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क्या आज हम फियोक्रोमोसाइटोमा नामक दुर्लभ ट्यूमर के बारे में बात करें?

क्या आज हम फियोक्रोमोसाइटोमा नामक दुर्लभ ट्यूमर के बारे में बात करें?

क्या आपको कभी-कभी अचानक उच्च रक्तचाप हो जाता है? या क्या आपको पसीना आता है? क्या आपको दिल की धड़कन तेज होने के साथ-साथ सिरदर्द भी होता है? इन लक्षणों को तुरंत गंभीर बीमारी न समझें। हालांकि, अगर ये लक्षण लगातार बने रहते हैं, खासकर उच्च रक्तचाप जिसे नियंत्रित करना मुश्किल हो, तो थोड़ा सतर्क रहना जरूरी है। आज हम एक ऐसी स्थिति के बारे में बात करने जा रहे हैं जो थोड़ी दुर्लभ है, लेकिन अगर सही निदान हो जाए तो इसका इलाज बहुत अच्छे से किया जा सकता है। इसे फियोक्रोमोसाइटोमा कहते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर है जो एड्रिनल ग्रंथियों के मध्य भाग, एड्रिनल मेडुला में विकसित होता है। ये ट्यूमर क्रोमाफिन नामक एक विशेष प्रकार की कोशिकाओं द्वारा बनते हैं। ये कोशिकाएं हार्मोन उत्पन्न करती हैं और उन्हें रक्तप्रवाह में छोड़ती हैं, जो हमारे शरीर की "लड़ो या भागो" प्रतिक्रिया के लिए आवश्यक हैं। ज़रा सोचिए, जब आप अचानक डर जाते हैं या बहुत तनाव का सामना करते हैं, तो आपके शरीर में जो परिवर्तन होते हैं - आपकी हृदय गति बढ़ जाती है, आपको पसीना आता है, आपका शरीर कांपता है - इन सभी के लिए ये हार्मोन ही जिम्मेदार होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि में विकसित होता है। हालांकि, कभी-कभी यह दोनों ग्रंथियों में विकसित हो सकता है। एक ही ग्रंथि में एक से अधिक ट्यूमर होना भी संभव है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य (कैंसररहित) होते हैं । इसका अर्थ है कि वे शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलते हैं। हालांकि, 10% से 15% तक कैंसरयुक्त हो सकते हैं। यदि यह कैंसरयुक्त स्थिति है, तो इसे कई मुख्य श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह कैसे फैला है:

  • स्थानीयकृत फियोक्रोमोसाइटोमा: यह ट्यूमर केवल एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित होता है।
  • क्षेत्रीय फियोक्रोमोसाइटोमा: कैंसर अधिवृक्क ग्रंथियों के पास स्थित लसीका ग्रंथियों या अन्य ऊतकों में फैल गया है।
  • मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा: यह कैंसर यकृत, फेफड़े या हड्डियों जैसे दूरस्थ अंगों में फैल चुका है।
  • पुनरावर्ती फियोक्रोमोसाइटोमा: उपचार के बाद कैंसर फिर से लौट आया है। यह उसी स्थान पर हो सकता है जहां पहले था या किसी अलग स्थान पर भी हो सकता है।

हमारे शरीर में ये अधिवृक्क ग्रंथियां क्या हैं? इनका कार्य क्या है?

हमारे शरीर में दो अधिवृक्क ग्रंथियां होती हैं। ये हमारे पेट के पिछले हिस्से में, गुर्दों के ऊपर, एक टोपी की तरह स्थित होती हैं। ये हमारे अंतःस्रावी तंत्र का हिस्सा हैं। प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि के दो मुख्य भाग होते हैं। बाहरी परत को अधिवृक्क प्रांतस्था (एड्रिनल कॉर्टेक्स) और मध्य भाग को अधिवृक्क मज्जा (एड्रिनल मेडुला) कहा जाता है।

हमारी अधिवृक्क ग्रंथि कैटेकोलामाइन नामक हार्मोनों का एक समूह उत्पन्न करती है। ये हार्मोन हमारे शरीर में कई महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं:

  • हृदय दर
  • रक्तचाप
  • रक्त शर्करा स्तर (रक्त ग्लूकोज)
  • तनाव के प्रति हमारा शरीर कैसे प्रतिक्रिया करता है ("लड़ो या भागो" प्रतिक्रिया)

कैटेकोलामाइन के मुख्य प्रकार निम्नलिखित हैं:

  • डोपामाइन
  • एपिनेफ्रिन (एड्रेनालाईन) `(एपिनेफ्रिन / एड्रेनालाईन)`
  • नॉरएपिनेफ्रिन (नॉरएड्रेनालिन) `(नॉरएपिनेफ्रिन / नॉरएड्रेनालिन)`

जब फियोक्रोमोसाइटोमा मौजूद होता है, तो यह एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन जैसे हार्मोनों को आवश्यकता से अधिक मात्रा में रक्तप्रवाह में छोड़ सकता है। इसी स्थिति में विभिन्न लक्षण प्रकट होने लगते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लियोमा में क्या अंतर है?

ये दो बेहद समान, दुर्लभ प्रकार के ट्यूमर हैं। दोनों ही क्रोमाफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं जिनके बारे में हमने पहले चर्चा की थी। हालांकि, फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथि के मध्य भाग (अधिवृक्क मज्जा) में उत्पन्न होता है, जबकि पैरागैंग्लियोमा अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर अन्य स्थानों पर उत्पन्न होता है

इस स्थिति के विकसित होने की सबसे अधिक संभावना किसे है? यह कितनी आम है?

फियोक्रोमोसाइटोमा किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन यह 30 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में सबसे आम है। लगभग 10% मामले बचपन में सामने आते हैं।

यह एक अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर है। यह कहना मुश्किल है कि वास्तव में कितने लोग इससे पीड़ित हैं। कुछ लोगों में कोई लक्षण दिखाई नहीं देते, इसलिए यह बीमारी बिना निदान के ही रह जाती है। अनुमान है कि उच्च रक्तचाप से पीड़ित 1% से भी कम लोगों में फियोक्रोमोसाइटोमा होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित व्यक्ति में कौन-कौन से लक्षण दिखाई देते हैं?

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब ट्यूमर रक्तप्रवाह में एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) या नॉरएड्रेनालाईन (नॉरएपिनेफ्रिन) नामक हार्मोन की अत्यधिक मात्रा छोड़ता है। हालांकि, कुछ ट्यूमर इन हार्मोनों का अत्यधिक उत्पादन नहीं करते हैं और लक्षणहीन हो सकते हैं।

सबसे आम लक्षण निम्नलिखित हैं:

  • उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन): यह इसका मुख्य लक्षण है। कभी-कभी इसे नियंत्रित करना मुश्किल होता है।
  • सिरदर्द: यह एक गंभीर, अचानक होने वाला सिरदर्द हो सकता है।
  • बिना किसी कारण के अत्यधिक पसीना आना।
  • धड़कन का तेज, अनियमित या धड़कता हुआ महसूस होना ही पैल्पिटेशन कहलाता है।
  • ऐसा महसूस हो रहा है जैसे आपका शरीर कांप रहा हो।

कम आम लक्षण:

  • सीने और/या पेट में दर्द।
  • त्वचा अचानक सामान्य से अधिक पीली पड़ जाती है।
  • मतली और/या उल्टी।
  • दस्त।
  • कब्ज़।
  • ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन खड़े होने पर रक्तचाप में अचानक गिरावट है। इसका मतलब है कि बैठने की स्थिति से अचानक खड़े होने पर आपको चक्कर आने लगते हैं।
  • बिना किसी कारण के वजन कम होना।

कुछ घटनाओं के बाद ये लक्षण प्रकट हो सकते हैं या बिगड़ सकते हैं। उदाहरण के लिए:

  • तीव्र शारीरिक गतिविधि।
  • शारीरिक चोट या गंभीर मानसिक तनाव।
  • प्रसव।
  • बेहोशी की दवा दी जा रही है।
  • सर्जरी करना।
  • टायरामाइन से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन करें (जैसे कि रेड वाइन, चॉकलेट, पनीर)।

क्या ये लक्षण हमेशा मौजूद रहते हैं? या फिर ये आते-जाते रहते हैं?

फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित व्यक्ति को लगातार उच्च रक्तचाप हो सकता है, या यह रुक-रुक कर भी हो सकता है

कुछ लोगों को "पैरोक्सिस्मल अटैक" या लक्षणों के अचानक दौरे पड़ सकते हैं। इसका मतलब है कि रक्तचाप में अचानक वृद्धि होती है, जिसके साथ गंभीर सिरदर्द, हृदय गति में वृद्धि और अत्यधिक पसीना आना जैसे लक्षण भी दिखाई देते हैं। ये "दौरे" दिन में कई बार या महीने में एक या दो बार भी हो सकते हैं।

महत्वपूर्ण: यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण महसूस हो, विशेष रूप से अचानक उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, पसीना आना और धड़कन तेज होना, तो चिकित्सकीय सलाह लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

फियोक्रोमोसाइटोमा क्यों विकसित होता है? इसके क्या कारण हैं?

अधिकांश मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा का कोई विशिष्ट कारण नहीं मिल पाता है । यह आकस्मिक रूप से होता है।

हालांकि, 25% से 35% मामलों में, यह स्थिति आनुवंशिक कारणों से संबंधित होती है। इनमें से कुछ प्रमुख कारण इस प्रकार हैं:

  • मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, प्रकार ए और बी (MEN2A और MEN2B)
  • वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग
  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1)
  • वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम
  • कार्नी-स्ट्रैटैकिस द्वैत [पैरागैंग्लियोमा और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी)]
  • कार्नी ट्राइड (पैरागैंग्लियोमा, जीआईएसटी और पल्मोनरी कॉन्ड्रोमा)

इन आनुवंशिक स्थितियों के अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा कम से कम 10 अलग-अलग जीनों में उत्परिवर्तन के कारण भी विकसित हो सकता है।

इस बीमारी का निदान कैसे किया जाता है? (निदान)

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह एक दुर्लभ ट्यूमर है और कभी-कभी इसके कोई लक्षण नहीं दिखते। कभी-कभी, किसी अन्य कारण से किए गए परीक्षण के दौरान संयोगवश इस ट्यूमर का पता चलता है।

डॉक्टर को इस बीमारी का संदेह होने के कई कारण हो सकते हैं:

  • आपकाविस्तृत चिकित्सीय इतिहास, विशेष रूप से यह कि क्या परिवार में किसी को पहले फियोक्रोमोसाइटोमा हुआ है।
  • एक संपूर्ण शारीरिक और चिकित्सा जांच।
  • कुछ विशिष्ट लक्षण , उदाहरण के लिए "अचानक होने वाले दौरे" जिनके बारे में हमने बात की थी और उच्च रक्तचाप जो सामान्य उपचारों से नियंत्रित नहीं होता है।

किस प्रकार के परीक्षण किए जाते हैं?

आपके डॉक्टर यह पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है या नहीं:

  • 24 घंटे का मूत्र परीक्षण: इसमें दिन भर में मूत्र एकत्र किया जाता है और उसमें कैटेकोलामाइन की मात्रा मापी जाती है। साथ ही, इन हार्मोनों के टूटने से उत्पन्न होने वाले पदार्थों की मात्रा भी मापी जाती है। यदि ये स्तर सामान्य से अधिक हैं, तो यह फियोक्रोमोसाइटोमा का संकेत हो सकता है।
  • रक्त कैटेकोलामाइन परीक्षण: ये रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर को मापते हैं। मूत्र परीक्षण की तरह, ये भी हार्मोन के टूटने से उत्पन्न पदार्थों की जाँच करते हैं।
  • सीटी स्कैन (कंप्यूटर टोमोग्राफी स्कैन): इसमें आपके शरीर के अंदरूनी हिस्सों की विस्तृत तस्वीरें बनाने के लिए कई एक्स-रे लिए जाते हैं। आपके डॉक्टर आपके एड्रिनल ग्रंथियों की जांच के लिए इसकी सलाह दे सकते हैं।
  • एमआरआई स्कैन (MRI - मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): इसमें शरीर के अंदरूनी हिस्सों की विस्तृत तस्वीरें बनाने के लिए चुंबक, रेडियो तरंगों और कंप्यूटर का उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग अधिवृक्क ग्रंथियों की जांच के लिए भी किया जाता है।

एक बार बीमारी की पुष्टि हो जाने के बाद, यह निर्धारित करने के लिए आगे के परीक्षण किए जा सकते हैं कि ट्यूमर कैंसरयुक्त (घातक) है या सौम्य (सौम्य), और क्या यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

आनुवंशिक परीक्षण क्यों महत्वपूर्ण है?

यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर संभवतः आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण की सिफारिश करेगा ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि क्या आपमें कोई वंशानुगत सिंड्रोम है जो आपको अन्य कैंसर विकसित होने के जोखिम में डालता है।

कुछ मामलों में आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है:

  • यदि आपमें या आपके परिवार में किसी को वंशानुगत फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम से जुड़े लक्षण हैं।
  • यदि आपके दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर हैं।
  • यदि एक अधिवृक्क ग्रंथि में एक से अधिक ट्यूमर हों।
  • यदि रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर बढ़ने के लक्षण दिखाई देते हैं।
  • यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान 40 वर्ष की आयु से पहले हो जाता है।

यदि आनुवंशिक परीक्षण में जीन में कोई परिवर्तन पाया जाता है, तो आनुवंशिक परामर्शदाता आपके परिवार के अन्य सदस्यों (जो लक्षणहीन हैं लेकिन जोखिम में हैं) को भी यह परीक्षण कराने की सलाह दे सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार क्या हैं?

इसका सबसे अच्छा इलाज संभव होने पर ट्यूमर को सर्जरी द्वारा हटाना है

उपचार का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है:

  • ट्यूमर का आकार।
  • ट्यूमर कैंसरयुक्त (घातक) है या सौम्य (सौम्य)।
  • क्या कैटेकोलामाइन हार्मोन के स्तर में वृद्धि के कारण लक्षण दिखाई देते हैं?
  • क्या ट्यूमर एक ही स्थान तक सीमित है, या यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है? (मेटास्टेसिस)
  • चाहे इस बीमारी का पहली बार निदान हुआ हो, या पिछले उपचार के बाद यह दोबारा उभर आई हो।

यदि आपको एड्रिनल हार्मोन के बढ़ने के कारण लक्षण महसूस होते हैं, तो आपका डॉक्टर उन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दवाएं लिख सकता है। उदाहरण के लिए:

  • रक्तचाप को सामान्य स्तर पर बनाए रखने के लिए ली जाने वाली दवाएं, जैसे कि अल्फा-ब्लॉकर्स।
  • हृदय गति को सामान्य स्तर पर बनाए रखने के लिए दी जाने वाली दवाएं, जैसे कि बीटा-ब्लॉकर्स।
  • ऐसी दवाएं जो अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा अधिक मात्रा में स्रावित होने वाले हार्मोन के प्रभावों को अवरुद्ध करती हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य उपचार विकल्प निम्नलिखित हैं:

  • शल्य चिकित्सा
  • विकिरण चिकित्सा
  • कीमोथेरपी
  • एब्लेशन थेरेपी
  • एम्बोलिज़ेशन थेरेपी
  • लक्षित चिकित्सा

आप और आपकी मेडिकल टीम मिलकर आपके लिए सबसे उपयुक्त उपचार योजना निर्धारित करेंगे।

मुख्य उपचार विधियाँ

  • शल्य चिकित्सा:

यह फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य उपचार है। लगभग 90% ट्यूमर को सर्जरी द्वारा सफलतापूर्वक हटाया जा सकता है

आपके डॉक्टर एक या दोनों एड्रिनल ग्रंथियों को हटाने के लिए सर्जरी (एड्रिनेलेक्टॉमी) की सलाह दे सकते हैं। सर्जरी के दौरान, सर्जन आसपास के ऊतकों और लिम्फ नोड्स की जांच करेंगे ताकि यह पता चल सके कि ट्यूमर फैला है या नहीं। यदि यह फैला है, तो वे संभव होने पर उस ऊतक को भी हटा देंगे।

सर्जरी के बाद, आपके रक्त या मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर की जांच की जाएगी। यदि स्तर सामान्य हो जाता है, तो इसका मतलब है कि फियोक्रोमोसाइटोमा की सभी कोशिकाएं हटा दी गई हैं।

यदि दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है, तो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन की पूर्ति के लिए आपको जीवन भर हार्मोन थेरेपी लेनी होगी।

  • विकिरण चिकित्सा:

यह एक ऐसा उपचार है जिसका उपयोग कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने या उनकी वृद्धि को रोकने के लिए किया जाता है। यह उपचार इस तरह से किया जाता है कि स्वस्थ ऊतकों को यथासंभव कम से कम नुकसान पहुंचे।

रेडिएशन उपचार दो प्रकार के होते हैं:

  • बाह्य विकिरण चिकित्सा: विकिरण शरीर के बाहर स्थित एक मशीन के माध्यम से कैंसर वाले स्थान पर पहुंचाया जाता है।
  • आंतरिक विकिरण चिकित्सा: एक रेडियोधर्मी पदार्थ को सुइयों, बीजों, तारों या कैथेटर में भरकर डॉक्टर द्वारा कैंसर के स्थान पर या उसके आस-पास डाला जाता है।

विकिरण चिकित्सा का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि कैंसर स्थानीयकृत है, क्षेत्रीय है, मेटास्टैटिक है या पुनरावर्ती है। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज अक्सर बाह्य किरण विकिरण चिकित्सा और/या 131I-MIBG चिकित्सा से किया जाता है। 131I-MIBG एक रेडियोधर्मी पदार्थ है जो कुछ कैंसर कोशिकाओं से जुड़कर उन्हें नष्ट कर देता है।

  • कीमोथेरेपी:

इस उपचार में कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने, उनके विभाजन और गुणन को रोकने या कैंसर की वृद्धि को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है। ये दवाएं आमतौर पर नसों के माध्यम से दी जाती हैं। हालांकि यह एक सफल उपचार है, लेकिन इसके दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

  • एब्लेशन थेरेपी:

यह एक न्यूनतम आक्रामक उपचार है। इसमें ट्यूमर को नष्ट करने के लिए अत्यधिक गर्मी या अत्यधिक ठंड का उपयोग किया जाता है।

  • रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन: रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन में रेडियो तरंगों का उपयोग कैंसर कोशिकाओं और असामान्य कोशिकाओं को गर्म करके नष्ट करने के लिए किया जाता है।
  • क्रायोएब्लेशन: इसमें तरल नाइट्रोजन या तरल कार्बन डाइऑक्साइड का उपयोग करके कैंसर कोशिकाओं और असामान्य कोशिकाओं को जमाकर नष्ट किया जाता है।
  • एम्बोलिज़ेशन थेरेपी:

इसमें अधिवृक्क ग्रंथि को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी अवरुद्ध हो जाती है। इससे ग्रंथि में रक्त का प्रवाह रुक जाता है, जिससे वहां पनप रही कैंसर कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

  • लक्षित चिकित्सा:

इस उपचार में ऐसी दवाओं या अन्य पदार्थों का उपयोग किया जाता है जो स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाए बिना केवल कैंसर कोशिकाओं पर ही हमला करते हैं। यह उपचार मेटास्टैटिक और बार-बार होने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए प्रयोग किया जाता है।

मेटास्टैटिक फियोक्रोमोसाइटोमा के इलाज के लिए सुनिटिनिब नामक टायरोसिन काइनेज अवरोधक का अध्ययन किया जा रहा है। ये दवाएं ट्यूमर की वृद्धि को रोकती हैं।

क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है?

दुर्भाग्यवश, फियोक्रोमोसाइटोमा को रोकने का कोई उपाय नहीं है । हालांकि, यदि आप आनुवंशिक सिंड्रोम और जीन के कारण इस बीमारी के होने के जोखिम में हैं, तो आनुवंशिक परामर्श स्क्रीनिंग और प्रारंभिक पहचान में मदद कर सकता है।

यदि आपके किसी करीबी परिवार के सदस्य (भाई-बहन, माता-पिता) को फियोक्रोमोसाइटोमा हुआ है, या यदि आपको पहले बताई गई आनुवंशिक स्थितियों में से कोई है (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1), वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम, कार्नी-स्ट्रैटैकिस डायड, कार्नी ट्रायड), तो इसके बारे में अपने डॉक्टर से बात करना बहुत महत्वपूर्ण है।

उपचार के बाद ठीक होने की कितनी संभावना है? (पूर्वानुमान)

यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज किया जाए तो आमतौर पर इसके ठीक होने की संभावना बहुत अच्छी होती है ।हम पहले ही कह चुके हैं कि लगभग 90% ट्यूमर को सर्जरी द्वारा सफलतापूर्वक हटाया जा सकता है।

हालांकि, अगर इसका इलाज न किया जाए तो यह स्थिति गंभीर, यहां तक ​​कि जानलेवा जटिलताओं का कारण बन सकती है । उदाहरण के लिए:

  • कार्डियोमायोपैथी
  • मायोकार्डिटिस
  • मस्तिष्क में अनियंत्रित रक्तस्राव (मस्तिष्क रक्तस्राव)
  • फेफड़ों में तरल पदार्थ का जमाव (फुफ्फुसीय शोफ)

कुछ फियोक्रोमोसाइटोमा रोगियों को स्ट्रोक या मायोकार्डियल इन्फार्क्शन का भी खतरा होता है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

  • यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान हुआ है और आपको कोई भी परेशान करने वाले लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।
  • यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण जैसे उच्च रक्तचाप और सिरदर्द हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें। हालांकि फियोक्रोमोसाइटोमा दुर्लभ है, फिर भी उच्च रक्तचाप का इलाज कराना महत्वपूर्ण है।
  • यदि आप जानते हैं कि आपके किसी करीबी रिश्तेदार (भाई-बहन, माता-पिता) को 'मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम' या 'वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग' जैसी आनुवंशिक स्थिति है, तो आपको भी फियोक्रोमोसाइटोमा होने का खतरा अधिक हो सकता है, इसलिए आनुवंशिक परीक्षण के बारे में बात करने के लिए डॉक्टर से मिलें।

मुझे डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान हुआ है, तो अपने डॉक्टर से ये प्रश्न पूछना सहायक हो सकता है:

  • मुझे फियोक्रोमोसाइटोमा क्यों हुआ?
  • क्या मेरे बच्चों और/या रिश्तेदारों को फियोक्रोमोसाइटोमा हो सकता है?
  • मेरे पास इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
  • विभिन्न उपचारों के दुष्प्रभाव क्या हैं?
  • मैं अपने लक्षणों को कैसे नियंत्रित कर सकता हूँ?

अंत में, याद रखने योग्य सबसे महत्वपूर्ण बातें (निष्कर्ष)

ठीक है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ ट्यूमर है, लेकिन यह अक्सर हानिरहित होता है और इसका इलाज संभव है । साथ ही, यह पारिवारिक रूप से भी हो सकता है, इसलिए यदि आपको या आपके परिवार में किसी को यह बीमारी है, तो आनुवंशिक परीक्षण करवाना महत्वपूर्ण है। इससे यह पता लगाने में भी मदद मिल सकती है कि क्या आपको अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का खतरा है।

याद रखें, अगर आपको फियोक्रोमोसाइटोमा होने के जोखिम या इस बीमारी के बारे में कोई भी सवाल हो, तो अपने डॉक्टर से बात करने में संकोच न करें। वे आपकी मदद के लिए ही हैं। स्वस्थ रहें!


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Frequently Asked Questions (FAQ)

किस प्रकार के परीक्षण किए जाते हैं?

आपके डॉक्टर यह पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है या नहीं:

आनुवंशिक परीक्षण क्यों महत्वपूर्ण है?

यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर संभवतः आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण की सिफारिश करेगा ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि क्या आपमें कोई वंशानुगत सिंड्रोम है जो आपको अन्य कैंसर विकसित होने के जोखिम में डालता है।

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फियोक्रोमोसाइटोमा क्या है? आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, फियोक्रोमोसाइटोमा एक ट्यूमर है जो एड्रिनल ग्रंथियों के मध्य भाग, एड्रिनल मेडुला में विकसित होता है। ये ट्यूमर क्रोमाफिन नामक एक विशेष प्रकार की कोशिकाओं द्वारा बनते हैं। ये कोशिकाएं हार्मोन उत्पन्न करती हैं और उन्हें रक्तप्रवाह में छोड़ती हैं, जो हमारे शरीर की "लड़ो या भागो" प्रतिक्रिया के लिए आवश्यक हैं। ज़रा सोचिए, जब आप अचानक डर जाते हैं या बहुत तनाव का सामना करते हैं, तो आपके शरीर में जो परिवर्तन होते हैं - आपकी हृदय गति बढ़ जाती है, आपको पसीना आता है, आपका शरीर कांपता है - इन सभी के लिए ये हार्मोन ही जिम्मेदार होते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा आमतौर पर केवल एक अधिवृक्क ग्रंथि में विकसित होता है। हालांकि, कभी-कभी यह दोनों ग्रंथियों में विकसित हो सकता है। एक ही ग्रंथि में एक से अधिक ट्यूमर होना भी संभव है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि अधिकांश फियोक्रोमोसाइटोमा सौम्य (कैंसररहित) होते हैं । इसका अर्थ है कि वे शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलते हैं। हालांकि, 10% से 15% तक कैंसरयुक्त हो सकते हैं। यदि यह कैंसरयुक्त स्थिति है, तो इसे कई मुख्य श्रेणियों में वर्गीकृत किया जाता है, यह इस बात पर निर्भर करता है कि यह कैसे फैला है:

  • स्थानीयकृत फियोक्रोमोसाइटोमा: यह ट्यूमर केवल एक या दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में स्थित होता है।
  • क्षेत्रीय फियोक्रोमोसाइटोमा: कैंसर अधिवृक्क ग्रंथियों के पास स्थित लसीका ग्रंथियों या अन्य ऊतकों में फैल गया है।
  • मेटास्टेटिक फियोक्रोमोसाइटोमा: यह कैंसर यकृत, फेफड़े या हड्डियों जैसे दूरस्थ अंगों में फैल चुका है।
  • पुनरावर्ती फियोक्रोमोसाइटोमा: उपचार के बाद कैंसर फिर से लौट आया है। यह उसी स्थान पर हो सकता है जहां पहले था या किसी अलग स्थान पर भी हो सकता है।

हमारे शरीर में ये अधिवृक्क ग्रंथियां क्या हैं? इनका कार्य क्या है?

हमारे शरीर में दो अधिवृक्क ग्रंथियां होती हैं। ये हमारे पेट के पिछले हिस्से में, गुर्दों के ऊपर, एक टोपी की तरह स्थित होती हैं। ये हमारे अंतःस्रावी तंत्र का हिस्सा हैं। प्रत्येक अधिवृक्क ग्रंथि के दो मुख्य भाग होते हैं। बाहरी परत को अधिवृक्क प्रांतस्था (एड्रिनल कॉर्टेक्स) और मध्य भाग को अधिवृक्क मज्जा (एड्रिनल मेडुला) कहा जाता है।

हमारी अधिवृक्क ग्रंथि कैटेकोलामाइन नामक हार्मोनों का एक समूह उत्पन्न करती है। ये हार्मोन हमारे शरीर में कई महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं को नियंत्रित करते हैं:

  • हृदय दर
  • रक्तचाप
  • रक्त शर्करा स्तर (रक्त ग्लूकोज)
  • तनाव के प्रति हमारा शरीर कैसे प्रतिक्रिया करता है ("लड़ो या भागो" प्रतिक्रिया)

कैटेकोलामाइन के मुख्य प्रकार निम्नलिखित हैं:

  • डोपामाइन
  • एपिनेफ्रिन (एड्रेनालाईन) `(एपिनेफ्रिन / एड्रेनालाईन)`
  • नॉरएपिनेफ्रिन (नॉरएड्रेनालिन) `(नॉरएपिनेफ्रिन / नॉरएड्रेनालिन)`

जब फियोक्रोमोसाइटोमा मौजूद होता है, तो यह एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन जैसे हार्मोनों को आवश्यकता से अधिक मात्रा में रक्तप्रवाह में छोड़ सकता है। इसी स्थिति में विभिन्न लक्षण प्रकट होने लगते हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लियोमा में क्या अंतर है?

ये दो बेहद समान, दुर्लभ प्रकार के ट्यूमर हैं। दोनों ही क्रोमाफिन कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं जिनके बारे में हमने पहले चर्चा की थी। हालांकि, फियोक्रोमोसाइटोमा अधिवृक्क ग्रंथि के मध्य भाग (अधिवृक्क मज्जा) में उत्पन्न होता है, जबकि पैरागैंग्लियोमा अधिवृक्क ग्रंथि के बाहर अन्य स्थानों पर उत्पन्न होता है

इस स्थिति के विकसित होने की सबसे अधिक संभावना किसे है? यह कितनी आम है?

फियोक्रोमोसाइटोमा किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है, लेकिन यह 30 से 50 वर्ष की आयु के लोगों में सबसे आम है। लगभग 10% मामले बचपन में सामने आते हैं।

यह एक अत्यंत दुर्लभ ट्यूमर है। यह कहना मुश्किल है कि वास्तव में कितने लोग इससे पीड़ित हैं। कुछ लोगों में कोई लक्षण दिखाई नहीं देते, इसलिए यह बीमारी बिना निदान के ही रह जाती है। अनुमान है कि उच्च रक्तचाप से पीड़ित 1% से भी कम लोगों में फियोक्रोमोसाइटोमा होता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित व्यक्ति में कौन-कौन से लक्षण दिखाई देते हैं?

फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब ट्यूमर रक्तप्रवाह में एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) या नॉरएड्रेनालाईन (नॉरएपिनेफ्रिन) नामक हार्मोन की अत्यधिक मात्रा छोड़ता है। हालांकि, कुछ ट्यूमर इन हार्मोनों का अत्यधिक उत्पादन नहीं करते हैं और लक्षणहीन हो सकते हैं।

सबसे आम लक्षण निम्नलिखित हैं:

  • उच्च रक्तचाप (हाइपरटेंशन): यह इसका मुख्य लक्षण है। कभी-कभी इसे नियंत्रित करना मुश्किल होता है।
  • सिरदर्द: यह एक गंभीर, अचानक होने वाला सिरदर्द हो सकता है।
  • बिना किसी कारण के अत्यधिक पसीना आना।
  • धड़कन का तेज, अनियमित या धड़कता हुआ महसूस होना ही पैल्पिटेशन कहलाता है।
  • ऐसा महसूस हो रहा है जैसे आपका शरीर कांप रहा हो।

कम आम लक्षण:

  • सीने और/या पेट में दर्द।
  • त्वचा अचानक सामान्य से अधिक पीली पड़ जाती है।
  • मतली और/या उल्टी।
  • दस्त।
  • कब्ज़।
  • ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन खड़े होने पर रक्तचाप में अचानक गिरावट है। इसका मतलब है कि बैठने की स्थिति से अचानक खड़े होने पर आपको चक्कर आने लगते हैं।
  • बिना किसी कारण के वजन कम होना।

कुछ घटनाओं के बाद ये लक्षण प्रकट हो सकते हैं या बिगड़ सकते हैं। उदाहरण के लिए:

  • तीव्र शारीरिक गतिविधि।
  • शारीरिक चोट या गंभीर मानसिक तनाव।
  • प्रसव।
  • बेहोशी की दवा दी जा रही है।
  • सर्जरी करना।
  • टायरामाइन से भरपूर खाद्य पदार्थों का सेवन करें (जैसे कि रेड वाइन, चॉकलेट, पनीर)।

क्या ये लक्षण हमेशा मौजूद रहते हैं? या फिर ये आते-जाते रहते हैं?

फियोक्रोमोसाइटोमा से पीड़ित व्यक्ति को लगातार उच्च रक्तचाप हो सकता है, या यह रुक-रुक कर भी हो सकता है

कुछ लोगों को "पैरोक्सिस्मल अटैक" या लक्षणों के अचानक दौरे पड़ सकते हैं। इसका मतलब है कि रक्तचाप में अचानक वृद्धि होती है, जिसके साथ गंभीर सिरदर्द, हृदय गति में वृद्धि और अत्यधिक पसीना आना जैसे लक्षण भी दिखाई देते हैं। ये "दौरे" दिन में कई बार या महीने में एक या दो बार भी हो सकते हैं।

महत्वपूर्ण: यदि आपको इनमें से कोई भी लक्षण महसूस हो, विशेष रूप से अचानक उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, पसीना आना और धड़कन तेज होना, तो चिकित्सकीय सलाह लेना बहुत महत्वपूर्ण है।

फियोक्रोमोसाइटोमा क्यों विकसित होता है? इसके क्या कारण हैं?

अधिकांश मामलों में, फियोक्रोमोसाइटोमा का कोई विशिष्ट कारण नहीं मिल पाता है । यह आकस्मिक रूप से होता है।

हालांकि, 25% से 35% मामलों में, यह स्थिति आनुवंशिक कारणों से संबंधित होती है। इनमें से कुछ प्रमुख कारण इस प्रकार हैं:

  • मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, प्रकार ए और बी (MEN2A और MEN2B)
  • वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग
  • न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1)
  • वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम
  • कार्नी-स्ट्रैटैकिस द्वैत [पैरागैंग्लियोमा और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी)]
  • कार्नी ट्राइड (पैरागैंग्लियोमा, जीआईएसटी और पल्मोनरी कॉन्ड्रोमा)

इन आनुवंशिक स्थितियों के अलावा, फियोक्रोमोसाइटोमा कम से कम 10 अलग-अलग जीनों में उत्परिवर्तन के कारण भी विकसित हो सकता है।

इस बीमारी का निदान कैसे किया जाता है? (निदान)

फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान करना मुश्किल हो सकता है क्योंकि यह एक दुर्लभ ट्यूमर है और कभी-कभी इसके कोई लक्षण नहीं दिखते। कभी-कभी, किसी अन्य कारण से किए गए परीक्षण के दौरान संयोगवश इस ट्यूमर का पता चलता है।

डॉक्टर को इस बीमारी का संदेह होने के कई कारण हो सकते हैं:

  • आपकाविस्तृत चिकित्सीय इतिहास, विशेष रूप से यह कि क्या परिवार में किसी को पहले फियोक्रोमोसाइटोमा हुआ है।
  • एक संपूर्ण शारीरिक और चिकित्सा जांच।
  • कुछ विशिष्ट लक्षण , उदाहरण के लिए "अचानक होने वाले दौरे" जिनके बारे में हमने बात की थी और उच्च रक्तचाप जो सामान्य उपचारों से नियंत्रित नहीं होता है।

किस प्रकार के परीक्षण किए जाते हैं?

आपके डॉक्टर यह पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है या नहीं:

  • 24 घंटे का मूत्र परीक्षण: इसमें दिन भर में मूत्र एकत्र किया जाता है और उसमें कैटेकोलामाइन की मात्रा मापी जाती है। साथ ही, इन हार्मोनों के टूटने से उत्पन्न होने वाले पदार्थों की मात्रा भी मापी जाती है। यदि ये स्तर सामान्य से अधिक हैं, तो यह फियोक्रोमोसाइटोमा का संकेत हो सकता है।
  • रक्त कैटेकोलामाइन परीक्षण: ये रक्त में कैटेकोलामाइन के स्तर को मापते हैं। मूत्र परीक्षण की तरह, ये भी हार्मोन के टूटने से उत्पन्न पदार्थों की जाँच करते हैं।
  • सीटी स्कैन (कंप्यूटर टोमोग्राफी स्कैन): इसमें आपके शरीर के अंदरूनी हिस्सों की विस्तृत तस्वीरें बनाने के लिए कई एक्स-रे लिए जाते हैं। आपके डॉक्टर आपके एड्रिनल ग्रंथियों की जांच के लिए इसकी सलाह दे सकते हैं।
  • एमआरआई स्कैन (MRI - मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग): इसमें शरीर के अंदरूनी हिस्सों की विस्तृत तस्वीरें बनाने के लिए चुंबक, रेडियो तरंगों और कंप्यूटर का उपयोग किया जाता है। इसका उपयोग अधिवृक्क ग्रंथियों की जांच के लिए भी किया जाता है।

एक बार बीमारी की पुष्टि हो जाने के बाद, यह निर्धारित करने के लिए आगे के परीक्षण किए जा सकते हैं कि ट्यूमर कैंसरयुक्त (घातक) है या सौम्य (सौम्य), और क्या यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

आनुवंशिक परीक्षण क्यों महत्वपूर्ण है?

यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर संभवतः आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण की सिफारिश करेगा ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि क्या आपमें कोई वंशानुगत सिंड्रोम है जो आपको अन्य कैंसर विकसित होने के जोखिम में डालता है।

कुछ मामलों में आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जा सकती है:

  • यदि आपमें या आपके परिवार में किसी को वंशानुगत फियोक्रोमोसाइटोमा या पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम से जुड़े लक्षण हैं।
  • यदि आपके दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में ट्यूमर हैं।
  • यदि एक अधिवृक्क ग्रंथि में एक से अधिक ट्यूमर हों।
  • यदि रक्त में कैटेकोलामाइन का स्तर बढ़ने के लक्षण दिखाई देते हैं।
  • यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान 40 वर्ष की आयु से पहले हो जाता है।

यदि आनुवंशिक परीक्षण में जीन में कोई परिवर्तन पाया जाता है, तो आनुवंशिक परामर्शदाता आपके परिवार के अन्य सदस्यों (जो लक्षणहीन हैं लेकिन जोखिम में हैं) को भी यह परीक्षण कराने की सलाह दे सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा के उपचार क्या हैं?

इसका सबसे अच्छा इलाज संभव होने पर ट्यूमर को सर्जरी द्वारा हटाना है

उपचार का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है:

  • ट्यूमर का आकार।
  • ट्यूमर कैंसरयुक्त (घातक) है या सौम्य (सौम्य)।
  • क्या कैटेकोलामाइन हार्मोन के स्तर में वृद्धि के कारण लक्षण दिखाई देते हैं?
  • क्या ट्यूमर एक ही स्थान तक सीमित है, या यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है? (मेटास्टेसिस)
  • चाहे इस बीमारी का पहली बार निदान हुआ हो, या पिछले उपचार के बाद यह दोबारा उभर आई हो।

यदि आपको एड्रिनल हार्मोन के बढ़ने के कारण लक्षण महसूस होते हैं, तो आपका डॉक्टर उन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दवाएं लिख सकता है। उदाहरण के लिए:

  • रक्तचाप को सामान्य स्तर पर बनाए रखने के लिए ली जाने वाली दवाएं, जैसे कि अल्फा-ब्लॉकर्स।
  • हृदय गति को सामान्य स्तर पर बनाए रखने के लिए दी जाने वाली दवाएं, जैसे कि बीटा-ब्लॉकर्स।
  • ऐसी दवाएं जो अधिवृक्क ग्रंथि द्वारा अधिक मात्रा में स्रावित होने वाले हार्मोन के प्रभावों को अवरुद्ध करती हैं।

फियोक्रोमोसाइटोमा के मुख्य उपचार विकल्प निम्नलिखित हैं:

  • शल्य चिकित्सा
  • विकिरण चिकित्सा
  • कीमोथेरपी
  • एब्लेशन थेरेपी
  • एम्बोलिज़ेशन थेरेपी
  • लक्षित चिकित्सा

आप और आपकी मेडिकल टीम मिलकर आपके लिए सबसे उपयुक्त उपचार योजना निर्धारित करेंगे।

मुख्य उपचार विधियाँ

  • शल्य चिकित्सा:

यह फियोक्रोमोसाइटोमा का मुख्य उपचार है। लगभग 90% ट्यूमर को सर्जरी द्वारा सफलतापूर्वक हटाया जा सकता है

आपके डॉक्टर एक या दोनों एड्रिनल ग्रंथियों को हटाने के लिए सर्जरी (एड्रिनेलेक्टॉमी) की सलाह दे सकते हैं। सर्जरी के दौरान, सर्जन आसपास के ऊतकों और लिम्फ नोड्स की जांच करेंगे ताकि यह पता चल सके कि ट्यूमर फैला है या नहीं। यदि यह फैला है, तो वे संभव होने पर उस ऊतक को भी हटा देंगे।

सर्जरी के बाद, आपके रक्त या मूत्र में कैटेकोलामाइन के स्तर की जांच की जाएगी। यदि स्तर सामान्य हो जाता है, तो इसका मतलब है कि फियोक्रोमोसाइटोमा की सभी कोशिकाएं हटा दी गई हैं।

यदि दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है, तो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन की पूर्ति के लिए आपको जीवन भर हार्मोन थेरेपी लेनी होगी।

  • विकिरण चिकित्सा:

यह एक ऐसा उपचार है जिसका उपयोग कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने या उनकी वृद्धि को रोकने के लिए किया जाता है। यह उपचार इस तरह से किया जाता है कि स्वस्थ ऊतकों को यथासंभव कम से कम नुकसान पहुंचे।

रेडिएशन उपचार दो प्रकार के होते हैं:

  • बाह्य विकिरण चिकित्सा: विकिरण शरीर के बाहर स्थित एक मशीन के माध्यम से कैंसर वाले स्थान पर पहुंचाया जाता है।
  • आंतरिक विकिरण चिकित्सा: एक रेडियोधर्मी पदार्थ को सुइयों, बीजों, तारों या कैथेटर में भरकर डॉक्टर द्वारा कैंसर के स्थान पर या उसके आस-पास डाला जाता है।

विकिरण चिकित्सा का प्रकार इस बात पर निर्भर करता है कि कैंसर स्थानीयकृत है, क्षेत्रीय है, मेटास्टैटिक है या पुनरावर्ती है। घातक फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज अक्सर बाह्य किरण विकिरण चिकित्सा और/या 131I-MIBG चिकित्सा से किया जाता है। 131I-MIBG एक रेडियोधर्मी पदार्थ है जो कुछ कैंसर कोशिकाओं से जुड़कर उन्हें नष्ट कर देता है।

  • कीमोथेरेपी:

इस उपचार में कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने, उनके विभाजन और गुणन को रोकने या कैंसर की वृद्धि को रोकने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है। ये दवाएं आमतौर पर नसों के माध्यम से दी जाती हैं। हालांकि यह एक सफल उपचार है, लेकिन इसके दुष्प्रभाव हो सकते हैं।

  • एब्लेशन थेरेपी:

यह एक न्यूनतम आक्रामक उपचार है। इसमें ट्यूमर को नष्ट करने के लिए अत्यधिक गर्मी या अत्यधिक ठंड का उपयोग किया जाता है।

  • रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन: रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन में रेडियो तरंगों का उपयोग कैंसर कोशिकाओं और असामान्य कोशिकाओं को गर्म करके नष्ट करने के लिए किया जाता है।
  • क्रायोएब्लेशन: इसमें तरल नाइट्रोजन या तरल कार्बन डाइऑक्साइड का उपयोग करके कैंसर कोशिकाओं और असामान्य कोशिकाओं को जमाकर नष्ट किया जाता है।
  • एम्बोलिज़ेशन थेरेपी:

इसमें अधिवृक्क ग्रंथि को रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनी अवरुद्ध हो जाती है। इससे ग्रंथि में रक्त का प्रवाह रुक जाता है, जिससे वहां पनप रही कैंसर कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं।

  • लक्षित चिकित्सा:

इस उपचार में ऐसी दवाओं या अन्य पदार्थों का उपयोग किया जाता है जो स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाए बिना केवल कैंसर कोशिकाओं पर ही हमला करते हैं। यह उपचार मेटास्टैटिक और बार-बार होने वाले फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए प्रयोग किया जाता है।

मेटास्टैटिक फियोक्रोमोसाइटोमा के इलाज के लिए सुनिटिनिब नामक टायरोसिन काइनेज अवरोधक का अध्ययन किया जा रहा है। ये दवाएं ट्यूमर की वृद्धि को रोकती हैं।

क्या इस बीमारी को रोका जा सकता है?

दुर्भाग्यवश, फियोक्रोमोसाइटोमा को रोकने का कोई उपाय नहीं है । हालांकि, यदि आप आनुवंशिक सिंड्रोम और जीन के कारण इस बीमारी के होने के जोखिम में हैं, तो आनुवंशिक परामर्श स्क्रीनिंग और प्रारंभिक पहचान में मदद कर सकता है।

यदि आपके किसी करीबी परिवार के सदस्य (भाई-बहन, माता-पिता) को फियोक्रोमोसाइटोमा हुआ है, या यदि आपको पहले बताई गई आनुवंशिक स्थितियों में से कोई है (मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम, वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1), वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा सिंड्रोम, कार्नी-स्ट्रैटैकिस डायड, कार्नी ट्रायड), तो इसके बारे में अपने डॉक्टर से बात करना बहुत महत्वपूर्ण है।

उपचार के बाद ठीक होने की कितनी संभावना है? (पूर्वानुमान)

यदि फियोक्रोमोसाइटोमा का इलाज किया जाए तो आमतौर पर इसके ठीक होने की संभावना बहुत अच्छी होती है ।हम पहले ही कह चुके हैं कि लगभग 90% ट्यूमर को सर्जरी द्वारा सफलतापूर्वक हटाया जा सकता है।

हालांकि, अगर इसका इलाज न किया जाए तो यह स्थिति गंभीर, यहां तक ​​कि जानलेवा जटिलताओं का कारण बन सकती है । उदाहरण के लिए:

  • कार्डियोमायोपैथी
  • मायोकार्डिटिस
  • मस्तिष्क में अनियंत्रित रक्तस्राव (मस्तिष्क रक्तस्राव)
  • फेफड़ों में तरल पदार्थ का जमाव (फुफ्फुसीय शोफ)

कुछ फियोक्रोमोसाइटोमा रोगियों को स्ट्रोक या मायोकार्डियल इन्फार्क्शन का भी खतरा होता है।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

  • यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान हुआ है और आपको कोई भी परेशान करने वाले लक्षण दिखाई देते हैं, तो तुरंत अपने डॉक्टर से मिलें।
  • यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षण जैसे उच्च रक्तचाप और सिरदर्द हैं, तो अपने डॉक्टर से बात करें। हालांकि फियोक्रोमोसाइटोमा दुर्लभ है, फिर भी उच्च रक्तचाप का इलाज कराना महत्वपूर्ण है।
  • यदि आप जानते हैं कि आपके किसी करीबी रिश्तेदार (भाई-बहन, माता-पिता) को 'मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया 2 सिंड्रोम' या 'वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) रोग' जैसी आनुवंशिक स्थिति है, तो आपको भी फियोक्रोमोसाइटोमा होने का खतरा अधिक हो सकता है, इसलिए आनुवंशिक परीक्षण के बारे में बात करने के लिए डॉक्टर से मिलें।

मुझे डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान हुआ है, तो अपने डॉक्टर से ये प्रश्न पूछना सहायक हो सकता है:

  • मुझे फियोक्रोमोसाइटोमा क्यों हुआ?
  • क्या मेरे बच्चों और/या रिश्तेदारों को फियोक्रोमोसाइटोमा हो सकता है?
  • मेरे पास इलाज के क्या-क्या विकल्प हैं?
  • विभिन्न उपचारों के दुष्प्रभाव क्या हैं?
  • मैं अपने लक्षणों को कैसे नियंत्रित कर सकता हूँ?

अंत में, याद रखने योग्य सबसे महत्वपूर्ण बातें (निष्कर्ष)

ठीक है, तो फियोक्रोमोसाइटोमा एक दुर्लभ ट्यूमर है, लेकिन यह अक्सर हानिरहित होता है और इसका इलाज संभव है । साथ ही, यह पारिवारिक रूप से भी हो सकता है, इसलिए यदि आपको या आपके परिवार में किसी को यह बीमारी है, तो आनुवंशिक परीक्षण करवाना महत्वपूर्ण है। इससे यह पता लगाने में भी मदद मिल सकती है कि क्या आपको अन्य स्वास्थ्य समस्याओं का खतरा है।

याद रखें, अगर आपको फियोक्रोमोसाइटोमा होने के जोखिम या इस बीमारी के बारे में कोई भी सवाल हो, तो अपने डॉक्टर से बात करने में संकोच न करें। वे आपकी मदद के लिए ही हैं। स्वस्थ रहें!


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Frequently Asked Questions (FAQ)

किस प्रकार के परीक्षण किए जाते हैं?

आपके डॉक्टर यह पुष्टि करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों की सलाह दे सकते हैं कि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा है या नहीं:

आनुवंशिक परीक्षण क्यों महत्वपूर्ण है?

यदि आपको फियोक्रोमोसाइटोमा का निदान होता है, तो आपका डॉक्टर संभवतः आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण की सिफारिश करेगा ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि क्या आपमें कोई वंशानुगत सिंड्रोम है जो आपको अन्य कैंसर विकसित होने के जोखिम में डालता है।

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