता नहीं चल पाता। इसलिए, भले ही परीक्षण का परिणाम नकारात्मक हो, यह 100% निश्चित नहीं है कि बीमारी मौजूद नहीं है।
इसका उपचार क्या है?
यौन संचारित संक्रमणों (एसएआईडी) का उपचार रोग के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। हालांकि इन रोगों का पूर्णतः इलाज संभव नहीं है, लेकिन दवाओं से लक्षणों को काफी हद तक नियंत्रित किया जा सकता है।
- एफएमएफ: इसके लिए कोलचिसिन नामक दवा का प्रयोग किया जाता है। यह शरीर में सूजन को कम करती है। यदि यह दवा बच्चे के लिए कारगर नहीं होती है, तो कैनाकिनुमाब जैसी दवाओं का सहारा लिया जा सकता है।
- PFAPA: प्रेडनिसोन जैसे स्टेरॉयड थोड़े समय के लिए दिए जा सकते हैं ताकि बीमारी की अवधि को जल्दी से कम किया जा सके।
- ट्रैप्स: कैनाकिनुमाबयह दवा बहुत प्रभावी है। इसके अलावा, ग्लूकोकोर्टिकॉइड जैसी सूजनरोधी दवाओं का भी उपयोग किया जाता है।
- एमकेडी: इस समस्या के लिए कैनाकिनुमाब दवा भी कारगर है। बीमारी के दौरान एनएसएआईडी (दर्द निवारक) या स्टेरॉयड भी मददगार हो सकते हैं।
- एनएलआरपी3 रोग: इसके लिए कैनाकिनुमाब , रिलोनासेप्ट और एनाकिनरा जैसी प्रतिरक्षा-संशोधित दवाओं का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है।
- ब्लाउ सिंड्रोम: लक्षणों के आधार पर, इम्यूनोसप्रेसेंट्स, टीएनएफ इनहिबिटर्स और आंखों की दवाओं का उपयोग किया जा सकता है।
क्या यह स्थिति पूरी तरह से ठीक हो जाएगी?
कुछ गंभीर मानसिक रोग (एसएआईडी) जीवन भर रह सकते हैं। हालांकि, कुछ, जैसे कि पीएफएपीए, बच्चे के बड़े होने पर अपने आप ठीक हो सकते हैं। भले ही ये जीवन भर रहने वाली स्थितियां हों, लेकिन बीमारी की आवृत्ति और लक्षणों की गंभीरता समय के साथ कम हो सकती है। आपके डॉक्टर आपको आपके बच्चे की स्थिति के बारे में विस्तृत जानकारी देंगे।
इस स्थिति से पीड़ित बच्चे की देखभाल करना चुनौतीपूर्ण हो सकता है। लेकिन सही विशेषज्ञों की मदद से आप अपने बच्चे के लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं और उसे सर्वोत्तम बचपन प्रदान कर सकते हैं।
मुख्य संदेश
- यदि आपके बच्चे को बिना किसी स्पष्ट कारण के बार-बार बुखार आता है, तो इसे नजरअंदाज न करें और तुरंत डॉक्टर से संपर्क करें।
- एसएआईडीएस दुर्लभ बीमारियों का एक समूह है जो प्रतिरक्षा प्रणाली के जन्मजात भाग में समस्या के कारण होता है।
- ये संक्रामक रोग नहीं हैं; ये अक्सर आनुवंशिक कारकों के कारण होते हैं।
- इस बीमारी का सटीक निदान करने के लिए किसी रुमेटोलॉजिस्ट (जोड़ों और प्रतिरक्षा प्रणाली के विशेषज्ञ डॉक्टर) से परामर्श लेना बहुत महत्वपूर्ण है।
- हालांकि इन्हें पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन दवाएं लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं और आपको सामान्य जीवन जीने में सक्षम बना सकती हैं।
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