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क्या आपको अपने बच्चे के हृदय की इस दुर्लभ स्थिति (पल्मोनरी एट्रेसिया) के बारे में जानकारी है?

क्या आपको अपने बच्चे के हृदय की इस दुर्लभ स्थिति (पल्मोनरी एट्रेसिया) के बारे में जानकारी है?

नवजात शिशु को देखना सबसे सुखद अनुभव होता है। लेकिन कभी-कभी, जब वह नन्हा बच्चा दूध पीते समय रोने लगता है और अचानक उसका रंग नीला पड़ जाता है, तो हर माता-पिता डर जाते हैं। आज हम दिल की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं जो जन्म के समय मौजूद होती है और ऐसे लक्षण दिखाती है। चिकित्सा में इसे पल्मोनरी एट्रेसिया कहते हैं। यह नाम सुनकर घबराएं नहीं। आज उपलब्ध उन्नत उपचारों से इस स्थिति का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, पल्मोनरी एट्रेसिया क्या है?

इसे समझने के लिए, आइए पहले यह याद करें कि हमारा हृदय कैसे काम करता है। हमारे हृदय में चार मुख्य कक्ष होते हैं। दाएँ ओर स्थित निचला कक्ष (दायाँ निलय) ऑक्सीजन रहित, अशुद्ध रक्त को फेफड़ों तक पहुँचाता है ताकि वे ऑक्सीजन ग्रहण कर सकें। इस रक्त को फेफड़ों तक ले जाने वाली मुख्य रक्त वाहिका फुफ्फुसीय धमनी है।

कल्पना कीजिए, हृदय के दाहिने निलय और इस फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक द्वार जैसा भाग है। इसे फुफ्फुसीय वाल्व कहते हैं। यह वाल्व फेफड़ों तक रक्त भेजने के लिए खुलता और बंद होता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें गर्भ में शिशु के विकास के दौरान फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से विकसित नहीं हो पाता है। कभी-कभी, यह वाल्व एक मोटी झिल्ली से पूरी तरह से ढका हो सकता है। इसका मतलब है कि दाहिने निलय से फेफड़ों तक रक्त प्रवाह का मुख्य मार्ग पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाता है।

तो फिर क्या होता है? फेफड़ों तक ऑक्सीजन पहुँचने के लिए रक्त नहीं पहुँच पाता। परिणामस्वरूप, ऑक्सीजन रहित, नीला रक्त पूरे शरीर में फैलने लगता है। यही मुख्य कारण है कि शिशु के होंठ, उंगलियाँ और कभी-कभी पूरा शरीर नीला दिखाई देता है। इस स्थिति को हम सायनोसिस कहते हैं।

हृदय के "वैकल्पिक मार्ग" और इस रोग के प्रकार

जब यह मुख्य मार्ग अवरुद्ध हो जाता है, तो फेफड़ों को जीवित रहने के लिए किसी न किसी तरह रक्त की आवश्यकता होती है। सौभाग्य से, गर्भावस्था के दौरान हृदय में मौजूद कुछ "अस्थायी" मार्ग इस समय जीवनरक्षक का काम करते हैं।

  • फोरामेन ओवेल: हृदय के ऊपरी दो कक्षों के बीच स्थित एक छोटा सा छेद। यह ऑक्सीजन रहित रक्त को दाहिनी ओर से बाईं ओर प्रवाहित होने देता है।
  • डक्टस आर्टेरियोसस: शरीर में रक्त पहुंचाने वाली मुख्य धमनी (महाधमनी) और फेफड़ों तक रक्त पहुंचाने वाली धमनी (फुफ्फुसीय धमनी) के बीच एक छोटा सा जोड़। इसके माध्यम से, शरीर से थोड़ी मात्रा में रक्त वापस फेफड़ों में प्रवाहित होता है।

जन्म के कुछ दिनों बाद इन अस्थायी नलिकाओं का बंद हो जाना सामान्य बात है। हालांकि, पल्मोनरी एट्रेसिया से पीड़ित शिशु तभी तक जीवित रह सकता है जब तक ये नलिकाएं खुली रहें। इसलिए, शिशु के जन्म के तुरंत बाद, डॉक्टर उसे ऐसी दवा देते हैं जिससे ये नलिकाएं (विशेषकर डक्टस आर्टेरियोसस) खुली रहें।

पल्मोनरी एट्रेसिया की स्थिति को हम दो मुख्य तरीकों से देख सकते हैं।

1. पल्मोनरी एट्रेसिया विद इंटैक्ट वेंट्रिकुलर सेप्टम (IVS): इसमें हृदय के निचले दो कक्षों के बीच की दीवार (सेप्टम) पूरी होती है। इसमें कोई छेद नहीं होता। हालांकि, इस वजह से दाहिने वेंट्रिकल को रक्त पंप करने के लिए जगह नहीं मिलती, और अक्सर इसका विकास ठीक से नहीं हो पाता और यह छोटा रह जाता है।

2. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया: इसमें, पल्मोनरी वाल्व के अवरुद्ध होने के अलावा, हृदय के निचले दो कक्षों के बीच की दीवार में एक छेद होता है (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट - वीएसडी)। इस छेद के कारण रक्त दाएं कक्ष से बाएं कक्ष में प्रवाहित होता है, इसलिए दायां कक्ष सामान्य से थोड़ा बड़ा हो सकता है।

उपचार के तरीके इस बात पर निर्भर करते हैं कि बच्चे में इन दो प्रकारों में से कौन सा प्रकार है।

माता-पिता किन लक्षणों पर ध्यान दे सकते हैं?

ये लक्षण आमतौर पर बच्चे के जन्म के पहले कुछ घंटों या दिनों के भीतर दिखाई देते हैं। हालांकि अस्पताल में डॉक्टर इस पर पूरा ध्यान देते हैं, लेकिन घर आने के बाद आपको भी इस बात की जानकारी होना ज़रूरी है।

लक्षण इसका अर्थ क्या है?
शरीर का नीला पड़ जाना (सायनोसिस) होंठ, जीभ, उंगलियों के सिरे और नाखूनों के नीचे का भाग नीला या बैंगनी हो जाता है। बच्चे के रोने या दूध पीने पर यह स्थिति और भी बिगड़ सकती है। ऐसा रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है।
तेज़ या सांस लेने में कठिनाई जब बच्चा बैठा होता है तब भी वह बहुत तेजी से सांस लेता है, उसकी छाती अंदर की ओर धंसती हुई प्रतीत होती है और वह हांफता है। यह उसके शरीर को आवश्यक ऑक्सीजन प्राप्त करने का प्रयास है।
दूध पीते समय जोर लगाना वह थोड़ा दूध पीता है, थूक देता है, रुकता है और फिर से पीने लगता है। कभी-कभी दूध पीते-पीते सो जाता है। सामान्य बच्चे की तरह लगातार दूध पीना उसके लिए मुश्किल है।
असामान्य उनींदापन और सुस्ती बच्चा हमेशा नींद में रहता है। उसे खेलने या अपने हाथ-पैर हिलाने में कोई दिलचस्पी नहीं है। वह बिल्कुल बेजान सा लगता है।
ठंडी, चिपचिपी त्वचा शिशु के हाथ और पैर छूने पर ठंडे लग सकते हैं। कभी-कभी वे चिपचिपे और पसीने से तर महसूस हो सकते हैं।

मेरे बच्चे के साथ ऐसा क्यों हुआ? इसके जोखिम कारक क्या हैं?

यह सवाल हर माता-पिता के मन में आता है। "क्या मैंने कुछ गलत किया?" आप सोच रहे होंगे। सबसे पहले, इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चला है। इसमें आपकी कोई गलती नहीं है। यह गर्भावस्था के पहले 8 हफ्तों में शिशु के हृदय के निर्माण के दौरान होने वाली एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया में खराबी के कारण होता है।

हालांकि, कई ऐसे कारकों की पहचान की गई है जो इस स्थिति के होने की संभावना या जोखिम को थोड़ा बढ़ा देते हैं।

  • आनुवंशिक कारक: यदि परिवार में किसी को (माता या पिता को) जन्मजात हृदय रोग है, तो जोखिम थोड़ा बढ़ जाता है। यह कुछ आनुवंशिक स्थितियों, जैसे कि डि जॉर्ज सिंड्रोम, से भी जुड़ा हो सकता है।
  • गर्भावस्था के दौरान मां का स्वास्थ्य: गर्भावस्था के दौरान मां को अनियंत्रित मधुमेह था।
  • गर्भावस्था के दौरान ली जाने वाली कुछ दवाएँ: कुछ दवाओं के सेवन से भ्रूण पर प्रतिकूल प्रभाव (टेराटोजेनिक) पड़ सकते हैं। इसीलिए डॉक्टर की सलाह के बिना गर्भावस्था के दौरान कोई भी दवा न लेने की सलाह दी जाती है।
  • धूम्रपान: गर्भावस्था के दौरान या उससे पहले मां द्वारा धूम्रपान करना।
  • मातृ आयु: मां की उम्र बढ़ने के साथ इस प्रकार के जन्मजात विकारों का खतरा थोड़ा बढ़ सकता है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि इन जोखिम कारकों वाले सभी लोगों को यह स्थिति नहीं होगी। साथ ही, जिन लोगों में इनमें से कोई भी जोखिम कारक नहीं है, उन्हें भी यह स्थिति हो सकती है।

डॉक्टरों को इसका पता कैसे चलता है?

वर्तमान तकनीक की मदद से, इस स्थिति का निदान कभी-कभी बच्चे के जन्म से पहले, यानी गर्भावस्था के दौरान ही किया जा सकता है।

  • गर्भावस्था के दौरान: यदि नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन में आपके शिशु के हृदय में कोई असामान्यता दिखाई देती है, तो आपका डॉक्टर आपको भ्रूण इकोकार्डियोग्राम नामक एक विशेष स्कैन कराने की सलाह दे सकता है। इससे आप अपने शिशु के हृदय की संरचना और कार्यप्रणाली को बहुत स्पष्ट रूप से देख सकते हैं।

बच्चे के जन्म के बाद, यदि डॉक्टर बच्चे की जांच करते समय दिल की असामान्य आवाज सुनते हैं या नीले रंग का बदलाव (सायनोसिस) देखते हैं, तो वे इस स्थिति की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षण करेंगे।

  • पल्स ऑक्सीमेट्री: यह एक बहुत ही सरल और दर्द रहित परीक्षण है। शिशु के पैर के अंगूठे पर एक छोटा सा क्लिप जैसा उपकरण लगाया जाता है जो रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को मापता है। यदि ऑक्सीजन का स्तर कम है, तो यह हृदय संबंधी समस्या का संकेत हो सकता है।
  • छाती का एक्स-रे: छाती का एक्स-रे फेफड़ों के आकार, आकृति और उनमें रक्त प्रवाह के बारे में एक मोटा अनुमान दे सकता है।
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी/ईकेजी): यह एक परीक्षण है जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। इससे हृदय की मांसपेशियों पर किसी भी प्रकार के तनाव और हृदय गति की लय में किसी भी परिवर्तन की जांच की जा सकती है।
  • इकोकार्डियोग्राम ('इको' स्कैन): यह सबसे महत्वपूर्ण और सटीक परीक्षण है। यह अल्ट्रासाउंड स्कैन के समान है। इससे हृदय के सभी अंग, जैसे कि कक्ष, वाल्व, रक्त वाहिकाएं और रक्त प्रवाह, स्पष्ट रूप से देखे जा सकते हैं। पल्मोनरी एट्रेसिया का सबसे सटीक निदान इसी परीक्षण से किया जा सकता है।

बच्चे के इलाज के क्या-क्या तरीके हैं?

हालांकि इस स्थिति का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन सर्जरी और अन्य उपचारों से शिशु के हृदय में रक्त प्रवाह में काफी सुधार हो सकता है, जिससे वह सामान्य जीवन जी सकता है। उपचार योजना प्रत्येक शिशु के लिए अलग-अलग होती है।

पहला चरण: शिशु की स्थिति को स्थिर करना

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, पहला लक्ष्य डक्टस आर्टेरियोसस नामक जीवन रक्षक रक्त वाहिका को खुला रखना और उसे बंद होने से रोकना होता है।

  • दवा: एल्प्रोस्टाडिल नामक दवा नसों के माध्यम से लगातार दी जाती है। इससे रक्त वाहिका को बंद होने से रोका जा सकता है। इससे फेफड़ों तक रक्त प्रवाह के लिए एक अतिरिक्त मार्ग बन जाता है।
  • अन्य विधियाँ: कभी-कभी, हृदय रोग विशेषज्ञ एक बहुत पतली ट्यूब (कैथेटर) का उपयोग करते हैं जो पैर की रक्त वाहिका के माध्यम से हृदय तक जाती है और डक्टस आर्टेरियोसस के अंदर एक छोटा जाली जैसा टुकड़ा (स्टेंट) लगाते हैं ताकि इसे खुला रखा जा सके।

चरण दो: शल्य प्रक्रिया

पल्मोनरी एट्रेसिया से पीड़ित शिशु को अक्सर जीवन के पहले कुछ वर्षों में कई सर्जरी से गुजरना पड़ता है। ये सर्जरी एक साथ नहीं की जा सकतीं, बल्कि शिशु के विकास के साथ-साथ अलग-अलग चरणों में की जाती हैं।

सर्जरी की यह श्रृंखला हृदय में रक्त प्रवाह के लिए एक पूरी तरह से नई "पाइपलाइन" बनाने के समान है। यह सब आपके शिशु का इलाज कर रहे हृदय रोग विशेषज्ञों और सर्जनों की टीम द्वारा तय किया जाता है।

आमतौर पर की जाने वाली तीन शल्य चिकित्सा प्रक्रियाएं इस प्रकार हैं:

1. बीटीटी शंट (पहली सर्जरी - शुरुआती कुछ हफ्तों में): इसमें शरीर को रक्त पहुंचाने वाली मुख्य रक्त वाहिका की एक शाखा और फेफड़ों को रक्त पहुंचाने वाली वाहिका के बीच एक छोटी कृत्रिम ट्यूब (शंट) लगाई जाती है। इससे फेफड़ों को स्थिर रक्त आपूर्ति मिलती है।

2.ग्लेन प्रक्रिया (दूसरी सर्जरी - लगभग 4-8 महीने): जब बच्चा थोड़ा बड़ा हो जाता है, तो पहले से लगाया गया शंट हटा दिया जाता है। फिर, शरीर के ऊपरी हिस्से से आने वाले ऑक्सीजन रहित रक्त को सीधे फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ दिया जाता है। इससे हृदय पर पड़ने वाला भार काफी कम हो जाता है।

3. फॉन्टन प्रक्रिया (तीसरी और अंतिम सर्जरी - लगभग 2-4 वर्ष की आयु): इसमें, शरीर के निचले हिस्से से ऑक्सीजन रहित रक्त को सीधे फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ा जाता है। इस सर्जरी के बाद, रक्त प्रवाह को इस प्रकार समायोजित किया जाता है कि शरीर का सारा ऑक्सीजन रहित रक्त हृदय के दाहिने भाग में जाने के बजाय सीधे फेफड़ों में जाता है।

इन सर्जरी के बाद, बच्चे को एक या दो सप्ताह तक अस्पताल के गहन चिकित्सा इकाई (आईसीयू) में रहना होगा।

सर्जरी के बाद जीवन कैसा होता है?

इन शल्यक्रियाओं के बाद बच्चा सामान्य रूप से स्कूल जा सकेगा और खेल सकेगा। हालांकि, यह एक ऐसी स्थिति है जिसके लिए जीवन भर चिकित्सकीय देखरेख की आवश्यकता होती है।

  • नियमित चिकित्सा जांच: आपको हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित रूप से परामर्श लेना चाहिए। आपको साल में कम से कम एक बार इको स्कैन और ईसीजी जैसे परीक्षण करवाने होंगे।
  • जटिलताएं: समय के साथ, अतालता, यकृत संबंधी समस्याएं और हृदय विफलता जैसी जटिलताओं का खतरा होता है। इसीलिए नियमित जांच कराना महत्वपूर्ण है।
  • संक्रमण से बचाव: इन बच्चों में हृदय की परत में संक्रमण (एंडोकार्डिटिस) होने का खतरा अधिक होता है। इसलिए, दांत निकालने जैसी कुछ चिकित्सीय प्रक्रियाओं से पहले संक्रमण से बचाव के लिए एंटीबायोटिक्स लेने की आवश्यकता है या नहीं, इस बारे में अपने डॉक्टर से अवश्य पूछें।
  • गतिविधियाँ: आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए और यह तय करना चाहिए कि आपका बच्चा कौन से व्यायाम और खेल कर सकता है और कौन से नहीं।

जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को यह बीमारी है, तो उस समय होने वाले दर्द, डर और सदमे को शब्दों में बयां करना मुश्किल है। लेकिन याद रखिए, आप अकेले नहीं हैं। कुशल डॉक्टरों और नर्सों की एक बड़ी टीम आपके बच्चे की सर्वोत्तम देखभाल के लिए समर्पित है। आपके मन में कोई भी सवाल या चिंता हो, तो अपने डॉक्टर से बात करें।

मुख्य संदेश

  • पल्मोनरी एट्रेसिया एक गंभीर जन्मजात हृदय रोग है जिसमें फेफड़ों तक रक्त ले जाने वाला वाल्व अवरुद्ध हो जाता है।
  • इसके मुख्य लक्षणों में शिशु के शरीर, होंठ और उंगलियों का नीला पड़ जाना (सायनोसिस), स्तनपान के दौरान घुटन और सांस लेने में कठिनाई शामिल हैं।
  • यदि इसका इलाज न किया जाए तो यह एक घातक स्थिति है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा में प्रगति के साथ, कई सर्जरी के माध्यम से बच्चे को बेहतर जीवन दिया जा सकता है।
  • ये बच्चे अपने पूरे जीवन भरहृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख और नियमित चिकित्सा जांच आवश्यक हैं।
  • माता-पिता के रूप में, अपने डॉक्टर से सवाल पूछने, शंकाओं को दूर करने और उपचार योजना के बारे में पूरी तरह से जानकारी प्राप्त करने से कभी न डरें।

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नवजात शिशु को देखना सबसे सुखद अनुभव होता है। लेकिन कभी-कभी, जब वह नन्हा बच्चा दूध पीते समय रोने लगता है और अचानक उसका रंग नीला पड़ जाता है, तो हर माता-पिता डर जाते हैं। आज हम दिल की एक दुर्लभ लेकिन गंभीर बीमारी के बारे में बात करने जा रहे हैं जो जन्म के समय मौजूद होती है और ऐसे लक्षण दिखाती है। चिकित्सा में इसे पल्मोनरी एट्रेसिया कहते हैं। यह नाम सुनकर घबराएं नहीं। आज उपलब्ध उन्नत उपचारों से इस स्थिति का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। आइए इसे सरल शब्दों में समझते हैं।

सरल शब्दों में कहें तो, पल्मोनरी एट्रेसिया क्या है?

इसे समझने के लिए, आइए पहले यह याद करें कि हमारा हृदय कैसे काम करता है। हमारे हृदय में चार मुख्य कक्ष होते हैं। दाएँ ओर स्थित निचला कक्ष (दायाँ निलय) ऑक्सीजन रहित, अशुद्ध रक्त को फेफड़ों तक पहुँचाता है ताकि वे ऑक्सीजन ग्रहण कर सकें। इस रक्त को फेफड़ों तक ले जाने वाली मुख्य रक्त वाहिका फुफ्फुसीय धमनी है।

कल्पना कीजिए, हृदय के दाहिने निलय और इस फुफ्फुसीय धमनी के बीच एक द्वार जैसा भाग है। इसे फुफ्फुसीय वाल्व कहते हैं। यह वाल्व फेफड़ों तक रक्त भेजने के लिए खुलता और बंद होता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें गर्भ में शिशु के विकास के दौरान फुफ्फुसीय वाल्व ठीक से विकसित नहीं हो पाता है। कभी-कभी, यह वाल्व एक मोटी झिल्ली से पूरी तरह से ढका हो सकता है। इसका मतलब है कि दाहिने निलय से फेफड़ों तक रक्त प्रवाह का मुख्य मार्ग पूरी तरह से अवरुद्ध हो जाता है।

तो फिर क्या होता है? फेफड़ों तक ऑक्सीजन पहुँचने के लिए रक्त नहीं पहुँच पाता। परिणामस्वरूप, ऑक्सीजन रहित, नीला रक्त पूरे शरीर में फैलने लगता है। यही मुख्य कारण है कि शिशु के होंठ, उंगलियाँ और कभी-कभी पूरा शरीर नीला दिखाई देता है। इस स्थिति को हम सायनोसिस कहते हैं।

हृदय के "वैकल्पिक मार्ग" और इस रोग के प्रकार

जब यह मुख्य मार्ग अवरुद्ध हो जाता है, तो फेफड़ों को जीवित रहने के लिए किसी न किसी तरह रक्त की आवश्यकता होती है। सौभाग्य से, गर्भावस्था के दौरान हृदय में मौजूद कुछ "अस्थायी" मार्ग इस समय जीवनरक्षक का काम करते हैं।

  • फोरामेन ओवेल: हृदय के ऊपरी दो कक्षों के बीच स्थित एक छोटा सा छेद। यह ऑक्सीजन रहित रक्त को दाहिनी ओर से बाईं ओर प्रवाहित होने देता है।
  • डक्टस आर्टेरियोसस: शरीर में रक्त पहुंचाने वाली मुख्य धमनी (महाधमनी) और फेफड़ों तक रक्त पहुंचाने वाली धमनी (फुफ्फुसीय धमनी) के बीच एक छोटा सा जोड़। इसके माध्यम से, शरीर से थोड़ी मात्रा में रक्त वापस फेफड़ों में प्रवाहित होता है।

जन्म के कुछ दिनों बाद इन अस्थायी नलिकाओं का बंद हो जाना सामान्य बात है। हालांकि, पल्मोनरी एट्रेसिया से पीड़ित शिशु तभी तक जीवित रह सकता है जब तक ये नलिकाएं खुली रहें। इसलिए, शिशु के जन्म के तुरंत बाद, डॉक्टर उसे ऐसी दवा देते हैं जिससे ये नलिकाएं (विशेषकर डक्टस आर्टेरियोसस) खुली रहें।

पल्मोनरी एट्रेसिया की स्थिति को हम दो मुख्य तरीकों से देख सकते हैं।

1. पल्मोनरी एट्रेसिया विद इंटैक्ट वेंट्रिकुलर सेप्टम (IVS): इसमें हृदय के निचले दो कक्षों के बीच की दीवार (सेप्टम) पूरी होती है। इसमें कोई छेद नहीं होता। हालांकि, इस वजह से दाहिने वेंट्रिकल को रक्त पंप करने के लिए जगह नहीं मिलती, और अक्सर इसका विकास ठीक से नहीं हो पाता और यह छोटा रह जाता है।

2. वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (वीएसडी) के साथ पल्मोनरी एट्रेसिया: इसमें, पल्मोनरी वाल्व के अवरुद्ध होने के अलावा, हृदय के निचले दो कक्षों के बीच की दीवार में एक छेद होता है (वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट - वीएसडी)। इस छेद के कारण रक्त दाएं कक्ष से बाएं कक्ष में प्रवाहित होता है, इसलिए दायां कक्ष सामान्य से थोड़ा बड़ा हो सकता है।

उपचार के तरीके इस बात पर निर्भर करते हैं कि बच्चे में इन दो प्रकारों में से कौन सा प्रकार है।

माता-पिता किन लक्षणों पर ध्यान दे सकते हैं?

ये लक्षण आमतौर पर बच्चे के जन्म के पहले कुछ घंटों या दिनों के भीतर दिखाई देते हैं। हालांकि अस्पताल में डॉक्टर इस पर पूरा ध्यान देते हैं, लेकिन घर आने के बाद आपको भी इस बात की जानकारी होना ज़रूरी है।

लक्षण इसका अर्थ क्या है?
शरीर का नीला पड़ जाना (सायनोसिस) होंठ, जीभ, उंगलियों के सिरे और नाखूनों के नीचे का भाग नीला या बैंगनी हो जाता है। बच्चे के रोने या दूध पीने पर यह स्थिति और भी बिगड़ सकती है। ऐसा रक्त में ऑक्सीजन की कमी के कारण होता है।
तेज़ या सांस लेने में कठिनाई जब बच्चा बैठा होता है तब भी वह बहुत तेजी से सांस लेता है, उसकी छाती अंदर की ओर धंसती हुई प्रतीत होती है और वह हांफता है। यह उसके शरीर को आवश्यक ऑक्सीजन प्राप्त करने का प्रयास है।
दूध पीते समय जोर लगाना वह थोड़ा दूध पीता है, थूक देता है, रुकता है और फिर से पीने लगता है। कभी-कभी दूध पीते-पीते सो जाता है। सामान्य बच्चे की तरह लगातार दूध पीना उसके लिए मुश्किल है।
असामान्य उनींदापन और सुस्ती बच्चा हमेशा नींद में रहता है। उसे खेलने या अपने हाथ-पैर हिलाने में कोई दिलचस्पी नहीं है। वह बिल्कुल बेजान सा लगता है।
ठंडी, चिपचिपी त्वचा शिशु के हाथ और पैर छूने पर ठंडे लग सकते हैं। कभी-कभी वे चिपचिपे और पसीने से तर महसूस हो सकते हैं।

मेरे बच्चे के साथ ऐसा क्यों हुआ? इसके जोखिम कारक क्या हैं?

यह सवाल हर माता-पिता के मन में आता है। "क्या मैंने कुछ गलत किया?" आप सोच रहे होंगे। सबसे पहले, इसका सटीक कारण अभी तक पता नहीं चला है। इसमें आपकी कोई गलती नहीं है। यह गर्भावस्था के पहले 8 हफ्तों में शिशु के हृदय के निर्माण के दौरान होने वाली एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया में खराबी के कारण होता है।

हालांकि, कई ऐसे कारकों की पहचान की गई है जो इस स्थिति के होने की संभावना या जोखिम को थोड़ा बढ़ा देते हैं।

  • आनुवंशिक कारक: यदि परिवार में किसी को (माता या पिता को) जन्मजात हृदय रोग है, तो जोखिम थोड़ा बढ़ जाता है। यह कुछ आनुवंशिक स्थितियों, जैसे कि डि जॉर्ज सिंड्रोम, से भी जुड़ा हो सकता है।
  • गर्भावस्था के दौरान मां का स्वास्थ्य: गर्भावस्था के दौरान मां को अनियंत्रित मधुमेह था।
  • गर्भावस्था के दौरान ली जाने वाली कुछ दवाएँ: कुछ दवाओं के सेवन से भ्रूण पर प्रतिकूल प्रभाव (टेराटोजेनिक) पड़ सकते हैं। इसीलिए डॉक्टर की सलाह के बिना गर्भावस्था के दौरान कोई भी दवा न लेने की सलाह दी जाती है।
  • धूम्रपान: गर्भावस्था के दौरान या उससे पहले मां द्वारा धूम्रपान करना।
  • मातृ आयु: मां की उम्र बढ़ने के साथ इस प्रकार के जन्मजात विकारों का खतरा थोड़ा बढ़ सकता है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि इन जोखिम कारकों वाले सभी लोगों को यह स्थिति नहीं होगी। साथ ही, जिन लोगों में इनमें से कोई भी जोखिम कारक नहीं है, उन्हें भी यह स्थिति हो सकती है।

डॉक्टरों को इसका पता कैसे चलता है?

वर्तमान तकनीक की मदद से, इस स्थिति का निदान कभी-कभी बच्चे के जन्म से पहले, यानी गर्भावस्था के दौरान ही किया जा सकता है।

  • गर्भावस्था के दौरान: यदि नियमित अल्ट्रासाउंड स्कैन में आपके शिशु के हृदय में कोई असामान्यता दिखाई देती है, तो आपका डॉक्टर आपको भ्रूण इकोकार्डियोग्राम नामक एक विशेष स्कैन कराने की सलाह दे सकता है। इससे आप अपने शिशु के हृदय की संरचना और कार्यप्रणाली को बहुत स्पष्ट रूप से देख सकते हैं।

बच्चे के जन्म के बाद, यदि डॉक्टर बच्चे की जांच करते समय दिल की असामान्य आवाज सुनते हैं या नीले रंग का बदलाव (सायनोसिस) देखते हैं, तो वे इस स्थिति की पुष्टि करने के लिए कई परीक्षण करेंगे।

  • पल्स ऑक्सीमेट्री: यह एक बहुत ही सरल और दर्द रहित परीक्षण है। शिशु के पैर के अंगूठे पर एक छोटा सा क्लिप जैसा उपकरण लगाया जाता है जो रक्त में ऑक्सीजन के स्तर को मापता है। यदि ऑक्सीजन का स्तर कम है, तो यह हृदय संबंधी समस्या का संकेत हो सकता है।
  • छाती का एक्स-रे: छाती का एक्स-रे फेफड़ों के आकार, आकृति और उनमें रक्त प्रवाह के बारे में एक मोटा अनुमान दे सकता है।
  • इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम (ईसीजी/ईकेजी): यह एक परीक्षण है जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है। इससे हृदय की मांसपेशियों पर किसी भी प्रकार के तनाव और हृदय गति की लय में किसी भी परिवर्तन की जांच की जा सकती है।
  • इकोकार्डियोग्राम ('इको' स्कैन): यह सबसे महत्वपूर्ण और सटीक परीक्षण है। यह अल्ट्रासाउंड स्कैन के समान है। इससे हृदय के सभी अंग, जैसे कि कक्ष, वाल्व, रक्त वाहिकाएं और रक्त प्रवाह, स्पष्ट रूप से देखे जा सकते हैं। पल्मोनरी एट्रेसिया का सबसे सटीक निदान इसी परीक्षण से किया जा सकता है।

बच्चे के इलाज के क्या-क्या तरीके हैं?

हालांकि इस स्थिति का पूरी तरह से इलाज संभव नहीं है, लेकिन सर्जरी और अन्य उपचारों से शिशु के हृदय में रक्त प्रवाह में काफी सुधार हो सकता है, जिससे वह सामान्य जीवन जी सकता है। उपचार योजना प्रत्येक शिशु के लिए अलग-अलग होती है।

पहला चरण: शिशु की स्थिति को स्थिर करना

बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, पहला लक्ष्य डक्टस आर्टेरियोसस नामक जीवन रक्षक रक्त वाहिका को खुला रखना और उसे बंद होने से रोकना होता है।

  • दवा: एल्प्रोस्टाडिल नामक दवा नसों के माध्यम से लगातार दी जाती है। इससे रक्त वाहिका को बंद होने से रोका जा सकता है। इससे फेफड़ों तक रक्त प्रवाह के लिए एक अतिरिक्त मार्ग बन जाता है।
  • अन्य विधियाँ: कभी-कभी, हृदय रोग विशेषज्ञ एक बहुत पतली ट्यूब (कैथेटर) का उपयोग करते हैं जो पैर की रक्त वाहिका के माध्यम से हृदय तक जाती है और डक्टस आर्टेरियोसस के अंदर एक छोटा जाली जैसा टुकड़ा (स्टेंट) लगाते हैं ताकि इसे खुला रखा जा सके।

चरण दो: शल्य प्रक्रिया

पल्मोनरी एट्रेसिया से पीड़ित शिशु को अक्सर जीवन के पहले कुछ वर्षों में कई सर्जरी से गुजरना पड़ता है। ये सर्जरी एक साथ नहीं की जा सकतीं, बल्कि शिशु के विकास के साथ-साथ अलग-अलग चरणों में की जाती हैं।

सर्जरी की यह श्रृंखला हृदय में रक्त प्रवाह के लिए एक पूरी तरह से नई "पाइपलाइन" बनाने के समान है। यह सब आपके शिशु का इलाज कर रहे हृदय रोग विशेषज्ञों और सर्जनों की टीम द्वारा तय किया जाता है।

आमतौर पर की जाने वाली तीन शल्य चिकित्सा प्रक्रियाएं इस प्रकार हैं:

1. बीटीटी शंट (पहली सर्जरी - शुरुआती कुछ हफ्तों में): इसमें शरीर को रक्त पहुंचाने वाली मुख्य रक्त वाहिका की एक शाखा और फेफड़ों को रक्त पहुंचाने वाली वाहिका के बीच एक छोटी कृत्रिम ट्यूब (शंट) लगाई जाती है। इससे फेफड़ों को स्थिर रक्त आपूर्ति मिलती है।

2.ग्लेन प्रक्रिया (दूसरी सर्जरी - लगभग 4-8 महीने): जब बच्चा थोड़ा बड़ा हो जाता है, तो पहले से लगाया गया शंट हटा दिया जाता है। फिर, शरीर के ऊपरी हिस्से से आने वाले ऑक्सीजन रहित रक्त को सीधे फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ दिया जाता है। इससे हृदय पर पड़ने वाला भार काफी कम हो जाता है।

3. फॉन्टन प्रक्रिया (तीसरी और अंतिम सर्जरी - लगभग 2-4 वर्ष की आयु): इसमें, शरीर के निचले हिस्से से ऑक्सीजन रहित रक्त को सीधे फुफ्फुसीय धमनी से जोड़ा जाता है। इस सर्जरी के बाद, रक्त प्रवाह को इस प्रकार समायोजित किया जाता है कि शरीर का सारा ऑक्सीजन रहित रक्त हृदय के दाहिने भाग में जाने के बजाय सीधे फेफड़ों में जाता है।

इन सर्जरी के बाद, बच्चे को एक या दो सप्ताह तक अस्पताल के गहन चिकित्सा इकाई (आईसीयू) में रहना होगा।

सर्जरी के बाद जीवन कैसा होता है?

इन शल्यक्रियाओं के बाद बच्चा सामान्य रूप से स्कूल जा सकेगा और खेल सकेगा। हालांकि, यह एक ऐसी स्थिति है जिसके लिए जीवन भर चिकित्सकीय देखरेख की आवश्यकता होती है।

  • नियमित चिकित्सा जांच: आपको हृदय रोग विशेषज्ञ से नियमित रूप से परामर्श लेना चाहिए। आपको साल में कम से कम एक बार इको स्कैन और ईसीजी जैसे परीक्षण करवाने होंगे।
  • जटिलताएं: समय के साथ, अतालता, यकृत संबंधी समस्याएं और हृदय विफलता जैसी जटिलताओं का खतरा होता है। इसीलिए नियमित जांच कराना महत्वपूर्ण है।
  • संक्रमण से बचाव: इन बच्चों में हृदय की परत में संक्रमण (एंडोकार्डिटिस) होने का खतरा अधिक होता है। इसलिए, दांत निकालने जैसी कुछ चिकित्सीय प्रक्रियाओं से पहले संक्रमण से बचाव के लिए एंटीबायोटिक्स लेने की आवश्यकता है या नहीं, इस बारे में अपने डॉक्टर से अवश्य पूछें।
  • गतिविधियाँ: आपको अपने डॉक्टर से बात करनी चाहिए और यह तय करना चाहिए कि आपका बच्चा कौन से व्यायाम और खेल कर सकता है और कौन से नहीं।

जब आपको पता चलता है कि आपके बच्चे को यह बीमारी है, तो उस समय होने वाले दर्द, डर और सदमे को शब्दों में बयां करना मुश्किल है। लेकिन याद रखिए, आप अकेले नहीं हैं। कुशल डॉक्टरों और नर्सों की एक बड़ी टीम आपके बच्चे की सर्वोत्तम देखभाल के लिए समर्पित है। आपके मन में कोई भी सवाल या चिंता हो, तो अपने डॉक्टर से बात करें।

मुख्य संदेश

  • पल्मोनरी एट्रेसिया एक गंभीर जन्मजात हृदय रोग है जिसमें फेफड़ों तक रक्त ले जाने वाला वाल्व अवरुद्ध हो जाता है।
  • इसके मुख्य लक्षणों में शिशु के शरीर, होंठ और उंगलियों का नीला पड़ जाना (सायनोसिस), स्तनपान के दौरान घुटन और सांस लेने में कठिनाई शामिल हैं।
  • यदि इसका इलाज न किया जाए तो यह एक घातक स्थिति है। हालांकि, आधुनिक चिकित्सा में प्रगति के साथ, कई सर्जरी के माध्यम से बच्चे को बेहतर जीवन दिया जा सकता है।
  • ये बच्चे अपने पूरे जीवन भरहृदय रोग विशेषज्ञ की देखरेख और नियमित चिकित्सा जांच आवश्यक हैं।
  • माता-पिता के रूप में, अपने डॉक्टर से सवाल पूछने, शंकाओं को दूर करने और उपचार योजना के बारे में पूरी तरह से जानकारी प्राप्त करने से कभी न डरें।

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