प्रायन रोग क्या है? आइए जानते हैं यह वास्तव में क्या है!

क्या आपने कभी 'प्रियन रोग' के बारे में सुना है? शायद यह नाम आपके लिए नया हो। इसका कारण यह है कि यह बीमारियों का एक ऐसा समूह है जो दुनिया में बहुत कम पाया जाता है। हालांकि, इस बीमारी के बारे में जागरूक होना बहुत ज़रूरी है, क्योंकि यह सीधे हमारे मस्तिष्क को प्रभावित करती है और इसके लक्षण बहुत जल्दी गंभीर हो जाते हैं। यह मनुष्यों के साथ-साथ जानवरों में भी हो सकती है।

प्रियन रोग क्या है?

सरल शब्दों में कहें तो, प्रियन रोग उन बीमारियों का समूह है जो हमारे मस्तिष्क में मौजूद एक सामान्य प्रोटीन के असामान्य रूप से उत्परिवर्तित होकर हानिकारक प्रोटीन में परिवर्तित होने के कारण होती हैं, जिन्हें "प्रियन" कहा जाता है। कल्पना कीजिए कि हमारे शरीर की एक अच्छी कोशिका अचानक एक खराब, उत्परिवर्तित कोशिका में बदल जाती है।

जब ये असामान्य प्रियन प्रोटीन मस्तिष्क में जमा हो जाते हैं, तो वे मस्तिष्क की कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाना शुरू कर देते हैं। सटीक रूप से कहें तो, यह एक न्यूरोडीजेनरेटिव बीमारी है। समय के साथ, यह नुकसान मस्तिष्क के कार्य में धीरे-धीरे गिरावट ला सकता है, जिससे मनोभ्रंश जैसी स्थितियां उत्पन्न हो सकती हैं। इसका अर्थ है कि आप अपनी याददाश्त खो देते हैं, सोचने में कठिनाई होती है और अपना काम करने में असमर्थ हो जाते हैं। इस बीमारी की सबसे खतरनाक बात यह है कि ये लक्षण अचानक शुरू होते हैं और बहुत तेजी से बढ़ते हैं। यह बीमारी दुनिया भर में लगभग दस लाख लोगों में से एक को प्रभावित करती है। यानी यह बहुत दुर्लभ है।

प्रियन रोग दुर्भाग्यवश जानलेवा होते हैं। इसका अर्थ यह है कि एक बार रोग विकसित हो जाने पर इसका इलाज मुश्किल होता है। डॉक्टर लक्षणों को नियंत्रित करने और रोगी को यथासंभव आराम देने का प्रयास करते हैं। वे रोगी को उनके जीवन, उनके परिवार और उनकी देखभाल करने वालों पर रोग के प्रभाव से निपटने में भी मदद करते हैं।

ये प्रियन रोग कैसे विकसित होते हैं?

किसी व्यक्ति में प्रायन रोग विकसित होने के तीन मुख्य तरीके हैं।

1. आनुवंशिक उत्परिवर्तन विरासत में मिलने से (इसे पारिवारिक प्रियन रोग कहा जाता है)।

2. संक्रमण द्वारा (इसे एक्वायर्ड प्रियन रोग कहा जाता है)।

3. हालांकि, अधिकतर मामलों में यह बीमारी बिना किसी आनुवंशिक कारण या बाहरी संक्रमण के होती है। शोधकर्ता और डॉक्टर इसे 'छिटपुट प्रियन रोग' कहते हैं।

अब आइए इन विधियों में से प्रत्येक को थोड़ा और विस्तार से देखें।

छिटपुट प्रियन रोग

यह प्रियन रोग का सबसे आम रूप है। इसमें होता यह है कि बिना किसी स्पष्ट कारण के, मस्तिष्क में मौजूद सामान्य प्रोटीन अचानक उपर्युक्त हानिकारक 'प्रियन' में परिवर्तित हो जाते हैं। इसका सटीक कारण अभी तक अज्ञात है।

इस श्रेणी में आने वाली मुख्य बीमारियाँ निम्नलिखित हैं:

• क्रुट्ज़फेल्ड-जैकोब रोग (सीजेडी) : यह छिटपुट प्रियन रोगों का 85% हिस्सा है। यह सबसे आम प्रकार है।
• छिटपुट घातक अनिद्रायह बहुत ही दुर्लभ है। वंशानुगत घातक अनिद्रा से भी कहीं अधिक दुर्लभ।
• परिवर्तनीय प्रोटीएज-संवेदनशील प्रियोनोपैथी : यह भी एक अत्यंत दुर्लभ छिटपुट प्रियोन रोग है।

पारिवारिक प्रियन रोग

इस प्रकार का प्रियन रोग हमारे जीन में मौजूद 'PRNP' नामक जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। यह रोग माता या पिता दोनों से प्राप्त उत्परिवर्तन के आधार पर हो सकता है (इसे 'ऑटोसोमल डोमिनेंट इनहेरिटेंस' कहा जाता है)। 'PRNP' जीन में 50 से अधिक विभिन्न उत्परिवर्तनों की पहचान की गई है, और प्रत्येक उत्परिवर्तन विभिन्न प्रकार के वंशानुगत प्रियन रोग का कारण बन सकता है।

इस श्रेणी में आने वाली कुछ बीमारियाँ इस प्रकार हैं:

• पारिवारिक क्रुट्ज़फेल्ड-जैकोब रोग (सीजेडी)
• गेर्स्टमैन-स्ट्रॉस्लर-शेइंकर (जीएसएस) सिंड्रोम : यह बहुत ही दुर्लभ है। यह विश्व स्तर पर प्रति 10 करोड़ लोगों में से एक से दस लोगों में होता है।
• घातक पारिवारिक अनिद्रा : यह जीएसएस सिंड्रोम से भी दुर्लभ है। विश्व स्तर पर केवल 50 से 70 परिवार ही इस बीमारी का कारण बनने वाले आनुवंशिक उत्परिवर्तन के वाहक हैं।
• PRNP जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाली अन्य प्रियन बीमारियों की भी रिपोर्ट की गई है। उदाहरण के लिए, एक ब्रिटिश परिवार के 11 सदस्यों में दस्त, संवेदी स्वायत्त तंत्रिका रोग, दौरे और मनोभ्रंश जैसे लक्षण विकसित हुए। इस स्थिति को स्वायत्त तंत्रिका रोग कहा जाता है, जो रक्तचाप, हृदय गति और मल-मूत्र असंयम जैसी चीजों को प्रभावित करता है।

अधिग्रहित प्रियन रोग

यह प्रायन रोगों के होने का सबसे कम प्रचलित तरीका है। इसमें, व्यक्ति प्रायन से दूषित भोजन (उदाहरण के लिए, 'मैड काउ डिजीज' से पीड़ित गाय का मांस) खाने से या दूषित चिकित्सा उपकरणों (उदाहरण के लिए, सर्जरी के दौरान) का उपयोग करने से इस बीमारी से ग्रसित हो सकता है।

• कुरु इस प्रकार के संक्रामक तंत्रिका अपक्षयी रोग का पहला मामला है जिसकी पहचान और अध्ययन किया गया है। यह पापुआ न्यू गिनी के फोर लोगों में पाया गया था। माना जाता है कि यह उनके कुछ अनुष्ठानों (जैसे मानव मांस खाना) के माध्यम से फैला है।

सौभाग्यवश, आज चिकित्सा उपकरणों की सख्त सफाई विधियों और खाद्य सुरक्षा पर ध्यान देने से इस तरह से प्रियन रोगों के प्रसार में काफी कमी आई है।

प्रायन रोगों में सबसे खतरनाक कौन सा है?

दरअसल, सभी प्रियन रोग जानलेवा होते हैं । यानी, अगर आपको यह बीमारी हो जाती है, तो आपकी मृत्यु निश्चित है। आमतौर पर, प्रियन रोग के लक्षण दिखने के कुछ महीनों से लेकर तीन साल के भीतर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

प्रायन रोगों के लक्षण क्या हैं?

प्रायन रोग के लक्षण रोग के प्रकार और मस्तिष्क के प्रभावित भाग के आधार पर भिन्न-भिन्न हो सकते हैं। लेकिन सामान्यतः, प्रायन रोग से पीड़ित लोगों में तंत्रिका तंत्र संबंधी समस्याएं विकसित होती हैं जो धीरे-धीरे गंभीर होती जाती हैं।

ये कुछ सबसे आम लक्षण हैं:

• चलने में कठिनाई, लड़खड़ाना (`अटैक्सिया`)
• बोलने में कठिनाई, शब्दों का अस्पष्ट उच्चारण (`अफेसिया`)
• भ्रम, दिशाभ्रम
• अनिद्रा
• स्मृति हानि, सोचने और निर्णय लेने में कठिनाई
• धीमी गति या मांसपेशियों में अकड़न (हाइपोकाइनेटिक गति विकार)
• अचानक झटके लगना, कांपना (`मायोक्लोनस`)
• व्यक्तित्व में परिवर्तन (जैसे, चिड़चिड़ापन या बेचैनी)
• मानसिक समस्याएं (जैसे चिंता, अवसाद और कभी-कभी दृश्य मतिभ्रम भी)

कल्पना कीजिए, आपके किसी बहुत करीबी व्यक्ति में अचानक बदलाव आने लगते हैं। वह बातें भूलने लगता है, पहले की तरह बात नहीं कर पाता, चलने में कठिनाई होने लगती है। इन लक्षणों को देखना कितना कष्टदायक होता है?

प्रायन रोगों की जटिलताएं क्या हैं?

प्रायन रोगों की जटिलताएं एक दूसरे से जुड़ी हो सकती हैं, जिससे जटिलताओं की एक श्रृंखला उत्पन्न हो सकती है जो न केवल रोगी पर, बल्कि उनकी देखभाल करने वाले परिवार और दोस्तों पर भी गहरा प्रभाव डाल सकती है।

ये जटिलताएं लक्षणों की शुरुआत के कुछ महीनों या एक साल के भीतर हो सकती हैं:

• अपना काम करने में असमर्थता
• मनोभ्रंश ( स्मृति का लगभग पूर्ण रूप से लुप्त हो जाना)
• बोलने में असमर्थता (मूकत्व)
• कोमा (यह अंतिम अवस्था है)

जब किसी को प्रियन रोग हो जाता है, तो वे जल्दी ही दूसरों पर निर्भर हो जाते हैं। परिवार और अन्य लोग उनकी देखभाल और सहायता के लिए मौजूद होते हैं। वहीं, अपने प्रियजन को स्मृति खोते हुए, बोलने में असमर्थ होते हुए और व्यक्तित्व में बदलाव आते हुए देखना देखभाल करने वालों के लिए बहुत बड़ा तनाव होता है।

ये प्रियन रोग क्यों होते हैं?

यह थोड़ा वैज्ञानिक विषय है, लेकिन मैं इसे सरल शब्दों में समझाता हूँ। प्रियन रोग तब शुरू होते हैं जब हमारे मस्तिष्क में मौजूद एक सामान्य प्रियन प्रोटीन (जिसे 'PrPc' कहा जाता है) एक असामान्य, विकृत प्रोटीन (जिसे 'PrPSc' कहा जाता है - यह एक प्रियन है) में बदल जाता है।

ये असामान्य प्रियन (`PrPSc`) सामान्य प्रियन प्रोटीन (`PrPc`) से जुड़ने लगते हैं, जिससे वे असामान्य प्रियन बन जाते हैं। यह ठीक वैसा ही है जैसे अच्छे सेबों के ढेर में एक खराब सेब फेंक दिया जाए, और बाकी सेब भी खराब हो जाएंगे। समय के साथ, ये असामान्य प्रियन प्रोटीन मस्तिष्क की तंत्रिका कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाते हैं या नष्ट कर देते हैं। इसी स्थिति में आप ठीक से चल, सोच या बोल नहीं पाते हैं।

प्रायन रोग का निदान कैसे किया जाता है?

डॉक्टर प्रायन रोग का निदान करने के लिए निम्नलिखित परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं:

• रक्त परीक्षण और लम्बर पंक्चर : आनुवंशिक उत्परिवर्तन से ग्रसित लोगों में वंशानुगत प्रियन रोगों की जांच की जाती है और उनके रक्त या सेरेब्रोस्पाइनल द्रव (मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को घेरने वाला द्रव) में रोग या क्षति के बायोमार्कर की जांच की जाती है।
• मस्तिष्क का एमआरआई स्कैन : इससे मस्तिष्क की बहुत स्पष्ट तस्वीरें ली जा सकती हैं, जिससे डॉक्टर प्रियन रोग के लक्षणों की तलाश कर सकते हैं।
• इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम (ईईजी) : यह मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि को मापता है।
• वास्तविक समय में कंपन-प्रेरित रूपांतरण परीक्षण (RT-QuIC) : इस परीक्षण में, रोगविज्ञानी रीढ़ की हड्डी के द्रव में प्रियन की खोज करते हैं। यह एक अपेक्षाकृत नया और सटीक परीक्षण है।

क्या प्रियन रोगों का कोई इलाज है?

दुर्भाग्यवश, डॉक्टरों को अभी तक प्रियन रोगों का कोई इलाज या रोग की प्रगति को नियंत्रित करने वाला कोई उपचार नहीं मिला है। प्रियन रोग जानलेवा होते हैं । अधिकांश लोग प्रियन रोग का निदान होने के कुछ महीनों से लेकर कुछ वर्षों के भीतर ही मर जाते हैं।

उपचार का मुख्य उद्देश्य उपशामक देखभाल प्रदान करना है। इसका अर्थ है लक्षणों को नियंत्रित करना और रोगी को यथासंभव आरामदायक और दर्दमुक्त रखना। उदाहरण के लिए, डॉक्टर निम्नलिखित समस्याओं के लिए दवाएँ लिख सकते हैं:

• मायोक्लोनस के लिए दौरे रोकने वाली दवाएं या मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं।
• दर्द निवारक दवाओं के रूप में ओपिओइड्स।

प्रायन रोग से पीड़ित व्यक्ति का भविष्य कैसा होता है?

फिलहाल, प्रियन रोगों का कोई इलाज या उपचार उपलब्ध नहीं है। हालांकि, शोधकर्ता दो तरीकों से इसकी जांच कर रहे हैं, जिससे इस बीमारी का शीघ्र पता लगाने और भविष्य में उपचार विकसित करने में मदद मिल सकती है।

उपर्युक्त 'आरटी-क्विआईसी' परीक्षण ने मस्तिष्क को अपरिवर्तनीय क्षति होने से पहले ही प्रियन रोग का पता लगाने में मदद की है। शोधकर्ता इन असामान्य प्रोटीनों के निर्माण को रोकने और सामान्य प्रोटीनों को असामान्य होने से बचाने के तरीकों की खोज के लिए प्रियन का अध्ययन भी कर रहे हैं।

अगर मुझे प्रियन रोग हो जाए तो मुझे क्या करना चाहिए?

क्योंकि प्रियन रोग बहुत तेजी से बढ़ता है, इसलिए आपके लिए अपना काम स्वयं करना मुश्किल हो सकता है। यदि आपको यह रोग है, तो "अग्रिम निर्देश" तैयार करवाना एक अच्छा विचार है।

अग्रिम निर्देश कानूनी दस्तावेज होते हैं। उदाहरण:

• लिविंग विल : यदि आपको प्रियन रोग जैसी कोई लाइलाज बीमारी है, तो यह दस्तावेज़ यह निर्दिष्ट कर सकता है कि आप अपने साथ क्या चाहते हैं (उदाहरण के लिए, आप कुछ निश्चित उपचार चाहते हैं या नहीं)।
• स्वास्थ्य सेवा के लिए स्थायी पावर ऑफ अटॉर्नी (डीपीए): यह दस्तावेज़ यह निर्दिष्ट कर सकता है कि यदि आप अपने लिए बोलने में सक्षम नहीं रह जाते हैं तो आपके स्वास्थ्य संबंधी निर्णय कौन लेगा।

इस तरह की चीजों की पहले से योजना बनाकर आप बाद में होने वाले तनाव को कम कर सकते हैं।

अगर परिवार में किसी को वंशानुगत प्रियन रोग हो तो क्या होगा?

कभी-कभी, लोगों को आनुवंशिक उत्परिवर्तन विरासत में मिलते हैं जो उन्हें प्रियन रोग होने का खतरा बढ़ा देते हैं। आनुवंशिक परीक्षणों से यह पता लगाया जा सकता है कि क्या आपमें प्रियन रोग पैदा करने वाले एक या अधिक जीन उत्परिवर्तन हैं। ये परीक्षण आपके विशिष्ट जोखिम को भी दर्शा सकते हैं।

किसी जानलेवा बीमारी के लिए आनुवंशिक परीक्षण करवाना एक व्यक्तिगत निर्णय है। कुछ लोग यह जानना नहीं चाहते कि उन्हें इस बीमारी का खतरा है या नहीं। यदि आप आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहते हैं, तो डॉक्टर से परामर्श लें। उदाहरण के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका में इसके लिए "राष्ट्रीय प्रियन रोग पैथोलॉजी निगरानी केंद्र" जैसे संस्थान मौजूद हैं। श्रीलंका में भी विशेषज्ञ डॉक्टर हैं जो इस मामले में सलाह दे सकते हैं।

आप अपने परिवार के किसी सदस्य की देखभाल कैसे करते हैं जिसे प्रियन रोग है?

इस तरह की बीमारी आपके पूरे दैनिक जीवन को उलट-पुलट कर सकती है। अपने प्रियजन को लाइलाज बीमारी होने की खबर सुनकर आप सदमे और दुख से गुजर रहे होते हैं, साथ ही आपको यह भी योजना बनानी होती है कि आप अपने परिवार के सदस्य की देखभाल कैसे करेंगे। यहाँ कुछ सुझाव दिए गए हैं:

• देखभाल योजना बनाएं : आपकी स्थिति के आधार पर, आपके परिवार के सदस्य को आवासीय सुविधा में देखभाल की आवश्यकता हो सकती है, या उन्हें घर पर ही परिवार, दोस्तों और व्यक्तिगत स्वास्थ्य सहायकों की सहायता की आवश्यकता हो सकती है। आपके प्रियजन को दैनिक कार्यों, जैसे कि शौचालय जाना और भोजन करना, में सहायता की आवश्यकता हो सकती है।
• हॉस्पिस केयर की व्यवस्था करें : प्रियन रोग एक जानलेवा बीमारी है जो अचानक विकसित हो सकती है और बहुत तेजी से बिगड़ सकती है। यदि आप पहले से ही हॉस्पिस केयर की व्यवस्था कर लेते हैं, तो आपके प्रियजन को जरूरत पड़ने पर यह सुविधा मिल सकेगी।
• शांत वातावरण बनाएँ : प्रियन रोगों से पीड़ित लोग अक्सर अचानक होने वाली घटनाओं (जैसे किसी को छूना, तेज़ आवाज़ सुनना, भीड़-भाड़ वाली जगहों पर होना) के प्रति असामान्य रूप से संवेदनशील होते हैं। वे उत्तेजित या क्रोधित हो सकते हैं। उनके वातावरण को नियंत्रित करने से उन्हें शांत और तनावमुक्त रहने में मदद मिल सकती है।

ऐसे समय में, देखभाल करने वाले व्यक्ति के लिए खुद के बारे में सोचना भी ज़रूरी है। आपको भी आराम और सहारे की ज़रूरत है। इस बोझ को अकेले उठाने की कोशिश न करें।

मुझे डॉक्टर से कब मिलना चाहिए?

प्रायन रोगों के लक्षण आमतौर पर बहुत तेजी से बिगड़ते हैं। यदि आपको या आपके परिवार में किसी को प्रायन रोग है, तो आपको इस बीमारी के प्रभावों को नियंत्रित करने के लिए अपने डॉक्टरों के साथ मिलकर काम करना चाहिए।

विशेष रूप से, यदि उपर्युक्त लक्षण (जैसे स्मृति हानि, चलने में कठिनाई, बोलने में कठिनाई, व्यक्तित्व में परिवर्तन) अचानक शुरू होते हैं और तेजी से बिगड़ते हैं, तो तुरंत चिकित्सा सलाह लें।

मुझे अपने डॉक्टर से कौन से सवाल पूछने चाहिए?

आपको या आपके परिवार के किसी सदस्य को प्रियन रोग होने का पता चलना एक बहुत बड़ा सदमा हो सकता है। अब आपको और आपके परिवार को कई चुनौतियों का सामना करना पड़ेगा, और जैसे-जैसे रोग बढ़ेगा, और भी चुनौतियाँ सामने आएंगी। आगे क्या होने वाला है, यह समझने में आपकी मदद के लिए यहाँ कुछ प्रश्न दिए गए हैं:

• आपको कैसे पता चला कि मुझे प्रियन रोग है?
• मुझे कौन सी प्रियन बीमारी है?
• इससे मुझ पर क्या असर पड़ेगा?
• अब मुझे क्या करना चाहिए?
• मैं अपने परिवार के सदस्य की देखभाल के लिए क्या कर सकता हूँ?
• क्या मेरे परिवार को आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण करवाना चाहिए?

अंत में, याद रखने योग्य बातें

प्रियन रोग मस्तिष्क को प्रभावित करने वाले दुर्लभ और घातक रोगों का एक समूह है। प्रियन के लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं और तेज़ी से बिगड़ सकते हैं। यह जानकर हृदयविदारक हो सकता है कि आपको या आपके किसी प्रियजन को ऐसा रोग है जिसका कोई इलाज या उपचार उपलब्ध नहीं है।

हालांकि, लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए उपचार उपलब्ध हैं । साथ ही, प्रियन रोगों से प्रभावित लोगों और उनके देखभालकर्ताओं की सहायता के लिए कार्यक्रम और सेवाएं भी मौजूद हैं। यदि आपको या आपके किसी प्रियजन को प्रियन रोग है, तो प्रश्न पूछने और सहायता लेने में संकोच न करें। आप अकेले नहीं हैं।

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